Castleman-Siekte

Castleman-siekte is 'n groep seldsame afwykings wat limfkliere behels wat groter word, genoem vergrote limfkliere, en 'n wye reeks simptome. Die algemeenste vorm van die afwyking behels 'n enkele vergrote limfklier. Hierdie limfklier is gewoonlik in die bors of nek, maar dit kan ook in ander areas van die liggaam voorkom. Hierdie vorm van die afwyking word unisentriese Castleman-siekte (UKS) genoem.

Multisentriese Castleman-siekte (MKS) behels veelvuldige areas van vergrote limfkliere, inflammatoriese simptome en probleme met orgaanfunksie. Daar is drie tipes MKS:

• HHV-8-geassosieerde MKS. Hierdie tipe is gekoppel aan menslike herpesvirus tipe 8, genoem HHV-8, en menslike immuniteitsgebreksvirus (MIV).
• Idiopatiese MKS. Die oorsaak van hierdie tipe is onbekend. Dit word ook HHV-8-negatiewe MKS genoem.

Die ernstigste vorm van hierdie tipe MKS is bekend as iMKS-TAFRO. Hierdie toestand kry sy naam van die simptome wat dit veroorsaak.

• POEMS-geassosieerde MKS. Hierdie tipe is gekoppel aan 'n ander toestand genaamd POEMS-sindroom. POEMS-sindroom is 'n seldsame bloedaandoening wat senuwees beskadig en ander dele van die liggaam affekteer.

Idiopatiese MKS. Die oorsaak van hierdie tipe is onbekend. Dit word ook HHV-8-negatiewe MKS genoem.

Die ernstigste vorm van hierdie tipe MKS is bekend as iMKS-TAFRO. Hierdie toestand kry sy naam van die simptome wat dit veroorsaak.

Soms kan mense 2-3 vergrote limfkliere en ligte simptome hê wat nie aan die diagnostiese kriteria vir MKS voldoen nie. Hierdie mense kan 'n ander siekte hê, of hulle kan die onlangs beskryfde subtipe van Castleman-siekte hê wat oligosentriese Castleman-siekte genoem word. Hierdie subtipe is skaars.

Behandeling en vooruitsigte wissel afhangende van die tipe Castleman-siekte wat jy het. Unisentriese Castleman-siekte, wat die tipe is wat slegs een vergrote limfklier behels, kan gewoonlik suksesvol met chirurgie behandel word.

Die beste behandeling vir oligosentriese Castleman-siekte, wat 'n paar vergrote limfkliere behels en beperkte simptome het, is nie bekend nie, maar word beskou as soortgelyk aan die behandeling vir unisentriese Castleman-siekte.

Alhoewel nie alle mense met MKS op die eerste behandeling reageer nie, is daar medisyne wat werk om HHV-8-geassosieerde MKS en idiopatiese MKS te behandel.

Baie mense met unisentriese Castleman-siekte merk geen tekens of simptome op nie. Die vergrote limfklier kan tydens 'n fisiese ondersoek of 'n beeldtoets vir 'n ander probleem gevind word. Sommige mense met unisentriese Castleman-siekte mag tekens en simptome hê wat meer gereeld in multisentriese Castleman-siekte voorkom. Dit kan insluit: Koors. Gewigsverlies wat sonder moeite gebeur. Moegheid. Nagsweet. Swelling. Vergrote lewer of milt. Lae rooibloedseltelling, ook anemie genoem. Hoë of lae bloedplaatjietellings. Hoër kreatinienvlakke wat voorkom omdat die niere nie behoorlik werk nie. Hoër vlakke van antiliggame wat bekend staan as immunoglobuline. Lae vlakke van 'n bloedproteïen genaamd albumien. Simptome van die ernstiger vorm van idiopatiese MCD wat iMCD-TAFRO genoem word, is: Lae bloedplaatjietelling, ook trombositopenie genoem. Swelling en vloeistof in die liggaam, bekend as anasarka. Koors of 'n hoër vlak van C-reaktiewe proteïen, 'n merker van inflammasie. Retikulienfibrose, wat nagegaan word deur 'n beenmurgmonster te neem. Orgaanvergroting, ook organomegalie genoem. As u 'n vergrote limfklier aan die kant van u nek of in u oksel, sleutelbeen- of liesarea opmerk, praat met u gesondheidswerker. Bel ook u versorgingspan as u 'n langdurige gevoel van volheid in u bors of buik, koors, moegheid of gewigsverlies het wat u nie kan verduidelik nie.

As jy 'n vergrote limfklier aan die kant van jou nek of in jou oksel, sleutelbeen- of liesarea opmerk, gesels met jou gesondheidswerker. Bel ook jou versorgingspan as jy 'n aanhoudende gevoel van volheid in jou bors of buik het, koors, moegheid of gewigsverlies wat jy nie kan verduidelik nie.

Dit is nie duidelik wat unicentriese Castleman-siekte of idiopatiese multisentriese Castleman-siekte (MCD) veroorsaak nie. HHV-8-positiewe MCD is egter bekend om voor te kom by mense wat nie tipiese funksie in hul immuunstelsels het as gevolg van MIV of ander oorsake nie.

Castleman-siekte kan mense van enige ouderdom of geslag affekteer. Mense word gewoonlik gedurende die middeljare met Castleman-siekte gediagnoseer, maar dit kan op enige ouderdom gebeur, insluitend tydens kinderjare.

