Какво е белодробна атрезия? Симптоми, причини и лечение

Белодробната атрезия е сериозен сърдечен дефект, наличен при раждането, при който белодробният клапан не се образува правилно или е напълно блокиран. Това означава, че кръвта не може да тече нормално от сърцето към белите дробове, за да поеме кислород.

Това състояние засяга около 1 на всеки 10 000 новородени. Макар и да звучи плашещо, медицинските постижения са направили възможно много деца с белодробна атрезия да живеят пълноценен, активен живот с правилно лечение и грижи.

Какво е белодробна атрезия?

Белодробната атрезия се случва, когато белодробният клапан, който се намира между дясната камера на сърцето и белодробната артерия, не се развива правилно. Представете си го като врата, която не може да се отвори между две важни стаи в сърцето ви.

В здраво сърце дясната камера изпомпва кръв през белодробния клапан към белите дробове. Когато имате белодробна атрезия, този път е или напълно блокиран, или липсва изцяло. Тялото на вашето бебе намира креативни начини да достави кръв към белите дробове чрез други връзки, но те не са предназначени за постоянни решения.

Има два основни типа на това състояние. Типът зависи от това дали дясната камера се е развила нормално или е останала малка и недоразвита.

Какви са видовете белодробна атрезия?

Белодробна атрезия с интактен вентрикуларен септум означава, че стената между долните камери на сърцето е пълна, но дясната камера обикновено е малка и недоразвита. Този тип често изисква по-сложно лечение, тъй като дясната камера може да не е достатъчно силна, за да изпомпва кръв ефективно.

Белодробна атрезия с вентрикуларен септален дефект включва дупка в стената между долните камери на сърцето, а дясната камера е обикновено с нормален размер. Този тип често има допълнителни кръвоносни съдове, които помагат за пренасянето на кръв към белите дробове, което може да направи планирането на лечението различно.

Какви са симптомите на белодробна атрезия?

Повечето бебета с белодробна атрезия показват признаци през първите няколко дни или седмици от живота. Най-забележимият симптом е цианоза, което означава, че кожата, устните или ноктите на вашето бебе може да изглеждат сини или сивкави, защото кръвта им не пренася достатъчно кислород.

Може да забележите и няколко други тревожни признака, които показват, че вашето бебе не получава достатъчно кислород:

• Затруднено дишане или бързо дишане
• Лошо хранене или бърза умора по време на хранене
• Прекомерна сънливост или липса на енергия
• Лошо наддаване на тегло въпреки нормалния апетит
• Раздразнителност или необичайна капризност
• Изпотяване по време на хранене или лека активност

Някои бебета може да имат по-фини симптоми, особено ако имат добър алтернативен кръвен поток към белите си дробове. Въпреки това, дори леките симптоми не трябва да се пренебрегват, тъй като състоянието може да се влоши, тъй като естествените резервни пътища се затварят след раждането.

Какво причинява белодробна атрезия?

Белодробната атрезия се развива през първите осем седмици от бременността, когато сърцето на вашето бебе се формира. Точната причина не е напълно изяснена, но изглежда е комбинация от генетични и екологични фактори, които работят заедно.

Повечето случаи се случват случайно, без никаква фамилна анамнеза за сърдечни дефекти. Сърдечните структури на вашето бебе се формират чрез сложен процес и понякога белодробният клапан просто не се развива както трябва. Това не е причинено от нищо, което сте направили или не сте направили по време на бременността.

Някои фактори могат леко да увеличат риска, въпреки че не причиняват директно състоянието. Те включват диабет по време на бременност, приемане на определени лекарства или фамилна анамнеза за вродени сърдечни дефекти. Въпреки това, много бебета с белодробна атрезия се раждат на родители без никой от тези рискови фактори.

Кога да се консултирате с лекар за белодробна атрезия?

Ако вашето бебе показва синьо оцветяване около устните, ноктите или кожата си, трябва да потърсите незабавна медицинска помощ. Този син оттенък означава, че вашето бебе не получава достатъчно кислород и се нуждае от спешна медицинска помощ веднага.

