Tapvr

Totale anomale pulmonale veneuse terugvloei (TAPVR)

By totale anomale pulmonale veneuse terugvloei (TAPVR) stuur die pulmonale areë die bloed verkeerdelik na die boonste regterkamer van die hart. Daardie kamer word die regter atrium genoem. As gevolg hiervan meng suurstofryke bloed met suurstofarm bloed, soos in pers gewys. In én tipiese hart, soos links gewys, vloei suurstofryke bloed van die pulmonale areë na die boonste linker kamer, ook die linker atrium genoem.

Totale anomale pulmonale veneuse terugvloei (TAPVR) is én seldsame hartprobleem wat teenwoordig is by geboorte. Dit beteken dit is én aangebore hartafwyking.

Ander name vir hierdie toestand is:

• Totale anomale pulmonale veneuse verbinding
• TAPVC

In hierdie harttoestand heg die longbloedvate, die pulmonale areë genoem, aan die verkeerde plek in die hart vas.

In én tipiese hart vloei suurstofryke bloed van die longe na die boonste linker hartkamer, die linker atrium genoem. Die bloed vloei dan deur die liggaam.

In TAPVR is die verbinding van are verander. Bloed vloei deur die boonste regter hartkamer, die regter atrium genoem. Hierdie verandering in bloedvloei veroorsaak dat suurstofarm bloed met suurstofryke bloed meng. As gevolg hiervan het bloed wat na die liggaam vloei nie genoeg suurstof nie.

Die spesifieke tipe TAPVR hang af van waar die are verbind. Die meeste kinders wat met TAPVR gebore word, het geen gesinsgeskiedenis van aangebore hartsiekte nie.

’n Baba met TAPVR kan asemhalingsprobleme hê. Die baba se vel kan grys of blou lyk as gevolg van lae suurstofvlakke. Dit word sianose genoem.

’n Gesondheidsorgverskaffer kan simptome van TAPVR kort na geboorte opmerk. Maar sommige kinders het eers later simptome.

U kind se gesondheidsorgverskaffer doen ’n fisiese ondersoek en luister met ’n stetoskoop na u kind se hart. ’n Sissende geluid, wat ’n hartmurmur genoem word, kan gehoor word.

’n Ekgokardiogram is die toets wat gebruik word om totale anomale pulmonale veneuse terugkeer te diagnoseer. Hierdie toets gebruik klankgolwe om beelde van die hart in beweging te skep. ’n Ekgokardiogram kan die pulmonale are, enige gate in die hart en die grootte van die hartkamers wys. Dit wys ook bloedvloei deur die hart en hartkleppe.

Ander toetse, soos ’n elektrokardiogram, ’n bors X-straal of ’n CT-skandering, kan gedoen word as meer inligting nodig is.

Chirurgie vir TAPVR is gewoonlik nodig wanneer ’n kind ’n baba is. Die tydsberekening van die operasie hang af van of daar ’n blokkasie is. Om die hart te herstel, verbind chirurge die pulmonale are met die linker boonste hartkamer. Hulle maak ook die gaatjie tussen die boonste hartkamers toe.

’n Persoon met totale anomale pulmonale veneuse terugkeer benodig lewenslange gereelde gesondheidskontroles om na infeksie, blokkasies of hartritmeprobleme te kyk. ’n Dokter wat in aangebore hartsiektes opgelei is, moet sorg verskaf. Hierdie tipe verskaffer word ’n aangebore kardioloog genoem.

Pediatriese kardioloog Jonathan Johnson, M.D., beantwoord die mees gereelde vrae oor aangebore hartafwykings by kinders.

Sommige baie geringe vorms van aangebore hartsiektes, soos baie klein gaatjies in die hart of baie sagte vernouing van verskillende hartkleppe, hoef dalk net elke paar jaar gevolg te word met 'n soort beeldstudie soos 'n ekgokardiogram. Ander meer beduidende vorms van aangebore hartsiektes kan chirurgie vereis wat via 'n oophartoperasie gedoen kan word, of dit kan in die hartkateterisasielaboratorium gedoen word met behulp van verskillende toestelle of verskillende tegnieke. In sekere baie ernstige situasies, as chirurgie nie uitgevoer kan word nie, kan 'n oorplanting aangedui word.

