হিমোফিলিয়া

হিমোফিলিয়া হল একটি বিরল ব্যাধি যেখানে রক্ত স্বাভাবিকভাবে জমাট বাঁধে না কারণ রক্তে যথেষ্ট রক্ত জমাট বাঁধার প্রোটিন (জমাট বাঁধার ফ্যাক্টর) থাকে না। যদি আপনার হিমোফিলিয়া থাকে, তাহলে আঘাতের পরে আপনার রক্তপাত অনেক বেশি সময় ধরে হতে পারে যদি আপনার রক্ত সঠিকভাবে জমাট বাঁধত।

ছোটো কাটা সাধারণত খুব একটা সমস্যা করে না। যদি আপনার এই অবস্থার তীব্র রূপ থাকে, তাহলে প্রধান উদ্বেগ হল আপনার শরীরের ভিতরে রক্তপাত, বিশেষ করে আপনার হাঁটু, গোড়ালি এবং কনুইতে। অভ্যন্তরীণ রক্তপাত আপনার অঙ্গ ও টিস্যুকে ক্ষতিগ্রস্ত করতে পারে এবং প্রাণঘাতী হতে পারে।

হিমোফিলিয়া প্রায় সবসময়ই একটি জেনেটিক ব্যাধি। চিকিৎসার মধ্যে রয়েছে নিয়মিতভাবে সেই নির্দিষ্ট জমাট বাঁধার ফ্যাক্টরের প্রতিস্থাপন যা কমে গেছে। নতুন থেরাপি যা জমাট বাঁধার ফ্যাক্টর ধারণ করে না সেগুলিও ব্যবহার করা হচ্ছে।

হেমোফিলিয়ার লক্ষণ এবং উপসর্গ কতটা রক্ত জমাট বাঁধার ক্ষমতা আছে তার উপর নির্ভর করে পরিবর্তিত হয়। যদি আপনার রক্ত জমাট বাঁধার ক্ষমতা হালকাভাবে কমে যায়, তাহলে আপনার শুধুমাত্র অস্ত্রোপচার বা আঘাতের পরে রক্তপাত হতে পারে। যদি আপনার ঘাটতি তীব্র হয়, তাহলে আপনার কোনো কারণ ছাড়াই সহজেই রক্তপাত হতে পারে। স্বতঃস্ফূর্ত রক্তপাতের লক্ষণ এবং উপসর্গগুলির মধ্যে রয়েছে: কাটা বা আঘাত থেকে অস্বাভাবিক এবং অতিরিক্ত রক্তপাত, অথবা অস্ত্রোপচার বা দাঁতের কাজের পরে অনেক বড় বা গভীর ফোঁড়া টিকা নেওয়ার পর অস্বাভাবিক রক্তপাত আপনার জয়েন্টে ব্যথা, ফোলা বা টান রক্তের মধ্যে মূত্র বা মল নাক দিয়ে রক্তপাত যার কোনো জানা কারণ নেই শিশুদের মধ্যে, অস্পষ্ট উত্তেজনা মাথায় সামান্য ধাক্কা কিছু মানুষের মস্তিষ্কে রক্তপাত হতে পারে যাদের তীব্র হেমোফিলিয়া আছে। এটি খুব কমই ঘটে, তবে এটি সবচেয়ে গুরুতর জটিলতার মধ্যে একটি যা ঘটতে পারে। লক্ষণ এবং উপসর্গগুলির মধ্যে রয়েছে: ব্যাথা, দীর্ঘস্থায়ী মাথাব্যথা বারবার বমি বমি ভাব ঘুম ঘুম ভাব বা অলসতা দ্বিদৃষ্টি হঠাৎ দুর্বলতা বা অসাবধানতা আক্রান্ত বা জব্দ যদি আপনার বা আপনার সন্তানের হয়: মস্তিষ্কে রক্তপাতের লক্ষণ বা উপসর্গ কোন আঘাত যাতে রক্তপাত বন্ধ হবে না ফুলে যাওয়া জয়েন্ট যা স্পর্শে গরম এবং বাঁকানোতে ব্যাথা

