ناعور

النُزْف هو اضطراب نادر لا يتجلط فيه الدم بالطريقة المعتادة، وذلك لعدم وجود ما يكفي من بروتينات تخثر الدم (عوامل التخثر). إذا كنت مصابًا بالنُزْف، فقد تستمر النزيف لفترة أطول بعد الإصابة مقارنةً بما يحدث إذا تجلّط دمك بشكلٍ صحيح.

عادةً ما لا تُشكل الجروح الصغيرة مشكلة كبيرة. وإذا كنت تعاني من شكلٍ حاد من الحالة، فإنّ الشغل الشاغل هو النزيف الداخلي، خاصةً في ركبتيك وكاحليك ومرفقيك. وقد يُلحق النزيف الداخلي الضرر بأعضائك وأنسجتك، وقد يُهدد الحياة.

يكون النُزْف في معظم الأحيان اضطرابًا وراثيًا. ويتضمن العلاج الاستبدال المنتظم لعامل التخثر المحدد الذي انخفض. كما تُستخدم علاجاتٌ أحدث لا تحتوي على عوامل تخثر.

تختلف علامات وأعراض الهيموفيليا، اعتمادًا على مستوى عوامل التخثر لديك. إذا كان مستوى عامل التخثر لديك منخفضًا بشكل طفيف، فقد لا ينزف إلا بعد الجراحة أو الصدمة. إذا كان نقصك حادًا، يمكنك أن تنزف بسهولة دون سبب واضح. تشمل علامات وأعراض النزيف التلقائي ما يلي: نزيف غير مبرر ووفير من الجروح أو الإصابات، أو بعد الجراحة أو عمل الأسنان الكثير من الكدمات الكبيرة أو العميقة نزيف غير معتاد بعد التطعيمات ألم أو تورم أو ضيق في مفاصل الجسم وجود دم في البول أو البراز نزيف الأنف بدون سبب معروف في الرضع، تهيج غير مبرر يمكن أن تسبب ضربة بسيطة على الرأس نزيفًا في الدماغ لبعض الأشخاص الذين يعانون من الهيموفيليا الشديدة. هذا نادرًا ما يحدث، ولكنه أحد أخطر المضاعفات التي يمكن أن تحدث. تشمل العلامات والأعراض ما يلي: صداع مؤلم وطويل قيء متكرر نعاس أو خمول الرؤية المزدوجة ضعف مفاجئ أو ارتباك تشنجات أو نوبات طلب الرعاية الطبية الطارئة إذا كنت أنت أو طفلك تعاني من: علامات أو أعراض نزيف في الدماغ إصابة لا يتوقف فيها النزيف المفاصل المتورمة التي تكون ساخنة عند لمسها ومؤلمة عند ثنيها

اطلب الرعاية الطبية العاجلة إذا كنت أنت أو طفلك تعاني من:

• علامات أو أعراض نزيف في الدماغ
• إصابة لا يتوقف فيها النزيف
• تورم في المفاصل تكون ساخنة عند لمسها ومؤلمة عند ثنيها

عندما ينزف الشخص، يقوم الجسم عادةً بتجميع خلايا الدم معًا لتكوين جلطة لإيقاف النزيف. عوامل التخثر هي بروتينات في الدم تعمل مع خلايا تُعرف بالصفائح الدموية لتكوين جلطات. يحدث الهيموفيليا عندما يكون عامل تخثر مفقودًا أو عندما تكون مستويات عامل التخثر منخفضة.

عادةً ما يكون الهيموفيليا وراثيًا، مما يعني أن الشخص يولد مصابًا بالاضطراب (خلقي). يتم تصنيف الهيموفيليا الخلقي حسب نوع عامل التخثر المنخفض.

النوع الأكثر شيوعًا هو الهيموفيليا أ، المرتبط بانخفاض مستوى العامل 8. والنوع التالي الأكثر شيوعًا هو الهيموفيليا ب، المرتبط بانخفاض مستوى العامل 9.

بعض الأشخاص يصابون بالهيموفيليا بدون تاريخ عائلي للإصابة بالاضطراب. وهذا ما يسمى الهيموفيليا المكتسب.

الهيموفيليا المكتسب هو نوع من الحالة يحدث عندما يهاجم جهاز المناعة لدى الشخص عامل التخثر 8 أو 9 في الدم. ويمكن أن يكون مرتبطًا بما يلي:

• الحمل
• الحالات المناعية الذاتية
• السرطان
• التصلب المتعدد
• ردود الفعل الدوائية

في أكثر أنواع الهيموفيليا شيوعًا، يقع الجين المعيب على الكروموسوم X. كل شخص لديه كروموسومان جنسيان، أحدهما من كل والد. ترث الإناث كروموسوم X من الأم وكروموسوم X من الأب. يرث الذكور كروموسوم X من الأم وكروموسوم Y من الأب.

هذا يعني أن الهيموفيليا يحدث دائمًا تقريبًا لدى الأولاد ويتم نقله من الأم إلى الابن من خلال أحد جينات الأم. معظم النساء اللاتي لديهن الجين المعيب حاملات لا تظهر عليهن علامات أو أعراض الهيموفيليا. لكن بعض الحاملات قد يعانين من أعراض نزيف إذا انخفضت عوامل تخثرهن بشكل معتدل.

إن أكبر عامل خطر للإصابة بمرض الناعور هو وجود أفراد من العائلة مصابين أيضًا بهذا الاضطراب. ويكون الذكور أكثر عرضة للإصابة بالناعور من الإناث.

يمكن أن تشمل مضاعفات الهيموفيليا ما يلي:

• نزيف في الحلق أو الرقبة. قد يؤثر هذا على قدرة الشخص على التنفس.
• العدوى. إذا كانت عوامل التخثر المستخدمة لعلاج الهيموفيليا مشتقة من دم الإنسان، فهناك زيادة في خطر الإصابة بالعدوى الفيروسية مثل التهاب الكبد الوبائي سي. لكن خطر الإصابة منخفض بسبب تقنيات فحص المتبرعين.
• رد فعل سلبي تجاه علاج عامل التخثر. في بعض الأشخاص المصابين بنوع حاد من الهيموفيليا، يتفاعل جهاز المناعة بشكل سلبي مع عوامل التخثر المستخدمة لعلاج النزيف. وعندما يحدث هذا، ينتج جهاز المناعة بروتينات تمنع عوامل التخثر من العمل، مما يجعل العلاج أقل فعالية.

عادة ما يتم تشخيص حالات الهيموفيليا الشديدة خلال السنة الأولى من الحياة. أما الأشكال الخفيفة فقد لا تظهر إلا في مرحلة البلوغ. قد يكتشف بعض الأشخاص إصابتهم بالهيموفيليا بعد نزيف مفرط أثناء إجراء جراحي.

يمكن أن تكشف اختبارات عامل التخثر عن نقص عامل التخثر وتحدد مدى شدة الهيموفيليا.

بالنسبة للأشخاص الذين لديهم تاريخ عائلي للهيموفيليا، قد يتم استخدام الاختبارات الجينية لتحديد الناقلات لاتخاذ قرارات مستنيرة بشأن الحمل.

من الممكن أيضًا تحديد ما إذا كان الجنين مصابًا بالهيموفيليا أثناء الحمل. ومع ذلك، فإن الاختبار ينطوي على بعض المخاطر على الجنين. ناقش فوائد ومخاطر الاختبار مع طبيبك.