Tetralogie Van Fallot

Tetralogie van Fallot is 'n kombinasie van vier hartafwykings wat teenwoordig is by geboorte. Daar is 'n gaatjie in die hart, genaamd 'n ventrikulêre septumdefekte. Daar is ook 'n vernouing van die pulmonale klep of ander area langs die pad tussen die hart en longe. Vernouing van die pulmonale klep word pulmonale stenose genoem. Die liggaam se hoofslagaar, genaamd die aorta, is verkeerd geplaas. Die onderste regter hartkamerwand is verdikte, 'n toestand wat regter ventrikel hipertrofie genoem word. Tetralogie van Fallot verander hoe bloed deur die hart en na die res van die liggaam vloei.

Tetralogie van Fallot (teh-TRAL-uh-jee van fuh-LOW) is 'n seldsame hartafwyking wat teenwoordig is by geboorte. Dit beteken dit is 'n aangebore hartafwyking. 'n Baba wat met die toestand gebore word, het vier verskillende hartprobleme.

Hierdie hartprobleme beïnvloed die struktuur van die hart. Die toestand veroorsaak veranderde bloedvloei deur die hart en na die res van die liggaam. Babas met tetralogie van Fallot het dikwels blou of grys velkleur as gevolg van lae suurstofvlakke.

Tetralogie van Fallot word gewoonlik gediagnoseer tydens swangerskap of kort nadat 'n baba gebore is. As die hartafwykings en simptome mild is, mag tetralogie van Fallot nie opgemerk of gediagnoseer word tot volwassenheid nie.

Persone wat gediagnoseer word met tetralogie van Fallot benodig chirurgie om die hart te herstel. Hulle sal gereelde gesondheidskontroles vir die lewe nodig hê.

Die optimale behandelingsbenadering bly kontroversieel, maar oor die algemeen word volledige herstel in die eerste drie tot ses maande van die lewe aanbeveel. Belangrik is dat die toepassing van die gemodifiseerde Blalock-Taussig-shunt as 'n palliatiewe prosedure baie minder algemeen in die huidige era uitgevoer word. Die chirurgiese doelwit is volledige herstel, wat bestaan uit die sluiting van die ventrikulêre septumdefekte en verligting van regter ventrikel uitvloei trak obstruksie, wat ideaal gesproke uitgevoer word met die bewaring van pulmonale klepfunksie. Die mees algemene aangebore hartoperasie wat by volwassenes uitgevoer word, is pulmonale klepvervanging na tetralogie van Fallot-herstel in babas of kinders.

Daar is twee standaardbenaderings vir volledige herstel. Die eerste is die transatriale-transpulmonale benadering en die tweede is die transventrikulêre benadering. Die transatriale-transpulmonale benadering het die duidelike voordeel om die pulmonale klepfunksie te bewaar, maar kan beter benader word, en 'n bietjie makliker, na vier maande oud. Selektiewe gebruik van 'n klein infundibulaire insnyding kan nuttig wees om regter ventrikel uitvloei trak obstruksie volledig te verlig en/of visualisering van die ventrikulêre septumdefekte in sommige situasies te verbeter. 'n Gekonsolideerde poging word aangewend om onder die pulmonale annulus te bly en die pulmonale klep te bewaar wanneer dit uitgevoer word, veral as die grootte van die pulmonale klep annulus aanvaarbaar is, wat dus slegs pulmonale valvotomie vereis. Die transventrikulêre benadering kan op enige ouderdom toegepas word. Terwyl dit die toets van tyd weerstaan het, het ons geleer dat baie pasiënte uiteindelik pulmonale klepvervanging later in die lewe benodig as gevolg van pulmonale regurgitasie. Gevolglik, as die transventrikulêre benadering toegepas word, word uitgebreide transannulêre patching vermy om laat regter ventrikel dilatasie en regter ventrikel disfunksie, ernstige pulmonale regurgitasie en die vermyding van ventrikulêre aritmieë te minimaliseer. Terwyl dit belangrik is om regter ventrikel uitvloei trak obstruksie voldoende te verlig, word dit oorweeg as aanvaarbaar om sommige residuele obstruksie agter te laat, veral as bewaring en funksie van die pulmonale klep gehandhaaf kan word. Oor die algemeen word 'n residuele gradiënt van 20 tot 30 millimeter kwik oor die pulmonale klep gewoonlik goed verdra en toelaatbaar geag.

