Тетралогия На Фало

Тетралогията на Фало е комбинация от четири сърдечни изменения, присъстващи при раждането. Има дупка в сърцето, наречена вентрикуларен септален дефект. Също така има стесняване на белодробната клапа или друга област по пътя между сърцето и белите дробове. Стесняването на белодробната клапа се нарича белодробна стеноза. Основната артерия на тялото, наречена аорта, е изместена. Долната дясна сърдечна камера е удебелена, състояние, наречено дясна вентрикуларна хипертрофия. Тетралогията на Фало променя начина, по който кръвта тече през сърцето и към останалата част от тялото.

Тетралогията на Фало (teh-TRAL-uh-jee of fuh-LOW) е рядко сърдечно заболяване, което е налице при раждането. Това означава, че е вродена сърдечна малформация. Бебе, родено с това състояние, има четири различни сърдечни проблема.

Тези сърдечни проблеми засягат структурата на сърцето. Състоянието причинява промяна на кръвния поток през сърцето и към останалата част от тялото. Бебетата с тетралогия на Фало често имат синкав или сив цвят на кожата поради ниски нива на кислород.

Тетралогията на Фало обикновено се диагностицира по време на бременността или скоро след раждането на бебето. Ако сърдечните промени и симптомите са леки, тетралогията на Фало може да не се забележи или диагностицира до зряла възраст.

Хората, които са диагностицирани с тетралогия на Фало, се нуждаят от операция, за да се оправи сърцето. Те ще се нуждаят от редовни медицински прегледи за цял живот.

Оптималният подход на лечение остава противоречив, но като цяло се препоръчва пълно възстановяване през първите три до шест месеца от живота. Важно е, че прилагането на модифицирания шънт на Блалок-Таусиг като палиативна процедура се извършва много по-рядко в настоящата ера. Хирургичната цел е пълно възстановяване, което се състои от затваряне на вентрикуларния септален дефект и облекчаване на обструкцията на изходящия тракт на дясната камера, което е идеално да се извършва със запазване на функцията на белодробната клапа. Най-често срещаната вродена сърдечна операция, извършвана в зряла възраст, е подмяната на белодробната клапа след ремонт на тетралогията на Фало в ранна детска възраст или детство.

Има два стандартни подхода за пълно възстановяване. Първият е трансатриално-транспулмонален подход, а вторият е трансверикуларен подход. Трансатриално-транспулмоналният подход има ясното предимство да запазва функцията на белодробната клапа, но може да бъде по-добре подхождан и малко по-лесен след четиримесечна възраст. Селективното използване на малък инфундибуларен разрез може да бъде полезно за пълно облекчаване на обструкцията на изходящия тракт на дясната камера и/или подобряване на визуализацията на вентрикуларния септален дефект в някои ситуации. Прави се съгласувано усилие да се остане под белодробния анулус и да се запази белодробната клапа, когато това се извършва, особено ако размерът на белодробния анулус е приемлив, като по този начин се изисква само белодробна валвотомия. Трансверикуларният подход може да се приложи на всяка възраст. Докато е издържал изпитанието на времето, ние научихме, че много пациенти в крайна сметка се нуждаят от подмяна на белодробната клапа по-късно в живота поради белодробна регургитация. Следователно, ако се прилага трансверикуларен подход, се избягва обширно трансануларен пластир, за да се минимизира късната дилатация на дясната камера и дисфункция на дясната камера, тежка белодробна регургитация и избягване на вентрикуларни аритмии. Докато е важно да се облекчи адекватно обструкцията на изходящия тракт на дясната камера, оставянето на някаква остатъчна обструкция е приемливо, особено ако може да се поддържа запазването и функцията на белодробната клапа.

Присъствието на аномална лява предна низходяща коронарна артерия обикновено не е противопоказание за пълно възстановяване в настоящата ера. Може да се извърши кратък трансануларен разрез, който избягва аномалната лява предна низходяща коронарна артерия и може да се използва за допълнително облекчаване на обструкцията на изходящия тракт на дясната камера, ако е необходимо. Решението за затваряне на отворения форамен овале се определя до голяма степен от възрастта на пациента и дали е приложен трансануларен ремонт. Като цяло, отвореното форамен овале се оставя отворено, когато се извършва пълно възстановяване при новороденото или когато е извършен трансануларен ремонт и е налице тежка белодробна регургитация. Прилагането на монокуспов ремонт за подобряване на компетентността на белодробната клапа може да бъде полезно в тази ситуация и може да изглади ранния следоперативен период.

В съвременната ера ремонтът на тетралогията на Фало може да се извърши с много ниска смъртност, в района на 1%, а късната преживяемост и качеството на живот са отлични за по-голямата част от пациентите. Като цяло децата посещават училище и могат да участват в повечето детски спортни дейности без ограничения. Ранният ремонт през първите шест месеца от живота е правило, а запазването на белодробната клапа и минимизирането на белодробната регургитация е целта. Необходимостта от старателен доживотен контрол не може да бъде подчертана прекалено, така че да може да се оптимизира правилното време на всички потенциални последващи интервенции.

