Nefrogeniese Sistemiese Fibrose
Oorsig
Nefrogeniese sistemiese fibrose is 'n seldsame siekte wat hoofsaaklik voorkom by mense met gevorderde nierversaking met of sonder dialise. Nefrogeniese sistemiese fibrose kan lyk soos velsiektes, soos sklerodermie en skleromiksedema, met verdikking en verdonkering wat op groot areas van die vel ontwikkel.
Nefrogeniese sistemiese fibrose kan ook interne organe, soos die hart en longe, affekteer, en dit kan 'n verlammende verkorting van spiere en senings in die gewrigte (gewrigskontraktuur) veroorsaak.
Vir sommige mense met gevorderde niersiekte is blootstelling aan ouer gadolinium-gebaseerde kontrasmiddels (groep 1) tydens magnetiese resonansbeelding (MRI) en ander beeldstudies geïdentifiseer as 'n sneller vir die ontwikkeling van hierdie siekte. Herkenning van hierdie verband het die voorkoms van nefrogeniese sistemiese fibrose dramaties verminder. Nuwer gadolinium-gebaseerde kontrasmiddels (groep 2) word nie geassosieer met 'n verhoogde risiko van sistemiese nefrogeniese fibrose nie.
Simptome
Nefrogeniese sistemiese fibrose kan dae tot maande, en selfs jare, na blootstelling aan 'n ouer gadolinium-gebaseerde kontrasmiddel (groep 1) begin. Sommige tekens en simptome van nefrogeniese sistemiese fibrose kan insluit:
- Swelling en styfheid van die vel
- Rooi of donkerder kolle op die vel
- Verdikking en verharding van die vel, tipies op die arms en bene en soms op die liggaam, maar byna nooit op die gesig of kop nie
- Vel wat "houtagtig" kan voel en 'n oranje-skil voorkoms kan ontwikkel
- Brand, jeuk of erge skerp pyne in betrokke areas
- Velverdikking wat beweging inhibeer, wat lei tot verlies van gewrigsbuigsaamheid
- Seldam, blase of sere
By sommige mense kan betrokkenheid van spiere en liggaamsorgane veroorsaak:
- Spier swakheid
- Beperking van gewrigsbeweging veroorsaak deur spierspanning (kontrakture) in arms, hande, bene en voete
- Beenpyn, veral in die heupbene of ribbes
- Verminderde interne orgaanfunksie, insluitend hart, longe, diafragma, gastroïntestinale kanaal of lewer
- Geel kolle op die wit oppervlak (sclera) van die oë
Die toestand is oor die algemeen langtermyn (chronies), maar sommige mense kan verbeter. By 'n paar mense kan dit ernstige gestremdheid, selfs die dood, veroorsaak.
Oorsake
Die presiese oorsaak van nefrogeen sistemiese fibrose is nie ten volle verstaan nie. Veelagtige bindweefsel vorm in die vel en bindweefsels, wat lei tot littekens van weefsel in die hele liggaam, meestal die vel en onderhuidse weefsels.
Blootstelling aan ouer gadolinium-gebaseerde kontrasmiddels (groep 1) tydens magnetiese resonansbeelding (MRI) is geïdentifiseer as 'n sneller vir die ontwikkeling van hierdie siekte by mense met niersiekte. Hierdie verhoogde risiko word vermoed dat dit verband hou met die verminderde vermoë van die niere om die kontrasmiddel uit die bloedstroom te verwyder.
Die Food and Drug Administration (FDA) beveel aan dat ouer gadolinium-gebaseerde kontrasmiddels (groep 1) vermy word by mense met akute nierbesering of chroniese niersiekte.
