Дерматомиозит

Дерматомиозитът (дер-ма-то-ми-о-зи-тис) е рядко срещано възпалително заболяване, характеризиращо се с мускулна слабост и характерен кожен обрив.

Състоянието може да засегне възрастни и деца. При възрастните дерматомиозитът обикновено се появява в периода между 40 и 60 години. При децата най-често се проявява между 5 и 15 години. Дерматомиозитът засяга повече жени, отколкото мъже.

Няма лечение за дерматомиозит, но могат да се появят периоди на подобрение на симптомите. Лечението може да помогне за изчистване на кожния обрив и да ви помогне да възвърнете мускулната сила и функция.

Признаците и симптомите на дерматомиозит могат да се появят внезапно или да се развиват постепенно с течение на времето. Най-честите признаци и симптоми включват:

• Промени в кожата. Развива се виолетово оцветен или тъмночервен обрив, най-често по лицето и клепачите, както и по ставите на пръстите, лактите, коленете, гърдите и гърба. Обривът, който може да е сърбящ и болезнен, често е първият признак на дерматомиозит.
• Мускулна слабост. Прогресивната мускулна слабост засяга мускулите, най-близки до тялото, като тези в бедрата, бедрата, раменете, горните части на ръцете и шията. Слабостта засяга както лявата, така и дясната страна на тялото и има тенденция да се влошава постепенно.

Потърсете медицинска помощ, ако развиете мускулна слабост или необясним обрив.

Причината за дерматомиозит е неизвестна, но заболяването има много общо с автоимунните разстройства, при които имунната ви система погрешно атакува тъканите на тялото ви.

Генетичните и екологичните фактори също могат да играят роля. Екологичните фактори могат да включват вирусни инфекции, излагане на слънце, някои лекарства и тютюнопушене.

Въпреки че всеки може да развие дерматомиозит, той е по-често срещан при хората, определени като жени при раждане. Генетичните и екологичните фактори, включително вирусни инфекции и излагане на слънце, също могат да увеличат риска от развитие на дерматомиозит.

Възможните усложнения на дерматомиозита включват:

• Затруднено преглъщане. Ако мускулите в хранопровода са засегнати, може да имате проблеми с преглъщането, което може да доведе до загуба на тегло и недохранване.
• Аспирационна пневмония. Затрудненото преглъщане може също да доведе до вдишване на храна или течности, включително слюнка, в белите дробове.
• Проблеми с дишането. Ако състоянието засяга гръдните мускули, може да имате проблеми с дишането, като задух.
• Калциеви отлагания. Те могат да се появят в мускулите, кожата и съединителните тъкани с развитието на заболяването. Тези отлагания са по-чести при децата с дерматомиозит и се развиват по-рано в хода на заболяването.

Ако вашият лекар подозира, че имате дерматомиозит, той или тя може да предложи някои от следните изследвания:

• Анализ на кръвта. Кръвен тест ще покаже на лекаря ви дали имате повишени нива на мускулни ензими, които могат да показват увреждане на мускулите. Кръвен тест може също да открие автоантитела, свързани с различни симптоми на дерматомиозит, което може да помогне при определяне на най-доброто лекарство и лечение.
• Рентгенова снимка на гръдния кош. Този прост тест може да провери за признаци на типа белодробно увреждане, което понякога се среща при дерматомиозит.
• Електромиография. Лекар със специализирано обучение вкарва тънък игла-електрод през кожата в мускула, който трябва да се тества. Измерва се електрическата активност, докато отпускате или напрягате мускула, а промените в модела на електрическата активност могат да потвърдят мускулно заболяване. Лекарят може да определи кои мускули са засегнати.
• ЯМР. Скенер създава изображения на напречни сечения на вашите мускули от данни, генерирани от мощно магнитно поле и радиовълни. За разлика от мускулната биопсия, ЯМР може да оцени възпалението в голяма мускулна област.
• Биопсия на кожата или мускулите. Малко парче кожа или мускул се отстранява за лабораторен анализ. Пробата от кожа може да помогне за потвърждаване на диагнозата дерматомиозит. Мускулната биопсия може да разкрие възпаление в мускулите ви или други проблеми, като увреждане или инфекция. Ако биопсията на кожата потвърди диагнозата, мускулна биопсия може да не е необходима.

Няма лечение за дерматомиозит, но лечението може да подобри състоянието на кожата ви, както и мускулната ви сила и функция.

Лекарства, използвани за лечение на дерматомиозит, включват:

В зависимост от тежестта на симптомите ви, вашият лекар може да предложи:

• Кортикостероиди. Лекарства като преднизон (Rayos) могат бързо да контролират симптомите на дерматомиозит. Но продължителната употреба може да има сериозни странични ефекти. Затова вашият лекар, след като предпише сравнително висока доза за контролиране на симптомите ви, може постепенно да намали дозата, докато симптомите ви се подобрят.

• Кортикостероидоспестяващи средства. Когато се използват с кортикостероид, тези лекарства могат да намалят дозата и страничните ефекти на кортикостероида. Двете най-често използвани лекарства за дерматомиозит са азатиоприн (Azasan, Imuran) и метотрексат (Trexall). Микофенолат мофетил (Cellcept) е друго лекарство, използвано за лечение на дерматомиозит, особено ако са засегнати белите дробове.

• Ритуксимаб (Rituxan). По-често използван за лечение на ревматоиден артрит, ритуксимаб е опция, ако първоначалните терапии не контролират симптомите ви.

• Противомаларийни лекарства. При персистиращ обрив вашият лекар може да предпише противомаларийно лекарство, като хидроксихлорохин (Plaquenil).

• Слънцезащитни продукти. Защита на кожата ви от слънчево излагане чрез нанасяне на слънцезащитен крем и носене на защитно облекло и шапки е важно за справяне с обрива на дерматомиозит.

• Физиотерапия. Физиотерапевт може да ви покаже упражнения, които да ви помогнат да поддържате и подобрите силата и гъвкавостта си и да ви посъветва за подходящо ниво на активност.

• Логопедия. Ако мускулите ви за преглъщане са засегнати, логопедията може да ви помогне да се научите как да компенсирате тези промени.

• Диетична оценка. По-късно в хода на дерматомиозита дъвченето и преглъщането могат да станат по-трудни. Регистриран диетолог може да ви научи как да приготвяте лесни за ядене храни.

• Интравенозен имуноглобулин (IVIg). IVIg е пречистен кръвен продукт, който съдържа здрави антитела от хиляди кръводарители. Тези антитела могат да блокират увреждащите антитела, които атакуват мускулите и кожата при дерматомиозит. Прилаган като инфузия през вена, IVIg леченията са скъпи и може да се наложи да се повтарят редовно, за да продължат ефектите.

• Хирургия. Хирургията може да бъде опция за отстраняване на болезнени калциеви отлагания и предотвратяване на повтарящи се кожни инфекции.