আর্নল্ড-চিয়ারি ম্যালফর্মেশন

চিয়ারি ম্যালফর্মেশন সাধারণ নয়, তবে ইমেজিং পরীক্ষার বর্ধিত ব্যবহারের ফলে আরও বেশি রোগ নির্ণয় হয়েছে।

স্বাস্থ্যসেবা পেশাদাররা চিয়ারি ম্যালফর্মেশনকে তিনটি প্রকারে ভাগ করেছেন। প্রকারটি মস্তিষ্কের টিস্যুর অ্যানাটমি উপর নির্ভর করে যা মেরুদণ্ডের খালে ঠেলে দেওয়া হয়। প্রকারটি মস্তিষ্ক বা মেরুদণ্ডের বিকাশগত পরিবর্তন আছে কিনা তার উপরও নির্ভর করে।

চিয়ারি ম্যালফর্মেশন টাইপ ১ কপাল এবং মস্তিষ্ক বৃদ্ধি পাওয়ার সাথে সাথে বিকাশ লাভ করে। লক্ষণগুলি দেরী শৈশব বা প্রাপ্তবয়স্ক অবস্থায় দেখা দিতে পারে। চিয়ারি ম্যালফর্মেশনের শিশুদের রূপগুলি হল টাইপ ২ এবং টাইপ ৩। এই ধরণগুলি জন্মের সময় উপস্থিত থাকে, যা জন্মগত বলে পরিচিত।

চিয়ারি ম্যালফর্মেশনের চিকিৎসা প্রকার এবং লক্ষণগুলির উপর নির্ভর করে। নিয়মিত পর্যবেক্ষণ, ওষুধ এবং অস্ত্রোপচার চিকিৎসার বিকল্প। কখনও কখনও কোনও চিকিৎসার প্রয়োজন হয় না।

অনেক চিয়ারি ম্যালফর্মেশনযুক্ত মানুষের কোনো লক্ষণ নেই এবং তাদের চিকিৎসার প্রয়োজন হয় না। অসম্পর্কিত অবস্থার জন্য পরীক্ষা করা হলেই তারা জানতে পারে যে তাদের চিয়ারি ম্যালফর্মেশন আছে। কিন্তু কিছু ধরণের চিয়ারি ম্যালফাংশন লক্ষণ সৃষ্টি করতে পারে।

চিয়ারি ম্যালফর্মেশনের আরও সাধারণ ধরণগুলি হল:

• টাইপ ১
• টাইপ ২

এই ধরণগুলি বিরল শিশুদের রূপ, টাইপ ৩ এর চেয়ে কম গুরুতর। কিন্তু লক্ষণগুলি এখনও জীবনকে ব্যাহত করতে পারে।

চিয়ারি ম্যালফর্মেশন টাইপ ১ এ, লক্ষণগুলি সাধারণত দেরী শৈশব বা প্রাপ্তবয়স্ক অবস্থায় দেখা দেয়।

মারাত্মক মাথাব্যথা চিয়ারি ম্যালফর্মেশনের ক্লাসিক লক্ষণ। এগুলি সাধারণত হঠাৎ কাশি, ছিঁচকে বা চাপ দেওয়ার পরে ঘটে। চিয়ারি ম্যালফর্মেশন টাইপ ১-এর মানুষেরা এগুলিও অনুভব করতে পারে:

• ঘাড়ে ব্যথা।
• অস্থির হাঁটা এবং ভারসাম্যের সমস্যা।
• দুর্বল হাতের সমন্বয়।
• হাত এবং পায়ে স্তম্ভতা এবং ঝিলিমিলি।
• মাথা ঘোরা।
• গিলতে অসুবিধা। এটি কখনও কখনও বমি বমি ভাব, গলায় আটকে যাওয়া এবং বমি বমি ভাবের সাথে ঘটে।
• বক্তৃতা পরিবর্তন, যেমন কণ্ঠস্বর।

কমই, চিয়ারি ম্যালফর্মেশনযুক্ত মানুষেরা অনুভব করতে পারে:

• কানে বাজানো বা গুঞ্জন, যা টিনিটাস নামে পরিচিত।
• দুর্বলতা।
• ধীর হৃদস্পন্দন।
• মেরুদণ্ডের বক্রতা, যা স্কোলিওসিস নামে পরিচিত। বক্রতা মেরুদণ্ডের ক্ষতির সাথে সম্পর্কিত।
• শ্বাস নিতে অসুবিধা। এতে কেন্দ্রীয় ঘুমের অ্যাপনিয়া অন্তর্ভুক্ত রয়েছে, যা ঘুমের সময় একজন ব্যক্তি শ্বাস নেওয়া বন্ধ করে দেয়।

