Created at:1/16/2025
يُعد العيب الخلقي في القلب ذو المخرج الأيمن البطيني المزدوج (DORV) عيبًا قلبيًا خلقيًا نادرًا حيث يتصل كلا الشريانين الرئيسيين الخارجين من القلب بالبطين الأيمن بدلاً من اتصال كل منهما ببطين. هذا يعني أن قلب طفلك يضخ الدم بشكل مختلف عن الوضع الطبيعي، مما قد يؤثر على كيفية دوران الدم الغني بالأكسجين في جسمه.
يحدث هذا المرض خلال فترة الحمل المبكرة عندما يكون قلب طفلك لا يزال في طور التكوين. وعلى الرغم من أن هذا يبدو أمرًا مُرهقًا، إلا أن العديد من الأطفال المصابين بـ DORV يمكنهم العيش حياة صحية ونشطة مع الرعاية الطبية المناسبة والعلاج.
في القلب السليم، يتصل الأورطا بالبطين الأيسر، ويتصل الشريان الرئوي بالبطين الأيمن. مع DORV، ينشأ كلا الشريانين الرئيسيين من البطين الأيمن بدلاً من ذلك.
تخيل قلبك وكأنه يحتوي على حجرتين رئيسيتين للضخ. عادةً ما يرسل الجانب الأيمن الدم إلى الرئتين لامتصاص الأكسجين، بينما يرسل الجانب الأيسر الدم الغني بالأكسجين إلى باقي الجسم. عندما يتصل كلا الشريانين بالبطين الأيمن، فإن نمط التدفق الطبيعي هذا يتعطل.
يؤثر هذا المرض على مدى وصول الدم المؤكسج بشكل جيد إلى جسم طفلك ودماغه. يعتمد شدة المرض على عيوب القلب الأخرى التي تكون موجودة عادةً إلى جانب DORV، مثل الثقوب بين حجرات القلب.
يأتي DORV في عدة أشكال مختلفة، ويصنف الأطباء هذه الأنواع بناءً على مكان وجود ثقب يسمى العيب الحاجز البطيني (VSD). هذا الثقب يساعد في الواقع على تدفق الدم لدى الأطفال المصابين بـ DORV.
تشمل الأنواع الرئيسية DORV تحت الأورطا، حيث يوجد الثقب أسفل الأورطا، و DORV تحت الرئوي، حيث يوجد أسفل الشريان الرئوي. هناك أيضًا DORV ملتزم بشكل مزدوج، حيث يتعلق الثقب بكل من الشريانين، و DORV غير ملتزم، حيث لا يتوافق الثقب بشكل جيد مع أي من الشريانين.
يؤثر كل نوع على تدفق الدم بشكل مختلف ويتطلب طرق علاج مختلفة. سيحدد طبيب القلب الخاص بالأطفال نوع DORV الذي يعاني منه طفلك من خلال التصوير والفحوصات التفصيلية.
تظهر أعراض DORV عادةً في الأسابيع أو الأشهر القليلة الأولى من الحياة، على الرغم من أنها قد تختلف اختلافًا كبيرًا اعتمادًا على مدى تأثير الحالة على تدفق الدم. يظهر بعض الأطفال علامات على الفور، بينما قد لا يعاني البعض الآخر من أعراض واضحة حتى وقت لاحق.
تشمل العلامات الأكثر شيوعًا التي قد تلاحظها:
قد يعاني بعض الأطفال أيضًا من أعراض أكثر خطورة مثل التهابات الجهاز التنفسي المتكررة أو نوبات تصبح فيها زرقاء جدًا ومتضايقة فجأة. تتطلب هذه النوبات، التي تسمى نوبات فرط الزرقة، عناية طبية فورية.
في حالات نادرة، قد يبدو الأطفال المصابون بأنواع معينة من DORV ورديًا وأصحاء في البداية، لكنهم يطورون لاحقًا علامات على قصور القلب مع نموهم. قد يشمل ذلك تورمًا في أرجلهم أو بطونهم أو حول أعينهم.
يتطور DORV خلال الأسابيع الثمانية الأولى من الحمل عندما يكون قلب طفلك في طور التكوين. السبب الدقيق غير مفهوم تمامًا، لكن يبدو أنه يحدث عندما لا تدور الشرايين الكبيرة بشكل صحيح أثناء تطور القلب.
