نقص المناعة الأولي

تُضعِفُ اضطراباتُ نقصِ المناعةِ الأوليةِ - التي تُسمَّى أيضاً اضطراباتِ المناعةِ الأوليةِ أو نقصُ المناعةِ الأولي - جهازَ المناعةِ، مما يُمكِّنُ العدوىَ ومشاكلَ الصحةِ الأخرى من الحدوثِ بسهولةٍ أكبر.

يُولَدُ العديدُ من الأشخاصِ المصابينَ بنقصِ المناعةِ الأوليِّ مُفتَقِرينَ إلى بعضِ دفاعاتِ الجسمِ المناعيةِ أو مع جهازِ مناعةٍ لا يعملُ بشكلٍ صحيحٍ، ممّا يجعلهم أكثرَ عرضةً للجراثيمِ التي تُسبِّبُ العدوى.

حتى الآن، حدَّدَ الباحثونَ أكثرَ من 300 شكلٍ من أشكالِ اضطراباتِ نقصِ المناعةِ الأوليةِ. بعضُ الأشكالِ لطيفٌ جدّاً لدرجةِ أنهُ قد لا يُلاحَظُ حتى سنِّ الرشد. أما الأنواعُ الأخرى فهي شديدةٌ بما فيهِ الكفايةِ بحيثُ تُكتشَفُ بعدَ ولادةِ الطفلِ المُصابِ بفترةٍ وجيزةٍ.

يمكنُ أن تُعزِّزَ العلاجاتُ جهازَ المناعةِ في العديدِ من أنواعِ اضطراباتِ نقصِ المناعةِ الأوليةِ. البحثُ جارٍ، مما يُؤدِّي إلى تحسينِ العلاجاتِ ورفعِ نوعيةِ الحياةِ للأشخاصِ المصابينَ بالحالةِ.

تُعَدّ الإصابة بالعدوى التي تكون أكثر تواتراً أو أطول مدة أو أصعب علاجاً من عدوى الشخص الذي يتمتع بنظام مناعي نموذجي، من أكثر العلامات شيوعاً لنقص المناعة الأولي. قد تصاب أيضاً بعدوى لا يصاب بها الشخص الذي يتمتع بنظام مناعي سليم (العدوى الانتهازية).

تختلف العلامات والأعراض باختلاف نوع اضطراب نقص المناعة الأولي، وتختلف من شخص لآخر.

قد تشمل علامات وأعراض نقص المناعة الأولي ما يلي:

• التهاب رئوي متكرر ومتكرر، والتهاب الشعب الهوائية، والتهابات الجيوب الأنفية، والتهابات الأذن، والتهاب السحايا أو التهابات الجلد
• التهاب وعدوى الأعضاء الداخلية
• اضطرابات الدم، مثل انخفاض عدد الصفائح الدموية أو فقر الدم
• مشاكل في الجهاز الهضمي، مثل التشنجات، وفقدان الشهية، والغثيان والإسهال
• تأخر النمو والتنمية
• اضطرابات المناعة الذاتية، مثل الذئبة، والتهاب المفاصل الروماتويدي أو داء السكري من النوع الأول

إذا كنت أنت أو طفلك تعاني من عدوى متكررة أو شديدة أو عدوى لا تستجيب للعلاج، فتحدث مع مقدم الرعاية الصحية الخاص بك. إن التشخيص والعلاج المبكر لنقص المناعة الأولي يمكن أن يمنع العدوى التي يمكن أن تسبب مشاكل طويلة الأمد.

يُورَث العديد من اضطرابات المناعة الأولية - أي أنها تُمرَّر من أحد الوالدين أو كليهما. تتسبب المشاكل في الشفرة الوراثية التي تعمل كخريطة لبناء خلايا الجسم (الحمض النووي) في العديد من عيوب جهاز المناعة هذه.

