Health Library Logo

Health Library

দীর্ঘস্থায়ী দানাদার রোগ

সংক্ষিপ্ত বিবরণ

দীর্ঘস্থায়ী গ্রানুলোম্যাটাস (গ্রান-ইউ-লম-আ-টাস) রোগ (CGD) হল একটি বংশগত ব্যাধি যা তখন ঘটে যখন এক ধরণের শ্বেত রক্তকণিকা, যাকে ফ্যাগোসাইট বলা হয়, সঠিকভাবে কাজ করে না। ফ্যাগোসাইট সাধারণত আপনার শরীরকে সংক্রমণের সাথে লড়াই করতে সাহায্য করে। যখন তারা তাদের কাজ সঠিকভাবে করে না, তখন ফ্যাগোসাইট আপনার শরীরকে ব্যাকটেরিয়া এবং ছত্রাক সংক্রমণ থেকে রক্ষা করতে পারে না।

দীর্ঘস্থায়ী গ্রানুলোম্যাটাস রোগে আক্রান্ত ব্যক্তিরা তাদের ফুসফুস, ত্বক, লিম্ফ নোড, লিভার, পেট এবং অন্ত্র বা অন্যান্য অঞ্চলে সংক্রমণ বিকাশ করতে পারে। তারা সংক্রামিত এলাকায় শ্বেত রক্তকণিকার ক্লাস্টারও বিকাশ করতে পারে। বেশিরভাগ মানুষকে শৈশবকালে CGD নির্ণয় করা হয়, তবে কিছু মানুষকে প্রাপ্তবয়স্ক হওয়ার আগে নির্ণয় করা হয় না।

লক্ষণ

দীর্ঘস্থায়ী দানাদার রোগে আক্রান্ত ব্যক্তিরা কয়েক বছর অন্তর গুরুতর ব্যাকটেরিয়াল বা ছত্রাকজনিত সংক্রমণের সম্মুখীন হন। ফুসফুসে সংক্রমণ, নিউমোনিয়াসহ, একটি সাধারণ ঘটনা। CGD আক্রান্ত ব্যক্তিরা মরা পাতা, গোবর বা ঘাসের সংস্পর্শে আসার পর এক ধরণের গুরুতর ছত্রাকজনিত নিউমোনিয়া তৈরি করতে পারে। CGD আক্রান্ত ব্যক্তিদের ত্বক, যকৃত, পেট ও অন্ত্র, মস্তিষ্ক এবং চোখের সংক্রমণ হওয়াও সাধারণ। সংক্রমণের সাথে সম্পর্কিত লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে: জ্বর। শ্বাস নেওয়া বা বের করার সময় বুকে ব্যথা। ফুলে ওঠা এবং ব্যথাযুক্ত লিম্ফ গ্রন্থি। চলমান নাক দিয়ে পানি পড়া। ত্বকের জ্বালা যার মধ্যে র‌্যাশ, ফুলে ওঠা বা লালভাব অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে। মুখে ফুলে ওঠা এবং লালভাব। গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল সমস্যা যার মধ্যে অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে: বমি। পাতলা পায়খানা। পেটে ব্যথা। রক্তাক্ত মল। গুদা সংলগ্ন পুঁজের একটি বেদনাদায়ক থলি। যদি আপনার বা আপনার সন্তানের মরা পাতা, গোবর বা ঘাসের সংস্পর্শে আসার ফলে ছত্রাকজনিত নিউমোনিয়া হয়েছে বলে মনে করেন, তাহলে অবিলম্বে চিকিৎসা নিন। যদি আপনার বা আপনার সন্তানের ঘন ঘন সংক্রমণ হয় এবং উপরোক্ত লক্ষণগুলি দেখা দেয়, তাহলে আপনার স্বাস্থ্যসেবা প্রদানকারীর সাথে কথা বলুন।

কখন ডাক্তার দেখাবেন

যদি আপনি মনে করেন যে আপনার বা আপনার সন্তানের পচা পাতা, গোবর বা ঘাসের সংস্পর্শে আসার ফলে কোনও ধরণের ছত্রাকজনিত নিউমোনিয়া হয়েছে, তাহলে অবিলম্বে চিকিৎসা নিন। যদি আপনার বা আপনার সন্তানের ঘন ঘন সংক্রমণ হয় এবং উপরোক্ত লক্ষণগুলি দেখা দেয়, তাহলে আপনার স্বাস্থ্যসেবা প্রদানকারীর সাথে কথা বলুন।

কারণ

পাঁচটি জিনের মধ্যে একটির পরিবর্তন CGD সৃষ্টি করতে পারে। CGD আক্রান্ত ব্যক্তিরা অভিভাবকের কাছ থেকে পরিবর্তিত জিনটি উত্তরাধিকার সূত্রে পেয়ে থাকে। এই জিনগুলি এমন প্রোটিন তৈরি করে যা একটি এনজাইম তৈরি করে। এই এনজাইমটি আপনার রোগ প্রতিরোধ ব্যবস্থাকে সঠিকভাবে কাজ করতে সাহায্য করে। এনজাইমটি সাদা রক্তকণিকায় সক্রিয়, যাকে ফ্যাগোসাইট বলা হয়, যা ছত্রাক এবং ব্যাকটেরিয়াকে ধ্বংস করে সংক্রমণ থেকে আপনাকে রক্ষা করে। এনজাইমটি এমন ইমিউন কোষগুলিতেও সক্রিয় যা আপনার শরীরকে সুস্থ করতে সাহায্য করে।