চিয়ারি ম্যালফর্মেশন টাইপ ২ তে, চিয়ারি ম্যালফর্মেশন টাইপ ১ এর তুলনায় আরও বেশি পরিমাণ টিস্যু মেরুদণ্ডের খালে প্রসারিত হয়।

লক্ষণগুলি মাইলোমেনিংগোসেল নামক স্পাইনা বিফিডার একটি রূপের সাথে সম্পর্কিত হতে পারে। চিয়ারি ম্যালফর্মেশন টাইপ ২ প্রায় সর্বদা মাইলোমেনিংগোসেলের সাথে ঘটে। মাইলোমেনিংগোসেলে, জন্মের আগে মেরুদণ্ড এবং মেরুদণ্ডের খাল সঠিকভাবে বন্ধ হয় না।

লক্ষণগুলি অন্তর্ভুক্ত হতে পারে:

• শ্বাসের ধরণে পরিবর্তন।
• গিলতে অসুবিধা, যেমন গলায় আটকে যাওয়া।
• দ্রুত নিম্নমুখী চোখের চলাচল।
• বাহুতে দুর্বলতা।

চিয়ারি ম্যালফর্মেশন টাইপ ২ সাধারণত গর্ভাবস্থায় আল্ট্রাসাউন্ডের মাধ্যমে লক্ষ্য করা যায়। এটি জন্মের পরে বা শৈশবের প্রথম দিকেও নির্ণয় করা যেতে পারে।

চিয়ারি ম্যালফর্মেশন টাইপ ৩ হল এই অবস্থার সবচেয়ে গুরুতর ধরণ। মস্তিষ্কের নিম্ন পিছনের অংশ, যা সেরিবেলুম বা ব্রেনস্টেম নামে পরিচিত, খুলির একটি ফাঁকের মধ্য দিয়ে প্রসারিত হয়। চিয়ারি ম্যালফর্মেশনের এই রূপটি জন্মের সময় বা গর্ভাবস্থায় আল্ট্রাসাউন্ডের মাধ্যমে নির্ণয় করা হয়।

চিয়ারি ম্যালফর্মেশন টাইপ ৩ মস্তিষ্ক এবং স্নায়ুতন্ত্রের সমস্যা সৃষ্টি করে এবং মৃত্যুর উচ্চ হার রয়েছে।

যদি আপনার বা আপনার সন্তানের চিয়ারি ম্যালফর্মেশনের সাথে সম্পর্কিত কোনও উপসর্গ থাকে তাহলে একজন স্বাস্থ্যসেবা পেশাদারের সাথে দেখা করুন। চিয়ারি ম্যালফর্মেশনের অনেক উপসর্গ অন্যান্য অবস্থার দ্বারাও সৃষ্ট হতে পারে। একটি সম্পূর্ণ চিকিৎসা মূল্যায়ন গুরুত্বপূর্ণ।

চিয়ারি মালফর্মেশন টাইপ ২ প্রায় সর্বদা মায়েলোমেনিংগোসিল নামক একটি ধরণের স্পাইনা বিফিডার সাথে যুক্ত।

যখন সেরেবেলুম উপরের মেরুদণ্ডের খালে ঠেলে দেওয়া হয়, তখন এটি মস্তিষ্ক এবং মেরুদণ্ডকে সুরক্ষা করে এমন সেরেব্রোস্পাইনাল তরলের স্বাভাবিক প্রবাহে বাধা দিতে পারে। মস্তিষ্ক বা মেরুদণ্ডে সেরেব্রোস্পাইনাল তরল জমতে পারে। অথবা এটি মস্তিষ্ক থেকে শরীরে প্রেরিত সংকেতগুলিকে ব্লক করতে পারে।

কিছু কিছু পরিবারে চিয়ারি ম্যালফর্মেশন দেখা দেওয়ার প্রমাণ আছে। তবে, সম্ভাব্য বংশগত উপাদান সম্পর্কে গবেষণা এখনও প্রাথমিক পর্যায়ে আছে।

