Белодробна Атрезия

При белодробна атрезия клапанът, който позволява на кръвта да тече от сърцето към белите дробове, не се образува както трябва. Вместо това, част от кръвта може да попадне в белите дробове през временна връзка, наречена ductus arteriosus. Ductus arteriosus е между главната артерия на бебето, наречена аорта, и белодробната артерия. Дясната долна сърдечна камера, наречена дясна камера, може да е малка при някои бебета с белодробна атрезия.

Белодробната атрезия (uh-TREE-zhuh) е сърдечен проблем, наличен при раждането. Това означава, че е вродена сърдечна малформация. При това състояние клапанът, който помага за преместването на кръвта от сърцето към белите дробове, не се образува правилно. Клапанът се нарича белодробен клапан.

Вместо клапан, който се отваря и затваря, се образува плътен лист тъкан. Така кръвта не може да премине по обичайния си път, за да получи кислород от белите дробове. Вместо това, част от кръвта преминава към белите дробове през други естествени проходи в сърцето и артериите му.

Бебето в утробата се нуждае от тези други проходи. Но те обикновено се затварят скоро след раждането.

Белодробната атрезия е животозастрашаващо състояние, което се нуждае от спешно лечение. Лечението включва операция за възстановяване на сърцето и лекарства, които помагат на сърцето да работи по-добре.

Симптомите на белодробна атрезия могат да се наблюдават скоро след раждането. Те могат да включват: Синя или сива кожа, устни или нокти поради ниски нива на кислород. В зависимост от цвета на кожата, тези промени може да са по-трудни или по-лесни за забелязване. Бързо дишане или задух. Лесна уморяемост. Не се храни добре. Белодробната атрезия най-често се открива скоро след раждането. Ако бебето Ви има симптоми на белодробна атрезия, след като сте напуснали болницата, потърсете незабавно медицинска помощ.

Белодробната атрезия най-често се открива скоро след раждането. Ако бебето Ви има симптоми на белодробна атрезия, след като сте напуснали болницата, незабавно потърсете медицинска помощ.

Типичното сърце има две горни и две долни камери. Горните камери, дясното и лявото предсърдие, получават постъпващата кръв. Долните камери, по-мускулестите дясно и ляво стомахче, изпомпват кръвта от сърцето. Сърдечните клапи помагат да се поддържа кръвния поток в правилната посока.

Причината за белодробната атрезия не е ясна. През първите шест седмици от бременността сърцето на бебето започва да се формира и да бие. Основните кръвоносни съдове, които преминават към и от сърцето, също започват да се развиват през това критично време. Именно на този етап от развитието на бебето може да започне да се развива вродена сърдечна недостатъчност като белодробна атрезия.

За да разберете как се появява белодробната атрезия, може да е полезно да знаете как работи сърцето.

Типичното сърце е съставено от четири камери. Има две горни камери, наречени предсърдия, и две долни камери, наречени стомахчета.

Дясната страна на сърцето премества кръвта към белите дробове. В белите дробове кръвта поема кислород и след това го връща в лявата страна на сърцето. Лявата страна на сърцето след това изпомпва кръвта през главната артерия на тялото, наречена аорта. Кръвта отива до останалата част от тялото.

При белодробната атрезия белодробната клапа не се формира както обикновено, така че не може да се отвори. Кръвта не може да тече от дясната камера към белите дробове.

Преди раждането липсата на отвор на белодробната клапа не засяга кислорода на бебето. Това е така, защото бебето получава кислород от тъканта, която го свързва с утробата, наречена плацента. Кислородната кръв от плацентата отива в дясната горна камера на сърцето на бебето.

Кръвта, която влиза в дясната страна на сърцето на бебето, след това преминава през отвор между горните камери на сърцето на бебето. Отворът се нарича foramen ovale. Той позволява на богатата на кислород кръв да се придвижи към останалата част от тялото на бебето през аортата.

След раждането белите дробове са необходими за кислород. При белодробна атрезия, без работеща белодробна клапа, кръвта трябва да намери друг начин да достигне до белите дробове на бебето.

Кръвта от дясната страна на сърцето може да премине през foramen ovale към лявото сърце. От там може да се изпомпва към аортата. Новородените бебета имат временен отвор, наречен ductus arteriosus, между аортата и белодробната артерия. Този отвор позволява на част от кръвта да стигне до белите дробове. Там кръвта поема кислород, за да го изпрати до останалата част от тялото на бебето.

Ductus arteriosus най-често се затваря скоро след раждането. Но лекарствата могат да го поддържат отворен.

