Какво е дерматомиозит? Симптоми, причини и лечение

Дерматомиозитът е рядко възпалително заболяване, което засяга както мускулите, така и кожата. То причинява мускулна слабост и характерен кожен обрив, правейки ежедневни дейности като катерене по стълби или повдигане на предмети по-трудни от обикновено.

Това автоимунно състояние се случва, когато имунната ви система по погрешка атакува здрави мускулни и кожни тъкани. Въпреки че звучи обезпокоително, разбирането на това, което се случва в тялото ви, може да ви помогне да работите с вашия медицински екип за ефективно справяне със симптомите.

Какво е дерматомиозит?

Дерматомиозитът принадлежи към група мускулни заболявания, наречени възпалителни миопатии. Имунната ви система създава възпаление в мускулните влакна и малките кръвоносни съдове в кожата ви, което води до характерната комбинация от мускулна слабост и кожни промени.

Състоянието може да засегне хора на всяка възраст, въпреки че най-често се появява при възрастни между 40 и 60 години и деца между 5 и 15 години. Когато се появи при деца, лекарите го наричат ​​ювенилен дерматомиозит, който често има леко различен модел на симптоми.

За разлика от други мускулни състояния, дерматомиозитът винаги включва кожни промени заедно с мускулна слабост. Това улеснява лекарите да го разпознаят, въпреки че тежестта може да варира значително от човек на човек.

Какви са симптомите на дерматомиозит?

Симптомите на дерматомиозит се развиват постепенно и засягат както мускулите, така и кожата. Нека ви разкажа какво може да забележите, като имайте предвид, че всеки изпитва това състояние по различен начин.

Мускулните симптоми, които може да изпитате, включват:

• Прогресивна мускулна слабост, особено в раменете, горната част на ръцете, бедрата и бедрата
• Трудност при ставане от столове, катерене по стълби или достигане над главата
• Проблеми с преглъщането или промени в гласа ви
• Мускулна болка и чувствителност, въпреки че това не винаги е налице
• Умора, която се чувства по-интензивна от нормалната умора

Кожните промени често са първото нещо, което хората забелязват и могат да се появят преди да се развие мускулна слабост:

• Характерен лилав или червен обрив около клепачите, често с подуване
• Червени или лилави пъпки по ставите на пръстите, лактите или коленете (наречени папули на Готрон)
• Обрив по гърдите, гърба или раменете, който може да се влоши при излагане на слънце
• Дебела, груба кожа на върховете на пръстите и дланите
• Промени около нокътните легла, с видими малки кръвоносни съдове

Някои хора изпитват и по-рядко срещани симптоми, които могат да засегнат други части на тялото. Те могат да включват задух, ако състоянието засяга белодробните ви мускули, болки в ставите без значително подуване или калциеви отлагания под кожата, които се усещат като малки, твърди бучки.

Важно е да запомните, че дерматомиозитът може да изглежда доста различно от човек на човек. Някои хора имат много изразени кожни промени с лека мускулна слабост, докато други изпитват обратния модел.

Какви са видовете дерматомиозит?

Лекарите класифицират дерматомиозита в няколко типа въз основа на възрастта на поява и специфични характеристики. Разбирането на тези различия може да ви помогне да общувате по-добре с вашия медицински екип за вашата конкретна ситуация.

Дерматомиозитът при възрастни обикновено се появява между 40 и 60 години и следва класическия модел на мускулна слабост в комбинация с кожни промени. Тази форма понякога се появява заедно с други автоимунни заболявания или в редки случаи може да бъде свързана с основни видове рак.

Ювенилен дерматомиозит засяга деца и тийнейджъри, обикновено се появява между 5 и 15 години. Въпреки че споделя много характеристики с формата при възрастни, децата често развиват калциеви отлагания под кожата си по-често и могат да имат по-изразено участие на кръвоносните съдове.

Клинично амиопатичният дерматомиозит е уникална форма, при която развивате характерните кожни промени без значителна мускулна слабост. Това не означава, че мускулите ви са напълно незасегнати, но слабостта може да е толкова лека, че да не я забелязвате в ежедневните дейности.

Свързаният с рак дерматомиозит се появява, когато състоянието се появи заедно с определени видове рак. Тази връзка е по-честа при възрастни, особено тези над 45 години, и вашият лекар обикновено ще провери за тази възможност по време на вашата оценка.