Die teenwoordigheid van 'n anomale linker anterior dalende koronêre arterie is gewoonlik nie 'n kontraindikasie vir volledige herstel in die huidige era nie. 'n Kort transannulêre insnyding kan uitgevoer word wat die anomale linker anterior dalende koronêre arterie vermy en gebruik kan word om regter ventrikel uitvloei trak obstruksie verder te verlig, indien nodig. Die besluit om die paten foramen ovale te sluit, word grootliks bepaal deur die pasiënt se ouderdom en of 'n transannulêre herstel toegepas is. Oor die algemeen word die paten foramen ovale oopgelaat wanneer volledige herstel by die neonatus uitgevoer word of wanneer 'n transannulêre herstel uitgevoer is en ernstige pulmonale regurgitasie teenwoordig is. Die toepassing van 'n monocusp-herstel om die bevoegdheid van die pulmonale klep te verbeter, kan in hierdie situasie nuttig wees en kan die vroeë postoperatiewe periode gladder maak.

In die moderne era kan herstel van tetrologie van Fallot uitgevoer word met baie lae mortaliteit, in die omgewing van 1%, en die latere oorlewing en lewenskwaliteit is uitstekend vir die meerderheid van pasiënte. Oor die algemeen woon kinders skool by en kan hulle aan die meeste kinder sport aktiwiteite deelneem sonder beperkings. Vroeë herstel in die eerste ses maande van die lewe is die reël, en die bewaring van die pulmonale klep en die minimaliseer van pulmonale regurgitasie is die doelwit. Die behoefte aan ywerige lewenslange toesig kan nie oorbeklemtoon word nie, sodat die regte tydsberekening van enige potensiële daaropvolgende intervensies geoptimaliseer kan word.

Tetralogie van Fallot simptome hang af van hoeveel bloedevloei geblokkeer word om die hart te verlaat en na die longe te gaan. Simptome kan insluit: Blou of grys velkleur. Kortasem en vinnige asemhaling, veral tydens voeding of oefening. Moeite om gewig op te tel. Maklik moeg word tydens spel of oefening. Prikkelbaarheid. Langdurige huil. Bewusteloosheid. Sommige babas met tetralogie van Fallot ontwikkel skielik diep blou of grys vel, naels en lippe. Dit gebeur gewoonlik wanneer die baba huil, eet of ontsteld is. Hierdie episodes word tet spells genoem. Tet spells word veroorsaak deur 'n vinnige daling in die hoeveelheid suurstof in die bloed. Dit is die algemeenste by jong babas, ongeveer 2 tot 4 maande oud. Tet spells mag minder opvallend wees by peuters en ouer kinders. Dit is omdat hulle gewoonlik hurk wanneer hulle kortasem is. Hurk stuur meer bloed na die longe. Ernstige aangebore hartafwykings word dikwels gediagnoseer voor of kort nadat u kind gebore is. Soek mediese hulp as u agterkom dat u baba hierdie simptome het: Asemhalingsprobleme. Blouagtige velkleur. Gebrek aan waaksaamheid. Stuipings. Swakheid. Meer prikkelbaar as gewoonlik. As u baba blou of grys word, plaas u baba op sy sy en trek die baba se knieë op na die bors. Dit help om bloedevloei na die longe te verhoog. Bel 911 of u plaaslike noodnommer onmiddellik.

Ernstige aangebore hartafwykings word dikwels gediagnoseer voor of kort nadat u baba gebore is. Soek mediese hulp as u agterkom dat u baba hierdie simptome het:

• Asemhalingsprobleme.
• Blouerige velkleur.
• Gebrek aan waaksaamheid.
• Storte.
• Swakheid.
• Meer prikkelbaar as gewoonlik.

