رباعية فالو

تشكل رباعية فالو مجموعة من أربعة تغيرات في القلب موجودة عند الولادة. يوجد ثقب في القلب يسمى عيب الحاجز البطيني. كما يوجد تضيق في الصمام الرئوي أو منطقة أخرى على طول المسار بين القلب والرئتين. ويسمى تضيق الصمام الرئوي بالاستنضاض الرئوي. يتم وضع الشريان الرئيسي للجسم، المسمى الأبهر، في مكان غير صحيح. يتضخم جدار البطين الأيمن السفلي للقلب، وهي حالة تسمى تضخم البطين الأيمن. تغير رباعية فالو طريقة تدفق الدم عبر القلب وإلى باقي أجزاء الجسم.

رباعية فالو (teh-TRAL-uh-jee of fuh-LOW) هي حالة قلبية نادرة موجودة عند الولادة. وهذا يعني أنها عيب خلقي في القلب. يولد الطفل المصاب بهذه الحالة بأربعة مشاكل مختلفة في القلب.

تؤثر هذه المشاكل القلبية على بنية القلب. تتسبب الحالة في تغيير تدفق الدم عبر القلب وإلى باقي أجزاء الجسم. غالبًا ما يكون لدى الأطفال المصابين برباعية فالو لون جلد أزرق أو رمادي بسبب انخفاض مستويات الأكسجين.

عادة ما يتم تشخيص رباعية فالو أثناء الحمل أو بعد ولادة الطفل بفترة وجيزة. إذا كانت تغيرات القلب والأعراض خفيفة، فقد لا يتم ملاحظة رباعية فالو أو تشخيصها حتى سن الرشد.

يحتاج الأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم برباعية فالو إلى جراحة لإصلاح القلب. سيحتاجون إلى فحوصات صحية منتظمة مدى الحياة.

لا يزال النهج العلاجي الأمثل مثيراً للجدل، ولكن بشكل عام، يُنصح بإجراء إصلاح كامل في الأشهر الثلاثة إلى الستة الأولى من الحياة. من المهم أن يتم إجراء تطبيق مجرى بللوك-توسيج المعدل كإجراء تخفيف الأعراض بشكل أقل شيوعًا في العصر الحالي. الهدف الجراحي هو الإصلاح الكامل، والذي يتكون من إغلاق عيب الحاجز البطيني وتخفيف انسداد مجرى تدفق البطين الأيمن، والذي يتم إجراؤه بشكل مثالي مع الحفاظ على وظيفة الصمام الرئوي. إن عملية القلب الخلقية الأكثر شيوعًا التي يتم إجراؤها في سن الرشد هي استبدال الصمام الرئوي بعد إصلاح رباعية فالو في مرحلة الطفولة أو الطفولة المبكرة.

هناك نهجان قياسيان للإصلاح الكامل. الأول هو النهج عبر الأذيني عبر الرئوي والثاني هو النهج عبر البطيني. يتميز النهج عبر الأذيني عبر الرئوي بميزة مميزة تتمثل في الحفاظ على وظيفة الصمام الرئوي، ولكن قد يكون من الأفضل التعامل معه، وأسهل قليلاً، بعد أربعة أشهر من العمر. قد يكون الاستخدام الانتقائي لشق صغير في القمع مفيدًا لتخفيف انسداد مجرى تدفق البطين الأيمن تمامًا و/أو تحسين رؤية عيب الحاجز البطيني في بعض الحالات. يتم بذل جهد متضافر للبقاء أسفل الحلقة الرئوية، والحفاظ على الصمام الرئوي عند إجراء هذا الإجراء، خاصة إذا كان حجم حلقة الصمام الرئوي مقبولاً، وبالتالي يتطلب استئصال الصمام الرئوي وحده. يمكن تطبيق النهج عبر البطيني في أي عمر. على الرغم من أنه قد صمد أمام اختبار الزمن، إلا أننا تعلمنا أن العديد من المرضى يحتاجون في النهاية إلى استبدال الصمام الرئوي في وقت لاحق من الحياة بسبب عدم كفاءة الصمام الرئوي. وبالتالي، إذا كان يتم تطبيق النهج عبر البطيني، يتم تجنب التصحيح عبر الحلقات على نطاق واسع لتقليل توسع البطين الأيمن المتأخر وخلل وظيفة البطين الأيمن، وعدم كفاءة الصمام الرئوي الشديد، وتجنب عدم انتظام ضربات القلب البطيني. في حين أنه من المهم تخفيف انسداد مجرى تدفق البطين الأيمن بشكل كافٍ، إلا أن ترك بعض الانسداد المتبقي يعتبر مقبولاً، خاصة إذا كان من الممكن الحفاظ على وظيفة الصمام الرئوي والحفاظ عليها. بشكل عام، يُعتبر التدرج المتبقي من 20 إلى 30 مليمترًا من الزئبق عبر الصمام الرئوي مقبولًا ومسموحًا به.