Какво причинява дерматомиозит?

Дерматомиозитът се развива, когато имунната ви система се обърка и започне да атакува собствените ви здрави тъкани. Точният причинител на тази неизправност на имунната система не е напълно изяснен, но изследователите смятат, че вероятно е свързан с комбинация от фактори.

Вашият генетичен състав вероятно играе роля, правейки ви по-податливи на развитие на дерматомиозит. Някои генетични вариации изглежда увеличават риска, въпреки че наличието на тези гени не гарантира, че ще развиете състоянието.

Екологичните фактори също могат да допринесат за развитието на дерматомиозит. Тези потенциални фактори включват вирусни инфекции, излагане на определени лекарства или дори интензивно излагане на слънце. Важно е обаче да се разбере, че тези фактори не причиняват директно заболяването, но могат да го активират при хора, които вече са генетично предразположени.

В някои случаи, особено при възрастни, дерматомиозитът може да се развие като част от по-широк автоимунен отговор, предизвикан от наличието на рак другаде в тялото. Отговорът на имунната система на раковите клетки понякога може да реагира кръстосано с мускулна и кожна тъкан.

Важно е да се разбере, че дерматомиозитът не е заразен и вие не сте направили нищо, за да го причините. Той не е резултат от прекомерно натоварване, лоша диета или начин на живот.

Кога да се консултирате с лекар за дерматомиозит?

Трябва да потърсите медицинска помощ, ако забележите комбинация от прогресивна мускулна слабост и характерни кожни промени, особено характерния обрив около очите или по ставите на пръстите. Ранната диагностика и лечението могат да направят значителна разлика в справянето с това състояние.

Свържете се с вашия лекар незабавно, ако изпитвате затруднения при преглъщане, тъй като това може да повлияе на способността ви да се храните безопасно и може да изисква незабавно внимание. По същия начин, ако развиете задух или болка в гърдите, тези симптоми могат да показват белодробно увреждане и се нуждаят от спешна оценка.

Не чакайте, ако забележите бързо влошаване на мускулната слабост, особено ако засяга способността ви да извършвате ежедневни дейности като обличане, ходене или катерене по стълби. Бързата намеса може да помогне за предотвратяване на по-нататъшно увреждане на мускулите.

Ако вече сте диагностицирани с дерматомиозит, следете за признаци, че състоянието ви може да се влошава въпреки лечението. Те включват нови кожни обриви, повишена мускулна слабост или развитие на други симптоми като постоянна кашлица или треска.

Какви са рисковите фактори за дерматомиозит?

Няколко фактора могат да увеличат вероятността ви да развиете дерматомиозит, въпреки че наличието на тези рискови фактори не означава, че определено ще развиете състоянието. Разбирането им може да ви помогне да следите за ранни симптоми.

Възрастта играе значителна роля, с два пикови периода, когато дерматомиозитът най-често се появява. Първият е през детството, обикновено между 5 и 15 години, а вторият е в средната възраст, обикновено между 40 и 60 години.

Да бъдете жена увеличава риска, тъй като жените са около два пъти по-склонни да развият дерматомиозит в сравнение с мъжете. Тази разлика между половете предполага, че хормоналните фактори могат да играят роля, въпреки че точният механизъм не е ясен.

Наличието на други автоимунни заболявания в семейната ви анамнеза може леко да увеличи риска. Състояния като ревматоиден артрит, лупус или склеродермия при близки роднини предполагат генетична предразположеност към автоимунни заболявания като цяло.

Определени генетични маркери, особено специфични вариации в гени, свързани с имунната функция, се появяват по-често при хора с дерматомиозит. Въпреки това, генетичното тестване за тези маркери не се извършва рутинно, тъй като наличието им не гарантира, че ще развиете състоянието.

При възрастни, особено тези над 45 години, наличието на определени видове рак може да увеличи риска от развитие на дерматомиозит. Тази връзка работи и в двете посоки - понякога дерматомиозитът се появява първо, което води до откриването на основен рак.

Какви са възможните усложнения на дерматомиозит?

Въпреки че дерматомиозитът засяга предимно мускулите и кожата, понякога може да включва и други части на тялото ви. Разбирането на тези потенциални усложнения ви помага да знаете за какви симптоми да следите и кога да потърсите допълнителна медицинска помощ.

