Акромегалия

Симптомите на акромегалията включват уголемяване на лицето и ръцете. Промените в лицето могат да доведат до изпъкване на надбровните дъги и долната челюст, както и до уголемяване на носа и устните.

Акромегалията е хормонално разстройство, което се развива, когато хипофизната жлеза произвежда прекалено много хормон на растежа през зряла възраст.

Когато имате прекалено много хормон на растежа, костите ви се увеличават по размер. В детска възраст това води до увеличаване на височината и се нарича гигантизъм. Но в зряла възраст промяна във височината не се наблюдава. Вместо това увеличаването на размера на костите е ограничено до костите на ръцете, краката и лицето и се нарича акромегалия.

Тъй като акромегалията е рядко срещано заболяване и физическите промени се случват бавно в продължение на много години, понякога отнема много време, за да се разпознае състоянието. Нелекуваните високи нива на хормон на растежа могат да повлияят на други части на тялото, в допълнение към костите. Това може да доведе до сериозни – понякога дори животозастрашаващи – здравословни проблеми. Но лечението може да намали риска от усложнения и значително да подобри симптомите ви, включително уголемяването на чертите ви.

Често срещан признак на акромегалията е уголемяването на ръцете и краката. Например, може да забележите, че не можете да си сложите пръстени, които преди са ви ставали, и че размерът на обувките ви е нараствал постепенно. Акромегалията може също да причини постепенни промени във формата на лицето ви, като например изпъкнала долна челюст и вежда, уголемен нос, удебелени устни и по-широко разстояние между зъбите. Тъй като акромегалията има склонност да прогресира бавно, ранните признаци може да не са очевидни в продължение на години. Понякога хората забелязват физическите промени само като сравняват стари снимки с по-нови. Като цяло, признаците и симптомите на акромегалията варират от човек на човек и могат да включват някое от следните: Уголемени ръце и крака. Уголемени черти на лицето, включително лицевите кости, устни, нос и език. Груба, мазна, удебелена кожа. Прекомерно изпотяване и телесна миризма. Малки израстъци на кожна тъкан (кожни етикети). Умора и слабост в ставите или мускулите. Болка и ограничена подвижност на ставите. Задълбочен, дрезгав глас поради уголемени гласни струни и синуси. Силно хъркане поради запушване на горните дихателни пътища. Проблеми със зрението. Главоболие, което може да бъде постоянно или силно. Нередовности в менструалния цикъл при жените. Еректилна дисфункция при мъжете. Загуба на интерес към секса. Ако имате признаци и симптоми, свързани с акромегалия, се свържете с Вашия лекар за преглед. Акромегалията обикновено се развива бавно. Дори членовете на вашето семейство може да не забележат постепенните физически промени, които настъпват при това разстройство в началото. Но ранната диагностика е важна, за да можете да започнете да получавате подходящи грижи. Акромегалията може да доведе до сериозни здравословни проблеми, ако не се лекува.

Ако имате признаци и симптоми, свързани с акромегалия, свържете се с Вашия лекар за преглед.

Акромегалията обикновено се развива бавно. Дори членовете на вашето семейство може да не забележат първоначално постепенните физически промени, които настъпват при това разстройство. Но ранната диагностика е важна, за да можете да започнете да получавате подходящи грижи. Акромегалията може да доведе до сериозни здравословни проблеми, ако не се лекува.