تحدث معظم الحالات بشكل عشوائي دون أي محفز محدد أو فعل من قبل الوالدين تسبب فيه. هذا يعني أنه لا يوجد شيء فعلته أو لم تفعليه أثناء الحمل أدى إلى هذه الحالة.
ومع ذلك، قد تزيد بعض العوامل من خطر الإصابة بشكل طفيف. وتشمل هذه الإصابة بداء السكري أثناء الحمل، وتناول بعض الأدوية، أو وجود تاريخ عائلي من عيوب القلب الخلقية. ترتبط بعض الحالات الوراثية مثل متلازمة دي جورج أو متلازمة داون أيضًا بمعدلات أعلى من DORV.
في حالات نادرة، قد يلعب التعرض لبعض الالتهابات خلال فترة الحمل المبكرة أو العوامل البيئية دورًا. ولكن مرة أخرى، تحدث معظم الحالات دون أي سبب يمكن تحديده، وهو ما قد يكون محبطًا ولكنه أمر طبيعي تمامًا.
في حين أن معظم حالات DORV تحدث بشكل عشوائي، إلا أن بعض العوامل قد تزيد من احتمالية حدوثها. إن فهم هذه العوامل قد يساعد، على الرغم من أنه من المهم أن تتذكر أن وجود عوامل خطر لا يعني أن DORV سيحدث بالتأكيد.
تشمل العوامل الأمومية التي قد تزيد من الخطر:
يمكن أن تلعب العوامل الوراثية أيضًا دورًا في بعض الحالات. الأطفال الذين يعانون من حالات كروموسومية معينة مثل متلازمة داون أو متلازمة دي جورج أو متلازمة حذف 22q11.2 لديهم معدلات أعلى من DORV.
قد تساهم التعرضات البيئية خلال فترة الحمل المبكرة، مثل بعض الالتهابات أو المواد الكيميائية، في حالات نادرة. ومع ذلك، فإن الغالبية العظمى من الأطفال المصابين بـ DORV يولدون لأبوين لا توجد لديهم عوامل خطر يمكن تحديدها.
يجب عليك الاتصال بطبيب الأطفال الخاص بك على الفور إذا أظهر طفلك علامات على مشاكل في القلب، خاصةً اللون الأزرق للجلد أو الشفتين أو الأظافر. يشير هذا اللون الأزرق، الذي يسمى زرقة، إلى أن طفلك لا يحصل على ما يكفي من الأكسجين.
تشمل العلامات العاجلة الأخرى صعوبة التنفس الشديدة، وعدم القدرة على الرضاعة بشكل صحيح، أو نوبات يصبح فيها طفلك أزرق جدًا ومتضايقًا فجأة. تتطلب هذه الحالات رعاية طبية طارئة فورية.
يجب عليك أيضًا التواصل مع طبيبك إذا بدا طفلك متعبًا بشكل غير عادي أثناء الرضاعة، أو لم يزداد وزنه بشكل مناسب، أو لديه التهابات في الجهاز التنفسي متكررة. في حين أن هذه الأعراض قد يكون لها أسباب أخرى، إلا أنها تستدعي التقييم عندما تحدث معًا.
إذا تم تشخيص طفلك بالفعل بـ DORV، فإن مواعيد المتابعة المنتظمة مع طبيب قلب الأطفال أمر ضروري. اتصل بهم بين الزيارات إذا لاحظت أي تغييرات في أعراض طفلك أو علامات جديدة مثيرة للقلق.
بدون علاج، قد يؤدي DORV إلى العديد من المضاعفات الخطيرة التي تؤثر على صحة طفلك ونموه. والخبر السار هو أنه مع الرعاية الطبية المناسبة، يمكن الوقاية من العديد من هذه المضاعفات أو علاجها بشكل فعال.
تشمل المضاعفات الشائعة:
قد يصاب بعض الأطفال بما يسميه الأطباء متلازمة آيزنمنغر، وهي حالة نادرة ولكنها خطيرة حيث يسبب ارتفاع ضغط الرئة تغييرات دائمة. يحدث هذا عادةً فقط في الحالات غير المعالجة أو التي تم تشخيصها متأخرة جدًا.