As u baba blou of grys word, plaas u baba op sy sy en trek die baba se knieë op na die bors. Dit help om bloedvloei na die longe te verhoog. Bel 911 of u plaaslike noodnommer onmiddellik.

Tetralogie van Fallot ontwikkel terwyl die baba se hart tydens swangerskap groei. Gewoonlik is die oorsaak onbekend.

Tetralogie van Fallot behels vier probleme met die hartstruktuur:

• Vernouing van die klep tussen die hart en die longe, genoem pulmonale klepsteneose. Hierdie toestand verminder bloedevloei van die hart na die longe. Die vernouing kan net die klep behels. Of dit kan op meer as een plek langs die pad tussen die hart en longe voorkom. Soms word die klep nie gevorm nie. In plaas daarvan blokkeer 'n soliede vel weefsel bloedevloei van die regterkant van die hart. Dit word pulmonale atresie genoem.
• 'n Gat tussen die onderste hartkamers, genoem 'n ventrikulêre septumdefekte. 'n Ventrikulêre septumdefekte verander hoe bloed deur die hart en longe vloei. Suurstof-arm bloed in die onderste regterkamer meng met suurstof-ryke bloed in die onderste linker kamer. Die hart moet harder werk om bloed deur die liggaam te pomp. Die probleem kan die hart mettertyd verswak.
• Verskuiwing van die liggaam se hoofslagaar. Die liggaam se hoofslagaar word die aorta genoem. Dit is gewoonlik aan die linker onderste hartkamer geheg. In tetralogie van Fallot is die aorta op die verkeerde plek. Dit is na regs verskuif en sit direk bo die gat in die hartwand. Dit verander hoe bloed van die aorta na die longe vloei.
• Verdikking van die regter onderste kamer van die hart, genoem regter ventrikel hipertrofie. Wanneer die hart te hard moet werk, word die wand van die regter onderste hartkamer dik. Mettertyd kan dit veroorsaak dat die hart swak word en uiteindelik verswak.

Sommige mense met tetralogie van Fallot het ander probleme wat die aorta of hart arteries beïnvloed. Daar kan ook 'n gat tussen die hart se boonste kamers wees, genoem atriale septumdefekte.

Die presiese oorsaak van tetralogie van Fallot is onbekend. Sekere dinge kan die risiko verhoog dat 'n baba met tetralogie van Fallot gebore word. Risiko faktore sluit in:

• Familiegeskiedenis.
• 'n Virus tydens swangerskap hê. Dit sluit rubella, ook bekend as Duitse masels, in.
• Alkohol drink tydens swangerskap.
• Sleg eet tydens swangerskap.
• Rook tydens swangerskap.
• Moeder se ouderdom ouer as 35.
• Down-sindroom of DiGeorge-sindroom in die baba.

Onbehandelde tetralogie van Fallot lei gewoonlik tot lewensbedreigende komplikasies. Die komplikasies kan gestremdheid of die dood veroorsaak teen die vroeë volwassenheid.

'n Moontlike komplikasie van tetralogie van Fallot is infeksie van die binneste voering van die hart of hartkleppe. Dit word infektiewe endokarditis genoem. Soms word antibiotika voor tandheelkundige werk gegee om hierdie tipe infeksie te voorkom. Vra jou gesondheidsorgspan of voorkomende antibiotika reg is vir jou of jou baba.

Komplikasies is ook moontlik na chirurgie om tetralogie van Fallot te herstel. Maar die meeste mense doen goed na sulke chirurgie. Wanneer komplikasies voorkom, kan dit insluit:

• Terugvloei van bloed deur 'n hartklep.
• Onreëlmatige hartklop.
• 'n Gat in die hart wat nie na chirurgie verdwyn nie.
• Veranderinge in die grootte van die hartkamers.
• Swelling van deel van die aorta, genoem aortaklep dilatasie.
• Skielike hartdood.

'n Ander prosedure of chirurgie mag nodig wees om hierdie komplikasies reg te stel.

Mense wat gebore is met 'n komplekse aangebore hartafwyking kan 'n risiko loop vir komplikasies tydens swangerskap. Praat met jou gesondheidsorgspan oor die moontlike risiko's en komplikasies van swangerskap. Saam kan julle bespreek en beplan vir enige spesiale sorg wat nodig is.