মস্তিষ্কে রক্তক্ষরণের লক্ষণ বা উপসর্গ থাকলে, অথবা আপনার বা আপনার সন্তানের:

• মস্তিষ্কে রক্তক্ষরণের লক্ষণ বা উপসর্গ
• এমন আঘাত যেখানে রক্তপাত বন্ধ হচ্ছে না
• ফুলে যাওয়া জয়েন্ট যা স্পর্শে গরম এবং বাঁকানোতে ব্যথা হয়

এই ক্ষেত্রে জরুরী চিকিৎসা নিন।

যখন কোন ব্যক্তি রক্তপাত করে, তখন সাধারণত শরীর রক্তকণিকাগুলিকে একত্রিত করে রক্ত জমাট বাঁধে এবং রক্তপাত বন্ধ করে। জমাট বাঁধার কারণ হল রক্তে থাকা প্রোটিন যা প্লেটলেট নামক কোষের সাথে কাজ করে জমাট বাঁধতে সাহায্য করে। হেমোফিলিয়া তখন ঘটে যখন কোন জমাট বাঁধার কারণ অনুপস্থিত থাকে অথবা জমাট বাঁধার কারণের মাত্রা কম থাকে।

হেমোফিলিয়া সাধারণত উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত হয়, অর্থাৎ একজন ব্যক্তি জন্মগতভাবে এই ব্যাধি নিয়ে জন্মগ্রহণ করে (জন্মগত)। জন্মগত হেমোফিলিয়া কম থাকা জমাট বাঁধার কারণের ধরণ অনুসারে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়।

সবচেয়ে সাধারণ ধরণ হল হেমোফিলিয়া A, যা ফ্যাক্টর 8 এর কম মাত্রার সাথে সম্পর্কিত। পরবর্তী সবচেয়ে সাধারণ ধরণ হল হেমোফিলিয়া B, যা ফ্যাক্টর 9 এর কম মাত্রার সাথে সম্পর্কিত।

কিছু মানুষের পরিবারে এই ব্যাধির কোন ইতিহাস না থাকলেও হেমোফিলিয়া দেখা দিতে পারে। একে অর্জিত হেমোফিলিয়া বলা হয়।

অর্জিত হেমোফিলিয়া হল এই অবস্থার একটি ধরণ যা তখন ঘটে যখন কোন ব্যক্তির প্রতিরোধ ব্যবস্থা রক্তে থাকা জমাট বাঁধার কারণ 8 বা 9-এর উপর আক্রমণ করে। এটির সাথে সম্পর্কিত হতে পারে:

• গর্ভাবস্থা
• অটোইমিউন অবস্থা
• ক্যান্সার
• মাল্টিপল স্কেলোরোসিস
• ওষুধের প্রতিক্রিয়া

সবচেয়ে সাধারণ ধরণের হেমোফিলিয়ায়, ত্রুটিপূর্ণ জিনটি X ক্রোমোসোমে অবস্থিত। প্রত্যেকের দুটি যৌন ক্রোমোসোম থাকে, প্রতিটি পিতামাতার কাছ থেকে একটি করে। মহিলারা মায়ের কাছ থেকে একটি X ক্রোমোসোম এবং পিতার কাছ থেকে একটি X ক্রোমোসোম উত্তরাধিকার সূত্রে পায়। পুরুষরা মায়ের কাছ থেকে একটি X ক্রোমোসোম এবং পিতার কাছ থেকে একটি Y ক্রোমোসোম উত্তরাধিকার সূত্রে পায়।