Акромегалията се появява, когато хипофизната жлеза произвежда прекалено много хормон на растежа (GH) за дълъг период от време. Хипофизната жлеза е малка жлеза в основата на мозъка, зад костта на носа. Тя произвежда GH и редица други хормони. GH играе важна роля в регулирането на физическия ви растеж. Когато хипофизната жлеза освобождава GH в кръвния ви поток, тя стимулира черния дроб да произвежда хормон, наречен инсулиноподобен растежен фактор-1 (IGF-1) - понякога наричан и инсулиноподобен растежен фактор-I, или IGF-I. IGF-1 е това, което кара костите и другите тъкани да растат. Прекалено много GH води до прекалено много IGF-1, което може да причини признаци, симптоми и усложнения на акромегалията. При възрастните туморът е най-честата причина за прекомерно производство на GH: Хипофизни тумори. Повечето случаи на акромегалия са причинени от нераков (доброкачествен) тумор (аденом) на хипофизната жлеза. Туморът произвежда прекомерни количества хормон на растежа, причинявайки много от признаците и симптомите на акромегалията. Някои от симптомите на акромегалията, като главоболие и нарушено зрение, се дължат на натиска на тумора върху близките мозъчни тъкани. Нехипофизни тумори. При малък брой хора с акромегалия тумори в други части на тялото, като белите дробове или панкреаса, причиняват разстройството. Понякога тези тумори секретират GH. В други случаи туморите произвеждат хормон, наречен хормон, освобождаващ хормона на растежа (GH-RH), който сигнализира на хипофизната жлеза да произвежда повече GH.

Хората с рядко генетично заболяване, наречено множествена ендокринна неоплазия тип 1 (MEN 1), имат по-висок риск от развитие на акромегалия. При MEN 1 ендокринните жлези – обикновено паращитовидните жлези, панкреасът и хипофизата – развиват тумори и отделят излишни хормони. Тези хормони могат да предизвикат акромегалия.

Ако не се лекува, акромегалията може да доведе до сериозни здравословни проблеми. Усложненията могат да включват:

• Висок холестерол.
• Сърдечни проблеми, особено уголемяване на сърцето (кардиомиопатия).
• Остеоартрит.
• Диабет тип 2.
• Уголемяване на щитовидната жлеза (гуша).
• Предракови образувания (полипи) по лигавицата на дебелото черво.
• Сънна апнея, състояние, при което дишането многократно спира и започва по време на сън.
• Карпален тунелен синдром.
• Повишен риск от ракови тумори.
• Промени в зрението или загуба на зрение.

Ранното лечение на акромегалията може да предотврати развитието или влошаването на тези усложнения. Нелекуваната акромегалия и нейните усложнения могат да доведат до преждевременна смърт.

Лекарят ще ви попита за медицинската ви история и ще ви направи физикален преглед. След това може да препоръча следните стъпки: Измерване на IGF-1. След като сте гладували през нощта, лекарят ще ви вземе кръвна проба, за да измери нивото на IGF-1 в кръвта ви. Повишеното ниво на IGF-1 предполага акромегалия. Тест за потискане на растежния хормон. Това е най-добрият метод за потвърждаване на диагнозата акромегалия. По време на този тест се измерва нивото на растежния хормон в кръвта ви както преди, така и след като изпиете захарен разтвор (глюкоза). При хора, които нямат акромегалия, захарният разтвор обикновено води до спад в нивото на растежния хормон. Но ако имате акромегалия, нивото на растежния хормон ще има тенденция да остане високо. Образна диагностика. Лекарят може да препоръча образно изследване, като например ядрено-магнитен резонанс (ЯМР), за да помогне за определяне на местоположението и размера на тумор в хипофизната жлеза. Ако не се видят хипофизни тумори, лекарят може да назначи други образни изследвания, за да провери за тумори извън хипофизната жлеза. Допълнителна информация КТ скенер ЯМР

