متلازمات النخاع النقوي
نظرة عامة
متلازمات النخاع النقوي هي مجموعة من الاضطرابات التي تسببها خلايا الدم التي تكون مشوهة أو لا تعمل بشكل صحيح. تنجم متلازمات النخاع النقوي عن وجود خلل ما في النسيج الإسفنجي داخل عظامك حيث يتم إنتاج خلايا الدم (نخاع العظم).
يتمثل علاج متلازمات النخاع النقوي في أغلب الأحيان في إبطاء المرض، وتخفيف الأعراض، ومنع المضاعفات. تشمل التدابير الشائعة نقل الدم والأدوية لتعزيز إنتاج خلايا الدم. في بعض الحالات، قد يُوصى بزراعة نخاع العظم، المعروفة أيضًا بزراعة الخلايا الجذعية، لاستبدال نخاع العظم لديك بنخاع عظم سليم من متبرع.
الأعراض
يظهر النزيف في الجلد على شكل بقع صغيرة ذات لون أحمر أرجواني، تُعرف أيضًا باسم النَّقَاط النَّزِيفِيَّة. قد تبدو النَّقَاط النَّزِيفِيَّة كطفح جلدي. تظهر هنا على الساق (أ) وعلى منطقة البطن (ب).
قد لا يعاني الأشخاص المصابون بأمراض النخاع النقوي من علامات وأعراض في البداية.
مع مرور الوقت، قد تسبب أمراض النخاع النقوي ما يلي:
- التعب
- ضيق التنفس
- شحوب غير عادي (شحوب)، يحدث بسبب انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء (فقر الدم)
- كدمات أو نزيف سهل أو غير عادي، يحدث بسبب انخفاض عدد الصفائح الدموية (قلة الصفيحات)
- بقع حمراء صغيرة الحجم أسفل الجلد ناتجة عن النزيف (نقاط نزيفية)
- التهابات متكررة، تحدث بسبب انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء (قلة الكريات البيض)
متى ترى الطبيب
حدد موعدًا مع طبيبك إذا كانت لديك علامات أو أعراض تقلقك.
الأسباب
في الشخص السليم، ينتج نخاع العظم خلايا دم جديدة غير ناضجة تنضج بمرور الوقت. تحدث متلازمات النخاع النقوي عندما يعطل شيء ما هذه العملية بحيث لا تنضج خلايا الدم.
بدلاً من النمو بشكل طبيعي، تموت خلايا الدم في نخاع العظم أو بعد دخولها مجرى الدم مباشرة. بمرور الوقت، يكون هناك عدد أكبر من الخلايا غير الناضجة والمشوهة من الخلايا السليمة، مما يؤدي إلى مشاكل مثل الإرهاق الناجم عن قلة عدد خلايا الدم الحمراء السليمة (فقر الدم)، والالتهابات الناجمة عن قلة عدد خلايا الدم البيضاء السليمة (قلة الكريات البيض)، والنزيف الناجم عن قلة عدد الصفائح الدموية المسؤولة عن تخثر الدم (قلة الصفيحات).
لا يوجد سبب معروف لمعظم متلازمات النخاع النقوي. أما البعض الآخر، فسببه التعرض لعلاجات السرطان، مثل العلاج الكيميائي والإشعاع، أو للمواد الكيميائية السامة، مثل البنزين.
تقسم منظمة الصحة العالمية متلازمات النخاع النقوي إلى أنواع فرعية بناءً على نوع خلايا الدم - خلايا الدم الحمراء، وخلايا الدم البيضاء، والصفائح الدموية - المعنية.
تشمل الأنواع الفرعية لمتلازمة النخاع النقوي ما يلي:
- متلازمات النخاع النقوي مع خلل التنسج في سلالة واحدة. يكون نوع واحد من خلايا الدم - خلايا الدم البيضاء أو خلايا الدم الحمراء أو الصفائح الدموية - منخفضًا في العدد ويظهر غير طبيعي تحت المجهر.