Die spesifieke simptome wat 'n kind kan hê as hulle aangebore hartsiektes het, is werklik afhanklik van die ouderdom van die kind. Vir babas is hul grootste bron van kalorieverbruik eintlik terwyl hulle eet. En dus kom die meeste tekens van aangebore hartsiektes of hartversaking eintlik wanneer hulle eet. Dit kan kortasem, asemhalingsprobleme of selfs sweet insluit terwyl hulle voed. Jonger kinders sal dikwels simptome hê wat verband hou met hul abdominale stelsel. Hulle mag naarheid, braking met eet hê, en hulle mag daardie simptome ook met aktiwiteit kry. Ouer tieners, intussen, toon meer simptome soos bors pyn, floute of palpitaties. Hulle kan ook simptome tydens oefening of aktiwiteit toon. En dit is eintlik 'n baie groot rooi vlag vir my as 'n kardioloog. As ek van 'n kind hoor, veral 'n tiener wat bors pyn gehad het, of met aktiwiteit of met oefening floute geword het, moet ek daardie kind werklik sien en ek moet seker maak dat hulle 'n gepaste ondersoek kry.

Dikwels, wanneer u kind pas met aangebore hartsiektes gediagnoseer is, is dit moeilik om alles te onthou wat tydens daardie eerste besoek aan u gesê is. U kan in skok wees nadat u hierdie nuus gehoor het. En dikwels onthou u dalk nie alles nie. Dit is dus belangrik in die opvolgbesoeke om hierdie tipe vrae te vra. Hoe lyk my volgende vyf jaar? Is daar enige prosedures wat in daardie vyf jaar nodig gaan wees? Enige operasies? Watter tipe toetsing, watter tipe opvolg, watter tipe kliniekbesoeke gaan nodig wees? Wat beteken dit vir my kind se aktiwiteite, atletiek en die verskillende dinge wat hulle daagliks wil doen. En die belangrikste, hoe werk ons saam om hierdie kind in staat te stel om so normaal moontlik 'n lewe te hê ten spyte van daardie diagnose van aangebore hartsiektes.

U moet u dokter vra watter tipe prosedures in die toekoms vir hierdie vorm van aangebore hartsiektes nodig mag wees. Dit kan uitgevoer word met behulp van oophartoperasie, of dit kan gedoen word met behulp van hartkateterisasie. Vir oophartoperasie is dit belangrik om u dokter te vra oor die tydsberekening van daardie operasie. Vir die verskillende, spesifieke tipes aangebore hartsiektes, is daar eintlik sekere tye waar dit beter is om die operasie te doen as ander om die beste moontlike uitkoms te hê, beide kort- en langtermyn vir daardie kind. Vra dus u dokter of daar 'n spesifieke tyd is wat beter werk vir daardie spesifieke siekte en vir u kind.

Dit is eintlik die mees algemene vraag wat ek van ouers en van kinders kry nadat ons 'n diagnose van aangebore hartsiektes gemaak het. Atletiek is so belangrik vir baie van hierdie kinders se lewens, vir hul vriendskapsgroepe en hoe hulle met hul gemeenskappe interaksie het. In die meeste vorms van aangebore hartsiektes doen ons ons bes om 'n manier te probeer vind waarop hulle steeds kan deelneem. Daar is egter sommige vorms van aangebore hartsiektes waar sekere sportsoorte dalk nie aangeraai word nie. Byvoorbeeld, vir sommige van ons pasiënte mag hulle 'n sekere tipe genetiese sindroom hê wat die wande van hul are baie swak maak. En daardie pasiënte, ons wil nie hê dat hulle gewigoptel of enige soort swaar druk doen wat daardie are kan laat dilateer en moontlik skeur nie. In die meeste gevalle kan ons egter 'n manier uitwerk om kinders die sportsoorte te laat speel wat hulle daagliks liefhet.

Vir ons pasiënte wat aangebore hartsiektes het, soos hulle ouer word, raai ons hulle dikwels aan dat sekere vorms van aangebore hartsiektes erflik is. Dit beteken dat as 'n ouer aangebore hartsiektes het, daar 'n sekere klein risiko is dat hul kind ook aangebore hartsiektes kan hê. Dit kan dieselfde tipe aangebore hartsiektes wees as wat hul ouer het, of dit kan anders wees. Dus, as daardie pasiënte swanger raak, moet ons hulle noukeurig tydens swangerskap monitor, insluitend die doen van ekstra skanderings van die fetus met behulp van ekgokardiografie tydens die swangerskap. Gelukkig kan die oorgrote meerderheid van ons aangebore hartsiekte-pasiënte in die huidige era kinders van hul eie hê.