Ander toestande kan die risiko van nefrogeen sistemiese fibrose verhoog wanneer dit gekombineer word met bestaande niersiekte en blootstelling aan ouer gadolinium-gebaseerde kontrasmiddels (groep 1), maar die verband is onseker. Dit sluit in:
- Gebruik van hoëdosis eritropoëtien (EPO), 'n hormoon wat die produksie van rooibloedselle bevorder, dikwels gebruik om bloedarmoede te behandel
- Onlangse vaskulêre chirurgie
- Bloedstollingsprobleme
- Erge infeksie
Risikofaktore
Die hoogste risiko van nefrogeniese sistemiese fibrose na blootstelling aan ouer gadolinium-gebaseerde kontrasmiddels (groep 1) kom voor by mense wat:
- Matige tot ernstige niersiekte het
- 'n Nieroorplanting gehad het, maar met aangetaste nierfunksie
- Hemodialyse of peritoneale dialise ontvang
- Akute nierbesering het
Voorkoming
Die vermyding van ouer gadolinium-gebaseerde kontrasmiddels (groep 1) is die sleutel tot die voorkoming van nefrogeniese sistemiese fibrose, aangesien nuwer gadolinium-gebaseerde kontrasmiddels (groep 2) veiliger is en nie geassosieer word met 'n verhoogde risiko nie.
Diagnose
Diagnose van nefrogeniese sistemiese fibrose word gemaak met:
- Fisiese ondersoek vir tekens en simptome van die siekte, en evaluering vir 'n moontlike geskiedenis van MRI met behulp van 'n gadolinium-gebaseerde kontrasmiddel wanneer gevorderde niersiekte teenwoordig is
- 'n Weefselmonster (biopsie) geneem van die vel en spiere
- Ander toetse soos nodig wat betrokkenheid van spiere en interne organe kan aandui
Behandeling
Daar is geen genesing vir nefrogeen sistemiese fibrose nie, en geen behandeling is konsekwent suksesvol in die stop of omkeer van die progressie van die siekte nie. Nefrogeen sistemiese fibrose kom slegs selde voor, wat dit moeilik maak om groot studies te doen.
Sekere behandelings het beperkte sukses by sommige mense met nefrogeen sistemiese fibrose getoon, maar meer navorsing is nodig om te bepaal of hierdie behandelings help:
- Hemodialyse. By mense met gevorderde chroniese niersiekte wat hemodialise ontvang, kan die uitvoering van hemodialise onmiddellik nadat 'n gadolinium-gebaseerde kontrasmiddel ontvang is, die moontlikheid van nefrogeen sistemiese fibrose verminder.
- Fisioterapie. Fisioterapie wat help om die betrokke ledemate te rek, kan help om die progressie van gewrigskontrakture te vertraag en beweging te behou.
- Niere-oorplanting. Vir mense wat geskikte kandidate is, kan verbetering in nierfunksie as gevolg van 'n nieroorplanting help om nefrogeen sistemiese fibrose mettertyd te verbeter.
- Ekstrakorporale fotoferese met ultraviolet A. Hierdie behandeling behels die onttrekking van die bloed buite die liggaam en die behandeling van die bloed met 'n geneesmiddel wat dit sensitief maak vir ultraviolet lig. Die bloed word dan aan ultraviolet lig blootgestel en terug na die liggaam gebring. Sommige mense het verbetering getoon nadat hulle hierdie terapie ontvang het.
Hierdie medikasies is eksperimenteel, maar word tans nie gebruik nie. Dit is getoon dat dit sommige mense help, maar newe-effekte beperk die gebruik daarvan:
- Imatinib (Gleevec). Alhoewel hierdie behandeling belowende resultate toon in die vermindering van velverdikking en -verslapping, is meer navorsing nodig.
- Pentoxifylline (Pentoxil). Daar is beperkte sukses met hierdie medikasie, wat teoreties die dikte en klewerigheid (viskositeit) van bloed verminder, wat sirkulasie help. Meer navorsing is nodig.
- Natriumtiosulfaat. Moontlike voordeel is getoon met behulp van hierdie medikasie, maar meer navorsing is nodig.
- Hoë-dosis intraveneuse immuunglobulien. Moontlike voordeel is getoon met behulp van hierdie medikasie, maar meer navorsing is nodig.
Vrywaring: Augustus is 'n gesondheidsinligtingplatform en sy antwoorde is nie mediese advies nie. Raadpleeg altyd 'n gelisensieerde mediese praktisyn naby jou voordat jy enige veranderinge aanbring.
Gemaak in Indië, vir die wêreld