يوجد أكثر من 300 نوع من اضطرابات المناعة الأولية، ويستمر الباحثون في تحديد المزيد. ويمكن تصنيفها بشكل عام إلى ست مجموعات بناءً على الجزء المتأثر من جهاز المناعة:

• نقص الخلايا البائية (الأجسام المضادة)
• نقص الخلايا التائية
• نقص الخلايا البائية والخلايا التائية مجتمعة
• البالعات المعيبة
• نقص مكونات المتممة
• غير معروف (داء ذاتي المنشأ)

إن عامل الخطر المعروف الوحيد هو وجود تاريخ عائلي لاضطراب نقص المناعة الأولي، مما يزيد من خطر إصابتك بالحالة.

إذا كنت مصابًا بنوع من اضطرابات نقص المناعة الأولية، فقد ترغب في طلب استشارة وراثية إذا كنت تخطط لإنجاب أسرة.

تختلف المضاعفات الناتجة عن اضطراب نقص المناعة الأولي باختلاف نوع الاضطراب. وقد تشمل هذه المضاعفات ما يلي:

• الالتهابات المتكررة
• اضطرابات المناعة الذاتية
• تلف القلب أو الرئتين أو الجهاز العصبي أو الجهاز الهضمي
• بطء النمو
• زيادة خطر الإصابة بالسرطان
• الوفاة بسبب عدوى خطيرة

بما أن أمراض المناعة الأولية ناتجة عن تغيرات جينية، فلا توجد طريقة لمنعها. ولكن عندما يكون جهاز المناعة لديك أو لدى طفلك ضعيفًا، يمكنك اتخاذ خطوات لمنع العدوى:

• المحافظة على النظافة الجيدة. اغسل يديك بصابون لطيف بعد استخدام المرحاض وقبل الأكل.
• العناية بأسنانك. اغسل أسنانك مرتين على الأقل يوميًا.
• تناول الطعام الصحي. يمكن أن يساعد اتباع نظام غذائي صحي ومتوازن في منع العدوى.
• أن تكون نشطًا بدنيًا. إن الحفاظ على اللياقة البدنية أمر مهم لصحتك العامة. اسأل طبيبك عن الأنشطة المناسبة لك.
• الحصول على قسط كافٍ من النوم. حاول الذهاب إلى النوم والاستيقاظ في نفس الوقت يوميًا، واحصل على نفس عدد ساعات النوم كل ليلة.
• إدارة التوتر. تشير بعض الدراسات إلى أن الإجهاد يمكن أن يعيق جهاز المناعة لديك. تحكم في التوتر من خلال التدليك، التأمل، اليوجا، التغذية الراجعة الحيوية أو الهوايات. اعثر على ما يناسبك.
• تجنب التعرض. ابتعد عن الأشخاص المصابين بنزلات البرد أو غيرها من العدوى وتجنب الأماكن المزدحمة.
• اسأل طبيبك عن التطعيمات. اعرف أي منها يجب أن تحصل عليه.

سيَسأَلُكَ الطَّبِيبُ عَنْ تَارِيخِ أَمْرَاضِكَ، وَعَنْ مَا إِذَا كَانَ لَدَى أَيِّ قَرَابَةٍ قَرِيبِينَ اِضْطِرَابٌ وِرَاثِيٌّ فِي النِّظَامِ المَنْعِيِّ. سَيَقُومُ الطَّبِيبُ أَيْضاً بِفَحْصٍ جِسْمِيٍّ.