Die verhouding tussen 'n pasiënt, hul familie en die kardioloog is uiters belangrik. Ons volg hierdie pasiënte dikwels vir dekades namate hulle ouer word. Ons kyk hoe hulle van babas tot volwassenes word. As iets opduik wat u nie duidelik is nie, maar wat nie vir u sin maak nie, vra vrae. Moenie bang wees om uit te reik nie. U moet altyd in staat voel om u kardiologie-span te kontak en enige vrae wat mag ontstaan, te vra.

'n 2D fetale ultraklank kan u gesondheidswerker help om u baba se groei en ontwikkeling te evalueer.

'n Aangebore hartafwyking kan tydens swangerskap of na geboorte gediagnoseer word. Tekens van sekere hartafwykings kan gesien word op 'n roetine-swangerskapultraklanktoets (fetale ultraklank).

Nadat 'n baba gebore is, mag 'n gesondheidswerker dink daar is 'n aangebore hartafwyking as die baba het:

• Groeivertraging.
• Kleurveranderings in die lippe, tong of naels.

Die gesondheidswerker mag 'n geluid hoor, 'n souffles genoem, terwyl hy na die kind se hart luister met 'n stetoskoop. Die meeste souffles is onskuldig, wat beteken dat daar geen hartafwyking is nie en die souffles nie gevaarlik is vir u kind se gesondheid nie. Sommige souffles kan egter veroorsaak word deur bloedvloei-veranderings na en van die hart.

Toetse om 'n aangebore hartafwyking te diagnoseer, sluit in:

• Polsossimetrie. 'n Sensor wat op die vingerpunt geplaas word, registreer die hoeveelheid suurstof in die bloed. Te min suurstof kan 'n teken wees van 'n hart- of longprobleem.
• Elektrokardiogram (EKG). Hierdie vinnige toets registreer die elektriese aktiwiteit van die hart. Dit wys hoe die hart klop. Klewerige pleisters met sensors, elektrodes genoem, word aan die bors en soms die arms of bene geheg. Drade verbind die pleisters aan 'n rekenaar, wat resultate druk of vertoon.
• Ekgokardiogram. Klank golwe word gebruik om beelde van die hart in beweging te skep. 'n Ekgokardiogram wys hoe bloed deur die hart en hartkleppe beweeg. As die toets op 'n baba voor geboorte gedoen word, word dit 'n fetale ekgokardiogram genoem.
• Bors X-straal. 'n Bors X-straal wys die toestand van die hart en longe. Dit kan wys of die hart vergroot is, of as die longe ekstra bloed of ander vloeistof bevat. Dit kan tekens van hartversaking wees.
• Hartkateterisasie. In hierdie toets plaas 'n dokter 'n dun, buigsame buis wat 'n kateter genoem word, in 'n bloedvat, gewoonlik in die liesarea, en lei dit na die hart. Hierdie toets kan gedetailleerde inligting gee oor bloedvloei en hoe die hart werk. Sommige hartbehandelings kan tydens hartkateterisasie gedoen word.
• Hart MRI. Ook 'n kardiale MRI genoem, hierdie toets gebruik magnetiese velde en radiogolwe om gedetailleerde beelde van die hart te skep. 'n Kardiale MRI kan gedoen word om aangebore hartafwykings by adolessente en volwassenes te diagnoseer en te evalueer. 'n Hart MRI skep 3D-prente van die hart, wat akkurate meting van die hartkamers toelaat.

Die behandeling van aangebore hartafwykings by kinders hang af van die spesifieke hartoortjie en hoe ernstig dit is.

Sommige aangebore hartafwykings het nie 'n langtermyn-effek op 'n kind se gesondheid nie. Hulle kan veilig onbehandel bly.

Ander aangebore hartafwykings, soos 'n klein gaatjie in die hart, kan toemaak namate 'n kind ouer word.

Ernstige aangebore hartafwykings benodig behandeling kort nadat dit gevind is. Behandeling kan insluit:

• Medisyne.
• Hartprosedures.
• Hartoperasie.
• Harttransplantasie.