Понякога има втори отвор в тъканта между основните помпени камери на сърцето на бебето. Този отвор е дефект на междукамерната преграда (VSD).

VSD позволява на кръвта да тече от дясната долна камера на сърцето към лявата долна камера. Хората с белодробна атрезия и VSD често имат други промени в белите дробове и артериите, които носят кръв към белите дробове.

Ако няма VSD, дясната долна камера на сърцето получава малко кръвен поток преди раждането. Камерата често не се формира напълно. Това е състояние, наречено белодробна атрезия с непокътната междукамерна преграда (PA/IVS).

Белодробната атрезия се появява, докато сърцето на бебето се формира по време на бременността. Някои здравословни проблеми или употребата на забранени наркотици по време на бременност могат да увеличат риска от белодробна атрезия или други вродени сърдечни дефекти при бебето. Факторите на риска включват:

• Затлъстяване.
• Употреба на алкохол или тютюн.
• Диабет.
• Употреба на някои видове лекарства по време на бременност, като например някои лекарства против акне и лекарства за кръвно налягане.

Някои видове вродени сърдечни дефекти се срещат в семействата. Това означава, че са наследствени. Ако вие или някой от вашето семейство сте родени със сърдечен проблем, включително белодробна атрезия, попитайте вашия медицински екип дали генетичното изследване е подходящо за вас. Изследването може да помогне да се покаже рискът от някои вродени сърдечни дефекти при бъдещи деца.

Без лечение, белодробната атрезия най-често води до смърт. След операция за белодробна атрезия, бебетата се нуждаят от редовни медицински прегледи през целия си живот, за да се следи за усложнения.

Усложненията на белодробната атрезия могат да включват:

• Бактериална инфекция на вътрешната обвивка на сърцето и клапите, наречена инфекциозен ендокардит.
• Нередовен сърдечен ритъм, наречен аритмия.
• Отслабване на сърдечната функция.

Възможно е да не е възможно да се предотврати белодробната атрезия. Но получаването на добра пренатална грижа е важно. Някои неща, които можете да направите преди или по време на бременността, могат да помогнат за намаляване на риска от вродени сърдечни дефекти при вашето бебе. Те включват:

• Контролирайте други здравословни проблеми. Ако имате диабет, контролирайте нивата на кръвната си захар. За други състояния, които се нуждаят от лекарства, говорете с вашия медицински специалист за приемането на тези лекарства по време на бременност.
• Не пушете и не се намирайте около хора, които пушат. Ако пушите, откажете се. Пушенето по време на бременност увеличава риска от вроден сърдечен дефект при бебето.
• Стремете се към здравословно тегло. Затлъстяването увеличава риска от раждане на бебе с вроден сърдечен дефект.
• Направете препоръчаните ваксинации. Заболяването от рубеола, наричана още немска шарка, по време на бременност може да причини проблеми в развитието на сърцето на бебето. Кръвен тест, направен преди бременността, може да определи дали сте имунизирани срещу рубеола. Има налична ваксина за тези, които не са имунизирани.

Белодробната атрезия обикновено се диагностицира скоро след раждането. Извършват се изследвания за проверка на здравето на сърцето на бебето.

Изследванията за диагностициране на белодробна атрезия могат да включват:

• Пулсова оксиметрия. Сензор, поставен на върха на пръста, записва количеството кислород в кръвта. Твърде малко кислород може да е признак на проблем със сърцето или белите дробове.
• Рентгенова снимка на гръдния кош. Рентгеновата снимка на гръдния кош показва размера и формата на сърцето и белите дробове.
• Електрокардиограма (ЕКГ). Този бърз и безболезнен тест записва електрическата активност на сърцето. Той показва как бие сърцето. Лепкави пластири, наречени електроди, се поставят върху гърдите и понякога върху ръцете и краката. Кабелите свързват пластирите с компютър, който отпечатва или показва резултатите.
• Ехокардиограма. Този тест използва звукови вълни, за да създаде изображения на биещото сърце. Ехокардиограмата обикновено е основният тест за диагностициране на белодробна атрезия. Тя показва как кръвта се движи през сърцето и сърдечните клапи. Ако ехокардиограма се направи на бебе преди раждането, тя се нарича фетална ехокардиограма.
• Сърдечна катетеризация. Лекарът вкарва тънка тръбичка, наречена катетър, през кръвоносен съд в ръката или слабините до артерия в сърцето. Боя се изпраща през катетъра. Това прави сърдечните артерии да се виждат по-ясно на рентгеновата снимка. Тестът може да предостави подробна информация за кръвния поток и как работи сърцето. Някои сърдечни лечения могат да се извършват по време на сърдечна катетеризация.