فرط أكسالات البول والأكسالوز

فرط أكسالات البول (هايبرأوكسالوريا) يحدث عندما يكون لديك الكثير من أكسالات في البول. الأكسالات مادة كيميائية طبيعية يصنعها الجسم. كما توجد في بعض الأطعمة. لكن زيادة الأكسالات في البول يمكن أن تسبب مشاكل خطيرة.

يمكن أن يحدث فرط أكسالات البول بسبب تغير في الجين، أو مرض في الأمعاء، أو تناول الكثير من الأطعمة الغنية بالأكسالات. تعتمد الصحة طويلة المدى لكليتيك على اكتشاف فرط أكسالات البول مبكرًا وعلاجه بسرعة.

تحدث أكسالات الدم (أوكسالوسيس) بعد توقف الكلى عن العمل بشكل جيد لدى الأشخاص الذين يعانون من أسباب أولية ومرتبطة بالأمعاء لفرط أكسالات البول. يتجمع الكثير من الأكسالات في الدم. وهذا يمكن أن يؤدي إلى تراكم الأكسالات في الأوعية الدموية والعظام والأعضاء.

غالبًا ما تكون أول علامة على فرط أكسالات البول هي حصاة الكلى. قد تشمل أعراض حصاة الكلى ما يلي:

• ألم حاد في الظهر أو الجانب أو أسفل البطن أو الفخذ.
• بول يبدو ورديًا أو أحمر أو بني اللون بسبب الدم.
• الحاجة المتكررة للتبول، ويُطلق عليها أيضًا التبول.
• ألم عند التبول.
• عدم القدرة على التبول أو التبول بكمية قليلة فقط.
• قشعريرة، وحمى، واضطراب في المعدة أو قيء.

ليس من الشائع أن يُصاب الأطفال بحصوات الكلى. من المرجح أن تكون حصوات الكلى التي تتكون عند الأطفال والمراهقين ناتجة عن مشكلة صحية، مثل فرط أكسالات البول.

يجب على جميع الشباب الذين يعانون من حصوات الكلى الخضوع لفحص طبي. يجب أن يتضمن الفحص اختبارًا يقيس مستوى الأكسالات في البول. يجب أيضًا فحص البالغين الذين يُصابون بحصوات الكلى بشكل متكرر لقياس مستوى الأكسالات في البول.

يحدث فرط الأوكسالات عندما يتراكم الكثير من مادة كيميائية تسمى الأوكسالات في البول. هناك أنواع مختلفة من فرط الأوكسالات:

• فرط الأوكسالات الأولي. هذا النوع هو مرض وراثي نادر، مما يعني أنه ينتقل في العائلات. يحدث بسبب تغيرات في جين. مع فرط الأوكسالات الأولي، لا ينتج الكبد ما يكفي من بروتين معين يمنع إنتاج الكثير من الأوكسالات. أو أن البروتين لا يعمل كما ينبغي. يتخلص الجسم من الأوكسالات الزائدة عبر الكلى، في البول. يمكن أن يتحد الأوكسالات الزائد مع الكالسيوم لتشكيل حصوات الكلى والبلورات. يمكن أن تلحق هذه الضرر بالكلى وتتسبب في توقفها عن العمل.

  مع فرط الأوكسالات الأولي، تتشكل حصوات الكلى مبكرًا. غالبًا ما تسبب الأعراض من الطفولة حتى سن 20 عامًا. تتوقف كلى العديد من الأشخاص المصابين بفرط الأوكسالات الأولي عن العمل بشكل جيد بحلول أوائل إلى منتصف مرحلة البلوغ. ولكن يمكن أن يحدث الفشل الكلوي حتى في الأطفال الرضع المصابين بهذا المرض. قد لا يعاني آخرون مصابون بفرط الأوكسالات الأولي من الفشل الكلوي أبدًا.

• فرط الأوكسالات المعوي. تسبب بعض مشاكل الأمعاء امتصاص الجسم للمزيد من الأوكسالات من الأطعمة. يمكن أن يزيد هذا من كمية الأوكسالات في البول. مرض كرون هو أحد مشاكل الأمعاء التي يمكن أن تؤدي إلى فرط الأوكسالات المعوي. آخر هو متلازمة الأمعاء القصيرة، والتي يمكن أن تحدث عند إزالة أجزاء من الأمعاء الدقيقة أثناء الجراحة.