Симптомите на тетралогията на Фало зависят от това колко е блокиран кръвния поток от сърцето към белите дробове. Симптомите могат да включват: Синя или сива кожа. Задух и учестено дишане, особено по време на хранене или физически упражнения. Трудност с качването на тегло. Лесна уморяемост по време на игра или физически упражнения. Раздразнителност. Продължително плачене. Припадък. Някои бебета с тетралогия на Фало внезапно развиват тъмно синя или сива кожа, нокти и устни. Това обикновено се случва, когато бебето плаче, яде или е разстроено. Тези епизоди се наричат "тетра спазми". Тетра спазмите са причинени от бързо спадане на количеството кислород в кръвта. Те са най-чести при малките бебета, на възраст около 2 до 4 месеца. Тетра спазмите могат да бъдат по-малко забележими при по-големите деца. Това е така, защото те обикновено клякат, когато им е трудно да дишат. Клякането изпраща повече кръв към белите дробове. Тежките вродени сърдечни дефекти често се диагностицират преди или скоро след раждането на детето. Потърсете медицинска помощ, ако забележите, че вашето бебе има тези симптоми: Трудно дишане. Синкав цвят на кожата. Липса на бдителност. Гърчове. Слабост. По-голяма раздразнителност от обикновено. Ако бебето ви посинее или посивее, поставете го настрани и повдигнете коленете му към гърдите. Това помага за увеличаване на кръвния поток към белите дробове. Обадете се на 112 или на местния номер за спешна помощ незабавно.

Тежките вродени сърдечни дефекти често се диагностицират преди или скоро след раждането на детето. Потърсете медицинска помощ, ако забележите, че бебето ви има следните симптоми:

• Затруднено дишане.
• Синкав цвят на кожата.
• Липса на бдителност.
• Гърчове.
• Слабост.
• По-голяма раздразнителност от обикновено.

Ако бебето ви посинее или позеленее, поставете го настрани и приберете коленете му към гърдите. Това спомага за увеличаване на кръвния поток към белите дробове. Обадете се на 112 или на местния номер за спешна помощ незабавно.

Тетралогията на Фало се появява, докато сърцето на бебето се развива по време на бременността. Обикновено причината е неизвестна.

Тетралогията на Фало включва четири проблема със структурата на сърцето:

• Стеснение на клапата между сърцето и белите дробове, наречено белодробна стеноза. Това състояние намалява притока на кръв от сърцето към белите дробове. Стеснението може да засяга само клапата. Или може да се случи на повече от едно място по пътя между сърцето и белите дробове. Понякога клапанът не се образува. Вместо това, плътен лист тъкан блокира притока на кръв от дясната страна на сърцето. Това се нарича белодробна атрезия.
• Отвор между долните сърдечни камери, наречен дефект на междукамерната преграда. Дефектът на междукамерната преграда променя начина, по който кръвта тече през сърцето и белите дробове. Бедната на кислород кръв в долната дясна камера се смесва с богатата на кислород кръв в долната лява камера. Сърцето трябва да работи по-усилено, за да изпомпва кръвта през тялото. Проблемът може да отслаби сърцето с времето.
• Преместване на главната артерия на тялото. Главната артерия на тялото се нарича аорта. Обикновено е прикрепена към лявата долна сърдечна камера. При тетралогията на Фало аортата е на грешното място. Тя е изместена надясно и се намира точно над отвора в сърдечната стена. Това променя начина, по който кръвта тече от аортата към белите дробове.
• Удебеляване на дясната долна камера на сърцето, наречено хипертрофия на дясната камера. Когато сърцето трябва да работи прекалено усилено, стената на дясната долна сърдечна камера се удебелява. С течение на времето това може да доведе до отслабване на сърцето и в крайна сметка до сърдечна недостатъчност.

Някои хора с тетралогия на Фало имат и други проблеми, които засягат аортата или сърдечните артерии. Може да има и отвор между горните камери на сърцето, наречен дефект на междупредсърдната преграда.

Точната причина за тетралогията на Фало е неизвестна. Някои фактори могат да повишат риска от раждане на бебе с тетралогия на Фало. Факторите на риска включват:

• Семейна анамнеза.
• Заболяване от вирусно инфекциозно заболяване по време на бременността. Това включва рубеола, известна още като немска шарка.
• Консумация на алкохол по време на бременността.
• Неправилно хранене по време на бременността.
• Пушене по време на бременността.
• Възраст на майката над 35 години.
• Синдром на Даун или синдром на Ди Джордж при бебето.

Нелекуваната тетралогия на Фало обикновено води до животозастрашаващи усложнения. Усложненията могат да причинят увреждане или смърт до ранна зряла възраст.

