Сjs

Синдромът на Stevens-Johnson (SJS) е рядко, сериозно заболяване на кожата и лигавиците. Обикновено е реакция към медикамент, която започва с грипоподобни симптоми, последвани от болезнен обрив, който се разпространява и образува мехури. След това горният слой на засегнатата кожа умира, отделя се и започва да заздравява след няколко дни.

Синдромът на Stevens-Johnson е медицинска спешност, която обикновено изисква хоспитализация. Лечението е фокусирано върху отстраняване на причината, грижа за раните, контрол на болката и минимизиране на усложненията, докато кожата се регенерира. Възстановяването може да отнеме от седмици до месеци.

По-тежката форма на състоянието се нарича токсична епидермална некролиза (TEN). Тя засяга повече от 30% от повърхността на кожата и причинява обширни увреждания на лигавиците.

Ако състоянието ви е причинено от медикамент, ще трябва постоянно да избягвате този медикамент и други подобни.

Един до три дни преди появата на обрив може да се появят ранни признаци на синдрома на Stevens-Johnson, включително:

• Треска
• Болка в устата и гърлото
• Умора
• Парене в очите

С развитието на състоянието, други признаци и симптоми включват:

• необяснима, разпространена кожна болка
• червен или лилав обрив, който се разпространява
• мехури по кожата и лигавиците на устата, носа, очите и гениталиите
• лющене на кожата в рамките на дни след образуването на мехури

Синдромът на Stevens-Johnson изисква незабавна медицинска помощ. Потърсете спешна медицинска помощ, ако изпитвате признаци и симптоми на това състояние. Лекарствено-индуцираните реакции могат да се появят по време на употребата на лекарство или до две седмици след спирането му.

Синдромът на Stevens-Johnson е рядко и непредсказуемо заболяване. Вашият медицински специалист може да не успее да определи точната му причина, но обикновено състоянието се предизвиква от медикаменти, инфекция или и двете. Може да реагирате на медикамент, докато го използвате, или до две седмици след като сте спрели да го използвате.

Лекарства, които могат да причинят синдром на Stevens-Johnson, включват:

• Лекарства против подагра, като алопуринол
• Лекарства за лечение на гърчове и психични заболявания (антиконвулсанти и антипсихотици)
• Антибактериални сулфонамиди (включително сулфасалазин)
• Невирапин (Вирамун, Вирамун XR)
• Болкоуспокояващи, като ацетаминофен (Тайленол и др.), ибупрофен (Адвил, Мотрин IB и др.) и напроксен натрий (Алеве)

Инфекции, които могат да причинят синдром на Stevens-Johnson, включват пневмония и HIV.

Фактори, които увеличават риска Ви от развитие на синдром на Stevens-Johnson, включват:

• HIV инфекция. Сред хората с HIV, честотата на синдрома на Stevens-Johnson е около 100 пъти по-голяма, отколкото сред общото население.
• Отслабена имунна система. Имунната система може да бъде засегната от трансплантация на орган, HIV/AIDS и автоимунни заболявания.
• Рак. Хората с рак, особено кръвен рак, са изложени на повишен риск от синдром на Stevens-Johnson.
• Анамнеза за синдром на Stevens-Johnson. Ако сте имали медикаментозно свързана форма на това състояние, Вие сте изложени на риск от рецидив, ако използвате отново това лекарство.
• Семейна анамнеза за синдром на Stevens-Johnson. Ако близък кръвен роднина е имал синдром на Stevens-Johnson, може да сте изложени на повишен риск да го получите и Вие.
• Генетични фактори. Наличието на определени генетични вариации Ви излага на повишен риск от синдром на Stevens-Johnson, особено ако приемате и лекарства за гърчове, подагра или психично заболяване.

Усложненията на синдрома на Stevens-Johnson включват:

• Дехидратация. Зони, където кожата се е отделила, губят течности. А раните в устата и гърлото могат да затруднят приема на течности, което води до дехидратация.
• Инфекция на кръвта (сепсис). Сепсисът възниква, когато бактерии от инфекция попаднат в кръвния поток и се разпространят в цялото тяло. Сепсисът е бързо прогресиращо, животозастрашаващо състояние, което може да причини шок и органна недостатъчност.
• Проблеми с очите. Обривът, причинен от синдрома на Stevens-Johnson, може да доведе до възпаление на очите, сухота в очите и фотофобия. В тежки случаи може да доведе до зрителни увреждания и, рядко, до слепота.
• Засягане на белите дробове. Състоянието може да доведе до спешна ситуация, при която белите дробове не могат да доставят достатъчно кислород в кръвта (остра дихателна недостатъчност).
• Постоянно увреждане на кожата. Когато кожата ви порасне отново след синдрома на Stevens-Johnson, тя може да има пъпки и необичаен цвят (диспигментация). И може да имате белези. Дълготрайните кожни проблеми могат да причинят косопад, а ноктите на ръцете и краката ви може да не растат толкова добре, както преди.

