Белодробна Атрезия С Вентрикулосептален Дефект

Белодробна атрезия с вентрикуларен септален дефект

Белодробната атрезия (uh-TREE-zhuh) с вентрикуларен септален дефект (ВSD) е сърдечен проблем, наличен при раждането. Това означава, че е вродена сърдечна малформация.

При този тип белодробна атрезия клапанът между сърцето и белите дробове не е напълно оформен. Този клапан се нарича белодробен клапан. Кръвта не може да тече от дясната долна сърдечна камера, наречена дясна камера, към белите дробове. При белодробна атрезия с вентрикуларен септален дефект (VSD) има и отвор между двете помпени камери на сърцето.

VSD позволява на кръвта да тече в и извън дясната долна сърдечна камера. Някаква кръв може да тече и през естествен отвор, наречен ductus arteriosus. Ductus arteriosus обикновено се затваря скоро след раждането. Но лекарствата могат да го поддържат отворен.

Белодробната артерия и нейните клонове могат да бъдат много малки или да не съществуват при бебета с белодробна атрезия. Ако тези кръвоносни съдове липсват, други артерии се образуват върху главната артерия на тялото, наречена аорта. Артериите помагат за осигуряване на кръвен поток към белите дробове. Те се наричат големи аортопулмонарни колатерални артерии (MAPCAs).

Белодробната атрезия с вентрикуларен септален дефект е животозастрашаващо състояние. Бебе с белодробна атрезия не получава достатъчно кислород. Необходими са лекарства и една или повече процедури или операции, за да се подобри кръвният поток и да се оправи сърцето.

Белодробната атрезия с вентрикуларен септален дефект (VSD) най-често се диагностицира при раждането или скоро след това. Тестове, които могат да се използват за диагностициране на белодробна атрезия с VSD, включват:

• Пулсова оксиметрия. Малък сензор, прикрепен към ръка или крак, измерва количеството кислород в кръвта. Пулсовата оксиметрия е проста и безболезнена.
• Рентгенова снимка на гръдния кош. Рентгеновата снимка на гръдния кош показва формата и размера на сърцето и белите дробове.
• Ехокардиограма. Звуковите вълни се използват за създаване на изображения на биещото сърце. Ехокардиограма на корема на майката преди раждането се нарича фетална ехокардиограма. Тя може да се използва за диагностициране на белодробна атрезия.
• Електрокардиограма (ЕКГ). Този бърз и прост тест показва как бие сърцето. Лепкави пластири със сензори, наречени електроди, се прикрепят към гърдите и понякога към ръцете или краката. Кабелите свързват сензорите с компютър, който отпечатва или показва резултатите. ЕКГ може да помогне за диагностициране на нередовни сърдечни удари.
• Сърдечна катетеризация. Лекарът поставя гъвкава тръба, наречена катетър, в кръвоносен съд, обикновено в слабините или китката. Тя се насочва към сърцето. Боя тече през катетъра към сърдечните артерии. Боята помага на артериите да се виждат по-ясно на изображенията.
• Компютърна томография на сърцето, наричана още сърдечна КТ. Този тест използва поредица от рентгенови лъчи, за да направи снимки на сърцето и кръвоносните съдове. Той показва формата на сърцето и белите дробове. Сърдечната КТ може да помогне за диагностициране на големи аортопулмонарни колатерални артерии (MAPCAs). Знанието за MAPCAs е важно за планирането на лечението.

Бебе с белодробна атрезия с вентрикуларен септален дефект (VSD) се нуждае от незабавно лечение. Лечението може да включва лекарства и една или повече операции или процедури.

Бебе с белодробна атрезия с VSD се нуждае от една или повече операции или процедури, за да се подобри кръвният поток и да се помогне на сърцето да работи по-добре. Лечението зависи от структурата на белодробните артерии и от това дали има големи аортопулмонарни колатерални артерии (MAPCAs).