  تجعل مشاكل صحية أخرى من الصعب على الأمعاء الدقيقة امتصاص الدهون من الطعام. إذا حدث هذا، قد يترك الأوكسالات أكثر توفرًا للأمعاء لامتصاصه. عادةً، يتحد الأوكسالات مع الكالسيوم في الأمعاء ويخرج من الجسم عبر البراز. ولكن عندما تكون هناك زيادة في الدهون في الأمعاء، يرتبط الكالسيوم بالدهون بدلاً من ذلك. هذا يسمح للأوكسالات أن يكون حرًا في الأمعاء ويمتص في مجرى الدم. ثم يتم تصفيته من قبل الكلى. يمكن أن تؤدي جراحة تحويل مسار المعدة Roux-en-Y أيضًا إلى مشكلة في امتصاص الدهون في الأمعاء، مما يزيد من خطر فرط الأوكسالات.

• فرط الأوكسالات المرتبط بتناول الأطعمة التي تحتوي على الكثير من الأوكسالات. تناول كميات كبيرة من الأطعمة الغنية بالأوكسالات يمكن أن يزيد من خطر فرط الأوكسالات أو حصوات الكلى. تشمل هذه الأطعمة المكسرات، الشوكولاتة، الشاي المخمر، السبانخ، البطاطس، البنجر والراوند. من المهم الابتعاد عن الأطعمة الغنية بالأوكسالات إذا كنت تعاني من فرط الأوكسالات المرتبط بالنظام الغذائي أو المعوي. قد يخبرك طبيبك أيضًا بالحد من هذه الأطعمة إذا كنت تعاني من فرط الأوكسالات الأولي.

فرط الأوكسالات الأولي. هذا النوع هو مرض وراثي نادر، مما يعني أنه ينتقل في العائلات. يحدث بسبب تغيرات في جين. مع فرط الأوكسالات الأولي، لا ينتج الكبد ما يكفي من بروتين معين يمنع إنتاج الكثير من الأوكسالات. أو أن البروتين لا يعمل كما ينبغي. يتخلص الجسم من الأوكسالات الزائدة عبر الكلى، في البول. يمكن أن يتحد الأوكسالات الزائد مع الكالسيوم لتشكيل حصوات الكلى والبلورات. يمكن أن تلحق هذه الضرر بالكلى وتتسبب في توقفها عن العمل.

مع فرط الأوكسالات الأولي، تتشكل حصوات الكلى مبكرًا. غالبًا ما تسبب الأعراض من الطفولة حتى سن 20 عامًا. تتوقف كلى العديد من الأشخاص المصابين بفرط الأوكسالات الأولي عن العمل بشكل جيد بحلول أوائل إلى منتصف مرحلة البلوغ. ولكن يمكن أن يحدث الفشل الكلوي حتى في الأطفال الرضع المصابين بهذا المرض. قد لا يعاني آخرون مصابون بفرط الأوكسالات الأولي من الفشل الكلوي أبدًا.

فرط الأوكسالات المعوي. تسبب بعض مشاكل الأمعاء امتصاص الجسم للمزيد من الأوكسالات من الأطعمة. يمكن أن يزيد هذا من كمية الأوكسالات في البول. مرض كرون هو أحد مشاكل الأمعاء التي يمكن أن تؤدي إلى فرط الأوكسالات المعوي. آخر هو متلازمة الأمعاء القصيرة، والتي يمكن أن تحدث عند إزالة أجزاء من الأمعاء الدقيقة أثناء الجراحة.

تجعل مشاكل صحية أخرى من الصعب على الأمعاء الدقيقة امتصاص الدهون من الطعام. إذا حدث هذا، قد يترك الأوكسالات أكثر توفرًا للأمعاء لامتصاصه. عادةً، يتحد الأوكسالات مع الكالسيوم في الأمعاء ويخرج من الجسم عبر البراز. ولكن عندما تكون هناك زيادة في الدهون في الأمعاء، يرتبط الكالسيوم بالدهون بدلاً من ذلك. هذا يسمح للأوكسالات أن يكون حرًا في الأمعاء ويمتص في مجرى الدم. ثم يتم تصفيته من قبل الكلى. يمكن أن تؤدي جراحة تحويل مسار المعدة Roux-en-Y أيضًا إلى مشكلة في امتصاص الدهون في الأمعاء، مما يزيد من خطر فرط الأوكسالات.