• Помислете за генетично тестване, преди да приемате определени лекарства. Администрацията за храни и лекарства на САЩ препоръчва скрининг на хора с азиатско и южноазиатско потекло за генна вариация, наречена HLA-B*1502, преди започване на лечение.
• Ако сте имали това състояние, избягвайте лекарството, което го е предизвикало. Ако сте имали синдром на Стивънс-Джонсън и вашият здравен специалист ви е казал, че е причинен от лекарство, избягвайте това лекарство и други подобни на него. Това е ключово за предотвратяване на повторение, което обикновено е по-тежко от първия епизод и може да бъде фатално. Вашите близки кръвни роднини също може да искат да избягват това лекарство, защото понякога това състояние се среща в семействата.

Изследвания и процедури, използвани за диагностициране на синдрома на Stevens-Johnson, включват:

• Преглед на медицинската Ви история и физикален преглед. Здравните работници често могат да идентифицират синдрома на Stevens-Johnson въз основа на Вашата медицинска история, включително преглед на текущите и наскоро спрени лекарства, и физикален преглед.
• Биопсия на кожата. За да се потвърди диагнозата и да се изключат други възможни причини, Вашият медицински специалист взема проба от кожата за лабораторно изследване (биопсия).
• Култура. За да се изключи инфекция, Вашият медицински специалист взема проба от кожа, тъкан или течност за лабораторно изследване (култура).
• Образни изследвания. В зависимост от симптомите Ви, Вашият медицински специалист може да Ви подложи на образно изследване, като например рентгенова снимка на гръдния кош, за да провери за пневмония.
• Кръвни изследвания. Те се използват за потвърждаване на инфекция или други възможни причини.

Лечението на синдрома на Stevens-Johnson изисква хоспитализация, евентуално в интензивно отделение или в изгаряне.

Първата и най-важна стъпка в лечението на синдрома на Stevens-Johnson е спирането на приема на всички лекарства, които може да го причиняват. Ако приемате повече от едно лекарство, може да е трудно да се определи кое лекарство причинява проблема. Затова вашият медицински специалист може да ви накара да спрете приема на всички несъществени лекарства.

Поддържащите грижи, които вероятно ще получите, докато сте в болницата, включват:

Лекарства, използвани в лечението на синдрома на Stevens-Johnson, включват:

Ако основната причина за синдрома на Stevens-Johnson може да бъде елиминирана и кожната реакция е спряна, нова кожа може да започне да расте в рамките на няколко дни. В тежки случаи пълното възстановяване може да отнеме няколко месеца.

• Заместване на течности и хранене. Тъй като загубата на кожа може да доведе до значителна загуба на течности от тялото ви, заместването на течности е важна част от лечението. Може да получавате течности и хранителни вещества чрез тръба, поставена в носа и насочена към стомаха (назогастрална тръба).

• Грижа за рани. Хладни, влажни компреси могат да помогнат за успокояване на мехурите, докато заздравяват. Вашият медицински екип може внимателно да премахне мъртвата кожа и да постави вазелин (вазелин) или медикаментозно превръзка върху засегнатите области.

• Грижа за очите. Може да се нуждаете и от грижи от очен специалист (офталмолог).

• Лекарства против болка за намаляване на дискомфорта.

• Лекарства за намаляване на възпалението на очите и лигавиците (локални кортикостероиди).

• Антибиотици за контролиране на инфекцията, когато е необходимо.

• Други перорални или инжектирани (системни) лекарства, като кортикостероиди и интравенозен имуноглобулин. Проучванията показват, че лекарствата циклоспорин (Neoral, Sandimmune) и етанерцепт (Enbrel) са полезни при лечението на това заболяване.

Ако сте имали синдром на Stevens-Johnson, не забравяйте да:

• Знаете какво е причинило вашата реакция. Ако състоянието ви е причинено от лекарство, научете неговото име и имената на подобни лекарства. Избягвайте ги.
• Информирайте вашите здравни специалисти. Кажете на всички ваши здравни специалисти, че имате анамнеза за синдром на Stevens-Johnson. Ако реакцията е била причинена от лекарство, кажете им кое.
• Носете медицинска гривна или колие. Имайте информация за вашето състояние и какво го е причинило, гравирана на медицинска гривна или колие. Носете я винаги.