Белодробна Фиброза

Белодробната фиброза е белези и удебелена тъкан около и между въздушните торбички, наречени алвеоли в белите дробове, както е показано отдясно. Здрав бял дроб със здрави алвеоли е показан отляво.

Белодробната фиброза е белодробно заболяване, което се появява, когато белодробната тъкан се уврежда и белези. Тази удебелена, твърда тъкан затруднява правилното функциониране на белите дробове. Белодробната фиброза се влошава с времето. Някои хора могат да останат стабилни за дълго време, но при други състоянието се влошава по-бързо. С влошаването му хората стават все по-задух.

Белезите, които се появяват при белодробна фиброза, могат да бъдат причинени от много неща. Често лекарите и другите здравни специалисти не могат да определят причината за проблема. Когато не може да се намери причина, състоянието се нарича идиопатична белодробна фиброза.

Идиопатичната белодробна фиброза обикновено се появява при хора в средна и по-възрастна възраст. Понякога белодробната фиброза се диагностицира при деца и кърмачета, но това не е често.

Увреждането на белите дробове, причинено от белодробна фиброза, не може да бъде отстранено. Лекарствата и терапиите понякога могат да помогнат за забавяне на темпа на фиброза, облекчаване на симптомите и подобряване на качеството на живот. За някои хора трансплантацията на бял дроб може да бъде опция.

Симптомите на белодробна фиброза могат да включват:

• Задух
• Суха кашлица
• Изтощение
• Неволна загуба на тегло
• Болки в мускулите и ставите
• Разширяване и заобляне на върховете на пръстите на ръцете или краката, наречено „барабанни пръсти“

Скоростта, с която белодробната фиброза се влошава с времето, и тежестта на симптомите могат да варират значително от човек на човек. Някои хора се разболяват много бързо с тежко заболяване. Други имат умерени симптоми, които се влошават по-бавно, в продължение на месеци или години. При хора с белодробна фиброза, особено идиопатична белодробна фиброза, задухът може внезапно да се влоши за няколко седмици или дни. Това се нарича остро обостряне. Може да бъде животозастрашаващо. Причината за острото обостряне може да бъде друго състояние или заболяване, като например белодробна инфекция. Но обикновено причината не е известна. Ако имате симптоми на белодробна фиброза, свържете се с Вашия лекар или друг медицински специалист възможно най-скоро. Ако симптомите Ви се влошат, особено ако се влошат бързо, свържете се незабавно с Вашия медицински екип.

Ако имате симптоми на белодробна фиброза, свържете се с Вашия лекар или друг медицински специалист възможно най-скоро. Ако симптомите Ви се влошат, особено ако се влошат бързо, незабавно се свържете с Вашия медицински екип. Регистрирайте се безплатно и получавайте съдържание за белодробна трансплантация и белодробна фиброза, както и експертни знания за здравето на белите дробове. Изберете местоположение