Daar is geen bekende risikofaktore vir unisentriese Castleman-siekte of idiopatiese multisentriese Castleman-siekte nie. Infeksie met HIV of 'n toestand wat die werking van die immuunstelsel verminder, verhoog die risiko van HHV-8-positiewe multisentriese Castleman-siekte.

Mense met unisentriese Castleman-siekte (UKS) vaar gewoonlik goed sodra die aangetaste limfklier verwyder is, en lewensverwagting word gewoonlik nie verander nie. Maar hulle het 'n verhoogde risiko om 'n seldsame outo-immuunafwyking genaamd paranoplastiese pemfigus te ontwikkel. Hierdie toestand kan lewensgevaarlik wees. Paranoplastiese pemfigus veroorsaak blase in die mond en op die vel wat dikwels verkeerd gediagnoseer word. Alhoewel die risiko om paranoplastiese pemfigus te ontwikkel laag is, is dit belangrik om vir hierdie toestand getoets te word as jy UKS het.

Idiopatiese multisentriese Castleman-siekte kan vinnig vererger om lewensgevaarlike probleme met orgaanfunksie te behels. Dit vereis kritieke sorg met 'n masjien wat met asemhaling help, 'n ventilator genoem, en behandelings wat met orgaanfunksie help, soos dialise en transfusie.

HHV-8-positiewe multisentriese Castleman-siekte kan lewensgevaarlike infeksies en orgaanversaking behels. Mense wat ook MIV/VIGS het, het gewoonlik swakker uitkomste.

Nadat u mediese geskiedenis nagegaan is en 'n deeglike fisiese ondersoek gedoen is, kan u gesondheidswerker die volgende aanbeveel:\n\n- Bloed- en urientests. Dit help om ander infeksies of siektes uit te skakel. Hierdie toetse kan ook bloedarmoede en veranderinge in bloedproteïene opspoor wat tipies van Castleman-siekte kan wees.\n- Beeldvormingstoetse. Hierdie toetse kan vergrote limfknope of 'n vergrote lewer of milt opspoor. 'n CT-skandering van die nek, borskas, buik en bekken kan gebruik word. 'n Positronemissietomografie-skandering, ook bekend as 'n PET-skandering, kan gebruik word om Castleman-siekte te diagnoseer. PET-skanderings kan ook toon of 'n behandeling werk.\n- Limfknoppiebiopsie. Hierdie toets is noodsaaklik om Castleman-siekte te diagnoseer en verwante afwykings, soos limfoom, uit te skakel. In 'n biopsie word 'n weefselmonster van 'n vergrote limfknoppie verwyder en in 'n laboratorium ondersoek.

Behandeling hang af van die tipe Castleman-siekte wat jy het. Unisentriese Castleman-siekte Operasie om die aangetaste limfklier te verwyder, is die gewone behandeling vir unisentriese Castleman-siekte (UKS). As die limfklier in die bors of buik is, kan groot operasie nodig wees. Operasie om die vergrote limfklier te verwyder, genees UKS gewoonlik. UKS kom egter soms terug. As chirurgie nie moontlik is nie, benodig jy dalk medisyne wat tipies vir multisentriese Castleman-siekte gebruik word. As medisyne nie werk nie, kan bestralingsterapie 'n opsie wees. Meer navorsing oor die behandeling van oligosentriese Castleman-siekte is nodig, maar behandeling is gewoonlik soortgelyk aan dié van UKS. Jy sal waarskynlik opvolg-eksamens nodig hê, insluitend beeldvorming en laboratoriumtoetse, om te kyk of die siekte nie teruggekom het nie. HHV-8-positiewe multisentriese Castleman-siekte Rituksimab (Rituxan) is gewoonlik die eerste behandeling vir HHV-8-positiewe MKS. Rituksimab is hoogs effektief, maar soms is medisyne wat antivirale middels en chemoterapie genoem word, nodig. Antivirale medisyne kan die aktiwiteit van HHV-8 of MIV blokkeer, en chemoterapie kan ekstra immuunselle ontslae raak. Idiopaties multisentriese Castleman-siekte Siltuksimab (Sylvant) is gewoonlik die eerste behandeling vir idiopaties MKS. In die VSA is siltuksimab die enigste medisyne wat deur die Food and Drug Administration (FDA) goedgekeur is vir die behandeling van idiopaties MKS. Mense wat beter word nadat hulle siltuksimab geneem het, het die neiging om suksesvolle langtermynbehandeling te hê. Hierdie geneesmiddel blokkeer die werking van 'n proteïen genaamd interleukin-6. Die liggame van mense wat idiopaties MKS het, produseer te veel van hierdie proteïen. Mense wat kritiek siek is met idiopaties MKS ontvang dikwels behandeling met medisyne wat kortikosteroïdes genoem word. Hulle benodig dalk ook chemoterapie. Kortikosteroïdes soos prednisoon kan help om inflammasie te beheer. Chemoterapie kan immuunselle wat probleme veroorsaak, ontslae raak. Wanneer siltuksimab nie werk nie, kan ander behandelings soos rituksimab (Rituxan) en sirolimus (Rapamune) gebruik word. Meer inligting Chemoterapie Bestralingsterapie Versoek 'n afspraak