Vcjd

Creutzfeldt-Jakob (KROITS-felt YAH-kobe) siekte, ook bekend as KJS, is 'n seldsame breinversteuring wat tot demensie lei. Dit behoort tot 'n groep menslike en diere siektes bekend as prionsiektes. Simptome van Creutzfeldt-Jakob siekte kan soortgelyk wees aan dié van Alzheimer se siekte. Maar Creutzfeldt-Jakob siekte vererger gewoonlik baie vinniger en lei tot die dood.

Creutzfeldt-Jakob siekte (KJS) het openbare aandag in die 1990's getrek toe sommige mense in die Verenigde Koninkryk siek geword het met 'n vorm van die siekte. Hulle het variant KJS ontwikkel, bekend as vKJS, nadat hulle vleis van siek beeste geëet het. Die meeste gevalle van Creutzfeldt-Jakob siekte is egter nie gekoppel aan die eet van beesvleis nie.

Alle tipes KJS is ernstig maar is baie skaars. Ongeveer 1 tot 2 gevalle van KJS word per miljoen mense regoor die wêreld elke jaar gediagnoseer. Die siekte raak meestal ouer volwassenes.

Creutzfeldt-Jakob-siekte word gekenmerk deur veranderinge in verstandelike vermoëns. Simptome versleg vinnig, gewoonlik binne enkele weke tot 'n paar maande. Vroeë simptome sluit in:

• Persoonlikheidsveranderinge.
• Geheueverlies.
• Verswakte denke.
• Vaag sig of blindheid.
• Slapeloosheid.
• Probleme met koördinasie.
• Probleme met spraak.
• Probleme met sluk.
• Skielike, rukkerige bewegings.

Die dood tree gewoonlik binne 'n jaar op. Mense met Creutzfeldt-Jakob-siekte sterf gewoonlik aan mediese probleme wat verband hou met die siekte. Dit kan insluit probleme met sluk, val, hartprobleme, longversaking, of longontsteking of ander infeksies.

By mense met variante CJD, kan veranderinge in verstandelike vermoëns meer duidelik wees aan die begin van die siekte. In baie gevalle ontwikkel demensie later in die siekte. Simptome van demensie sluit in die verlies van die vermoë om te dink, te redeneer en te onthou.

Variante CJD raak mense op 'n jonger ouderdom as CJD. Variante CJD duur blykbaar 12 tot 14 maande.

Nog 'n seldsame vorm van prionsiekte word genoem variabel protease-sensitiewe prionopatie (VPSPr). Dit kan ander vorme van demensie naboots. Dit veroorsaak veranderinge in verstandelike vermoëns en probleme met spraak en denke. Die verloop van die siekte is langer as ander prionsiektes — ongeveer 24 maande.

Creutzfeldt-Jakob-siekte en verwante toestande word blykbaar veroorsaak deur veranderinge aan éîn tipe proteïen wat éîn prion genoem word. Hierdie proteïne word tipies in die liggaam geproduseer. Maar wanneer hulle aansteeklike prione teëkom, vou hulle en word éîn ander vorm wat nie tipies is nie. Hulle kan versprei en prosesse in die liggaam beïnvloed.

Die meeste gevalle van Creutzfeldt-Jakob-siekte kom voor sonder bekende redes. Risiko faktore kan dus nie geïdentifiseer word nie. Maar 'n paar faktore blyk geassosieer te wees met verskillende soorte KJS.

• Ouderdom. Sporadiese KJS ontwikkel gewoonlik later in die lewe, gewoonlik rondom die ouderdom van 60. Familiale KJS begin effens vroeër. En variante Creutzfeldt-Jakob-siekte (vKJS) het mense op 'n baie jonger ouderdom aangetas, gewoonlik in hul laat twintigs.
• Genetika. Mense met familiale KJS het genetiese veranderinge wat die siekte veroorsaak. Om hierdie vorm van die siekte te ontwikkel, moet 'n kind een kopie van die geen hê wat KJS veroorsaak. Die geen kan van een van die ouers oorgedra word. As jy die geen het, is die kans om dit aan jou kinders oor te dra 50%.
• Blootstelling aan besmette weefsel. Mense wat besmette menslike groeihormone ontvang het, kan die risiko van iatrogeniese KJS hê. Om 'n oorplanting van weefsel wat die brein bedek, genaamd dura mater, van iemand met KJS te ontvang, kan ook 'n persoon in gevaar stel vir iatrogeniese KJS.