Белодробната фиброза е белези и удебеляване на тъканта около и между въздушните торбички, наречени алвеоли, в белите дробове. Тези промени затрудняват преминаването на кислород в кръвния поток.\n\nУвреждането на белите дробове, което води до белодробна фиброза, може да бъде причинено от много различни неща. Примерите включват дългосрочно излагане на определени токсини, лъчетерапия, някои лекарства и някои медицински състояния. В някои случаи причината за белодробната фиброза не е известна.\n\nВидът работа, която вършите, и къде работите или живеете, може да бъде причина или част от причината за белодробна фиброза. Непрекъснатият или повтарящ се контакт с токсини или замърсители - вещества, които увреждат качеството на водата, въздуха или земята - може да увреди белите ви дробове, особено ако не носите защитно оборудване. Примерите включват:\n\n- Силициев прах.\n- Азбестови влакна.\n- Прах от твърди метали.\n- Прах от дървесина, въглища и зърно.\n- Мухъл.\n- Изпражнения от птици и животни.\n\nНякои хора, които получават лъчетерапия на гърдите, например за рак на белия дроб или гърдата, показват признаци на увреждане на белите дробове месеци или понякога години след лечението. Тежестта на увреждането може да зависи от:\n\n- Колко от белия дроб е бил изложен на радиация.\n- Общото количество дадена радиация.\n- Дали е използвана и химиотерапия.\n- Дали има основно белодробно заболяване.\n\nМного лекарства могат да увредят белите дробове. Някои примери включват:\n\n- Химиотерапия. Лекарства, предназначени да убиват ракови клетки, като метотрексат (Трексал, Отрексуп и др.), блеомицин и циклофосфамид (Цитоксан), могат да увредят белодробната тъкан.\n- Лекарства за сърце. Някои лекарства, използвани за лечение на неправилен сърдечен ритъм, като амиодарон (Некстерон, Пацерон), могат да навредят на белодробната тъкан.\n- Някои антибиотици. Антибиотици като нитрофурантоин (Макробид, Макроданти) или етабутол (Миабутол) могат да причинят увреждане на белите дробове.\n- Противовъзпалителни лекарства. Някои противовъзпалителни лекарства като ритуксимаб (Ритуксан) или сулфасалазин (Азулфидин) могат да причинят увреждане на белите дробове.\n\nУвреждането на белите дробове може да е резултат и от редица състояния, включително:\n\n- Дерматомиозит, възпалително заболяване, характеризиращо се с мускулна слабост и кожен обрив.\n- Лупус, заболяване, което се появява, когато имунната система на организма атакува собствените си тъкани и органи.\n- Смесено съединителнотъканно заболяване, което има смес от симптоми на различни разстройства, като лупус, склеродермия и полимиозит.\n- Пневмония, инфекция, която възпалява въздушните торбички в един или и двата бели дроба.\n- Полимиозит, възпалително заболяване, което причинява мускулна слабост от двете страни на тялото.\n- Ревматоиден артрит, възпалително заболяване, което засяга ставите и други системи на организма.\n- Саркоидоза, възпалително заболяване, което най-често засяга белите дробове и лимфните възли.\n- Склеродермия, група редки заболявания, които включват втвърдяване и стягане на кожата, както и проблеми вътре в тялото.\n\nМного вещества и състояния могат да доведат до белодробна фиброза. Въпреки това, при много хора причината никога не се открива. Но рискови фактори като пушенето или излагането на замърсяване на въздуха могат да бъдат свързани със състоянието, дори ако причината не може да бъде потвърдена. Белодробната фиброза с неизвестна причина се нарича идиопатична белодробна фиброза.\n\nМного хора с идиопатична белодробна фиброза също могат да имат гастроезофагеална рефлуксна болест, наричана още ГЕРБ. Това състояние се появява, когато киселина от стомаха се връща в хранопровода. ГЕРБ може да е рисков фактор за идиопатична белодробна фиброза или да ускори състоянието. Но са необходими повече проучвания.

Белодробната фиброза е открита при деца и кърмачета, но това не е често срещано. Идиопатичната белодробна фиброза е много по-вероятно да засегне хора в средна и по-възрастна възраст. Други видове белодробна фиброза, като например тази, причинена от заболяване на съединителната тъкан, могат да се появят при по-млади хора.

Фактори, които могат да повишат риска от белодробна фиброза, включват:

• Тютюнопушене. Ако пушите сега или сте пушили преди, имате по-висок риск от белодробна фиброза, отколкото хората, които никога не са пушили. Хората с емфизем също са изложени на по-висок риск.
• Някои видове работа. Имате по-висок риск от развитие на белодробна фиброза, ако работите в минно дело, земеделие или строителство. Рискът също е по-висок, ако имате непрекъснат или повтарящ се контакт с замърсители, за които е известно, че увреждат белите дробове.
• Лечение на рак. Излагането на лъчетерапия на гръдния кош или използването на определени химиотерапевтични лекарства може да повиши риска от белодробна фиброза.
• Генетика. Някои видове белодробна фиброза се предават в семействата, така че гените могат да играят роля.

Усложненията на белодробната фиброза могат да включват:

• Дясна сърдечна недостатъчност. Това сериозно състояние възниква, когато дясната камера на сърцето ви трябва да работи по-усилено от обикновено, за да премества кръвта през частично блокирани белодробни артерии.
• Дихателна недостатъчност. Това често е последният стадий на дългосрочно белодробно заболяване. Възниква, когато нивата на кислород в кръвта паднат опасно ниско.
• Рак на белия дроб. Дългогодишната белодробна фиброза увеличава риска от развитие на рак на белия дроб.
• Други белодробни проблеми. С влошаването на белодробната фиброза с течение на времето, тя може да доведе до сериозни проблеми като кръвни съсиреци в белите дробове, колабирал бял дроб или белодробни инфекции.

За да диагностицира белодробна фиброза, Вашият лекар или друг медицински специалист преглежда Вашата медицинска и фамилна анамнеза и прави физикален преглед. Можете да обсъдите симптомите си и да прегледате всички лекарства, които приемате. Също така, вероятно ще бъдете попитани за всеки продължителен или повтарящ се контакт с прах, газове, химикали или подобни вещества, особено чрез работа.

По време на физикалния преглед Вашият медицински специалист внимателно изслушва белите Ви дробове, докато дишате. Белодробната фиброза често се съпровожда от пукащ звук в основата на белите дробове.

Може да Ви бъдат направени един или повече от тези тестове.