যখন এই জিনগুলির মধ্যে একটিতে পরিবর্তন হয়, তখন সুরক্ষামূলক প্রোটিন তৈরি হয় না। অথবা এগুলি তৈরি হয়, কিন্তু সেগুলি সঠিকভাবে কাজ করে না।

কিছু CGD আক্রান্ত ব্যক্তির এই পরিবর্তিত জিনগুলির মধ্যে একটি নেই। এই ক্ষেত্রে, স্বাস্থ্যসেবা প্রদানকারীরা জানেন না যে এই অবস্থার কারণ কী।

ঝুঁকির কারণ

ছেলেদের মধ্যে CGD হওয়ার সম্ভাবনা বেশি।

রোগ নির্ণয়

CGD নির্ণয়ের জন্য, আপনার স্বাস্থ্যসেবা প্রদানকারী আপনার পারিবারিক এবং চিকিৎসা ইতিহাস পর্যালোচনা করবেন এবং একটি শারীরিক পরীক্ষা পরিচালনা করবেন। CGD নির্ণয়ের জন্য আপনার প্রদানকারী বেশ কয়েকটি পরীক্ষার আদেশ দিতে পারেন, যার মধ্যে রয়েছে:

  • নিউট্রোফিল ফাংশন পরীক্ষা। আপনার প্রদানকারী ডাইহাইড্রোরোডামিন 123 (DHR) পরীক্ষা বা অন্যান্য পরীক্ষা পরিচালনা করতে পারেন যা দেখতে পারে যে এক ধরণের রক্তকণিকা, যাকে নিউট্রোফিল বলা হয়, কতটা ভাল কাজ করছে। প্রদানকারীরা সাধারণত CGD নির্ণয়ের জন্য এই পরীক্ষাটি ব্যবহার করে।
  • জেনেটিক পরীক্ষা। আপনার প্রদানকারী একটি জেনেটিক পরীক্ষার অনুরোধ করতে পারেন যা দীর্ঘস্থায়ী গ্রানুলোম্যাটাস রোগের ফলে একটি নির্দিষ্ট জেনেটিক পরিবর্তনের উপস্থিতি নিশ্চিত করবে।
  • প্রসবপূর্ব পরীক্ষা। আপনার কোনও সন্তান ইতিমধ্যেই CGD দিয়ে আক্রান্ত হলে প্রদানকারীরা CGD নির্ণয়ের জন্য প্রসবপূর্ব পরীক্ষা করতে পারেন।
চিকিৎসা

CGD-এর চিকিৎসার লক্ষ্য হল সংক্রমণ এড়াতে এবং আপনার অবস্থার পরিচালনা করতে সাহায্য করা। চিকিৎসাগুলির মধ্যে অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে:

  • সংক্রমণ ব্যবস্থাপনা। আপনার স্বাস্থ্যসেবা প্রদানকারী শুরু করার আগেই ব্যাকটেরিয়া এবং ছত্রাক সংক্রমণ প্রতিরোধ করার জন্য কাজ করবেন। চিকিৎসার মধ্যে ট্রাইমেথোপ্রিম এবং সালফামেথোক্সাজোলের সংমিশ্রণ (Bactrim, Sulfatrim Pediatric) বা ইট্রাকোনাজোল (Sporanox, Tolsura) অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে। সংক্রমণ হলে অতিরিক্ত অ্যান্টিবায়োটিক বা অ্যান্টিফাঙ্গাল ওষুধ প্রয়োজন হতে পারে।
  • ইন্টারফেরন-গামা। আপনার মাঝে মাঝে ইন্টারফেরন-গামা ইনজেকশন থাকতে পারে, যা আপনার প্রতিরোধ ব্যবস্থার কোষকে সংক্রমণের বিরুদ্ধে লড়াই করতে সাহায্য করতে পারে।
  • স্টেম সেল প্রতিস্থাপন। কিছু ক্ষেত্রে, স্টেম সেল প্রতিস্থাপন CGD-এর জন্য একটি নিরাময় প্রদান করতে পারে। স্টেম সেল প্রতিস্থাপনের মাধ্যমে চিকিৎসা করার সিদ্ধান্ত নেওয়া অনেকগুলি বিষয়ের উপর নির্ভর করে, যার মধ্যে রোগ নির্ণয়, দাতার উপলব্ধতা এবং ব্যক্তিগত পছন্দ অন্তর্ভুক্ত।

CGD চিকিৎসার জন্য বর্তমানে জিন থেরাপি অন্বেষণ করা হচ্ছে, তবে আরও গবেষণা প্রয়োজন।

গবেষকরা CGD চিকিৎসার জন্য ত্রুটিপূর্ণ জিন মেরামত করার বিষয়টিও তদন্ত করছেন।

ঠিকানা: 506/507, 1st Main Rd, Murugeshpalya, K R Garden, Bengaluru, Karnataka 560075

দাবি পরিত্যাগী: অগাস্ট একটি স্বাস্থ্য তথ্য প্ল্যাটফর্ম এবং এর প্রতিক্রিয়া চিকিৎসা পরামর্শ গঠন করে না। কোনো পরিবর্তন করার আগে সর্বদা আপনার কাছাকাছি লাইসেন্সপ্রাপ্ত কোনো স্বাস্থ্যকর্মীর পরামর্শ নিন।

ভারতে তৈরি, বিশ্বের জন্য