بدون علاج، يمكن أن تلحق فرط أكسالات الدم الأولي الضرر بالكلى. مع مرور الوقت، قد تتوقف الكلى عن العمل. ويُطلق على هذا اسم الفشل الكلوي. وبالنسبة لبعض الأشخاص، تعد هذه أول علامة على المرض.

تشمل أعراض الفشل الكلوي ما يلي:

• التبول أقل من المعتاد أو عدم التبول على الإطلاق.
• الشعور بالمرض والتعب.
• عدم الشعور بالجوع.
• اضطراب المعدة والقيء.
• شحوب الجلد أو تغييرات أخرى في لون الجلد مرتبطة بانخفاض عدد خلايا الدم الحمراء، ويُطلق عليه أيضًا فقر الدم.
• تورم اليدين والقدمين.

يحدث أكسالوزيس إذا كنت تعاني من فرط أكسالات الدم الأولي أو المعوي وتتوقف كليتاك عن العمل بشكل جيد بما فيه الكفاية. لم يعد الجسم قادرًا على التخلص من الأكسالات الزائدة، لذلك يبدأ الأكسالات في التراكم. أولاً، يتراكم في الدم، ثم في العينين، والعظام، والجلد، والعضلات، والأوعية الدموية، والقلب، والأعضاء الأخرى.

يمكن أن يسبب أكسالوزيس العديد من المشاكل الصحية خارج الكلى في مراحله المتأخرة. وتشمل هذه:

• أمراض العظام.
• فقر الدم.
• قرح الجلد.
• مشاكل القلب والعين.
• عند الأطفال، مشاكل خطيرة في النمو والتطور.

من المحتمل أن تخضع لفحص بدني شامل. وقد يُسأل عن تاريخك الصحي وعاداتك الغذائية.

قد تشمل الاختبارات لتشخيص فرط أكسالات البول ما يلي:

• اختبارات البول، لقياس مستوى الأكسالات وغيرها من المواد في البول. سيتم تزويدك بحاوية خاصة لجمع بولك على مدار 24 ساعة. ثم يتم إرساله إلى المختبر.
• اختبارات الدم، للتحقق من مدى كفاءة عمل الكلى وقياس مستويات الأكسالات في الدم.
• تحليل الحصوات، لمعرفة مكونات حصوات الكلى بعد خروجها مع البول أو إزالتها جراحياً.
• أشعة سينية للكلية، أو الموجات فوق الصوتية، أو التصوير المقطعي المحوسب (CT)، للتحقق من وجود أي حصوات في الكلى أو تراكم أكسالات الكالسيوم في الجسم.

قد تحتاج إلى مزيد من الاختبارات للتأكد من إصابتك بفرط أكسالات البول ومعرفة كيف أثر المرض على أجزاء أخرى من جسمك. قد تشمل هذه الاختبارات ما يلي:

• الفحص الجيني للبحث عن التغيرات الجينية التي تسبب فرط أكسالات البول الأولي.
• خزعة الكلى للتحقق من تراكم الأكسالات.
• تخطيط صدى القلب، وهو اختبار تصويري يمكنه التحقق من تراكم الأكسالات في القلب.
• فحص العين للتحقق من وجود رواسب الأكسالات في العينين.
• خزعة نخاع العظم للتحقق من تراكم الأكسالات في العظام.
• خزعة الكبد للبحث عن انخفاض مستويات البروتينات، والتي تسمى أيضًا بنقص الإنزيمات. هذا الاختبار ضروري فقط في حالات نادرة عندما لا يُظهر الفحص الجيني سبب فرط أكسالات البول.

إذا علمت أنك مصاب بفرط أكسالات البول الأولي، فإن إخوتك معرضون أيضًا لخطر الإصابة بالمرض. يجب عليهم إجراء الفحوصات أيضًا. إذا كان طفلك مصابًا بفرط أكسالات البول الأولي، فقد ترغب في إجراء فحص جيني إذا كنت أنت وشريكك تخططان لإنجاب المزيد من الأطفال. يمكن لمستشاري علم الوراثة الطبية الذين لديهم خبرة في فرط أكسالات البول أن يساعدوا في توجيه قراراتك واختباراتك.

يعتمد العلاج على نوع فرط أكسالات الدم لديك، والأعراض، ومدى خطورة المرض. كما أن مدى استجابتك للعلاج يساعد فريق الرعاية الصحية على تحديد كيفية إدارة حالتك.