• Рентгенова снимка на гръдния кош. Снимките на гръдния кош могат да покажат белезите, които обикновено са част от белодробната фиброза. Понякога рентгеновата снимка на гръдния кош може да не покаже никакви промени. Могат да са необходими повече тестове, за да се разбере защо сте без дъх.
• Компютърна томография (КТ) сканиране. КТ сканирането комбинира рентгенови изображения, направени от много различни ъгли, за да се създадат изображения на структури вътре в тялото. КТ сканиране с висока резолюция може да бъде полезно при диагностицирането на белодробна фиброза и при установяване на степента на увреждане на белите дробове. Някои видове фиброза имат определени модели.

Наричат се още функционални тестове на белите дробове, те се правят, за да се установи колко добре работят белите Ви дробове:

• Спирометрия. При този тест издишвате бързо и силно през тръба, свързана с апарат. Апаратът измерва колко въздух могат да задържат белите дробове и колко бързо въздухът се движи в и извън белите дробове.
• Тест за обем на белите дробове. Този тест измерва количеството въздух, което белите дробове задържат в различни моменти при вдишване и издишване.
• Тест за дифузия на белите дробове. Този тест показва колко добре тялото премества кислород и въглероден диоксид между белите дробове и кръвта.
• Пулсова оксиметрия. Този прост тест използва малко устройство, поставено на един от пръстите, за да се измери колко кислород има в кръвта. Процентът на кислорода в кръвта се нарича кислородна сатурация. Вашият медицински специалист може да препоръча шестминутен тест за ходене с проверка на кислородната Ви сатурация.
• Тест за натоварване. Тест за натоварване на бягаща пътека или стационарен велосипед може да се използва за наблюдение на функцията на сърцето и белите дробове по време на активност.
• Тест за артериални кръвни газове. При този тест се тества проба от кръв, обикновено взета от артерия в китката. Измерват се нивата на кислород и въглероден диоксид в пробата.

В допълнение към показването дали имате белодробна фиброза, изображенията и тестовете за функция на белите дробове могат да се използват за проверка на Вашето състояние с течение на времето и да се види как работят леченията.

Ако другите тестове не могат да открият причината за Вашето състояние, може да е необходимо да се отстрани малко количество белодробна тъкан. Това се нарича биопсия. Пробата от биопсията след това се изследва в лаборатория, за да се диагностицира белодробна фиброза или да се изключат други състояния. Един от тези методи може да се използва за получаване на тъканна проба:

• Хирургична биопсия. Въпреки че хирургичната биопсия е инвазивна и има потенциални усложнения, тя може да е единственият начин да се постави правилната диагноза. Тази процедура може да се извърши като минимално инвазивна операция, наречена видеоасистирана торакоскопична хирургия (ВАТС). Биопсията може да се извърши и като отворена операция, наречена торакотомия.

  По време на ВАТС хирургът вкарва хирургически инструменти и малка камера през две или три малки разреза между ребрата. Хирургът гледа белите дробове на видеомонитор, докато отстранява тъканни проби от белите дробове. По време на операцията комбинация от лекарства Ви поставя в състояние на сън, наречено обща анестезия.

  По време на торакотомията хирургът отстранява проба от белодробна тъкан през разрез, който отваря гръдния кош между ребрата. Тази отворена операция също се извършва с обща анестезия.

• Бронхоскопия. При тази процедура се отстраняват много малки тъканни проби - обикновено не по-големи от главата на карфица. Малка, гъвкава тръба, наречена бронхоскоп, се прекарва през устата или носа в белите дробове, за да се отстранят пробите. Тъканните проби понякога са твърде малки, за да се постави правилната диагноза. Но този вид биопсия може да се използва и за изключване на други състояния.

Хирургична биопсия. Въпреки че хирургичната биопсия е инвазивна и има потенциални усложнения, тя може да е единственият начин да се постави правилната диагноза. Тази процедура може да се извърши като минимално инвазивна операция, наречена видеоасистирана торакоскопична хирургия (ВАТС). Биопсията може да се извърши и като отворена операция, наречена торакотомия.

По време на ВАТС хирургът вкарва хирургически инструменти и малка камера през две или три малки разреза между ребрата. Хирургът гледа белите дробове на видеомонитор, докато отстранява тъканни проби от белите дробове. По време на операцията комбинация от лекарства Ви поставя в състояние на сън, наречено обща анестезия.

По време на торакотомията хирургът отстранява проба от белодробна тъкан през разрез, който отваря гръдния кош между ребрата. Тази отворена операция също се извършва с обща анестезия.

Бронхоскопия. При тази процедура се отстраняват много малки тъканни проби - обикновено не по-големи от главата на карфица. Малка, гъвкава тръба, наречена бронхоскоп, се прекарва през устата или носа в белите дробове, за да се отстранят пробите. Тъканните проби понякога са твърде малки, за да се постави правилната диагноза. Но този вид биопсия може да се използва и за изключване на други състояния.

Може да Ви бъдат направени кръвни изследвания, за да се провери функцията на черния дроб и бъбреците. Кръвните изследвания могат също да проверят и изключат други състояния.