- متلازمات النخاع النقوي مع خلل التنسج في عدة سلالات. في هذا النوع الفرعي، يكون نوعان أو ثلاثة أنواع من خلايا الدم غير طبيعيين.
- متلازمات النخاع النقوي مع كريات دم حمراء حلقية الصباغ. ينطوي هذا النوع الفرعي على انخفاض عدد نوع واحد أو أكثر من أنواع خلايا الدم. ومن السمات المميزة أن خلايا الدم الحمراء الموجودة في نخاع العظم تحتوي على حلقات من الحديد الزائد.
- متلازمات النخاع النقوي مع شذوذ كروموسومي del(5q) المعزول. يعاني الأشخاص المصابون بهذا النوع الفرعي من انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء، وتحتوي الخلايا على طفرة محددة في الحمض النووي الخاص بها.
- متلازمات النخاع النقوي مع زيادة عدد الخلايا الانفجارية. في هذا النوع الفرعي، قد يكون أي من أنواع خلايا الدم الثلاثة - خلايا الدم الحمراء أو خلايا الدم البيضاء أو الصفائح الدموية - منخفضًا ويظهر غير طبيعي تحت المجهر. توجد خلايا دم غير ناضجة جدًا (خلايا انفجارية) في الدم ونخاع العظم.
- متلازمات النخاع النقوي غير المصنفة. في هذا النوع الفرعي، يكون هناك انخفاض في عدد نوع واحد أو أكثر من أنواع خلايا الدم الناضجة وقد تبدو الخلايا غير طبيعية تحت المجهر. في بعض الأحيان، تبدو خلايا الدم طبيعية، ولكن قد يجد التحليل أن الخلايا بها تغييرات في الحمض النووي مرتبطة بمتلازمات النخاع النقوي.
عوامل الخطر
العوامل التي يمكن أن تزيد من خطر الإصابة بأمراض النخاع النقوي تشمل:
- سن أكبر. معظم المصابين بأمراض النخاع النقوي تزيد أعمارهم عن 60 عامًا.
- العلاج السابق بالعلاج الكيميائي أو الإشعاعي. العلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي، وكلاهما يستخدمان بشكل شائع لعلاج السرطان، يمكن أن يزيد من خطر الإصابة بأمراض النخاع النقوي.
- التعرض لبعض المواد الكيميائية. تم ربط المواد الكيميائية، بما في ذلك البنزين، بأمراض النخاع النقوي.
المضاعفات
تشمل مضاعفات متلازمات النخاع النقوي ما يلي:
- فقر الدم. يمكن أن يسبب انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء فقر الدم، مما قد يجعلك تشعر بالتعب.
- الالتهابات المتكررة. إن وجود عدد قليل جدًا من خلايا الدم البيضاء يزيد من خطر الإصابة بالتهابات خطيرة.
- نزيف لا يتوقف. يمكن أن يؤدي نقص الصفائح الدموية في دمك لإيقاف النزيف إلى نزيف مفرط.
- زيادة خطر الإصابة بالسرطان. قد يصاب بعض الأشخاص المصابين بمتلازمات النخاع النقوي في النهاية بسرطان نخاع العظام وخلايا الدم (اللوكيميا).
التشخيص
في خزعة نخاع العظم، يستخدم أخصائي الرعاية الصحية إبرة رفيعة لسحب كمية صغيرة من نخاع العظم السائل. وعادة ما يتم أخذها من مكان في الجزء الخلفي من عظم الورك، والذي يُطلق عليه أيضًا الحوض. وغالباً ما يتم إجراء خزعة نخاع العظم في نفس الوقت. هذه الإجراء الثاني يزيل قطعة صغيرة من أنسجة العظم ونخاع العظم المغلّف.
قد يتم استخدام الفحص البدني، والتاريخ الطبي، والاختبارات إذا اشتبه طبيبك في إصابتك بمتلازمة النخاع النقوي.
