ফেনাইলকেটোনুরিয়া (পিকিউ)

ফেনাইলকেটোনুরিয়া (ফেন-ইউল-কি-টো-এনু-রি-উহ), যাকে পিকিউও বলা হয়, এটি একটি বিরল বংশগত ব্যাধি যা ফেনাইলঅ্যালানিন নামক একটি অ্যামিনো অ্যাসিডকে শরীরে জমা করতে পারে। পিকিউ একটি পরিবর্তিত ফেনাইলঅ্যালানিন হাইড্রোক্সিলেস (পিএইচএ) জিনের কারণে হয়। এই জিনটি ফেনাইলঅ্যালানিন ভেঙে ফেলার জন্য প্রয়োজনীয় এনজাইম তৈরি করতে সাহায্য করে।

ফেনাইলঅ্যালানিন ভেঙে ফেলার জন্য প্রয়োজনীয় এনজাইম ছাড়া, যখন কোনও পিকিউ আক্রান্ত ব্যক্তি প্রোটিনযুক্ত খাবার খায় বা আর্টিফিশিয়াল সুইটেনার অ্যাসপারটেম খায় তখন বিপজ্জনক জমা হতে পারে। এটি অবশেষে গুরুতর স্বাস্থ্য সমস্যার দিকে নিয়ে যেতে পারে।

তাদের জীবনের বাকি সময়, পিকিউ আক্রান্ত ব্যক্তিদের - শিশু, শিশু এবং প্রাপ্তবয়স্কদের - ফেনাইলঅ্যালানিন সীমাবদ্ধ একটি ডায়েট অনুসরণ করতে হবে, যা বেশিরভাগ প্রোটিনযুক্ত খাবারে পাওয়া যায়। নতুন ওষুধগুলি কিছু পিকিউ আক্রান্ত ব্যক্তিকে এমন ডায়েট খেতে দেয় যাতে ফেনাইলঅ্যালানিনের পরিমাণ বেশি বা অসীমিত থাকে।

যুক্তরাষ্ট্র এবং অন্যান্য অনেক দেশে শিশুদের জন্মের পরপরই পিকিউর জন্য স্ক্রিনিং করা হয়। যদিও পিকিউর কোনও প্রতিকার নেই, তবে পিকিউ চিহ্নিত করা এবং অবিলম্বে চিকিৎসা শুরু করা চিন্তা, বোঝা এবং যোগাযোগের ক্ষেত্রে (বুদ্ধিবৃত্তিক প্রতিবন্ধকতা) এবং গুরুতর স্বাস্থ্য সমস্যা প্রতিরোধ করতে সাহায্য করতে পারে।

PKU আক্রান্ত নবজাতকদের প্রাথমিকভাবে কোনো লক্ষণ থাকে না। তবে, চিকিৎসা ছাড়া, শিশুরা সাধারণত কয়েক মাসের মধ্যে PKU-এর লক্ষণ বিকাশ করে।

অচিকিৎসিত PKU-এর লক্ষণ ও উপসর্গ হালকা বা তীব্র হতে পারে এবং এর মধ্যে অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে:

• শ্বাস, ত্বক বা প্রস্রাবে এক ধরণের তীব্র গন্ধ, যা শরীরে অতিরিক্ত ফেনাইলঅ্যালানিনের কারণে হয়
• স্নায়ুতন্ত্র (নিরোগবিদ্যা) সমস্যা যার মধ্যে মাঝে মাঝে জীর্ণতা অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে
• ত্বকের ফুসকুড়ি, যেমন একজিমা
• পরিবারের সদস্যদের তুলনায় হালকা ত্বক, চুল এবং চোখের রঙ, কারণ ফেনাইলঅ্যালানিন মেলানিনে রূপান্তরিত হতে পারে না - চুল এবং ত্বকের রঙের জন্য দায়ী রঞ্জক
• অস্বাভাবিকভাবে ছোট মাথার আকার (মাইক্রোসেফালি)
• অতিরিক্ত কার্যকলাপ
• বুদ্ধিবৃত্তিক প্রতিবন্ধকতা
• বিকাশের বিলম্ব
• আচরণগত, মানসিক এবং সামাজিক সমস্যা
• মানসিক স্বাস্থ্য ব্যাধি

PKU-এর তীব্রতা ধরণের উপর নির্ভর করে।

• ক্লাসিক PKU। ব্যাধিটির সবচেয়ে তীব্র রূপকে ক্লাসিক PKU বলা হয়। ফেনাইলঅ্যালানিন ভেঙে ফেলার জন্য প্রয়োজনীয় এনজাইমটি অনুপস্থিত বা তীব্রভাবে হ্রাস পেয়েছে। এর ফলে ফেনাইলঅ্যালানিনের উচ্চ মাত্রা হয় যা মস্তিষ্কের গুরুতর ক্ষতি করতে পারে।
• PKU-এর কম তীব্র রূপ। হালকা বা মাঝারি রূপে, এনজাইমটি এখনও কিছুটা কাজ করে, তাই ফেনাইলঅ্যালানিনের মাত্রা তেমন বেশি হয় না, ফলে মস্তিষ্কের গুরুতর ক্ষতির ঝুঁকি কম থাকে।