Трябва също така да се свържете бързо с вашия педиатър, ако вашето бебе има затруднения с храненето, изглежда необичайно уморено, диша бързо или не наддава тегло нормално. Тези симптоми може да се развиват постепенно, но те показват, че сърцето на вашето бебе работи по-усилено, отколкото трябва.

По време на рутинни прегледи вашият лекар ще слуша сърцето на вашето бебе и може да чуе сърдечен шум. Макар че много сърдечни шумове са безвредни, някои могат да показват сериозни състояния като белодробна атрезия, които се нуждаят от незабавна оценка от детски кардиолог.

Какви са рисковите фактори за белодробна атрезия?

Няколко фактора могат да увеличат вероятността да имате бебе с белодробна атрезия, въпреки че наличието на тези рискови фактори не означава, че вашето бебе определено ще има това състояние. Повечето бебета с белодробна атрезия се раждат на родители без никой от тези фактори.

Генетичните фактори играят роля в някои случаи. Ако имате фамилна анамнеза за вродени сърдечни дефекти, вашият риск може да е леко по-висок. Някои генетични синдроми, като синдром на DiGeorge или синдром на Noonan, също са свързани с повишен риск от сърдечни дефекти.

Състоянията на майчиното здраве по време на бременност също могат да повлияят на риска. Наличието на диабет, особено ако не е добре контролиран, може да увеличи шансовете за сърдечни дефекти. Приемането на определени лекарства по време на ранна бременност, особено някои лекарства против гърчове или лечения за акне, може също да повлияе на развитието на сърцето.

Екологичните фактори като пушене, пиене на алкохол или излагане на определени химикали по време на бременност могат да допринесат за риска. Въпреки това, много майки, които преживяват тези експозиции, имат бебета със съвършено здрави сърца.

Какви са възможните усложнения на белодробна атрезия?

Без лечение белодробната атрезия може да доведе до сериозни усложнения, тъй като тялото на вашето бебе не получава достатъчно кислород. Най-непосредствената грижа е, че нивата на кислород на вашето бебе може да спаднат опасно ниско, особено тъй като естествените резервни връзки се затварят през първите дни след раждането.

С течение на времето нелекуваната белодробна атрезия може да причини няколко проблема в тялото на вашето дете:

• Сърдечна недостатъчност от прекалено усилената работа на сърцето за изпомпване на кръв
• Забавено растеж и развитие поради лошо снабдяване с кислород
• Повишен риск от кръвни съсиреци и инсулт
• Проблеми с бъбреците от намален кръвен поток
• Увреждане на мозъка от липса на кислород
• Чести респираторни инфекции

Дори с лечение някои деца може да се сблъскат с дългосрочни проблеми. Те могат да включват нужда от множество операции през детството, приемане на лекарства за цял живот или ограничения в активността. Въпреки това, с правилни медицински грижи, повечето деца могат да живеят сравнително нормален, активен живот.

Добрата новина е, че ранната диагностика и лечение могат да предотвратят повечето от тези усложнения. Съвременните хирургични техники значително са подобрили резултатите за децата с белодробна атрезия.

Как се диагностицира белодробна атрезия?

Белодробната атрезия често се диагностицира през първите няколко дни от живота, когато бебетата показват признаци на ниски нива на кислород. Вашият педиатър първо ще слуша сърцето на вашето бебе и може да чуе необичайни звуци, които показват сърдечен проблем.

Основният тест, използван за диагностициране на белодробна атрезия, е ехокардиограма, която използва звукови вълни, за да създаде движещи се изображения на сърцето на вашето бебе. Този тест е безболезнен и показва на лекарите структурата на сърцето и как кръвта тече през него. Ехокардиограмата може ясно да покаже дали белодробният клапан е блокиран или липсва.

Вашият лекар може също да назначи допълнителни тестове, за да получи пълна картина на сърцето на вашето бебе. Рентгенова снимка на гръдния кош може да покаже размера и формата на сърцето и белите дробове. Електрокардиограма (ЕКГ) измерва електрическата активност на сърцето и може да покаже дали сърцето работи по-усилено от нормалното.