وجود شريان تاجي أمامي أيسر شاذ ليس عادةً موانع لإجراء إصلاح كامل في العصر الحالي. يمكن إجراء شق عبر الحلقات قصير يتجنب الشريان التاجي الأمامي الأيسر الشاذ ويمكن استخدامه لتخفيف انسداد مجرى تدفق البطين الأيمن بشكل أكبر، إذا لزم الأمر. يعتمد قرار إغلاق الثقب البيضاوي المفتوح إلى حد كبير على عمر المريض وما إذا تم تطبيق إصلاح عبر الحلقات. بشكل عام، يُترك الثقب البيضاوي المفتوح عندما يتم إجراء إصلاح كامل في حديثي الولادة أو عندما يتم إجراء إصلاح عبر الحلقات ويوجد عدم كفاءة صمام رئوي شديد. يمكن أن يكون تطبيق إصلاح أحادي الصمام لتحسين كفاءة الصمام الرئوي مفيدًا في هذا الموقف ويمكن أن يُسهل الفترة ما بعد الجراحة المبكرة.

في العصر الحديث، يمكن إجراء إصلاح رباعية فالو بمعدل وفيات منخفض جدًا، في حدود 1٪، والبقاء على قيد الحياة المتأخر ونوعية الحياة ممتازة بالنسبة لمعظم المرضى. بشكل عام، يرتاد الأطفال المدارس ويمكنهم المشاركة في معظم أنشطة الرياضة في مرحلة الطفولة دون قيود. الإصلاح المبكر في الأشهر الستة الأولى من الحياة هو القاعدة، والحفاظ على الصمام الرئوي وتقليل عدم كفاءة الصمام الرئوي هو الهدف. لا يمكن المبالغة في التأكيد على ضرورة المراقبة الدقيقة مدى الحياة، بحيث يمكن تحسين التوقيت المناسب لأي تدخلات لاحقة محتملة.