ধরণ যাই হোক না কেন, বুদ্ধিবৃত্তিক প্রতিবন্ধকতা এবং অন্যান্য জটিলতা প্রতিরোধ করার জন্য বেশিরভাগ শিশু, শিশু এবং প্রাপ্তবয়স্কদের এখনও একটি বিশেষ PKU ডায়েটের প্রয়োজন।

যেসব মহিলাদের PKU আছে এবং তারা গর্ভবতী হন তাদের মাতৃ PKU নামক অবস্থার আরেকটি রূপের ঝুঁকি থাকে। যদি মহিলারা গর্ভাবস্থার আগে এবং সময় বিশেষ PKU ডায়েট অনুসরণ না করে, তাহলে রক্তে ফেনাইলঅ্যালানিনের মাত্রা বৃদ্ধি পেতে পারে এবং ভ্রূণের ক্ষতি করতে পারে।

PKU-এর কম তীব্র রূপে আক্রান্ত মহিলারাও PKU ডায়েট অনুসরণ না করলে তাদের ভ্রূণের ঝুঁকি বাড়িয়ে তুলতে পারে।

উচ্চ ফেনাইলঅ্যালানিনের মাত্রাযুক্ত মহিলাদের জন্ম নেওয়া শিশুরা প্রায়শই PKU উত্তরাধিকারসূত্রে পায় না। কিন্তু গর্ভাবস্থায় মায়ের রক্তে ফেনাইলঅ্যালানিনের মাত্রা বেশি থাকলে শিশুর গুরুতর সমস্যা হতে পারে। জন্মের সময়, শিশুর হতে পারে:

• কম জন্ম ওজন
• অস্বাভাবিকভাবে ছোট মাথা
• হৃদয়ের সমস্যা

এছাড়াও, মাতৃ PKU শিশুর বিকাশের বিলম্ব, বুদ্ধিবৃত্তিক প্রতিবন্ধকতা এবং আচরণের সমস্যা সৃষ্টি করতে পারে।

এই পরিস্থিতিতে আপনার স্বাস্থ্যসেবা প্রদানকারীর সাথে কথা বলুন:

• নবজাতক। যদি নিয়মিত নবজাতক স্ক্রিনিং পরীক্ষায় দেখা যায় যে আপনার শিশুর PKU থাকতে পারে, তাহলে আপনার সন্তানের স্বাস্থ্যসেবা প্রদানকারী দীর্ঘমেয়াদী সমস্যা প্রতিরোধ করার জন্য অবিলম্বে ডায়েটারি চিকিৎসা শুরু করতে চাইবেন।
• সন্তান ধারণক্ষম বয়সী নারী। PKU-এর ইতিহাস থাকা মহিলাদের জন্য গর্ভবতী হওয়ার আগে এবং গর্ভাবস্থায় স্বাস্থ্যসেবা প্রদানকারীর সাথে দেখা করা এবং PKU ডায়েট বজায় রাখা বিশেষভাবে গুরুত্বপূর্ণ। এটি তাদের অজাত শিশুদের ক্ষতি করতে পারে এমন উচ্চ রক্ত ফেনাইলঅ্যালানিনের মাত্রার ঝুঁকি কমায়।
• প্রাপ্তবয়স্ক। PKU-রোগীদের জীবনব্যাপী যত্ন নেওয়া প্রয়োজন। কিশোর বয়সে যারা PKU ডায়েট বন্ধ করে দিয়েছেন এমন প্রাপ্তবয়স্কদের তাদের স্বাস্থ্যসেবা প্রদানকারীর সাথে দেখা করার সুবিধা হতে পারে। ডায়েটে ফিরে আসলে মানসিক কার্যকারিতা এবং আচরণ উন্নত হতে পারে এবং উচ্চ ফেনাইলঅ্যালানিনের মাত্রার ফলে কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের আরও ক্ষতি প্রতিরোধ করা যায়।

অটোসোমাল রিসেসিভ ডিসঅর্ডার হতে হলে, আপনাকে দুটি পরিবর্তিত জিন, যাকে কখনও কখনও মিউটেশন বলা হয়, উত্তরাধিকার সূত্রে পেতে হয়। আপনি প্রতিটি পিতামাতার কাছ থেকে একটি করে পান। তাদের স্বাস্থ্য খুব কমই প্রভাবিত হয় কারণ তাদের কেবলমাত্র একটি পরিবর্তিত জিন থাকে। দুইজন বাহকের দুটি অপ্রভাবিত জিনযুক্ত অপ্রভাবিত সন্তানের জন্ম হওয়ার সম্ভাবনা 25%। তাদের অপ্রভাবিত সন্তানের জন্ম হওয়ার সম্ভাবনা 50% যারা বাহকও হবে। তাদের দুটি পরিবর্তিত জিনযুক্ত প্রভাবিত সন্তানের জন্ম হওয়ার সম্ভাবনা 25%।