Лечението на акромегалията варира в зависимост от човека. Вашият план за лечение вероятно ще зависи от местоположението и размера на тумора, тежестта на симптомите ви, както и от възрастта и общото ви здравословно състояние. За да се помогне за понижаване на нивата на GH и IGF-1, опциите за лечение обикновено включват операция или лъчетерапия за отстраняване или намаляване на размера на тумора, който причинява симптомите ви, както и медикаменти, които да помогнат за нормализиране на нивата на вашите хормони. Ако изпитвате здравословни проблеми в резултат на акромегалия, вашият лекар може да препоръча допълнителни лечения, за да помогне за справяне с усложненията ви. Операция Ендоскопска трансназална транссфеноидална хирургия Увеличете изображението Затвори Ендоскопска трансназална транссфеноидална хирургия Ендоскопска трансназална транссфеноидална хирургия При трансназалната транссфеноидална ендоскопска хирургия хирургически инструмент се поставя през ноздрата и до носната преграда, за да се достигне до хипофизен тумор. Лекарите могат да отстранят повечето хипофизни тумори, използвайки метод, наречен транссфеноидална хирургия. По време на тази процедура вашият хирург работи през носа ви, за да отстрани тумора от хипофизната ви жлеза. Ако туморът, причиняващ симптомите ви, не се намира на хипофизната ви жлеза, вашият лекар ще препоръча друг вид операция за отстраняване на тумора. В много случаи – особено ако туморът ви е малък – отстраняването на тумора връща нивата на GH до нормални. Ако туморът е оказвал натиск върху тъканите около хипофизната ви жлеза, отстраняването му също помага за облекчаване на главоболието и промените в зрението. В някои случаи вашият хирург може да не успее да отстрани целия тумор. Ако това е така, може все още да имате повишени нива на GH след операцията. Вашият лекар може да препоръча друга операция, медикаменти или лъчетерапия. Медикаменти Вашият лекар може да препоръча едно от следните лекарства – или комбинация от лекарства – за да помогне на нивата на вашите хормони да се върнат към нормалното: Лекарства, които намаляват производството на растежен хормон (аналози на соматостатин). В организма мозъчен хормон, наречен соматостатин, действа срещу (инхибира) производството на GH. Лекарствата октреотид (Sandostatin) и ланреотид (Somatuline Depot) са изкуствени (синтетични) версии на соматостатин. Приемането на едно от тези лекарства сигнализира на хипофизната жлеза да произвежда по-малко GH и дори може да намали размера на хипофизен тумор. Обикновено тези лекарства се инжектират в мускулите на седалището (седалищни мускули) веднъж месечно от медицински специалист. Лекарства за понижаване на нивата на хормоните (допаминови агонисти). Оралните лекарства каберголин и бромокриптин (Parlodel) могат да помогнат за понижаване на нивата на GH и IGF-1 при някои хора. Тези лекарства могат също да помогнат за намаляване на размера на тумора. За лечение на акромегалия, тези лекарства обикновено трябва да се приемат в високи дози, което може да увеличи риска от странични ефекти. Честите странични ефекти на тези лекарства включват гадене, повръщане, запушен нос, умора, замаяност, проблеми със съня и промени в настроението. Лекарство за блокиране на действието на GH (антагонист на растежния хормон). Лекарството пегвизомант (Somavert) блокира ефекта на GH върху тъканите на организма. Пегвизомант може да бъде особено полезен за хора, които не са имали добър успех с други лечения. Дадено като ежедневна инжекция, това лекарство може да помогне за понижаване на нивата на IGF-1 и облекчаване на симптомите, но не понижава нивата на GH или намалява размера на тумора. Лъчетерапия Ако вашият хирург не е успял да отстрани целия тумор по време на операцията, вашият лекар може да препоръча лъчетерапия. Лъчетерапията унищожава всички останали туморни клетки и бавно намалява нивата на GH. Може да отнеме години, за да се подобри забележимо симптомите на акромегалията от това лечение. Лъчетерапията често понижава и нивата на други хипофизни хормони – не само GH. Ако получите лъчетерапия, вероятно ще ви трябват редовни последващи прегледи при вашия лекар, за да се уверите, че хипофизната ви жлеза работи правилно и да проверите нивата на вашите хормони. Тази последваща грижа може да продължи до края на живота ви. Видовете лъчетерапия включват: Конвенционална лъчетерапия. Този тип лъчетерапия обикновено се прилага всеки делничен ден за период от четири до шест седмици. Може да не видите пълния ефект на конвенционалната лъчетерапия за 10 или повече години след лечението. Стереотактична радиохирургия. Стереотактичната радиохирургия използва 3D изображения, за да достави висока доза радиация на туморните клетки, като същевременно ограничава количеството радиация до нормалните околни тъкани. Обикновено може да се достави в единична доза. Този тип лъчетерапия може да върне нивата на GH до нормални в рамките на пет до 10 години. Повече информация Лъчетерапия Стереотактична радиохирургия Заявете час