এর অর্থ হল হেমোফিলিয়া প্রায়শই ছেলেদের মধ্যে ঘটে এবং মায়ের জিনের মাধ্যমে মায়ের কাছ থেকে ছেলের কাছে স্থানান্তরিত হয়। ত্রুটিপূর্ণ জিনযুক্ত বেশিরভাগ মহিলা বহনকারী যাদের হেমোফিলিয়ার কোন লক্ষণ বা উপসর্গ নেই। কিন্তু কিছু বহনকারীর রক্তপাতের লক্ষণ দেখা দিতে পারে যদি তাদের জমাট বাঁধার কারণগুলি মাঝারিভাবে কমে যায়।

হিমোফিলিয়ার সবচেয়ে বড় ঝুঁকির কারণ হল পরিবারের সদস্যদের মধ্যেও এই রোগ থাকা। পুরুষদের তুলনায় মহিলাদের হিমোফিলিয়া হওয়ার সম্ভাবনা অনেক কম।

হেমোফিলিয়ার জটিলতাগুলির মধ্যে অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে:

• গলা বা ঘাড়ে রক্তক্ষরণ। এটি একজন ব্যক্তির শ্বাস নেওয়ার ক্ষমতাকে প্রভাবিত করতে পারে।
• সংক্রমণ। যদি হেমোফিলিয়া চিকিৎসার জন্য ব্যবহৃত ক্লটিং ফ্যাক্টরগুলি মানব রক্ত থেকে আসে, তাহলে হেপাটাইটিস সি-র মতো ভাইরাল সংক্রমণের ঝুঁকি বেড়ে যায়। দাতা স্ক্রিনিং কৌশলগুলির কারণে, ঝুঁকি কম।
• ক্লটিং ফ্যাক্টর চিকিৎসার প্রতিকূল প্রতিক্রিয়া। কিছু তীব্র হেমোফিলিয়া আক্রান্ত ব্যক্তির ক্ষেত্রে, রোগ প্রতিরোধ ব্যবস্থা রক্তক্ষরণ চিকিৎসার জন্য ব্যবহৃত ক্লটিং ফ্যাক্টরগুলির প্রতি নেতিবাচক প্রতিক্রিয়া দেখায়। যখন এটি ঘটে, তখন রোগ প্রতিরোধ ব্যবস্থা এমন প্রোটিন তৈরি করে যা ক্লটিং ফ্যাক্টরগুলিকে কাজ করতে বাধা দেয়, ফলে চিকিৎসা কম কার্যকর হয়।

হেমোফিলিয়ার তীব্র ক্ষেত্রে সাধারণত জীবনের প্রথম বছরের মধ্যেই নির্ণয় করা হয়। হালকা রূপগুলি বয়ঃপ্রাপ্তির আগে পর্যন্ত স্পষ্ট নাও হতে পারে। কিছু লোক শল্য চিকিৎসার সময় অতিরিক্ত রক্তপাতের পরে জানতে পারে যে তাদের হেমোফিলিয়া আছে।

ক্লটিং-ফ্যাক্টর পরীক্ষাগুলি ক্লটিং-ফ্যাক্টরের ঘাটতি প্রকাশ করতে এবং হেমোফিলিয়া কতটা তীব্র তা নির্ধারণ করতে পারে।

যাদের পরিবারে হেমোফিলিয়ার ইতিহাস আছে, তাদের জন্য জেনেটিক পরীক্ষা ব্যবহার করে বাহকদের শনাক্ত করা যেতে পারে যাতে গর্ভবতী হওয়ার বিষয়ে সঠিক সিদ্ধান্ত নেওয়া যায়।

গর্ভাবস্থায় এটিও নির্ধারণ করা সম্ভব যে ভ্রূণ হেমোফিলিয়ার দ্বারা প্রভাবিত হয়েছে কিনা। তবে, পরীক্ষাটি ভ্রূণের জন্য কিছু ঝুঁকি সৃষ্টি করে। আপনার ডাক্তারের সাথে পরীক্ষার সুবিধা এবং ঝুঁকি নিয়ে আলোচনা করুন।