تعتمد أعراض رباعية فالو على مقدار تدفق الدم الذي يتم منعه من مغادرة القلب للذهاب إلى الرئتين. قد تشمل الأعراض ما يلي: لون الجلد أزرق أو رمادي. ضيق في التنفس وتسارع التنفس، خاصة أثناء الرضاعة أو ممارسة الرياضة. صعوبة في زيادة الوزن. الشعور بالتعب بسهولة أثناء اللعب أو ممارسة الرياضة. التهيج. البكاء لفترات طويلة. الإغماء. يصاب بعض الأطفال المصابين برباعية فالو فجأة بلون أزرق أو رمادي داكن في الجلد والأظافر والشفاه. يحدث هذا عادة عندما يبكي الطفل أو يأكل أو يكون متضايقًا. تسمى هذه الحلقات نوبات رباعية فالو. تحدث نوبات رباعية فالو بسبب انخفاض سريع في كمية الأكسجين في الدم. تكون أكثر شيوعًا عند الرضع الصغار، الذين تتراوح أعمارهم بين شهرين وأربعة أشهر. قد تكون نوبات رباعية فالو أقل وضوحًا عند الأطفال الصغار والأطفال الأكبر سنًا. وذلك لأنهم عادة ما يجلسون القرفصاء عندما يفتقرون إلى التنفس. يرسل الجلوس القرفصاء المزيد من الدم إلى الرئتين. غالبًا ما يتم تشخيص عيوب القلب الخلقية الخطيرة قبل ولادة طفلك أو بعدها بفترة وجيزة. اطلب المساعدة الطبية إذا لاحظت أن طفلك يعاني من هذه الأعراض: صعوبة في التنفس. لون الجلد مزرق. نقص اليقظة. النوبات. الضعف. أكثر تهيجًا من المعتاد. إذا أصبح طفلك أزرق أو رماديًا، ضع طفلك على جانبه واسحب ركبتي الطفل إلى الصدر. هذا يساعد على زيادة تدفق الدم إلى الرئتين. اتصل برقم 911 أو برقم الطوارئ المحلي على الفور.

غالباً ما يتم تشخيص عيوب القلب الخلقية الخطيرة قبل ولادة طفلك أو بعدها بفترة وجيزة. اطلب المساعدة الطبية إذا لاحظت أن طفلك يعاني من هذه الأعراض:

• صعوبة في التنفس.
• لون مزرق للجلد.
• نقص في اليقظة.
• نوبات.
• ضعف.
• مزاج أكثر تهيجاً من المعتاد.

إذا أصبح طفلك أزرق أو رمادياً، ضعه على جانبه واسحب ركبتيه نحو صدره. هذا يساعد على زيادة تدفق الدم إلى الرئتين. اتصل على 911 أو رقم الطوارئ المحلي على الفور.

يحدث تشوه فالو الرباعي أثناء نمو قلب الطفل أثناء الحمل. وعادة ما يكون السبب غير معروف.

يتضمن تشوه فالو الرباعي أربع مشاكل في بنية القلب:

• تضيق الصمام بين القلب والرئتين، ويسمى تضيق الصمام الرئوي. هذه الحالة تقلل من تدفق الدم من القلب إلى الرئتين. قد ينطوي التضيق على الصمام فقط. أو قد يحدث في أكثر من مكان على طول المسار بين القلب والرئتين. في بعض الأحيان لا يتشكل الصمام. وبدلاً من ذلك، فإن طبقة صلبة من الأنسجة تسد تدفق الدم من الجانب الأيمن من القلب. ويسمى هذا بالانسداد الرئوي.
• ثقب بين حجرات القلب السفلية، ويسمى العيب البطيني الحاجز. يُغيّر العيب البطيني الحاجز كيفية تدفق الدم عبر القلب والرئتين. يختلط الدم الفقير بالأكسجين في الحجرة السفلية اليمنى مع الدم الغني بالأكسجين في الحجرة السفلية اليسرى. يجب أن يبذل القلب جهدًا أكبر لضخ الدم عبر الجسم. قد تضعف هذه المشكلة القلب بمرور الوقت.
• تحول الشريان الرئيسي للجسم. يُسمى الشريان الرئيسي للجسم الأبهر. وهو عادةً متصل بالحجرة السفلية اليسرى للقلب. في تشوه فالو الرباعي، يكون الأبهر في المكان الخطأ. إنه مُزاح إلى اليمين ويقع مباشرة فوق الثقب في جدار القلب. هذا يغيّر كيفية تدفق الدم من الأبهر إلى الرئتين.
• تضخم الحجرة السفلية اليمنى للقلب، ويسمى تضخم البطين الأيمن. عندما يضطر القلب إلى العمل بجهد كبير، يصبح جدار الحجرة السفلية اليمنى للقلب سميكًا. بمرور الوقت، قد يتسبب هذا في ضعف القلب وفي النهاية فشله.

