Липодистрофия На Червата

Болестта на Уипъл е рядко бактериално инфекциозно заболяване, което най-често засяга ставите и храносмилателната система. Болестта на Уипъл пречи на нормалното храносмилане, като нарушава разграждането на хранителните вещества и възпрепятства способността на организма да абсорбира хранителни вещества, като мазнини и въглехидрати.

Чести признаци и симптоми

Стомашно-чревните признаци и симптоми са чести при болестта на Уипъл и могат да включват:

• Диария
• Стомашни спазми и болка, които могат да се влошат след хранене
• Загуба на тегло, свързана с нарушеното усвояване на хранителни вещества

Други чести признаци и симптоми, свързани с болестта на Уипъл, включват:

• Възпалени стави, особено глезените, коленете и китките
• Умора
• Слабост
• Анемия

Болестта на Уипъл е потенциално животозастрашаваща, но обикновено лечима. Свържете се с Вашия лекар, ако изпитвате необичайни признаци или симптоми, като необяснима загуба на тегло или болки в ставите. Вашият лекар може да направи тестове, за да определи причината за Вашите симптоми.

Дори след като инфекцията е диагностицирана и получавате лечение, уведомете Вашия лекар, ако симптомите Ви не се подобрят. Понякога антибиотичната терапия не е ефективна, защото бактериите са резистентни към конкретния медикамент, който приемате. Заболяването може да се повтори, затова е важно да следите за симптоми, които се появяват отново.

Болестта на Уипъл се причинява от вид бактерия, наречена Tropheryma whipplei. Бактериите първоначално засягат лигавицата на тънките черва, образувайки малки рани (лезии) в стената на червата. Бактериите също увреждат фините, власиноподобни израстъци (вили), които покриват тънките черва.

Не се знае много за бактериите. Въпреки че изглеждат лесно достъпни в околната среда, учените не знаят откъде идват или как се разпространяват сред хората. Не всеки, който носи бактериите, развива болестта. Някои изследователи смятат, че хората с болестта може да имат генетичен дефект в имунния си отговор, който ги прави по-склонни да се разболеят, когато са изложени на бактериите.

Болестта на Уипъл е изключително рядка и засяга по-малко от 1 на 1 милион души.

Тъй като е известно твърде малко за бактериите, причиняващи болестта на Уипъл, рисковите фактори за заболяването не са ясно идентифицирани. Според наличните данни изглежда, че е по-вероятно да засегне:

• Мъже на възраст от 40 до 60 години
• Бели хора в Северна Америка и Европа
• Земеделци и други хора, които работят на открито и имат чести контакти с канализация и отпадъчни води

Лигавицата на тънкото ви черво има фини, власиноподобни израстъци (вили), които помагат на тялото ви да абсорбира хранителни вещества. Болестта на Уипъл уврежда вилите, нарушавайки абсорбцията на хранителни вещества. Хранителните дефицити са често срещани при хора с болест на Уипъл и могат да доведат до умора, слабост, загуба на тегло и болки в ставите.

Болестта на Уипъл е прогресивно и потенциално фатално заболяване. Въпреки че инфекцията е рядка, продължават да се съобщават смъртни случаи, свързани с нея. Това се дължи до голяма степен на късните диагнози и забавеното лечение. Смъртта често е причинена от разпространението на инфекцията в централната нервна система, което може да причини необратими увреждания.

Процесът на диагностициране на болестта на Уипъл обикновено включва следните тестове:

Биопсия. Важна стъпка при диагностицирането на болестта на Уипъл е вземането на тъканна проба (биопсия), обикновено от лигавицата на тънкото черво. За целта вашият лекар обикновено извършва горна ендоскопия. Процедурата използва тънка, гъвкава тръба (ендоскоп) с прикрепена светлина и камера, която преминава през устата, гърлото, трахеята и стомаха до тънкото черво. Ендоскопът позволява на вашия лекар да види храносмилателните ви пътища и да вземе тъканни проби.

По време на процедурата лекарите вземат тъканни проби от няколко места в тънкото черво. Лекар изследва тази тъкан под микроскоп в лаборатория. Той или тя търси наличието на болестотворни бактерии и техните язви (лезии) и по-специално бактериите Tropheryma whipplei. Ако тези тъканни проби не потвърдят диагнозата, вашият лекар може да вземе тъканна проба от уголемен лимфен възел или да извърши други тестове.

В някои случаи вашият лекар може да ви помоли да погълнете капсула, която съдържа малка камера. Камерата може да заснеме изображения на храносмилателните ви пътища, които вашият лекар да прегледа.

ДНК-базиран тест, известен като полимеразна верижна реакция, който е наличен в някои медицински центрове, може да открие бактерии Tropheryma whipplei в биопсийни проби или проби от гръбначно-мозъчна течност.