Операциите или други процедури за лечение на белодробна атрезия с вентрикуларен септален дефект могат да включват:

• Катетърна процедура за клоните на белодробната артерия. Това лечение се извършва, за да се разгледа сърцето на бебето. Понякога лекарите го използват, за да възстановят кръвоносните съдове, излизащи от белодробната артерия. Балон на върха на катетъра може да се използва за разширяване на стеснени зони. Твърда тръба, наречена стенд, може да бъде поставена в съд, наречен ductus arteriosus. Съдът е между главната артерия на тялото и белодробната артерия. Стендът го поддържа отворен и позволява на кръвта да тече в белите дробове.
• Системно-белодробен артериален шънт. Тази операция може да е необходима през първите няколко дни от живота, за да се увеличи кръвният поток към белите дробове. Тя създава връзка, наречена шънт, за кръвен поток, използвайки малка синтетична тръба. Пример е шънтът на Blalock-Taussig, наричан още BT шънт.
• Неонатален пълен ремонт. Ако сърцето на бебето има добре оформени белодробни артерии и няма MAPCAs, хирургът може да извърши пълен ремонт наведнъж през първите четири седмици от живота. По време на неонатален пълен ремонт отворът в сърцето се затваря и тръба с изкуствен клапан се поставя между дясната долна сърдечна камера и белодробната артерия.
• Едноетапен пълен ремонт. Наричан още унифокализаця, това лечение се извършва, за да се свържат всички MAPCAs заедно, за да се направи нова белодробна артерия. След това хирургът затваря отвора в сърцето. Присадка на тръба, със или без клапан, се използва, за да се направи път между дясната долна сърдечна камера и белодробната артерия. Това лечение обикновено се извършва между 4 и 6 месеца.
• Етапна унифокализаця. Ако MAPCAs са малки или имат много зони на стесняване, операцията за свързването им може да се извърши на етапи. Това позволява на артериите да растат преди пълния ремонт. Малък шънт от аортата към новосъздадената белодробна артерия позволява на кръвта да тече към белите дробове. След няколко месеца се правят сърдечни образни тестове, за да се види дали бебето е готово за пълния ремонт.

Бебетата с белодробна атрезия с вентрикуларен септален дефект (VSD) се нуждаят от редовни прегледи от лекар с обучение по сърдечни заболявания, налице при раждането.

Белодробната атрезия обикновено се диагностицира скоро след раждането. Извършват се изследвания за проверка на здравето на сърцето на бебето.

Изследванията за диагностициране на белодробна атрезия могат да включват:

• Пулсова оксиметрия. Сензор, поставен на върха на пръста, записва количеството кислород в кръвта. Твърде малко кислород може да е признак на проблем със сърцето или белите дробове.
• Рентгенова снимка на гръдния кош. Рентгеновата снимка на гръдния кош показва размера и формата на сърцето и белите дробове.
• Електрокардиограма (ЕКГ). Този бърз и безболезнен тест записва електрическата активност на сърцето. Той показва как бие сърцето. Лепкави пластири, наречени електроди, се поставят върху гърдите и понякога върху ръцете и краката. Кабелите свързват пластирите с компютър, който отпечатва или показва резултатите.
• Ехокардиограма. Този тест използва звукови вълни, за да създаде изображения на биещото сърце. Ехокардиограмата обикновено е основният тест за диагностициране на белодробна атрезия. Тя показва как кръвта се движи през сърцето и сърдечните клапи. Ако ехокардиограма се направи на бебе преди раждането, тя се нарича фетална ехокардиограма.
• Сърдечна катетеризация. Лекарът вкарва тънка тръбичка, наречена катетър, през кръвоносен съд в ръката или слабините до артерия в сърцето. Боя се изпраща през катетъра. Това прави сърдечните артерии да се виждат по-ясно на рентгеновата снимка. Тестът може да предостави подробна информация за кръвния поток и как работи сърцето. Някои сърдечни лечения могат да се извършват по време на сърдечна катетеризация.

Бебетата се нуждаят от спешна медицинска помощ при симптоми на белодробна атрезия. Изборът на операции или процедури зависи от тежестта на състоянието.