يعاني بعض الأشخاص المصابين بتشوه فالو الرباعي من مشاكل أخرى تؤثر على الأبهر أو شرايين القلب. قد يكون هناك أيضًا ثقب بين حجرات القلب العلوية، ويسمى العيب الأذيني الحاجز.

السبب الدقيق لرباعية فالو غير معروف. قد تزيد بعض الأشياء من خطر ولادة طفل مصاب برباعية فالو. وتشمل عوامل الخطر ما يلي:

• التاريخ العائلي.
• الإصابة بفيروس أثناء الحمل. وهذا يشمل الحصبة الألمانية، المعروفة أيضًا باسم الحصبة الألمانية.
• شرب الكحول أثناء الحمل.
• سوء التغذية أثناء الحمل.
• التدخين أثناء الحمل.
• عمر الأم أكبر من 35 عامًا.
• متلازمة داون أو متلازمة دي جورج لدى الطفل.

عادةً ما يؤدي رباعية فالو غير المعالجة إلى مضاعفات تهدد الحياة. قد تسبب هذه المضاعفات إعاقة أو وفاة بحلول سن البلوغ المبكر.

من المضاعفات المحتملة لرباعية فالو التهاب البطانة الداخلية للقلب أو صمامات القلب. وهذا ما يسمى بالتهاب الشغاف المعدي. في بعض الأحيان يتم إعطاء المضادات الحيوية قبل العمل على الأسنان لمنع هذا النوع من العدوى. اسأل فريق الرعاية الصحية الخاص بك إذا كانت المضادات الحيوية الوقائية مناسبة لك أو لطفلك.

كما أن المضاعفات ممكنة أيضًا بعد الجراحة لإصلاح رباعية فالو. ولكن معظم الناس يتحسنون بعد مثل هذه الجراحة. عندما تحدث المضاعفات، قد تشمل:

• تدفق الدم للخلف عبر صمام القلب.
• عدم انتظام ضربات القلب.
• ثقب في القلب لا يختفي بعد الجراحة.
• تغيرات في حجم غرف القلب.
• تورم جزء من الشريان الأورطي، يسمى توسع جذر الأبهر.
• الموت القلبي المفاجئ.

قد تكون هناك حاجة إلى إجراء أو جراحة أخرى لإصلاح هذه المضاعفات.

قد يكون الأشخاص المولودون بعيب خلقي معقد في القلب معرضين لخطر المضاعفات أثناء الحمل. تحدث مع فريق الرعاية الصحية الخاص بك حول المخاطر والمضاعفات المحتملة للحمل. معًا يمكنكم مناقشة والتخطيط لأي رعاية خاصة مطلوبة.

لأن السبب الدقيق لمعظم عيوب القلب الخلقية غير معروف، فقد لا يكون من الممكن منع هذه الحالات. إذا كنتِ تعانين من خطر مرتفع في إنجاب طفل مصاب بعيب خلقي في القلب، فقد يتم إجراء فحص واختبارات جينية أثناء الحمل. هناك بعض الخطوات التي يمكنكِ اتخاذها للمساعدة في تقليل خطر إصابة طفلكِ بشكل عام بعيوب خلقية، مثل:

