نقص الكولينستراز الكاذب

إن نقص الكولينستراز الكاذب (soo-doe-koh-lin-ES-tur-ays) هو اضطراب نادر يجعلك حساسًا لبعض مرخيات العضلات - السكسينيل كولين أو الميفاكوريوم - المستخدمة أثناء التخدير العام. لم يعد الميفاكوريوم متوفرًا في الولايات المتحدة ولكنه يُستخدم أحيانًا في دول أخرى.

السكسينيل كولين هو دواء مصمم لإرخاء عضلاتك لفترة وجيزة أثناء إجراء طبي، مثل الجراحة. مع نقص الكولينستراز الكاذب، تبقى عضلات الجسم مرتخية لفترة أطول من المتوقع.

يؤدي هذا الفقدان المؤقت للقدرة على تحريك عضلاتك (الشلل) إلى عدم قدرتك على التنفس أو الحركة بنفسك. قد يستمر هذا لعدة ساعات. قد تحتاج إلى مساعدة في التنفس باستخدام جهاز تنفس صناعي حتى تتمكن من البدء في التنفس بنفسك.

يمكن أن يكون نقص الكولينستراز الكاذب ناتجًا عن تغيير جيني (طفرة) موروث. يمكن أن يكون هذا المرض ناتجًا أيضًا عن المرض أو الإصابة أو بعض الأدوية.

لا يوجد علاج لنقص الكولينستراز الكاذب. ولكن إذا تم تشخيص إصابتك بالاضطراب، فيمكن لمقدم الرعاية الصحية الخاص بك استخدام أنواع أخرى من مرخيات العضلات التي لن تسبب شللًا عضليًا يستمر لفترة أطول من المتوقع.

بالنسبة لمعظم الأشخاص الذين يعانون من نقص البسودوكولينستراز، لا تظهر أي علامات أو أعراض للحالة حتى يتلقوا دواء الاسترخاء العضلي السكسينيل كولين. يستخدم هذا الدواء كجزء من التخدير.

تشمل علامات وأعراض نقص البسودوكولينستراز استرخاء العضلات أو شلل العضلات الذي يستمر لعدة ساعات أطول من المتوقع. خلال تلك الفترة، لا يمكنك الحركة أو التنفس بمفردك. قد يختلف طول المدة اختلافًا كبيرًا بين الأشخاص المصابين بهذا الاضطراب.

إذا كان لديك تاريخ عائلي لنقص الكولينستراز الكاذب أو إذا كان أحد أفراد عائلتك قد عانى من أي مشكلة تتعلق بالتخدير، فأخبر مقدم الرعاية الصحية الخاص بك قبل الخضوع لأي إجراء طبي يتطلب تخديراً.

إذا كنت تعاني من نقص الكولينستراز الكاذب، فإن جسمك لا يحتوي على كولينستراز كاذب أو يحتوي على كمية قليلة جدًا منه. يلزم هذا الإنزيم لتحليل (استقلاب) الأدوية المعروفة باسم إسترات الكولين. يستخدم السكسينيل كولين كجزء من التخدير لإرخاء العضلات أثناء الإجراءات الطبية.

يسبب نقص الكولينستراز الكاذب بقاء العضلات مرتخية لفترة أطول من اللازم بعد الحصول على السكسينيل كولين. هذا يمنعك من الحركة أو التنفس بنفسك لبضع ساعات أطول من المتوقع. تعتمد المدة التي يستغرقها جسمك لاستقلاب الدواء على مقدار إنزيم الكولينستراز الكاذب الذي تنتجه ومدى كفاءة عمله.

يمكن أن يكون نقص الكولينستراز الكاذب وراثيًا أو مكتسبًا.

يزيد خطر إصابتك بنقص الكولينستراز الكاذب إذا كنت أنت أو أحد أقاربك من الدرجة الأولى، مثل أحد الوالدين أو الطفل أو الأخ أو الأخت، تعاني من:

• تغيير جيني يسبب هذا الاضطراب
• تاريخ مشكلة أثناء التخدير يشتبه في أن يكون سببها نقص الكولينستراز الكاذب

إذا كان لديك تاريخ عائلي لنقص الكولينستراز الكاذب أو كان أحد أفراد عائلتك يعاني من أي مشكلة تتعلق بالتخدير، فأخبر مقدم الرعاية الصحية الخاص بك قبل الخضوع لإجراء طبي يتطلب تخديراً. إذا كان لديك تاريخ عائلي لنقص الكولينستراز الكاذب، فيمكنك منع حدوث مشاكل أثناء التخدير بإجراء فحص قبل الإجراء. إن تقييم خطر الإصابة بنقص الكولينستراز الكاذب يسمح لمقدم الرعاية الصحية الخاص بك بتجنب بعض مرخيات العضلات، إذا لزم الأمر.

قد يُشتبه في نقص الكولينستراز الكاذب عندما تواجه مشاكل في استعادة السيطرة على العضلات والتنفس بعد تلقي مُرخي العضلات السكسينيل كولين كجزء من التخدير. ويمكن لاختبار الدم أن يُحدد ما إذا كان لديك ما يكفي من إنزيم الكولينستراز الكاذب.

لتشخيص نقص الكولينستراز الكاذب الوراثي، يتم تحديد التغيير الجيني الذي يسبب الاضطراب باستخدام الاختبارات الجينية. يتم جمع عينة من دمك وإرسالها إلى مختبر للتحليل. اسأل مقدم الرعاية الصحية الخاص بك عما إذا كان ينبغي فحص أفراد العائلة قبل الجراحة أيضًا.