Die risiko om vKJS te kry deur besmette beesvleis te eet, is baie laag. In lande wat doeltreffende openbare gesondheidsmaatreëls geïmplementeer het, is die risiko feitlik onbestaande. Chroniese afvalsiekte (KAS) is 'n prionsiekte wat hert, eland, rendiere en moose affekteer. Dit is in sommige gebiede van Noord-Amerika gevind. Tot op datum is daar geen gedokumenteerde gevalle van chroniese afvalsiekte (KAS) wat siektes by mense veroorsaak het nie.

Creutzfeldt-Jakob-siekte het ernstige gevolge op die brein en liggaam. Die siekte vorder gewoonlik vinnig. Met verloop van tyd onttrek mense met KJS aan vriende en familie. Hulle verloor ook die vermoë om vir hulleself te sorg. Baie verval in 'n koma. Die siekte is altyd dodelik.

Daar is geen bekende manier om sporadiese CJD te voorkom nie. As jy 'n gesinsgeskiedenis van neurologiese siektes het, kan dit vir jou voordelig wees om met 'n genetiese berader te gesels. 'n Berader kan jou help om jou risiko's te ondersoek.

’n Breinbiopsie of ondersoek van breinweefsel na die dood, bekend as ’n outopsie, is die goue standaard om die teenwoordigheid van Creutzfeldt-Jakob-siekte, bekend as KJS, te bevestig. Gesondheidsorgverskaffers kan egter dikwels ’n akkurate diagnose voor die dood stel. Hulle baseer ’n diagnose op jou mediese en persoonlike geskiedenis, ’n neurologiese ondersoek en sekere diagnostiese toetse.

’n Neurologiese ondersoek kan op Creutzfeldt-Jakob-siekte (KJS) dui as jy die volgende ondervind:

Boonop gebruik gesondheidsorgverskaffers gewoonlik hierdie toetse om KJS op te spoor:

Rugmurgvloeistoftoetse. Rugmurgvloeistof omring en versag die brein en rugmurg. In ’n toets wat ’n lumbale punksie genoem word, ook bekend as ’n rugmurgpunsie, word ’n klein hoeveelheid rugmurgvloeistof geneem vir toetsing. Hierdie toets kan ander siektes uitsluit wat soortgelyke simptome as KJS veroorsaak. Dit kan ook vlakke van proteïene opspoor wat op KJS of variante Creutzfeldt-Jakob-siekte (vKJS) kan dui.

’n Nuwer toets genaamd real-time quaking-induced conversion (RT-QuIC) kan die teenwoordigheid van die prionproteïene opspoor wat KJS veroorsaak. Hierdie toets kan KJS voor die dood diagnoseer, anders as ’n outopsie.

• Spiertrekking en -krampe.

• Veranderinge in reflekse.

• Koördinasieprobleme.

• Sigprobleme.

• Blindheid.

• Elektro-ensefalogram, ook bekend as ’n EEG. Hierdie toets meet die brein se elektriese aktiwiteit. Dit word gedoen deur klein metaal skyfies, genaamd elektrodes, op die kopvel te plaas. Elektro-ensefalogram (EEG) resultate van mense met KJS en variante KJS toon ’n patroon wat nie tipies is nie.

• Magnetiese resonansbeelding (MRI). Hierdie beeldvorming gebruik radiogolwe en ’n magnetiese veld om gedetailleerde beelde van die kop en liggaam te skep. MRI is veral nuttig om na breinversteurings te kyk. MRI skep hoë-resolusie beelde. Mense met KJS het kenmerkende veranderinge wat op sekere MRI-skanderings opgespoor kan word.

• Rugmurgvloeistoftoetse. Rugmurgvloeistof omring en versag die brein en rugmurg. In ’n toets wat ’n lumbale punksie genoem word, ook bekend as ’n rugmurgpunsie, word ’n klein hoeveelheid rugmurgvloeistof geneem vir toetsing. Hierdie toets kan ander siektes uitsluit wat soortgelyke simptome as KJS veroorsaak. Dit kan ook vlakke van proteïene opspoor wat op KJS of variante Creutzfeldt-Jakob-siekte (vKJS) kan dui.

’n Nuwer toets genaamd real-time quaking-induced conversion (RT-QuIC) kan die teenwoordigheid van die prionproteïene opspoor wat KJS veroorsaak. Hierdie toets kan KJS voor die dood diagnoseer, anders as ’n outopsie.

Daar bestaan geen effektiewe behandeling vir Creutzfeldt-Jakob-siekte of enige van sy variante nie. Baie medisyne is getoets en het geen voordele getoon nie. Gesondheidsorgverskaffers fokus daarop om pyn en ander simptome te verlig en om mense met hierdie siektes so gemaklik as moontlik te maak.