لخفض كمية بلورات أكسالات الكالسيوم التي تتكون في كليتيك، قد يقترح طبيبك علاجًا واحدًا أو أكثر مما يلي:

• الدواء. لوماسيران (أوكسلومو) هو دواء يخفض مستوى الأكسالات في الأطفال والبالغين المصابين بفرط أكسالات الدم الأولي. يمكن أن تساعد جرعات فيتامين ب ٦ الموصوفة، والتي تسمى أيضًا البيريدوكسين، في تقليل الأكسالات في البول لدى بعض الأشخاص المصابين بفرط أكسالات الدم الأولي. تساعد الفوسفات والسترات التي يعدها الصيدلي ويتم تناولها عن طريق الفم على منع تكون بلورات أكسالات الكالسيوم.

قد يعطيك طبيبك أيضًا أدوية أخرى، مثل مدرات البول الثيازيدية. يعتمد ذلك على العلامات غير الاعتيادية الأخرى الموجودة في البول. إذا كنت تعاني من فرط أكسالات الدم المعوي، فقد يوصي طبيبك أيضًا بمكمل كالسيوم لتناوله مع الوجبات. قد يسهل هذا من اندماج الأكسالات مع الكالسيوم في الأمعاء وترك الجسم عن طريق البراز.

• شرب الكثير من السوائل. إذا كانت كليتاك لا تزالان تعملان بشكل جيد، فمن المحتمل أن يخبرك طبيبك بشرب المزيد من الماء أو السوائل الأخرى. هذا يغسل الكلى، ويمنع تراكم بلورات الأكسالات ويساعد على منع تكون حصوات الكلى.
• تغييرات في النظام الغذائي. بشكل عام، من المهم الانتباه لاختياراتك الغذائية إذا كنت تعاني من فرط أكسالات الدم المعوي أو المرتبط بالنظام الغذائي. قد تساعد تغييرات النظام الغذائي في خفض مستويات الأكسالات في البول. قد يقترح عليك فريق الرعاية الصحية تقييد الأطعمة الغنية بالأكسالات، والحد من الملح، وتناول كمية أقل من البروتين الحيواني والسكر. لكن قد لا تساعد تغييرات النظام الغذائي جميع الأشخاص المصابين بفرط أكسالات الدم الأولي. اتبع اقتراحات فريق الرعاية الصحية الخاص بك.

الدواء. لوماسيران (أوكسلومو) هو دواء يخفض مستوى الأكسالات في الأطفال والبالغين المصابين بفرط أكسالات الدم الأولي. يمكن أن تساعد جرعات فيتامين ب ٦ الموصوفة، والتي تسمى أيضًا البيريدوكسين، في تقليل الأكسالات في البول لدى بعض الأشخاص المصابين بفرط أكسالات الدم الأولي. تساعد الفوسفات والسترات التي يعدها الصيدلي ويتم تناولها عن طريق الفم على منع تكون بلورات أكسالات الكالسيوم.

قد يعطيك طبيبك أيضًا أدوية أخرى، مثل مدرات البول الثيازيدية. يعتمد ذلك على العلامات غير الاعتيادية الأخرى الموجودة في البول. إذا كنت تعاني من فرط أكسالات الدم المعوي، فقد يوصي طبيبك أيضًا بمكمل كالسيوم لتناوله مع الوجبات. قد يسهل هذا من اندماج الأكسالات مع الكالسيوم في الأمعاء وترك الجسم عن طريق البراز.

حصوات الكلى شائعة لدى الأشخاص المصابين بفرط أكسالات الدم، لكن لا يلزم دائمًا علاجها. إذا تسببت حصوات الكلى الكبيرة في ألم أو انسداد في تدفق البول، فقد تحتاج إلى إزالتها أو تفتيتها حتى تتمكن من المرور في البول.

اعتمادًا على مدى خطورة فرط أكسالات الدم لديك، قد تعمل كليتاك بشكل أقل كفاءة بمرور الوقت. قد يساعد علاج يسمى غسيل الكلى والذي يتولى بعض عمل كليتيك. لكنه لا يلبي كمية الأكسالات التي ينتجها جسمك. يمكن لزراعة الكلى أو زراعة الكلى والكبد علاج فرط أكسالات الدم الأولي. زراعة الكبد هي العلاج الوحيد الذي قد يعالج بعض أنواع فرط أكسالات الدم الأولي.