কিছু মানুষের ক্ষেত্রে, চিয়ারি ম্যালফর্মেশন-এর কোনো লক্ষণ নাও থাকতে পারে এবং তাদের চিকিৎসার প্রয়োজন হয় না। অন্যদের ক্ষেত্রে, চিয়ারি ম্যালফর্মেশন সময়ের সাথে সাথে আরও খারাপ হয় এবং গুরুতর জটিলতা সৃষ্টি করে। জটিলতার মধ্যে অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে:

• হাইড্রোসেফালাস। হাইড্রোসেফালাস হয় যখন মস্তিষ্কে অতিরিক্ত তরল জমে। এটি চিন্তাভাবনার সাথে সমস্যা সৃষ্টি করতে পারে। হাইড্রোসেফালাসযুক্ত ব্যক্তিদের একটি নমনীয় নল, যাকে শান্ট বলা হয়, স্থাপন করার প্রয়োজন হতে পারে। শান্ট অতিরিক্ত মস্তিষ্কমেরুদন্ডী তরলকে শরীরের অন্য কোনো অংশে সরিয়ে নিয়ে যায় এবং নিষ্কাশন করে।
• স্পাইনা বিফিডা। স্পাইনা বিফিডা হল এমন একটি অবস্থা যেখানে মেরুদণ্ড বা তার আবরণ পুরোপুরি বিকশিত হয় না। মেরুদণ্ডের একটি অংশ উন্মুক্ত থাকে, যা প্যারালাইসিসের মতো গুরুতর অবস্থার কারণ হতে পারে। চিয়ারি ম্যালফর্মেশন টাইপ ২-এর সাথে আক্রান্ত ব্যক্তিদের সাধারণত মাইলোমেনিংগোসেল নামক স্পাইনা বিফিডার একটি রূপ থাকে।
• টেথার্ড কর্ড সিন্ড্রোম। এই অবস্থায়, মেরুদণ্ড মেরুদণ্ডের সাথে সংযুক্ত থাকে এবং মেরুদণ্ডকে প্রসারিত করে। এটি নিম্ন দেহে গুরুতর স্নায়ু এবং পেশীর ক্ষতি করতে পারে।

চিয়ারি ম্যালফর্মেশন নির্ণয় করার জন্য, আপনার স্বাস্থ্যসেবা পেশাদার আপনার চিকিৎসা ইতিহাস এবং লক্ষণগুলি পর্যালোচনা করেন এবং একটি শারীরিক পরীক্ষা করেন।

ইমেজিং পরীক্ষাগুলি এই অবস্থার নির্ণয় এবং এর কারণ নির্ধারণে সহায়তা করতে পারে। পরীক্ষাগুলি অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে:

• কম্পিউটারাইজড টমোগ্রাফি (সিটি) স্ক্যান। স্বাস্থ্যসেবা পেশাদার অন্যান্য ইমেজিং পরীক্ষা যেমন সিটি স্ক্যানের পরামর্শ দিতে পারেন।

  একটি সিটি স্ক্যান শরীরের ক্রস-সেকশনাল ইমেজ পেতে এক্স-রে ব্যবহার করে। এটি মস্তিষ্কের টিউমার, মস্তিষ্কের ক্ষতি, হাড় এবং রক্তনালীর সমস্যা এবং অন্যান্য অবস্থা প্রকাশ করতে সাহায্য করতে পারে।

ম্যাগনেটিক রেসোন্যান্স ইমেজিং (এমআরআই)। চিয়ারি ম্যালফর্মেশন নির্ণয়ের জন্য প্রায়শই এমআরআই ব্যবহার করা হয়। একটি এমআরআই শরীরের বিস্তারিত দৃশ্য তৈরি করতে শক্তিশালী রেডিও তরঙ্গ এবং চুম্বক ব্যবহার করে।

এই নিরাপদ, ব্যথাহীন পরীক্ষাটি মস্তিষ্কের গঠনগত পার্থক্যগুলির বিস্তারিত ৩ডি ইমেজ তৈরি করে যা লক্ষণগুলির সাথে অবদান রাখতে পারে। এটি সেরিবেলুমের ইমেজও সরবরাহ করতে পারে এবং এটি মেরুদণ্ডের খালে প্রসারিত হয় কিনা তা নির্ধারণ করতে পারে।

একটি এমআরআই সময়ের সাথে সাথে পুনরাবৃত্তি করা যেতে পারে, এবং এটি অবস্থার পর্যবেক্ষণ করতে ব্যবহার করা যেতে পারে।