• الحصول على رعاية ما قبل الولادة المناسبة. يمكن أن تساعد الزيارات المنتظمة لفريق الرعاية الصحية أثناء الحمل في الحفاظ على صحة الأم والطفل.
• تناول فيتامينات متعددة تحتوي على حمض الفوليك. لقد ثبت أن تناول 400 ميكروغرام من حمض الفوليك يوميًا يقلل من عيوب الولادة في الدماغ والحبل الشوكي. وقد يساعد أيضًا في تقليل خطر عيوب القلب.
• لا تشربي الكحول أو تدخني. هذه العادات اليومية يمكن أن تضر بصحة الطفل. تجنبي أيضًا التدخين السلبي.
• الحصول على لقاح الحصبة الألمانية (الحصبة الألمانية). قد تؤثر عدوى الحصبة الألمانية أثناء الحمل على نمو قلب الطفل. احصلي على التطعيم قبل محاولة الحمل.
• التحكم في نسبة السكر في الدم. إذا كنتِ مصابة بداء السكري، فإن التحكم الجيد في نسبة السكر في الدم يمكن أن يقلل من خطر عيوب القلب الخلقية.
• إدارة الحالات الصحية المزمنة. إذا كنتِ تعانين من حالات صحية أخرى، بما في ذلك بيلة الفينيل كيتون، تحدثي مع فريق الرعاية الصحية الخاص بكِ حول أفضل طريقة لعلاجها وإدارتها.
• تجنب المواد الضارة. أثناء الحمل، اطلبي من شخص آخر القيام بأي أعمال طلاء وتنظيف باستخدام منتجات ذات رائحة قوية.
• استشيري فريق الرعاية الصحية الخاص بكِ قبل تناول أي أدوية. بعض الأدوية يمكن أن تسبب عيوبًا خلقية. أخبري فريق الرعاية الصحية الخاص بكِ بجميع الأدوية التي تتناولينها، بما في ذلك تلك التي يتم شراؤها بدون وصفة طبية.

غالبًا ما يتم تشخيص رباعية فالو بعد الولادة بفترة وجيزة. قد يبدو جلد طفلك أزرقًا أو رماديًا. قد يُسمع صوت هسهسة عند الاستماع إلى قلب الطفل باستخدام سماعة الطبيب. ويُسمى هذا بالطنين القلبي.

تشمل الاختبارات المستخدمة لتشخيص رباعية فالو ما يلي:

• قياس مستوى الأكسجين. جهاز استشعار صغير يُوضع على إصبع اليد أو القدم للتحقق بسرعة من كمية الأكسجين في الدم. ويُسمى هذا اختبار قياس التأكسج النبضي.
• تخطيط صدى القلب. يستخدم هذا الاختبار الموجات الصوتية لإنشاء صور للقلب أثناء الحركة. يُظهر القلب وصمامات القلب ومدى كفاءة عملها.
• تخطيط كهربية القلب، ويُسمى أيضًا تخطيط القلب الكهربائي أو رسم القلب الكهربائي. يسجل هذا الاختبار النشاط الكهربائي للقلب. يُظهر كيف ينبض القلب. تُوضع رقائق لاصقة تُسمى الأقطاب الكهربائية على الصدر وأحيانًا على الذراعين أو الساقين. تربط الأسلاك الرقائق بجهاز كمبيوتر. يقوم الكمبيوتر بطباعة أو عرض النتائج. يمكن أن يساعد تخطيط كهربية القلب في تشخيص عدم انتظام ضربات القلب. قد تكون التغيرات في إشارات القلب ناتجة أيضًا عن تضخم القلب.
• صورة أشعة سينية للصدر. تُظهر صورة أشعة سينية للصدر شكل وحالة القلب والرئتين. علامة شائعة لرباعية فالو على الأشعة السينية هي شكل القلب على شكل حذاء. وهذا يعني أن البطين الأيمن السفلي كبير جدًا.
• القسطرة القلبية. يساعد هذا الاختبار في تشخيص أو علاج بعض أمراض القلب. قد يتم إجراؤه للتخطيط للجراحة. يقوم الطبيب بإدخال أنبوب أو أكثر رفيعة ومرنة في وعاء دموي، عادةً في الفخذ. تُسمى الأنابيب بالقسطرة. يقوم الطبيب بتوجيه الأنابيب إلى القلب. أثناء الاختبار، يمكن للأطباء إجراء اختبارات أو علاجات قلبية مختلفة.