• Физикален преглед. Вашият лекар обикновено започва с физикален преглед. Той или тя ще търси признаци и симптоми, които предполагат наличието на това състояние. Например, вашият лекар може да търси болка в стомаха и потъмняване на кожата, особено в частите на тялото, изложени на слънце.

• Биопсия. Важна стъпка при диагностицирането на болестта на Уипъл е вземането на тъканна проба (биопсия), обикновено от лигавицата на тънкото черво. За целта вашият лекар обикновено извършва горна ендоскопия. Процедурата използва тънка, гъвкава тръба (ендоскоп) с прикрепена светлина и камера, която преминава през устата, гърлото, трахеята и стомаха до тънкото черво. Ендоскопът позволява на вашия лекар да види храносмилателните ви пътища и да вземе тъканни проби.

  По време на процедурата лекарите вземат тъканни проби от няколко места в тънкото черво. Лекар изследва тази тъкан под микроскоп в лаборатория. Той или тя търси наличието на болестотворни бактерии и техните язви (лезии) и по-специално бактериите Tropheryma whipplei. Ако тези тъканни проби не потвърдят диагнозата, вашият лекар може да вземе тъканна проба от уголемен лимфен възел или да извърши други тестове.

  В някои случаи вашият лекар може да ви помоли да погълнете капсула, която съдържа малка камера. Камерата може да заснеме изображения на храносмилателните ви пътища, които вашият лекар да прегледа.

  ДНК-базиран тест, известен като полимеразна верижна реакция, който е наличен в някои медицински центрове, може да открие бактерии Tropheryma whipplei в биопсийни проби или проби от гръбначно-мозъчна течност.

• Кръвни тестове. Вашият лекар може също да назначи кръвни тестове, като например пълен кръвен тест. Кръвните тестове могат да открият определени състояния, свързани с болестта на Уипъл, по-специално анемия, която е намаляване на броя на червените кръвни клетки, и ниски концентрации на албумин, протеин в кръвта ви.

Лечението на болестта на Уипъл се извършва с антибиотици, самостоятелно или в комбинация, които могат да унищожат бактериите, причиняващи инфекцията.

Лечението е дългосрочно, обикновено трае една или две години, с цел унищожаване на бактериите. Но облекчаването на симптомите обикновено идва много по-бързо, често в рамките на първата седмица или две. Повечето хора без усложнения в мозъка или нервната система се възстановяват напълно след пълен курс на антибиотици.

При избора на антибиотици лекарите често избират такива, които унищожават инфекциите в тънките черва и преминават през слоя тъкан около мозъка (хематоенцефалната бариера). Това се прави, за да се елиминират бактериите, които може да са навлезли в мозъка и централната нервна система.

Поради продължителната употреба на антибиотици, Вашият лекар ще трябва да следи състоянието Ви за развитие на резистентност към лекарствата. Ако имате рецидив по време на лечението, Вашият лекар може да промени антибиотиците.

В повечето случаи терапията на болестта на Уипъл започва с две до четири седмици цефтриаксон или пеницилин, прилагани интравенозно. След тази първоначална терапия, вероятно ще приемате перорален курс на сулфаметоксазол-триметоприм (Bactrim, Septra) за една до две години.

Възможни нежелани реакции на цефтриаксон и сулфаметоксазол-триметоприм включват алергични реакции, лека диария или гадене и повръщане.

Други лекарства, които са били предложени като алтернатива в някои случаи, включват перорален доксициклин (Vibramycin, Doryx и др.), комбиниран с противомаларийното лекарство хидроксихлорохин (Plaquenil), което вероятно ще трябва да приемате за една до две години.

Възможни нежелани реакции на доксициклин включват загуба на апетит, гадене, повръщане и чувствителност към слънчева светлина. Хидроксихлорохинът може да причини загуба на апетит, диария, главоболие, стомашни спазми и световъртеж.

Симптомите Ви трябва да се подобрят в рамките на една до две седмици от началото на антибиотичното лечение и да изчезнат напълно в рамките на около един месец.

Но дори и симптомите да се подобрят бързо, по-нататъшни лабораторни изследвания могат да покажат наличието на бактерии в продължение на две или повече години, след като започнете да приемате антибиотици. Последващите изследвания ще помогнат на Вашия лекар да определи кога можете да спрете приема на антибиотици. Редовното наблюдение може също така да открие развитие на резистентност към конкретно лекарство, често показвано от липса на подобрение на симптомите.

Дори след успешно лечение, болестта на Уипъл може да се повтори. Лекарите обикновено съветват редовни прегледи. Ако сте имали рецидив, ще трябва да повторите антибиотичната терапия.

Поради трудностите с абсорбцията на хранителни вещества, свързани с болестта на Уипъл, Вашият лекар може да препоръча прием на витаминни и минерални добавки, за да се осигури адекватно хранене. Тялото Ви може да се нуждае от допълнителен витамин D, фолиева киселина, калций, желязо и магнезий.