কম্পিউটারাইজড টমোগ্রাফি (সিটি) স্ক্যান। স্বাস্থ্যসেবা পেশাদার অন্যান্য ইমেজিং পরীক্ষা যেমন সিটি স্ক্যানের পরামর্শ দিতে পারেন।

একটি সিটি স্ক্যান শরীরের ক্রস-সেকশনাল ইমেজ পেতে এক্স-রে ব্যবহার করে। এটি মস্তিষ্কের টিউমার, মস্তিষ্কের ক্ষতি, হাড় এবং রক্তনালীর সমস্যা এবং অন্যান্য অবস্থা প্রকাশ করতে সাহায্য করতে পারে।

চিয়ারি ম্যালফর্মেশনের চিকিৎসা আপনার অবস্থার উপর নির্ভর করে। যদি আপনার কোনো লক্ষণ না থাকে, তাহলে আপনার স্বাস্থ্যসেবা পেশাদার নিয়মিত পরীক্ষা এবং এমআরআই দিয়ে পর্যবেক্ষণ ছাড়া অন্য কোনও চিকিৎসার পরামর্শ নাও দিতে পারেন।

যখন মাথাব্যথা বা অন্যান্য ধরণের ব্যথা প্রধান লক্ষণ হয়, তখন আপনার স্বাস্থ্যসেবা পেশাদার ব্যথা নিরাময়ের ঔষধের পরামর্শ দিতে পারেন।

লক্ষণ সৃষ্টিকারী চিয়ারি ম্যালফর্মেশনের চিকিৎসা সাধারণত অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে করা হয়। লক্ষ্য হল কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের আরও ক্ষতি রোধ করা। অস্ত্রোপচার লক্ষণগুলি উপশম বা স্থিতিশীল করতে পারে।

অস্ত্রোপচারের সময়, মস্তিষ্কের আবরণ, যাকে ডুরা মেটার বলা হয়, তা খোলা হতে পারে। এছাড়াও, আবরণটিকে বড় করার এবং মস্তিষ্কের জন্য আরও জায়গা তৈরি করার জন্য একটি প্যাচ সেলাই করা হতে পারে। এই প্যাচটি কৃত্রিম উপাদান হতে পারে, অথবা এটি শরীরের অন্য কোনও অংশ থেকে সংগ্রহ করা টিস্যু হতে পারে।

শল্যচিকিৎসার কৌশল পরিবর্তিত হতে পারে, আপনার সিরিন্স নামক একটি তরল-পূর্ণ গহ্বর আছে কিনা বা আপনার মস্তিষ্কে হাইড্রোসেফালাস নামে পরিচিত তরল আছে কিনা তার উপর নির্ভর করে। যদি আপনার সিরিন্স বা হাইড্রোসেফালাস থাকে, তাহলে অতিরিক্ত তরল নিষ্কাশনের জন্য আপনার একটি শান্ট নামক টিউবের প্রয়োজন হতে পারে।

অস্ত্রোপচারের সাথে ঝুঁকি জড়িত, যার মধ্যে সংক্রমণ, মস্তিষ্কে তরল, মেরুদণ্ডের তরল ফুটো বা ক্ষত নিরাময়ের সমস্যা অন্তর্ভুক্ত। অস্ত্রোপচার আপনার জন্য সবচেয়ে উপযুক্ত চিকিৎসা কিনা তা সিদ্ধান্ত নেওয়ার সময় আপনার সার্জনের সাথে ঝুঁকি এবং সুবিধাগুলি নিয়ে আলোচনা করুন।

অস্ত্রোপচার বেশিরভাগ মানুষের লক্ষণগুলি কমিয়ে দেয়। কিন্তু যদি মেরুদণ্ডের খালে স্নায়ুর আঘাত ইতিমধ্যেই ঘটে থাকে, তাহলে এই পদ্ধতি ক্ষতিটি উল্টে দিতে পারবে না।

অস্ত্রোপচারের পরে, আপনার স্বাস্থ্যসেবা পেশাদারের সাথে নিয়মিত পর্যবেক্ষণ পরীক্ষার প্রয়োজন হবে। এর মধ্যে অস্ত্রোপচারের ফলাফল এবং মেরুদণ্ডের তরলের প্রবাহ মূল্যায়ন করার জন্য নিয়মিত ইমেজিং পরীক্ষা অন্তর্ভুক্ত।