В някои случаи лекарите могат да използват сърдечна катетеризация, при която тънка тръбичка се вкарва в кръвоносен съд и се насочва към сърцето. Този тест предоставя подробна информация за кръвния поток и налягането вътре в сърцето и понякога може да се използва за лечение едновременно.

Какво е лечението на белодробна атрезия?

Лечението на белодробна атрезия почти винаги изисква операция, но времето и типът зависят от конкретното състояние на вашето бебе и колко тежки са симптомите му. Целта е да се създаде път за кръвта да достигне до белите дробове и да се гарантира, че вашето дете получава достатъчно кислород.

Много бебета се нуждаят от незабавно лечение, за да се стабилизират. Вашият лекар може да даде лекарство, наречено простагландин E1, за да поддържа определени кръвоносни съдове отворени временно. Това лекарство помага за поддържане на кръвния поток към белите дробове, докато може да се извърши операция.

Хирургическият подход зависи от това кой тип белодробна атрезия има вашето бебе. За бебета с нормално голяма дясна камера, лекарите често се стремят да създадат пълен ремонт, който позволява на дясната камера да изпомпва кръв към белите дробове нормално. Това може да включва отваряне на блокирания клапан и затваряне на всички дупки между сърдечните камери.

За бебета с малка дясна камера, лечението обикновено включва серия от операции, наречени палиация с един вентрикул. Тези процедури пренасочват кръвния поток, така че един вентрикул да върши работата на двата, ефективно заобикаляйки недоразвитата дясна камера.

Някои деца може да се нуждаят от допълнителни процедури, докато растат. Сърдечните клапи може да се нуждаят от подмяна, а кръвоносните съдове може да се нуждаят от ремонт или разширяване. Екипът по кардиология на вашето дете ще го наблюдава внимателно и ще препоръча лечения, когато е необходимо.

Как да осигурите домашни грижи по време на лечението?

Грижите за бебе с белодробна атрезия у дома изискват внимание към неговите специални нужди, но много аспекти на грижите са подобни на тези за всяко друго бебе. Ще трябва да следите за признаци, че вашето бебе не получава достатъчно кислород, като например увеличено синьо оцветяване, затруднено хранене или необичайна умора.

Храненето може да отнеме повече време и да изисква повече търпение. Вашето бебе може да се уморява лесно по време на хранене, така че може да се наложи да предлагате по-малки, по-чести хранения. Ако кърменето стане трудно, вашият медицински екип може да ви помогне да намерите най-добрия подход за хранене за нуждите на вашето бебе.

Поддържайте спокойна и безстресова среда за вашето бебе. Прекомерният плач или възбуда могат да затруднят получаването на достатъчно кислород. Нежните успокояващи техники и поддържането на комфортна температура могат да помогнат да се поддържа вашето бебе доволно.

Спазвайте точно предписания график на медикаментите. Много бебета с белодробна атрезия се нуждаят от лекарства, за да помогнат на сърцето им да работи по-ефективно или да предотвратяват кръвни съсиреци. Никога не пропускайте дози или не спирайте лекарствата, без първо да говорите с вашия лекар.

Редовните последващи прегледи са от решаващо значение. Вашето бебе ще се нуждае от чести прегледи при своя кардиолог, за да се следи състоянието му и да се планират бъдещи лечения. Тези посещения помагат за ранно откриване на всякакви промени и гарантират, че вашето бебе расте и се развива възможно най-добре.

Как да се подготвите за срещата си с лекаря?

Преди срещата си запишете всички въпроси или притеснения, които имате. Лесно е да забравите важни въпроси, когато сте загрижени за вашето бебе, така че списъкът ще ви помогне да получите необходимата информация.

Водете си бележки за симптомите на вашето бебе, включително кога се появяват и колко тежки изглеждат. Забележете всички промени в моделите на хранене, нивата на активност или оцветяването. Тази информация помага на вашия лекар да разбере как се справя вашето бебе между посещенията.

Носете списък на всички лекарства, които вашето бебе приема, включително дозировка и време. Носете и всички предишни резултати от тестове или записи от други лекари. Ако това е първо посещение при нов специалист, е особено важно да имате пълната медицинска история на вашето бебе.