Белодробни усложнения могат да се развият при някои хора с дерматомиозит и те изискват внимателно наблюдение. Може да изпитате задух, постоянна суха кашлица или умора, която изглежда непропорционална на мускулната ви слабост. Тези симптоми могат да показват възпаление в белите ви дробове или белези на белодробна тъкан.

Трудност при преглъщане може да се появи, когато мускулите в гърлото и хранопровода ви бъдат засегнати. Това може да започне като случайни задавяния или усещане, че храната ви засяда, но може да прогресира до по-сериозни проблеми с храненето и да увеличи риска от развитие на пневмония от случайно вдишване на храна или течности.

Засягането на сърцето е по-рядко, но може да бъде сериозно, когато се появи. Сърдечният ви мускул може да се възпали, което води до нередовен сърдечен ритъм, болка в гърдите или задух по време на дейности, които преди не са ви безпокоявали.

Калциеви отлагания под кожата ви, наречени калциноза, се развиват по-често при деца с дерматомиозит, но могат да се появят и при възрастни. Те се усещат като твърди бучки под кожата ви и понякога могат да пробият повърхността, което води до болезнени рани.

При възрастни, особено тези над 45 години, има повишен риск от развитие на определени видове рак преди, по време или след диагностицирането на дерматомиозит. Най-често свързаните ракови заболявания са рак на яйчниците, белите дробове, гърдите и стомашно-чревния тракт.

Важно е да запомните, че много хора с дерматомиозит не развиват тези усложнения, особено с правилно лечение и наблюдение. Вашият медицински екип ще следи за ранни признаци и ще коригира вашия план за лечение съответно.

Как може да се предотврати дерматомиозит?

За съжаление, няма известен начин за предотвратяване на дерматомиозит, тъй като това е автоимунно състояние с неясни причинители. Има обаче стъпки, които можете да предприемете, за да се предпазите от фактори, които биха могли да влошат състоянието или да предизвикат обостряния.

Защитата от слънце е особено важна за хората с дерматомиозит, тъй като UV излагането може да влоши кожните симптоми и потенциално да предизвика обостряния на заболяването. Използвайте широкоспектърен слънцезащитен крем с поне SPF 30, носете защитно облекло и търсете сянка по време на пиковите слънчеви часове.

Избягването на известни причинители, когато е възможно, може да помогне за намаляване на риска от обостряния, ако вече имате състоянието. Някои хора забелязват, че определени лекарства, инфекции или високи нива на стрес изглежда влошават симптомите им.

Поддържането на добро общо здраве чрез редовни медицински грижи, актуализиране на ваксинациите и справяне с други здравословни проблеми може да помогне на тялото ви да се справи по-добре с автоимунните предизвикателства.

Ако имате фамилна анамнеза за автоимунни заболявания, следенето за ранни симптоми и търсенето на бърза медицинска помощ за тревожни признаци може да доведе до по-ранна диагностика и лечение, което обикновено води до по-добри резултати.

Как се диагностицира дерматомиозит?

Диагностицирането на дерматомиозит включва комбинация от физикален преглед, кръвни тестове и понякога допълнителни процедури. Вашият лекар ще търси характерната комбинация от мускулна слабост и кожни промени, които определят това състояние.

Кръвните тестове играят решаваща роля в диагностиката и мониторинга. Вашият лекар ще провери за повишени мускулни ензими като креатин киназа, които изтичат в кръвта ви, когато мускулните влакна са повредени. Те също така ще тестват за специфични антитела, които често са налице при хора с дерматомиозит.

Електромиография (ЕМГ) може да се извърши, за да се измери електрическата активност в мускулите ви. Този тест може да покаже модели на мускулно увреждане, които са типични за възпалителни мускулни заболявания като дерматомиозит.

Понякога е необходима мускулна биопсия, при която се отстранява малка проба от мускулна тъкан и се изследва под микроскоп. Това може да покаже характерните модели на възпаление и да помогне за изключване на други мускулни състояния.

Вашият лекар може също да препоръча образни изследвания като ЯМР сканиране, за да търси мускулно възпаление и да оцени степента на засягане. Рентгенови снимки на гърдите или КТ сканиране могат да бъдат поръчани, за да се провери за белодробни усложнения.