تعتمد المضاعفات المحددة التي قد يواجهها طفلك بشكل كبير على نوع DORV الذي يعاني منه وأي عيوب قلبية مصاحبة. سيراقب طبيب القلب الخاص بك هذه المشاكل وسيعمل على منعها من خلال توقيت العلاج المناسب.
غالبًا ما يُشتبه في DORV لأول مرة عندما يسمع الطبيب همهمة في القلب أثناء الفحص الروتيني أو يلاحظ أعراضًا مثل تلون الجلد باللون الأزرق. ثم يتم تأكيد التشخيص من خلال العديد من اختبارات القلب المتخصصة.
عادةً ما يكون تخطيط صدى القلب هو أول اختبار مفصل يتم إجراؤه. يوضح هذا الموجات فوق الصوتية للقلب البنية والوظيفة في الوقت الفعلي، مما يسمح للأطباء برؤية كيفية تدفق الدم عبر حجرات القلب وأوعيته الدموية لطفلك.
في بعض الأحيان، هناك حاجة إلى اختبارات إضافية للحصول على صورة كاملة. قد تشمل هذه قسطرة القلب، حيث يتم إدخال أنبوب رفيع في الأوعية الدموية لقياس الضغوط ومستويات الأكسجين مباشرة، أو تصوير متقدم مثل التصوير بالرنين المغناطيسي للقلب.
في بعض الحالات، يمكن اكتشاف DORV قبل الولادة أثناء فحوصات الموجات فوق الصوتية الروتينية للحمل. في حالة الاشتباه في ذلك قبل الولادة، فمن المحتمل أن يتم إحالتك إلى أخصائي طب الأم والجنين وطبيب قلب الأطفال لإجراء تقييم أكثر تفصيلًا وتخطيط للولادة.
يتضمن علاج DORV دائمًا تقريبًا إجراء جراحة لإعادة توجيه تدفق الدم ومساعدة القلب على العمل بكفاءة أكبر. يعتمد النهج الجراحي المحدد على تشريح طفلك المحدد وعيوب القلب المصاحبة.
يحتاج العديد من الأطفال إلى سلسلة من العمليات الجراحية بدلاً من عملية واحدة فقط. غالبًا ما تحدث الجراحة الأولى في مرحلة الطفولة لتحسين الأعراض الفورية وتدفق الدم. قد يشمل ذلك إنشاء وصلات بين الأوعية الدموية أو وضع دعامات مؤقتة.
الهدف النهائي هو عادةً تحقيق ما يسميه الأطباء "إصلاح ذو بطينين"، حيث يمكن لكل من حجرات القلب أن تعمل بكفاءة. قد يشمل ذلك إجراءات مثل عمليات تبديل الشرايين أو إعادة بناء معقدة لإعادة توجيه تدفق الدم بشكل صحيح.
في الحالات التي لا يكون فيها إصلاح ذو بطينين ممكنًا، قد يوصي الجراحون بنهج ذي بطين واحد. يتضمن هذا سلسلة من ثلاث عمليات جراحية تسمح في النهاية لبطين واحد بالتعامل مع كل عمل ضخ القلب.
بين العمليات الجراحية، قد يحتاج طفلك إلى أدوية لمساعدة قلبه على العمل بشكل أفضل أو منع المضاعفات. قد تشمل هذه مدرات البول لتقليل تراكم السوائل أو الأدوية لدعم وظيفة القلب.
تتضمن رعاية طفل مصاب بـ DORV في المنزل العديد من الاعتبارات المهمة للحفاظ على صحته وراحته بين المواعيد الطبية. سيوفر فريق الرعاية الصحية الخاص بك إرشادات محددة مصممة لتلبية احتياجات طفلك.
غالبًا ما تتطلب الرضاعة اهتمامًا خاصًا لأن الأطفال المصابين بـ DORV قد يتعبون بسهولة. قد تحتاج إلى تقديم وجبات أصغر وأكثر تكرارًا أو استخدام زجاجات خاصة تسهل الرضاعة. يستفيد بعض الأطفال من تركيبات ذات سعرات حرارية أعلى لدعم النمو السليم.