Възможно усложнение на тетралогията на Фало е инфекция на вътрешната обвивка на сърцето или сърдечните клапи. Това се нарича инфекциозен ендокардит. Понякога се предписват антибиотици преди зъболекарски процедури, за да се предотврати този тип инфекция. Попитайте вашия медицински екип дали профилактичните антибиотици са подходящи за вас или вашето бебе.

Възможни са и усложнения след операция за корекция на тетралогията на Фало. Но повечето хора се чувстват добре след такава операция. Когато възникнат усложнения, те могат да включват:

• Обратен кръвен поток през сърдечна клапа.
• Неравномерен сърдечен ритъм.
• Отвор в сърцето, който не се затваря след операцията.
• Промени в размера на сърдечните камери.
• Оток на част от аортата, наречен дилатация на аортния корен.
• Смърт от сърдечен удар.

Може да е необходима друга процедура или операция за отстраняване на тези усложнения.

Хората, родени със сложен вродени сърдечен порок, могат да са изложени на риск от усложнения по време на бременност. Говорете с вашия медицински екип за възможните рискове и усложнения по време на бременност. Заедно можете да обсъдите и планирате необходимите специални грижи.

Тъй като точната причина за повечето вродени сърдечни дефекти е неизвестна, може да не е възможно да се предотвратят тези състояния. Ако имате висок риск от раждане на дете с вроден сърдечен дефект, по време на бременността може да се направят генетични тестове и скрининг. Има някои стъпки, които можете да предприемете, за да помогнете за намаляване на общия риск от вродени дефекти при вашето дете, като например:

• Получаване на подходящи пренатални грижи. Редовните прегледи при екип от здравни специалисти по време на бременността могат да помогнат за поддържане на здравето на майката и бебето.
• Приемане на мултивитамини с фолиева киселина. Приемането на 400 микрограма фолиева киселина дневно е доказано, че намалява вродените дефекти на мозъка и гръбначния мозък. Може да помогне и за намаляване на риска от сърдечни дефекти.
• Не пийте алкохол и не пушете. Тези навици на живот могат да навредят на здравето на бебето. Избягвайте и пасивното пушене.
• Направете ваксинация срещу рубеола (германски морбили). Инфекция с рубеола по време на бременност може да повлияе на развитието на сърцето на бебето. Направете ваксинацията, преди да се опитате да забременеете.
• Контролирайте нивата на кръвната захар. Ако имате диабет, доброто контролиране на кръвната захар може да намали риска от вродени сърдечни дефекти.
• Управлявайте хроничните здравословни проблеми. Ако имате други здравословни проблеми, включително фенилкетонурия, говорете с вашия екип от здравни специалисти за най-добрия начин за лечение и управление на тези проблеми.
• Избягвайте вредните вещества. По време на бременност, помолете някой друг да извършва боядисване и почистване с продукти със силна миризма.
• Консултирайте се с вашия екип от здравни специалисти, преди да приемате каквито и да е лекарства. Някои лекарства могат да причинят вродени дефекти. Кажете на вашия екип от здравни специалисти за всички лекарства, които приемате, включително и тези, които са закупени без рецепта.

Тетралогията на Фало често се диагностицира скоро след раждането. Кожата на бебето може да изглежда синя или сива. Може да се чуе шумолене, когато се слуша сърцето на бебето със стетоскоп. Това се нарича сърдечен шум.

Изследвания за диагностициране на тетралогията на Фало включват:

• Измерване на нивото на кислород. Малък сензор, поставен на пръст или пръст на крака, бързо проверява количеството кислород в кръвта. Това се нарича пулсова оксиметрия.
• Ехокардиограма. Това изследване използва звукови вълни, за да създаде изображения на сърцето в движение. То показва сърцето и сърдечните клапи и колко добре работят.
• Електрокардиограма, наричана още ЕКГ. Това изследване записва електрическата активност на сърцето. То показва как бие сърцето. Лепкави пластири, наречени електроди, се поставят върху гърдите и понякога върху ръцете или краката. Кабелите свързват пластирите с компютър. Компютърът отпечатва или показва резултатите. Електрокардиограмата може да помогне за диагностициране на неравномерен сърдечен ритъм. Промените в сърдечните сигнали също могат да се дължат на уголемено сърце.
• Рентгенова снимка на гръдния кош. Рентгеновата снимка на гръдния кош показва формата и състоянието на сърцето и белите дробове. Често срещан признак на тетралогията на Фало на рентгенова снимка е сърце с форма на ботуш. Това означава, че дясната долна камера е твърде голяма.
• Сърдечна катетеризация. Това изследване помага за диагностициране или лечение на някои сърдечни заболявания. Може да се направи, за да се планира операция. Лекарят поставя една или повече тънки, гъвкави тръби в кръвоносен съд, обикновено в слабините. Тръбите се наричат катетери. Лекарят насочва тръбите към сърцето. По време на изследването лекарите могат да извършват различни сърдечни изследвания или лечения.