تَشْمَلُ الاِختِبَارَاتُ المُسْتَخْدَمَةُ لِتَشْخِيصِ اِضْطِرَابٍ مَنْعِيٍّ مَا يَلِي:

فَحوصُ الدَّمِ. يُمْكِنُ لِفَحوصِ الدَّمِ تَحْدِيدَ مَا إِذَا كَانَ لَدَيْكَ مُسْتَوَيَاتٌ طَبِيعِيَّةٌ مِنْ بَروتِينَاتٍ مُقَاوِمَةٍ لِلْأَوْرَامِ (الغلوبولينَاتِ المَنْعِيَّةِ) فِي دَمِكَ، وَقِيَاسُ مُسْتَوَيَاتِ خَلَايَا الدَّمِ وَخَلَايَا النِّظَامِ المَنْعِيِّ. يُمْكِنُ أَنْ يُشِيرَ تَوَاجُدُ أَعْدَادٍ مِنْ خَلَايَا مُعَيَّنَةٍ فِي دَمِكَ تَخْرُجُ عَنْ النِّطَاقِ المُعْتَادِ إِلَى عَيْبٍ فِي النِّظَامِ المَنْعِيِّ.

يُمْكِنُ أَنْ تُحَدِّدَ فَحوصُ الدَّمِ أَيْضاً مَا إِذَا كَانَ نِظَامُكَ المَنْعِيُّ يَسْتَجِيبُ بِشَكْلٍ صَحِيحٍ، وَيُنْتِجُ بَروتِينَاتٍ تُعَرِّفُ وَتَقْتُلُ مُغْتَالِينَ أَجْنِبِيِّينَ مِثْلَ البَكتِيريا أَوْ الفيروسَاتِ (الأَضْدَادِ).

الفحصُ قبلَ الوِلادَةِ. قَدْ يُرِيدُ الأَبْوَانِ اللَّذَانِ لَدَيْهِمَا طِفْلٌ يُعَانِي مِنْ اِضْطِرَابٍ مَنْعِيٍّ أَوَّلِيٍّ أَنْ يُخْتَبَرَا لِاِضْطِرَابَاتٍ مَنْعِيَّةٍ مُعَيَّنَةٍ خِلالَ حَمْلَاتٍ مُسْتَقْبَلِيَّةٍ. تُخْتَبَرُ عَيِّنَاتٌ مِنْ سَائِلِ الأَمْنِيُوس، أَوْ الدَّمِ، أَوْ خَلَايَا مِنَ النَّسِيجِ الَّذِي سَيُصْبِحُ مَشِيمَةً (غِشَاءً جَنِينِيّاً) لِلتَّفْتِيشِ عَنِ المُشْكِلَاتِ.

فِي بَعْضِ الحَالَاتِ، يُجْرَى تَحْلِيلُ الدِّي أَنْ أَ لِلتَّفْتِيشِ عَنْ عَيْبٍ جِينِيٍّ. تَجْعَلُ نَتَائِجُ الاِختِبَارِ مِنَ المُحْتَمَلِ التَّحْضِيرَ لِلعِلاجِ عَقِيبَ الوِلادَةِ بِقَلِيلٍ، إِذَا لَزِمَ الأَمْرُ.

تتضمن علاجات نقص المناعة الأولي الوقاية من العدوى وعلاجها، وتعزيز جهاز المناعة، وعلاج السبب الكامن وراء مشكلة المناعة. في بعض الحالات، ترتبط اضطرابات المناعة الأولية بمرض خطير، مثل اضطراب المناعة الذاتية أو السرطان، والذي يحتاج أيضًا إلى علاج.

زرع الخلايا الجذعية. يوفر زرع الخلايا الجذعية علاجًا دائمًا لعدة أشكال من نقص المناعة المهددة للحياة. يتم نقل الخلايا الجذعية الطبيعية إلى الشخص المصاب بنقص المناعة، مما يؤدي إلى جهاز مناعي يعمل بشكل طبيعي. يمكن حصاد الخلايا الجذعية من خلال نخاع العظم، أو يمكن الحصول عليها من المشيمة عند الولادة (بنوك دم الحبل السري).

يتعين على متبرع الخلايا الجذعية - عادةً أحد الوالدين أو قريب آخر وثيق - أن يكون لديه أنسجة جسم تتطابق بيولوجيًا مع أنسجة الشخص المصاب بنقص المناعة الأولي. ومع ذلك، حتى مع وجود تطابق جيد، فإن عمليات زرع الخلايا الجذعية لا تنجح دائمًا.