Aangesien die presiese oorsaak van die meeste aangebore hartafwykings onbekend is, is dit dalk nie moontlik om hierdie toestande te voorkom nie. As jy 'n hoë risiko het om 'n kind met 'n aangebore hartafwyking te baar, kan genetiese toetsing en sifting tydens swangerskap gedoen word. Daar is 'n paar stappe wat jy kan doen om jou kind se algehele risiko van geboortedefekte te help verminder, soos:

• Kry behoorlike swangerskapsorg. Gereelde kontroles by 'n gesondheidsorgspan tydens swangerskap kan help om ma en baba gesond te hou.
• Neem 'n multivitamien met foliensuur. Die daaglikse inname van 400 mikrogram foliensuur het getoon dat dit geboortedefekte in die brein en rugmurg verminder. Dit kan ook help om die risiko van hartafwykings te verminder.
• Moenie drink of rook nie. Hierdie leefstylgewoontes kan 'n baba se gesondheid benadeel. Vermy ook tweedehandse rook.
• Kry 'n rubella (Duitse masels) entstof. 'n Rubella-infeksie tydens swangerskap kan 'n baba se hartontwikkeling beïnvloed. Laat jou inent voordat jy swanger wil raak.
• Beheer bloedsuiker. As jy diabetes het, kan goeie beheer van jou bloedsuiker die risiko van aangebore hartafwykings verminder.
• Beheer chroniese gesondheidstoestande. As jy ander gesondheidstoestande het, insluitend fenielketonurie, praat met jou gesondheidsorgspan oor die beste manier om dit te behandel en te bestuur.
• Vermy skadelike stowwe. Laat iemand anders enige skilder- en skoonmaakwerk met sterk reukende produkte doen tydens swangerskap.
• Kontak jou gesondheidsorgspan voordat jy enige medikasie neem. Sommige medikasie kan geboortedefekte veroorsaak. Vertel jou gesondheidsorgspan van al die medikasie wat jy neem, insluitend dié wat sonder voorskrif gekoop is.

Tetralogie van Fallot word dikwels kort na geboorte gediagnoseer. Jou baba se vel mag blou of grys lyk. 'N Soemende geluid kan gehoor word wanneer na die baba se hart met 'n stetoskoop geluister word. Dit word 'n hartruis genoem.

Toetse om tetralogie van Fallot te diagnoseer, sluit in:

• Suurstofvlakmeting. 'N Klein sensor wat op 'n vinger of toon geplaas word, kontroleer vinnig die hoeveelheid suurstof in die bloed. Dit word 'n polsossimetrietoets genoem.
• Ekkokardiogram. Hierdie toets gebruik klankgolwe om beelde van die hart in beweging te skep. Dit wys die hart en hartkleppe en hoe goed hulle werk.
• Elektrokardiogram, ook ECG of EKG genoem. Hierdie toets registreer die elektriese aktiwiteit van die hart. Dit wys hoe die hart klop. Klewerige pleisters wat elektrodes genoem word, word op die bors en soms die arms of bene geplaas. Drade verbind die pleisters aan 'n rekenaar. Die rekenaar druk of vertoon resultate. 'N Elektrokardiogram kan help om 'n onreëlmatige hartklop te diagnoseer. Veranderinge in die hartseine kan ook te wyte wees aan 'n vergrote hart.
• Bors X-straal. 'N Bors X-straal wys die vorm en toestand van die hart en longe. 'n Algemene teken van tetralogie van Fallot op 'n X-straal is 'n stewelsvormige hart. Dit beteken die regter onderste kamer is te groot.
• Kardiale kateterisasie. Hierdie toets help om sekere harttoestande te diagnoseer of te behandel. Dit kan gedoen word om chirurgie te beplan. Die dokter plaas een of meer dun, buigsame buise in 'n bloedvat, gewoonlik in die lies. Die buise word kateters genoem. Die dokter lei die buise na die hart. Tydens die toets kan dokters verskillende harttoetse of behandelings doen.