Може да се прилагат лекарства интравенозно, за да се поддържа отворен дуктус артериозус. Това не е дългосрочно лечение на белодробна атрезия. Но дава на медицинските специалисти повече време да решат какъв тип операция или процедура би била най-подходяща.

Понякога лечението на белодробна атрезия може да се извърши с помощта на дълга, тънка тръба, наречена катетър. Лекар поставя тръбата в голям кръвоносен съд в слабините на бебето и я насочва към сърцето. Катетърните процедури при белодробна атрезия включват:

• Балонна атриална септостомия. Използва се балон, за да се разшири естественият отвор в стената между горните камери на сърцето. Този отвор, наречен foramen ovale, най-често се затваря скоро след раждането. Увеличаването на отвора позволява на кръвта да се движи лесно от дясната страна на сърцето към лявата.
• Поставяне на стент. Лекарят може да постави твърда тръба, наречена стент, в дуктус артериозус, за да се предотврати затварянето му. Това поддържа кръвния поток към белите дробове.

Бебетата с белодробна атрезия често се нуждаят от много сърдечни операции с течение на времето. Видът на сърдечната операция зависи от размера на долната дясна сърдечна камера и белодробната артерия.

Видовете операции при белодробна атрезия включват:

• Шунтиране. Това включва създаване на нов път за кръвен поток, наречен байпасен шунт. Шунтът преминава от главния кръвоносен съд, излизащ от сърцето, наречен аорта, към белодробните артерии. Това позволява достатъчно кръв да тече към белите дробове. Но повечето бебета надрастват този шунт в рамките на няколко месеца.
• Процедура на Глен. При тази операция една от големите вени, които връщат кръвта към сърцето, се свързва с белодробната артерия. Друга голяма вена поддържа кръвния поток към дясната страна на сърцето. След това сърцето го изпомпва през ремонтирания белодробен клапан. Това може да помогне на дясната камера да расте.
• Процедура на Фонтан. Ако долната дясна сърдечна камера остане твърде малка, за да си върши работата, хирурзите могат да използват тази процедура, за да създадат път. Пътят позволява на по-голямата част, ако не и на цялата, кръв, идваща към сърцето, да тече в белодробната артерия.
• Трансплантация на сърце. В някои случаи сърцето е твърде повредено, за да се поправи. Тогава може да е необходима трансплантация на сърце.

Ако бебето има и дефект на междукамерната преграда (ВСП), се извършва операция за зашиване на дупката. След това хирургът прави връзка от дясната помпена камера към белодробната артерия. Този ремонт може да използва изкуствен клапан.

Ето някои съвети за грижа за човек с белодробна атрезия след изписване от болницата:

• Посещавайте планираните медицински прегледи. Човек, роден с белодробна атрезия, се нуждае от редовни прегледи, дори като възрастен. Лекар, специализиран в вродени сърдечни заболявания, наречен кардиолог по вродени сърдечни заболявания, често осигурява грижи. Направете препоръчаните ваксини, включително годишните ваксини срещу грип.
• Попитайте за упражнения и физическа активност. Някои деца с вродени сърдечни дефекти може да се нуждаят от ограничаване на упражненията или спортните дейности. Много други деца с вродени сърдечни дефекти обаче могат да участват в такива дейности. Екипът, който се грижи за вашето дете, може да ви каже кои спортове и видове упражнения са безопасни за вашето дете.
• Спазвайте добра устна хигиена. Миенето и почистването на зъбите с конец и редовните стоматологични прегледи могат да помогнат за предотвратяване на инфекции.
• Попитайте за профилактични антибиотици. Понякога вроденият сърдечен дефект може да увеличи риска от инфекция в лигавицата на сърцето или сърдечните клапи. Тази инфекция се нарича инфекциозен ендокардит. Антибиотици могат да се препоръчат преди стоматологични процедури, за да се предотврати инфекция, особено за хора, които имат механична сърдечна клапа.

Разговорът с други родители, които имат дете с вроден сърдечен дефект, може да ви даде утеха и подкрепа. Попитайте член на екипа, който се грижи за вашето дете, за местни групи за подкрепа.