Помислете да доведете придружител на срещата. Наличието на друг възрастен може да ви помогне да запомните важна информация и да ви осигури емоционална подкрепа по време на това, което може да бъде стресиращо време.

Подгответе практически въпроси за ежедневните грижи за вашето бебе, като например указания за хранене, ограничения в активността и предупредителни знаци, които да наблюдавате. Разбирането на тези подробности ви помага да се чувствате по-уверени в грижите за вашето бебе у дома.

Каква е ключовата информация за белодробна атрезия?

Белодробната атрезия е сериозно сърдечно състояние, което изисква бърза медицинска помощ и лечение, но със съвременните кардиологични грижи повечето деца могат да живеят пълноценен, активен живот. Ранната диагностика и лечение са от решаващо значение за най-добри резултати.

Макар че пътуването може да включва множество операции и текущи медицински грижи, много деца с белодробна атрезия израстват, за да участват в нормални детски дейности, да посещават училище и да преследват мечтите си. Вашият медицински екип ще работи с вас, за да създаде най-доброто възможно бъдеще за вашето дете.

Не забравяйте, че не сте сами в това пътуване. Екипите по детска кардиология включват специалисти, които разбират както медицинските, така и емоционалните аспекти на грижите за децата със сърдечни заболявания. Групите за подкрепа и други семейства, които са преминали по този път, също могат да предоставят ценно ръководство и насърчение.

Често задавани въпроси за белодробна атрезия

Може ли белодробната атрезия да се открие преди раждането?

Да, белодробната атрезия понякога може да се открие по време на рутинни пренатални ултразвуци, обикновено през втория триместър около 18-22 седмици от бременността. Въпреки това, не всички случаи се откриват преди раждането и някои бебета се диагностицират едва след като покажат симптоми след раждането. Ако се открие пренатално, вашият лекар ще ви насочи към детски кардиолог и ще ви помогне да планирате раждането в болница, оборудвана да се справи с незабавните нужди на вашето бебе.

Ще може ли детето ми да играе спорт и да се упражнява нормално?

Много деца с белодробна атрезия могат да участват във физически дейности, но нивото на активност зависи от тяхната специфична сърдечна функция и хирургични резултати. Кардиологът на вашето дете ще оценява редовно сърдечната му функция и ще предоставя специфични указания относно физическите упражнения и спортното участие. Някои деца може да нямат никакви ограничения, докато други може да се наложи да избягват много интензивни дейности. Ключът е да работите с вашия медицински екип, за да намерите правилния баланс на активност за индивидуалната ситуация на вашето дете.

Колко операции ще се нуждае детето ми?

Броят на операциите варира значително в зависимост от типа белодробна атрезия и колко добре вашето дете реагира на лечението. Някои деца с благоприятна анатомия може да се нуждаят само от една или две процедури, докато други може да се нуждаят от множество операции през детството и в зряла възраст. Вашият хирургичен екип ще обсъди вероятния план за лечение за конкретната ситуация на вашето дете, въпреки че плановете могат да се променят, докато детето ви расте и нуждите му се развиват.

Каква е дългосрочната прогноза за децата с белодробна атрезия?

Дългосрочната прогноза се е подобрила драстично през последните няколко десетилетия благодарение на напредъка в хирургичните техники и медицинските грижи. Много деца с белодробна атрезия израстват, за да живеят сравнително нормален живот, посещават училище, работят и дори създават свои собствени семейства. Въпреки това, повечето ще се нуждаят от доживотно кардиологично проследяване и може да се нуждаят от допълнителни процедури като възрастни. Специфичната прогноза на вашето дете зависи от много фактори, включително типа белодробна атрезия, успеха на операциите му и общото му здравословно състояние.

Би ли могло това състояние да повлияе на бъдещите бременности?

Ако имате едно дете с белодробна атрезия, рискът ви да имате друго дете с вроден сърдечен дефект е леко по-висок от средния, но все пак сравнително нисък. Повечето семейства, които имат едно дете с белодробна атрезия, продължават да имат други деца със здрави сърца. Вашият лекар може да препоръча генетично консултиране, за да ви помогне да разберете вашите индивидуални рискови фактори и да обсъдите опции като подобрен пренатални скрининг в бъдещи бременности.