راقب العلامات التي تستدعي العناية الطبية الفورية، مثل زيادة اللون الأزرق، وصعوبة التنفس الشديدة، أو تغييرات كبيرة في أنماط الأكل أو النشاط. احتفظ بأرقام الاتصال في حالات الطوارئ في متناول اليد.
قد يحتاج طفلك إلى الحماية من بعض الالتهابات، خاصةً أمراض الجهاز التنفسي. قد يعني هذا الحد من التعرض للحشود خلال موسم نزلات البرد والإنفلونزا أو ضمان حصول جميع أفراد الأسرة على اللقاحات اللازمة.
الجدول الزمني المنتظم للأدوية أمر بالغ الأهمية إذا كان طفلك يتناول أدوية للقلب. لا تتخطى الجرعات أبدًا دون استشارة طبيب القلب الخاص بك، واحتفظ بمخزون احتياطي في حالة الطوارئ أو السفر.
يمكن أن يساعد التحضير لمواعيد أمراض القلب في ضمان الحصول على أقصى استفادة من كل زيارة وعدم نسيان الأسئلة أو الشواغل المهمة. احتفظ بقائمة مستمرة بالأعراض أو التغييرات التي لاحظتها بين المواعيد.
احضر قائمة كاملة بجميع الأدوية التي يتناولها طفلك، بما في ذلك الجرعات الدقيقة والتوقيت. احضر أيضًا أي سجلات لزيادة الوزن، وأنماط الرضاعة، أو مستويات النشاط إذا كنت تتتبع هذه الأمور في المنزل.
دوّن الأسئلة مسبقًا لأن مواعيد الأطباء قد تبدو مرهقة. قد تشمل الأسئلة الشائعة السؤال عن قيود النشاط، والعلامات التي يجب مراقبتها، أو موعد الحاجة إلى الجراحة التالية.
إذا أمكن، احضر شخصًا بالغًا آخر معك إلى المواعيد. يمكن أن يساعد وجود شخص ثانٍ في تذكر المعلومات التي تمت مناقشتها وتقديم الدعم العاطفي خلال المحادثات التي قد تكون مرهقة.
لا تتردد في طلب التوضيح إذا كانت المصطلحات الطبية أو خطط العلاج تبدو مُربكة. يريد فريق الرعاية الصحية الخاص بك أن تفهم حالة طفلك وأن تشعر بالثقة في رعايته.
لسوء الحظ، لا توجد طريقة معروفة لمنع DORV لأنه يتطور بشكل عشوائي خلال فترة الحمل المبكرة في معظم الحالات. قد يكون هذا أمرًا محبطًا، لكن من المهم أن تفهم أنك لم تفعلي شيئًا تسبب في هذه الحالة.
ومع ذلك، قد تدعم بعض التدابير العامة أثناء الحمل تطور قلب الجنين بشكل عام. يشمل ذلك تناول الفيتامينات قبل الولادة مع حمض الفوليك، والتحكم في مرض السكري بعناية إذا كنت مصابة به، وتجنب الكحول والتدخين.
إذا كنت تخططين لحملات مستقبلية ولديك تاريخ عائلي من عيوب القلب الخلقية، فقد يكون الاستشارة الوراثية مفيدة. يمكن للمستشار مناقشة مخاطر محددة وخيارات الاختبار المتاحة.
تسمح الرعاية قبل الولادة المنتظمة بالكشف المبكر إذا تطورت عيوب القلب. في حين أن هذا لا يمنع DORV، إلا أنه يسمح بتحضير وتخطيط أفضل لرعاية طفلك بعد الولادة.
DORV هو عيب خلقي في القلب خطير ولكنه قابل للعلاج يؤثر على كيفية تدفق الدم عبر قلب طفلك. في حين أن التشخيص قد يبدو أمرًا مُرهقًا، إلا أن العديد من الأطفال المصابين بـ DORV يكبرون ليعيشوا حياة كاملة ونشطة مع الرعاية الطبية المناسبة.
يكمن مفتاح أفضل النتائج في العمل عن كثب مع فريق متخصص في أمراض القلب لدى الأطفال يمكنه إرشادك خلال قرارات العلاج وتوقيته. كل حالة طفل فريدة من نوعها، ويتم تصميم خطط العلاج بعناية لتناسب تشريحهم واحتياجاتهم المحددة.