Medisyne kan gebruik word om simptome of komplikasies van 'n aangebore hartafwyking te behandel. Dit kan alleen of met ander behandelings gebruik word. Medisyne vir aangebore hartafwykings sluit in:

• Waterpille, ook diuretika genoem. Hierdie tipe medisyne help om vloeistof uit die liggaam te verwyder. Dit help om die spanning op die hart te verlaag.
• Hartritme-medikasie, genoem anti-aritmieke. Hierdie medisyne help om onreëlmatige hartklop te beheer.

As u kind 'n ernstige aangebore hartafwyking het, kan 'n hartprosedure of -operasie aanbeveel word.

Hartprosedures en -operasies wat gedoen word om aangebore hartafwykings te behandel, sluit in:

• Kardiale kateterisasie. Sommige soorte aangebore hartafwykings by kinders kan herstel word met behulp van dun, buigsame buise wat kateters genoem word. Sulke behandelings laat dokters toe om die hart te herstel sonder oophartoperasie. Die dokter plaas 'n kateter deur 'n bloedvat, gewoonlik in die lies, en lei dit na die hart. Soms word meer as een kateter gebruik. Sodra dit op sy plek is, draai die dokter klein gereedskap deur die kateter om die hartoestand te herstel. Byvoorbeeld, die chirurg kan gate in die hart of areas van vernouing herstel. Sommige kateterbehandelings moet in stappe oor 'n tydperk van jare gedoen word.
• Hartoperasie. 'n Kind benodig dalk oophartoperasie of minimaal indringende hartoperasie om 'n aangebore hartafwyking te herstel. Die tipe hartoperasie hang af van die spesifieke verandering in die hart.
• Harttransplantasie. As 'n ernstige aangebore hartafwyking nie reggemaak kan word nie, kan 'n harttransplantasie nodig wees.
• Fetale kardiale intervensie. Dit is 'n tipe behandeling vir 'n baba met 'n hartoortjie wat voor die geboorte gedoen word. Dit kan gedoen word om 'n ernstige aangebore hartafwyking te herstel of komplikasies te voorkom namate die baba tydens swangerskap groei. Fetale kardiale intervensie word selde gedoen en is slegs in baie spesifieke situasies moontlik.

Sommige kinders wat met 'n aangebore hartafwyking gebore word, benodig baie prosedures en operasies dwarsdeur hul lewe. Lewenslange opvolgsorg is belangrik. Die kind benodig gereelde gesondheidskontroles deur 'n dokter wat in hartsiektes opgelei is, 'n kardioloog genoem. Opvolgsorg kan bloed- en beeldtoetse insluit om na komplikasies te kyk.

[Musiek speel]

Hoop en genesing vir klein hartjies.

Dr. Dearani: As ek na my eie praktyk kyk, doen ek baie minimaal indringende kardiale chirurgie. En ek kon dit doen omdat ek dit alles in die volwasse bevolking geleer het, waar dit begin het. Om dus robot-hartoperasie by tieners te doen, is iets wat jy nie in 'n kinderhospitaal kan kry nie, want hulle het nie die tegnologie beskikbaar vir hulle waar ons dit hier kon doen nie.

[Musiek speel]

As jou kind 'n aangebore hartafwyking het, kan lewenstylveranderings aanbeveel word om die hart gesond te hou en komplikasies te voorkom.

• Sport- en aktiwiteitsbeperkings. Sommige kinders met 'n aangebore hartafwyking mag dalk oefening of sport verminder. Baie ander met 'n aangebore hartafwyking kan egter aan sulke aktiwiteite deelneem. Jou kind se versorgingsprofessionele kan jou vertel watter sportsoorte en tipes oefening veilig is vir jou kind.
• Voorkomende antibiotika. Sommige aangebore hartafwykings kan die risiko van infeksie in die voering van die hart of hartkleppe verhoog, wat infektiewe endokarditis genoem word. Antibiotika kan voor tandheelkundige prosedures aanbeveel word om infeksie te voorkom, veral vir mense wat 'n meganiese hartklep het. Vra jou kind se hartdokter of jou kind voorkomende antibiotika benodig.

Jy mag vind dat gesprekke met ander mense wat dieselfde situasie deurgemaak het, jou troos en aanmoediging bring. Vra jou gesondheidsorgspan of daar enige ondersteuningsgroepe in jou omgewing is.

Om met 'n aangebore hartafwyking te leef, kan sommige kinders gestres of angstig laat voel. Om met 'n berader te praat, kan jou en jou kind help om nuwe maniere te leer om stres en angs te bestuur. Vra 'n gesondheidsorgwerker vir inligting oor beraders in jou omgewing.