Ако сте възрастен, особено над 45 години, вашият лекар вероятно ще провери за свързани ракови заболявания чрез различни тестове. Този скрининг е важна част от диагностичния процес и текущите грижи.

Какво е лечението на дерматомиозит?

Лечението на дерматомиозит се фокусира върху намаляване на възпалението, запазване на мускулната сила и справяне с кожните симптоми. Вашият план за лечение ще бъде съобразен с вашите специфични симптоми и нужди и може да се развива с времето.

Кортикостероидите, като преднизон, обикновено са лечението от първа линия за дерматомиозит. Тези мощни противовъзпалителни лекарства могат бързо да намалят мускулното възпаление и да подобрят силата. Вашият лекар обикновено ще започне с по-висока доза и постепенно ще я намалява, докато симптомите ви се подобрят.

Имуносупресивните лекарства често се добавят, за да помогнат за контролиране на заболяването, като същевременно позволяват на вашия лекар да намали дозите на стероидите. Често срещани варианти са метотрексат, азатиоприн или микофенолат мофетил. Тези лекарства действат по-бавно от стероидите, но осигуряват важен дългосрочен контрол на заболяването.

При тежки случаи или когато други лечения не са ефективни, вашият лекар може да препоръча интравенозна имуноглобулинова (IVIG) терапия. Това лечение включва получаване на антитела от здрави донори, което може да помогне за успокояване на свръхактивната ви имунна система.

По-нови биологични лекарства, като ритуксимаб, могат да се обмислят за трудно лечими случаи. Тези насочени терапии действат върху специфични части на имунната система и могат да бъдат много ефективни за някои хора.

Физиотерапията играе важна роля за поддържане и подобряване на мускулната сила и гъвкавост. Вашият физиотерапевт ще разработи упражнения, които са подходящи за вашето текущо ниво на мускулна функция и ще ви помогне да предотвратите мускулни контрактури.

За кожни симптоми вашият лекар може да предпише локални лекарства или да препоръча специфични процедури за грижа за кожата. Антималарийни лекарства като хидроксихлорокин понякога могат да помогнат при кожни прояви.

Как да се справите с дерматомиозит у дома?

Справянето с дерматомиозит у дома включва грижа както за мускулите, така и за кожата ви, като същевременно подкрепяте общото си здраве. Тези стратегии могат да допълнят вашето медицинско лечение и да ви помогнат да се чувствате по-контролирани над състоянието си.

Нежните, редовни упражнения са важни за поддържане на мускулната сила и гъвкавост, но е важно да се намери правилният баланс. Работете с вашия физиотерапевт, за да разработите тренировъчна програма, която да предизвиква мускулите ви, без да причинява прекомерна умора или възпаление.

Защитата на кожата ви от слънчево излагане е от съществено значение, тъй като UV лъчите могат да влошат кожните симптоми и потенциално да предизвикат обостряния на заболяването. Използвайте широкоспектърен слънцезащитен крем ежедневно, носете защитно облекло и обмислете UV-блокиращи фолиа за прозорци за вашия автомобил и дом.

Храненето с питателна, балансирана диета може да помогне за подкрепа на имунната ви система и да осигури енергията, от която тялото ви се нуждае за възстановяване. Ако приемате кортикостероиди, фокусирайте се върху богати на калций храни и витамин D, за да защитите костите си.

Справянето с умората често е значително предизвикателство при дерматомиозит. Планирайте дейностите си за моменти, когато обикновено имате повече енергия, разделяйте големите задачи на по-малки части и не се колебайте да поискате помощ, когато имате нужда.

Техниките за управление на стреса, като медитация, нежна йога или дихателни упражнения, могат да помогнат за намаляване на обострянията на заболяването. Много хора установяват, че високите нива на стрес могат да влошат симптомите им.

Следете симптомите си, включително какво ги подобрява или влошава. Тази информация може да бъде безценна за вашия медицински екип при коригиране на вашия план за лечение.

Как да се подготвите за срещата си с лекаря?

Подготовката за срещите ви с лекаря може да ви помогне да се възползвате максимално от времето си заедно и да гарантира, че получавате необходимата информация и грижи. Добрата подготовка също така помага на вашия лекар да разбере по-добре вашето състояние и да коригира лечението ви съответно.

Водете дневник на симптомите си преди срещата, отбелязвайки промени в мускулната сила, нови кожни симптоми, нива на умора и всички странични ефекти от лекарствата. Включете конкретни примери за това как симптомите засягат ежедневните ви дейности.