تذكر أن الشعور بالخوف أو الارتباك أو الإرهاق أمر طبيعي تمامًا عند مواجهة تشخيص مثل DORV. لا تتردد في طرح الأسئلة، أو طلب آراء ثانية إذا لزم الأمر، والتواصل مع مجموعات الدعم أو العائلات الأخرى التي سارت في هذا الطريق.
مع التقدم في جراحة القلب لدى الأطفال والرعاية المستمرة، تواصل آفاق الأطفال المصابين بـ DORV التحسن. ركز على أخذ الأمور خطوة بخطوة والاحتفال بالانتصارات الصغيرة على طول الطريق.
يمكن للعديد من الأطفال الذين تم علاجهم بنجاح من DORV المشاركة في الأنشطة البدنية، على الرغم من أن القيود المحددة تعتمد على وظيفة قلوبهم الفردية وتاريخهم الجراحي. سيقوم طبيب قلب الأطفال الخاص بك بتقييم وظيفة قلب طفلك وتقديم إرشادات نشاط شخصية.
قد لا يكون لدى بعض الأطفال أي قيود على الإطلاق، بينما قد يحتاج البعض الآخر إلى تجنب الرياضات التنافسية الشديدة جدًا. الهدف هو إيجاد التوازن الصحيح الذي يسمح لطفلك بالبقاء نشطًا وصحيًا مع حماية قلبه.
يختلف عدد العمليات الجراحية اختلافًا كبيرًا اعتمادًا على نوع DORV المحدد لطفلك وعيوب القلب المصاحبة. يحتاج بعض الأطفال إلى إجراء واحد أو اثنين فقط، بينما قد يحتاج البعض الآخر إلى ثلاث عمليات جراحية أو أكثر على مدار عدة سنوات.
سيضع فريقك الجراحي خطة شاملة في وقت مبكر، على الرغم من أن هذا قد يحتاج إلى تعديلات مع نمو طفلك. سيسعون دائمًا إلى تقليل العدد الإجمالي للإجراءات مع تحقيق أفضل وظيفة ممكنة للقلب.
تحسنت التوقعات طويلة الأجل بشكل كبير على مدى العقود الأخيرة مع التقدم في جراحة القلب لدى الأطفال. ينمو العديد من الأطفال المصابين بـ DORV ليعيشوا حياة طبيعية، ويذهبون إلى المدرسة، ويسعون وراء وظائف، وحتى يكون لديهم عائلات خاصة بهم.
ومع ذلك، فإن معظمهم سيحتاجون إلى متابعة لأمراض القلب مدى الحياة لمراقبة وظيفة قلوبهم ومراقبة أي مضاعفات متأخرة. يعتمد التشخيص المحدد على عوامل مثل نوع DORV، والعيوب المصاحبة، ومدى عمل الإصلاحات الجراحية بفعالية مع مرور الوقت.
يمكن للعديد من النساء اللواتي تم إصلاح DORV لديهن بنجاح الحمل بأمان، على الرغم من أن هذا يتطلب تخطيطًا دقيقًا ورعاية متخصصة. يعتمد القرار على عوامل مثل وظيفة القلب الحالية، وأي عيوب متبقية، والحالة الصحية العامة.
يجب على النساء اللواتي يفكرن في الحمل العمل مع كل من طبيب القلب وأخصائي طب الأم والجنين لتقييم المخاطر ووضع خطة رعاية شاملة. مع المراقبة المناسبة، تتمتع العديد من النساء المصابات بـ DORV بحملات ناجحة وأطفال أصحاء.
لا يحتاج جميع الأطفال المصابين بـ DORV إلى أدوية مدى الحياة، لكن قد يحتاج البعض إلى علاج مستمر اعتمادًا على وظيفة قلوبهم بعد الجراحة. قد تشمل الأدوية الشائعة مميعات الدم، وأدوية تنظيم ضربات القلب، أو أدوية لدعم وظيفة القلب.
سيتم إعادة تقييم حاجة طفلك للأدوية بانتظام مع نموه ومراقبة وظيفة قلبه. يمكن لبعض الأطفال التوقف عن تناول بعض الأدوية في النهاية، بينما قد يحتاج البعض الآخر إلى الاستمرار في تناولها على المدى الطويل للحصول على صحة قلبية مثالية.