قد تشمل الاختبارات ما يلي:
- فحوصات الدم. قد يطلب طبيبك فحوصات دم لتحديد عدد خلايا الدم الحمراء، وخلايا الدم البيضاء، والصفائح الدموية، والبحث عن تغييرات غير عادية في حجم، وشكل، ومظهر خلايا الدم المختلفة.
- إزالة نخاع العظم لإجراء الاختبارات. أثناء خزعة نخاع العظم وسحبه، يتم استخدام إبرة رفيعة لسحب (سحب) كمية صغيرة من نخاع العظم السائل، وعادة ما يكون ذلك من مكان في الجزء الخلفي من عظم الورك. ثم يتم إزالة قطعة صغيرة من العظم مع نخاعه (الخزعة).
يتم إرسال عينات الدم ونخاع العظم للتحليل المختبري. يمكن للاختبارات المتخصصة تحديد الخصائص المحددة لخلاياك والتي ستكون مفيدة لتحديد نوع متلازمة النخاع النقوي التي لديك، وتوقعاتك، وخيارات علاجك.
العلاج
غالباً ما يهدف علاج متلازمات النخاع النقوي إلى إبطاء المرض، وتخفيف الأعراض، ومنع المضاعفات. لا يوجد علاج لمتلازمات النخاع النقوي، ولكن بعض الأدوية يمكن أن تساعد في إبطاء تطور المرض.
إذا لم تكن تعاني من أي أعراض، فقد لا تكون هناك حاجة للعلاج على الفور. بدلاً من ذلك، قد يوصي طبيبك بإجراء فحوصات واختبارات مخبرية منتظمة لمراقبة حالتك ومعرفة ما إذا كان المرض يتطور.
البحث عن متلازمات النخاع النقوي مستمر. اسأل طبيبك عن التجارب السريرية التي قد تكون مؤهلاً لها.
يمكن استخدام نقل الدم مع خلايا الدم السليمة من المتبرعين لاستبدال خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية لدى الأشخاص المصابين بمتلازمات النخاع النقوي. يمكن أن يساعد نقل الدم في السيطرة على الأعراض.
قد يشمل علاج متلازمات النخاع النقوي الأدوية التي:
- تزيد من عدد خلايا الدم التي ينتجها جسمك. تسمى عوامل النمو، هذه الأدوية هي نسخ اصطناعية من المواد الموجودة بشكل طبيعي في نخاع العظم. يمكن أن تساعد عوامل النمو التي تحفز نخاع العظم على إنتاج المزيد من خلايا الدم الحمراء في تقليل حاجتك لنقل الدم المتكرر. قد تقلل عوامل النمو التي تعزز إنتاج خلايا الدم البيضاء من خطر الإصابة بالعدوى.
- تحفز خلايا الدم على النضج. يمكن أن تقلل الأدوية التي تساعد في تحفيز خلايا الدم على النضج من الحاجة لنقل الدم المتكرر لدى الأشخاص الذين لا يستفيدون من عوامل النمو. قد تقلل بعض هذه الأدوية أيضًا من خطر تطور المرض إلى سرطان الدم.
- مساعدة الأشخاص الذين يعانون من تشوه جيني معين. إذا كانت متلازمة النخاع النقوي مصحوبة بطفرة جينية تسمى del (5q) المعزولة، فقد يوصي طبيبك باستخدام ليناليدوميد (ريفليميد).
- علاج الالتهابات. إذا تسببت حالتك في إصابتك بالتهابات، فستتلقى علاجات للسيطرة عليها.
يُعد زرع نخاع العظم، المعروف أيضًا باسم زرع الخلايا الجذعية، خيار العلاج الوحيد الذي يوفر إمكانية الشفاء من متلازمات النخاع النقوي. لكن هذا العلاج يحمل خطرًا كبيرًا من حدوث مضاعفات خطيرة، وهو محجوز عمومًا للأشخاص الذين يتمتعون بصحة جيدة بما يكفي لتحمله.
خلال زرع نخاع العظم، تُستخدم جرعات عالية من أدوية العلاج الكيميائي لإزالة خلايا الدم المعيبة من نخاع العظم. ثم يتم استبدال خلايا جذعية نخاع العظم غير الطبيعية بخلايا صحية متبرع بها (زرع متغاير).
