Саркоидоза

Саркоидозата е заболяване, характеризиращо се с образуването на малки групи възпалителни клетки (грануломи) във всяка част на тялото – най-често в белите дробове и лимфните възли. Но може да засегне и очите, кожата, сърцето и други органи.

Причината за саркоидозата е неизвестна, но експертите смятат, че се дължи на реакция на имунната система на организма към неизвестно вещество. Някои изследвания предполагат, че инфекциозни агенти, химикали, прах и потенциална анормална реакция към собствените протеини на организма (самопротеини) биха могли да са отговорни за образуването на грануломи при хора с генетична предразположеност.

Няма лечение за саркоидоза, но повечето хора се справят много добре без лечение или само с умерено лечение. В някои случаи саркоидозата изчезва сама. Въпреки това, саркоидозата може да продължи години и да причини увреждане на органите.

Признаците и симптомите на саркоидозата варират в зависимост от това кои органи са засегнати. Саркоидозата понякога се развива постепенно и причинява симптоми, които продължават с години. В други случаи симптомите се появяват внезапно и след това изчезват също толкова бързо. Много хора със саркоидоза нямат симптоми, така че заболяването може да бъде открито само когато се направи рентгенова снимка на гръдния кош по друга причина.

Саркоидозата може да започне с тези признаци и симптоми:

• Умора
• Подути лимфни възли
• Загуба на тегло
• Болка и подуване в ставите, като например глезените

Саркоидозата най-често засяга белите дробове и може да причини белодробни проблеми, като например:

• Постоянна суха кашлица
• Задух
• Хрипове
• Болка в гърдите

Саркоидозата може да причини кожни проблеми, които могат да включват:

• Обрив от червени или червено-лилави пъпки, обикновено разположени по пищялите или глезените, които могат да са топли и болезнени на допир
• Деформиращи язви (лезии) по носа, бузите и ушите
• Зони на кожата, които са по-тъмни или по-светли на цвят
• Образувания под кожата (нодули), особено около белези или татуировки

Саркоидозата може да засегне очите, без да причинява никакви симптоми, затова е важно да проверявате редовно очите си. Когато се появят очни признаци и симптоми, те могат да включват:

• Замъглено зрение
• Болка в очите
• Парене, сърбеж или сухота в очите
• Силно зачервяване
• Свръхчувствителност към светлина

Признаците и симптомите, свързани със сърдечната саркоидоза, могат да включват:

• Болка в гърдите
• Задух (диспнея)
• Припадък (синкоп)
• Умора
• Неравномерен сърдечен ритъм (аритмии)
• Бърз или трептящ сърдечен ритъм (палапитации)
• Оток, причинен от излишък на течности (едем)

Саркоидозата може също да засегне калциевия метаболизъм, нервната система, черния дроб и далака, мускулите, костите и ставите, бъбреците, лимфните възли или всеки друг орган.

Потърсете лекар, ако имате признаци и симптоми на саркоидоза. — Джим, пациент, саркоидоза Джим, пациент: Получихме две прекрасни внучки малко след пенсионирането. Те са две специални момиченца и това наистина прави живота хубав. Никога не съм имал симптом до първия ден на инфаркта. Бях 100 процента блокиран. Диана, съпруга: Поставиха 2 или 3 стента – лекарите – и след няколко месеца Джим отново имаше същите симптоми. Джим: Отново бях в болницата и този път беше операция на отворено сърце. Диана: О, боже, когато отвориха Джим, той каза: „Виждам нещо днес, което никога не съм виждал при никой друг.“ Джим: Тогава беше открито, че имам саркоидоза. Диана: Лечението, лекарите, екипната работа бяха невероятни. Лесли Купър, д-р: Взехме утвърдено лекарство в друга област и го приложихме за първи път при кардиологична саркоидоза. Диана: Беше експериментално, но постави саркоидозата в ремисия и това върна живота на Джим. Оказа се наистина добър риск.

Лекарите не знаят точната причина за саркоидозата. Някои хора изглежда имат генетична предразположеност към развитие на заболяването, което може да бъде провокирано от бактерии, вируси, прах или химикали. Това предизвиква свръхреакция на имунната система и имунните клетки започват да се натрупват в модел на възпаление, наречен грануломи. С натрупването на грануломи в даден орган, функцията на този орган може да бъде засегната.

Sarcoidosis can affect anyone, but some things make a person more likely to get it.

Age and Gender: Sarcoidosis can happen at any age, but it's most common between the ages of 20 and 60. Women are slightly more prone to developing this condition than men.

Ethnicity: People of African descent and those of Northern European background seem to have a higher chance of getting sarcoidosis. Interestingly, African Americans with sarcoidosis are more likely to have the disease affect organs beyond the lungs.

Family History: If a close relative has had sarcoidosis, you might be more at risk of developing it yourself. This suggests a possible genetic link.

Понякога саркоидозата причинява дългосрочни проблеми.