غالبًا ما يتطلب العلاج تدمير الخلايا المناعية العاملة باستخدام العلاج الكيميائي أو الإشعاع قبل عمليات الزرع، مما يجعل متلقي الزرع أكثر عرضة للإصابة بالعدوى مؤقتًا.

حسب نوع الاضطراب، قد يتضمن العلاج علاجات أخرى، بما في ذلك العلاج باستبدال الإنزيم أو زرع الغدة الصعترية، وهي عضو يقع خلف عظمة الصدر (القص) ينتج خلايا تي.

• علاج العدوى. تتطلب العدوى علاجًا سريعًا وقويًا بالمضادات الحيوية. قد يتطلب العلاج دورة أطول من المضادات الحيوية مما هو موصوف عادةً. قد تتطلب العدوى التي لا تستجيب للعلاج دخول المستشفى والمضادات الحيوية عن طريق الوريد (IV).

• الوقاية من العدوى. يحتاج بعض الأشخاص إلى مضادات حيوية طويلة الأمد لمنع التهابات الجهاز التنفسي والأضرار الدائمة للرئتين والأذنين. قد لا يتمكن الأطفال المصابون بنقص المناعة الأولي من الحصول على لقاحات تحتوي على فيروسات حية، مثل لقاح شلل الأطفال عن طريق الفم وحصبة النكاف والحصبة الألمانية.

• علاج الغلوبولين المناعي. يتكون الغلوبولين المناعي من بروتينات الأجسام المضادة اللازمة لجهاز المناعة لمكافحة العدوى. يمكن حقنه في الوريد من خلال خط وريدي (IV) أو إدخاله تحت الجلد (الصبّ تحت الجلد). العلاج مطلوب كل بضعة أسابيع، والصبّ تحت الجلد مطلوب مرة أو مرتين في الأسبوع.

• زرع الخلايا الجذعية. يوفر زرع الخلايا الجذعية علاجًا دائمًا لعدة أشكال من نقص المناعة المهددة للحياة. يتم نقل الخلايا الجذعية الطبيعية إلى الشخص المصاب بنقص المناعة، مما يؤدي إلى جهاز مناعي يعمل بشكل طبيعي. يمكن حصاد الخلايا الجذعية من خلال نخاع العظم، أو يمكن الحصول عليها من المشيمة عند الولادة (بنوك دم الحبل السري).

يتعين على متبرع الخلايا الجذعية - عادةً أحد الوالدين أو قريب آخر وثيق - أن يكون لديه أنسجة جسم تتطابق بيولوجيًا مع أنسجة الشخص المصاب بنقص المناعة الأولي. ومع ذلك، حتى مع وجود تطابق جيد، فإن عمليات زرع الخلايا الجذعية لا تنجح دائمًا.

غالبًا ما يتطلب العلاج تدمير الخلايا المناعية العاملة باستخدام العلاج الكيميائي أو الإشعاع قبل عمليات الزرع، مما يجعل متلقي الزرع أكثر عرضة للإصابة بالعدوى مؤقتًا.

• العلاج الجيني. يتضمن هذا النوع من العلاج أخذ الخلايا الجذعية من الشخص المصاب بنقص المناعة الأولي، وتصحيح الجين في الخلايا، ثم إعادة الخلايا الجذعية المصححة إلى الشخص عن طريق الحقن الوريدي. مع العلاج الجيني، ليست هناك حاجة لإيجاد متبرع مناسب، حيث يتم استخدام خلايا الشخص نفسه. حاليًا، يستخدم هذا العلاج لعلاج عدد قليل فقط من حالات نقص المناعة الأولي، ولكن تجرى تجارب سريرية لأنواع أخرى كثيرة.