Носете пълен списък на всички лекарства, които приемате, включително лекарства с рецепта, лекарства без рецепта и добавки. Включете дозите и честотата за всяко от тях, тъй като някои лекарства могат да взаимодействат с леченията на дерматомиозит.

Подгответе списък с въпроси, които искате да зададете на вашия лекар. Обмислете да попитате за текущата ви активност на заболяването, необходимите корекции на лекарствата, кога да планирате последващи тестове и какви симптоми трябва да ви накарат да се обадите в кабинета.

Ако това е първото ви посещение за проблеми с дерматомиозит, съберете всяка подходяща фамилна медицинска анамнеза, особено автоимунни заболявания или ракови заболявания при близки роднини. Също така, помислете за всички скорошни промени в живота ви, които биха могли да са от значение, като нови лекарства, инфекции или необичайно излагане на слънце.

Помислете да доведете доверен приятел или член на семейството на срещата си. Те могат да ви помогнат да запомните важна информация и да ви предоставят емоционална подкрепа, особено когато обсъждате сложни решения за лечение.

Каква е ключовата информация за дерматомиозит?

Дерматомиозитът е контролируемо състояние, въпреки че може да се чувства обезпокоително, когато за първи път бъде диагностицирано. С правилно лечение и грижи много хора с това състояние могат да поддържат добро качество на живот и да продължат да участват в дейности, които им харесват.

Ранната диагностика и лечението са от решаващо значение за най-добри резултати. Комбинацията от мускулна слабост и характерни кожни промени прави дерматомиозита сравнително разпознаваем, което означава, че можете да получите подходящи грижи сравнително бързо, след като се появят симптоми.

Вашият план за лечение вероятно ще се развива с времето, докато лекарите ви научат как тялото ви реагира на различни лекарства и докато се появят нови лечения. Това е нормално и не означава, че състоянието ви се влошава.

Не забравяйте, че вие ​​сте важна част от вашия медицински екип. Вашите наблюдения за симптоми, ефекти от лекарствата и какво помага или влошава състоянието ви, предоставят ценна информация, която ръководи вашето лечение.

Въпреки че дерматомиозитът изисква постоянни медицински грижи, много хора установяват, че с времето развиват ефективни стратегии за справяне със симптомите си и могат да се върнат към много от нормалните си дейности.

Често задавани въпроси за дерматомиозит

Заразен ли е дерматомиозитът?

Не, дерматомиозитът не е заразен. Това е автоимунно състояние, при което собствената ви имунна система по погрешка атакува здрави тъкани. Не можете да го хванете от някой друг, нито можете да го предадете на членове на семейството или приятели чрез контакт.

Може ли дерматомиозитът да се излекува?

В момента няма лечение за дерматомиозит, но това е силно лечимо състояние. Много хора постигат ремисия, което означава, че симптомите им стават минимални или изчезват напълно с правилно лечение. Целта на лечението е да се контролира възпалението, да се запази мускулната функция и да ви помогне да поддържате добро качество на живот.

Ще трябва ли да приемам лекарства до края на живота си?

Това варира значително от човек на човек. Някои хора в крайна сметка могат да намалят или спрат лекарствата си, ако постигнат продължителна ремисия, докато други се нуждаят от продължително лечение, за да поддържат симптомите си контролирани. Вашият лекар ще работи с вас, за да намери минималното ефективно лечение, което поддържа състоянието ви стабилно.

Мога ли да тренирам с дерматомиозит?

Да, подходящите упражнения са всъщност полезни за хора с дерматомиозит. Важно е обаче да работите с вашия медицински екип, особено физиотерапевт, запознат с възпалителните мускулни заболявания, за да разработите безопасна тренировъчна програма. Ключът е да се намери правилният баланс между поддържането на мускулна сила и да не се претоварват възпалените мускули.

Дерматомиозитът винаги ли е свързан с рак?

Не, дерматомиозитът не винаги е свързан с рак. Въпреки че има повишен риск от определени видове рак, особено при възрастни над 45 години, много хора с дерматомиозит никога не развиват рак. Вашият лекар ще ви прегледа за свързани ракови заболявания като част от вашите грижи, но това е предпазна мярка, а не индикация, че ракът е неизбежен.