• Бели дробове. Нелекуваната белодробна саркоидоза може да доведе до перманентно белези в белите дробове (белодробна фиброза), което затруднява дишането и понякога причинява белодробна хипертония.
• Очи. Възпалението може да засегне почти всяка част на окото и може да причини увреждане на ретината, което в крайна сметка може да доведе до слепота. В редки случаи саркоидозата може да причини и катаракта и глаукома.
• Бъбреци. Саркоидозата може да повлияе на начина, по който тялото ви се справя с калция, което може да доведе до бъбречни камъни и да намали бъбречната функция. В редки случаи това може да доведе до бъбречна недостатъчност.
• Сърце. Саркоидозата на сърцето води до образуване на грануломи в сърцето, които могат да нарушат сърдечния ритъм, кръвотока и нормалната сърдечна функция. В редки случаи това може да доведе до смърт.
• Нервна система. Малък брой хора със саркоидоза развиват проблеми, свързани с централната нервна система, когато се образуват грануломи в мозъка и гръбначния мозък. Възпалението на лицевите нерви, например, може да причини парализа на лицето.

Саркоидозата може да бъде трудна за диагностициране, тъй като заболяването често причинява малко или никакви симптоми в ранните си стадии. Когато се появят симптоми, те могат да имитират тези на други заболявания.

Лекарят ви вероятно ще започне с физикален преглед и ще обсъди вашите симптоми. Той или тя също така ще преслуша внимателно сърцето и белите ви дробове, ще провери лимфните ви възли за подуване и ще прегледа всички кожни лезии.

Диагностичните тестове могат да помогнат за изключване на други заболявания и да определят кои системи в организма могат да бъдат засегнати от саркоидоза. Вашият лекар може да препоръча тестове като:

• Кръвни и уринни изследвания за оценка на цялостното ви здраве и как функционират бъбреците и черният ви дроб
• Рентгенова снимка на гръдния кош, за да се проверят белите ви дробове и сърцето
• Компютърна томография (КТ) на гръдния кош, за да се проверят белите ви дробове
• Функционални тестове на белите дробове (пулмонални), за да се измери обемът на белите дробове и колко кислород доставят те на кръвта ви
• Електрокардиограма (ЕКГ), за да се открият сърдечни проблеми и да се следи състоянието на сърцето
• Очен преглед, за да се проверят за проблеми със зрението, които могат да бъдат причинени от саркоидоза
• Позитронно-емисионна томография (ПЕТ) или магнитно-резонансна томография (ЯМР), ако саркоидозата изглежда засяга сърцето или централната ви нервна система

При нужда могат да се добавят и други тестове.

Лекарят ви може да назначи вземане на малка проба тъкан (биопсия) от част от тялото ви, за която се смята, че е засегната от саркоидоза, за да се търсят грануломите, които обикновено се наблюдават при това състояние. Например, биопсии могат да бъдат взети от кожата ви, ако имате кожни лезии, и от белите дробове и лимфните възли, ако е необходимо.

Няма лечение за саркоидоза, но в много случаи тя изчезва сама. Може дори да не се нуждаете от лечение, ако нямате симптоми или имате само леки симптоми на състоянието. Тежестта и степента на вашето състояние ще определят дали и какъв вид лечение е необходимо. Лекарства Ако симптомите ви са тежки или е застрашена функцията на орган, вероятно ще бъдете лекувани с лекарства. Те могат да включват: Кортикостероиди. Тези мощни противовъзпалителни лекарства обикновено са лечението от първа линия при саркоидоза. В някои случаи кортикостероидите могат да се прилагат директно върху засегнатата област - чрез крем върху кожно лезии или капки за очи. Лекарства, които потискат имунната система. Лекарства като метотрексат (Трексал) и азатиоприн (Азазан, Имуран) намаляват възпалението, като потискат имунната система. Хидроксихлорохин. Хидроксихлорохин (Плакенил) може да е полезен при кожни лезии и повишени нива на калций в кръвта. Инхибитори на туморния некрозен фактор-алфа (TNF-алфа). Тези лекарства се използват често за лечение на възпалението, свързано с ревматоиден артрит. Те могат да бъдат полезни и при лечение на саркоидоза, която не е реагирала на други лечения. Могат да се използват и други лекарства за лечение на специфични симптоми или усложнения. Други лечения В зависимост от вашите симптоми или усложнения, могат да се препоръчат и други лечения. Например, може да имате физиотерапия за намаляване на умората и подобряване на мускулната сила, пулмонална рехабилитация за намаляване на респираторните симптоми или имплантиран кардиостимулатор или дефибрилатор за сърдечни аритмии. Редовно наблюдение Колко често ще виждате вашия лекар може да варира в зависимост от вашите симптоми и лечение. Редовните посещения при вашия лекар са важни - дори ако не се нуждаете от лечение. Вашият лекар ще следи вашите симптоми, ще определи ефективността на леченията и ще проверява за усложнения. Мониторингът може да включва редовни тестове, базирани на вашето състояние. Например, може да имате редовни рентгенови снимки на гръдния кош, лабораторни и уринни тестове, ЕКГ и прегледи на белите дробове, очите, кожата и всеки друг засегнат орган. Последващите грижи могат да бъдат доживотни. Операция Трансплантация на органи може да се обмисли, ако саркоидозата е сериозно увредила белите ви дробове, сърцето или черния дроб. Повече информация Трансплантация на черен дроб Трансплантация на бял дроб Заявка за среща

Въпреки че саркоидозата може да изчезне от само себе си, животът на някои хора е променен завинаги от болестта. Ако имате проблеми със справянето, помислете да поговорите със съветник. Участието в група за подкрепа на хора със саркоидоза може също да бъде от полза.