في بعض الحالات، يمكن استخدام أدوية العلاج الكيميائي الأقل كثافة لتقليل مخاطر زرع نخاع العظم لكبار السن وأولئك الذين قد لا يكونون مؤهلين لهذا العلاج بخلاف ذلك.
الرعاية الذاتية
بسبب انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء لدى الأشخاص المصابين ببعض متلازمات النخاع النقوي، فإنهم عرضة للإصابات المتكررة، والتي غالباً ما تكون خطيرة.
لتقليل خطر الإصابة بالعدوى:
- اغسل يديك. اغسل يديك بشكل متكرر ومدقق بالماء الدافئ والصابون، خاصة قبل الأكل أو تحضير الطعام. احمل معقم اليدين القائم على الكحول في الأوقات التي لا يتوفر فيها الماء.
- انتبه إلى الطعام. اطهِ جميع اللحوم والأسماك جيداً. تجنب الفواكه والخضروات التي لا يمكنك تقشيرها، خاصة الخس، واغسل جميع المنتجات التي تستخدمها قبل تقشيرها. لزيادة السلامة، قد ترغب في تجنب جميع الأطعمة النيئة.
- تجنب الأشخاص المرضى. حاول تجنب الاتصال الوثيق بأي شخص مريض، بما في ذلك أفراد العائلة وزملاء العمل.
التحضير لموعدك
من المحتمل أن تبدأ بمقابلة طبيبك العائلي أو طبيب الرعاية الأولية. إذا اشتبه طبيبك في إصابتك بمتلازمة النخاع النقوي، فقد تتم إحالتك إلى طبيب متخصص في اضطرابات الدم (أخصائي أمراض الدم).\n\nإليك بعض المعلومات لمساعدتك على الاستعداد لموعدك.\n\nعند تحديد الموعد، اسأل عما إذا كان هناك أي شيء تحتاج إلى فعله مسبقًا، مثل تقييد نظامك الغذائي.\n\nقم بعمل قائمة بـ:\n\n- أعراضك، بما في ذلك تلك التي تبدو غير مرتبطة بسب الموعد، ومتى بدأت\n- معلوماتك الشخصية الرئيسية، بما في ذلك العلاج السابق للسرطان أو التعرض للمواد الكيميائية السامة\n- جميع الأدوية، والفيتامينات والمكملات الغذائية التي تتناولها، بما في ذلك الجرعات\n- الأسئلة التي يجب طرحها على طبيبك\n\nفكر في اصطحاب أحد أفراد العائلة أو صديق لمساعدتك على تذكر المعلومات التي ستحصل عليها.\n\nبالنسبة لمتلازمات النخاع النقوي، قد تتضمن الأسئلة التي يجب طرحها على طبيبك ما يلي:\n\n- ما نوع متلازمة النخاع النقوي التي أعاني منها؟\n- هل سأحتاج إلى المزيد من الفحوصات؟\n- ما هو تشخيصي؟\n- ما هو خطر إصابتي باللوكيميا؟\n- إذا كنت أحتاج إلى علاج، ما هي خياراتي وماذا توصي به؟\n- لدي حالات صحية أخرى. كيف يمكنني إدارتها معًا على أفضل وجه؟\n- هل هناك قيود يجب علي اتباعها؟\n- هل هناك كتيبات أو مواد مطبوعة أخرى يمكنني الحصول عليها؟ ما هي المواقع الإلكترونية التي توصي بها؟\n\nلا تتردد في طرح أسئلة أخرى.\n\nمن المحتمل أن يطرح طبيبك أسئلة، مثل:\n\n- هل كانت أعراضك مستمرة أم متقطعة؟\n- ما مدى شدة أعراضك؟\n- ما الذي، إن وجد، يبدو أنه يحسن أعراضك؟\n- ما الذي، إن وجد، يبدو أنه يزيد من سوء أعراضك؟