একটি জিন পরিবর্তন (জেনেটিক মিউটেশন) PKU-এর কারণ হয়, যা হালকা, মাঝারি বা তীব্র হতে পারে। PKU-তে আক্রান্ত ব্যক্তির ক্ষেত্রে, ফেনাইলঅ্যালানাইন হাইড্রোক্সিলেস (PAH) জিনে পরিবর্তন ফেনাইলঅ্যালানাইন, একটি অ্যামিনো অ্যাসিড প্রক্রিয়া করার জন্য প্রয়োজনীয় এনজাইমের অভাব বা হ্রাসের কারণ হয়।

যখন PKU-তে আক্রান্ত ব্যক্তি দুধ, পনির, বাদাম বা মাংস, অথবা রুটি এবং পাস্তা, অথবা আর্টিফিশিয়াল সুইটেনার অ্যাসপারটেমের মতো প্রোটিন সমৃদ্ধ খাবার খায়, তখন ফেনাইলঅ্যালানাইনের বিপজ্জনক সঞ্চয় হতে পারে।

একটি শিশুর PKU উত্তরাধিকার সূত্রে পাওয়ার জন্য, মাতা এবং পিতার উভয়কেই পরিবর্তিত জিন থাকতে হবে এবং তা সন্তানের কাছে স্থানান্তরিত করতে হবে। উত্তরাধিকারের এই প্যাটার্নকে অটোসোমাল রিসেসিভ বলা হয়।

একজন পিতামাতার বাহক হওয়া সম্ভব — PKU-এর কারণ হওয়া পরিবর্তিত জিন থাকা, কিন্তু রোগটি না থাকা। যদি কেবলমাত্র একজন পিতামাতার পরিবর্তিত জিন থাকে, তাহলে শিশুর কাছে PKU স্থানান্তরিত হওয়ার কোনও ঝুঁকি নেই, তবে শিশুর বাহক হওয়ার সম্ভাবনা আছে।

বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, PKU দুইজন পিতামাতার দ্বারা তাদের সন্তানদের কাছে স্থানান্তরিত হয় যারা উভয়েই পরিবর্তিত জিনের বাহক, কিন্তু তা জানে না।

PKU উত্তরাধিকারের ঝুঁকির কারণগুলির মধ্যে রয়েছে:

• যে দুটি পিতামাতারই PKU সৃষ্টিকারী জিন পরিবর্তন রয়েছে। সন্তানের এই অবস্থা হওয়ার জন্য দুই পিতামাতাকেই পরিবর্তিত জিনের একটি কপি দিতে হবে।
• নির্দিষ্ট জাতি বা জাতিগোষ্ঠীর অন্তর্গত হওয়া। বিশ্বব্যাপী বেশিরভাগ জাতিগোষ্ঠীর মানুষ PKU-তে আক্রান্ত হয়। তবে মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে, এটি ইউরোপীয় বংশোদ্ভূত মানুষদের মধ্যে সবচেয়ে বেশি দেখা যায় এবং আফ্রিকান বংশোদ্ভূত মানুষদের মধ্যে অনেক কম দেখা যায়।

অনুপচারিত PKU শিশু, শিশু এবং প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে জটিলতা সৃষ্টি করতে পারে। যখন PKU আক্রান্ত মহিলাদের গর্ভাবস্থায় উচ্চ রক্ত ফেনাইলঅ্যালানাইন থাকে, তখন তা তাদের অজাত শিশুর ক্ষতি করতে পারে।

অনুপচারিত PKU এর ফলে হতে পারে:

• জন্মের প্রথম কয়েক মাসের মধ্যেই অপরিবর্তনীয় মস্তিষ্কের ক্ষতি এবং উল্লেখযোগ্য বুদ্ধিবৃত্তিক প্রতিবন্ধকতা
• জীবাণুজনিত সমস্যা যেমন জীবাণু এবং কম্পন
• বয়স্ক শিশু এবং প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে আচরণগত, মানসিক এবং সামাজিক সমস্যা
• প্রধান স্বাস্থ্য এবং বিকাশগত সমস্যা

যদি আপনার PKU থাকে এবং আপনি গর্ভবতী হওয়ার কথা ভাবছেন:

• নিম্ন-ফেনিলালানিন ডায়েট অনুসরণ করুন। PKU আক্রান্ত নারীরা গর্ভবতী হওয়ার আগে নিম্ন-ফেনিলালানিন ডায়েটে লেগে থাকার অথবা ফিরে যাওয়ার মাধ্যমে তাদের ভ্রূণের ক্ষতি রোধ করতে পারেন। PKU আক্রান্ত ব্যক্তিদের জন্য তৈরি পুষ্টির সম্পূরক গর্ভাবস্থায় যথেষ্ট প্রোটিন এবং পুষ্টি নিশ্চিত করতে পারে। যদি আপনার PKU থাকে, গর্ভধারণের চেষ্টা শুরু করার আগে আপনার স্বাস্থ্যসেবা প্রদানকারীর সাথে কথা বলুন।
• জেনেটিক পরামর্শের কথা বিবেচনা করুন। যদি আপনার PKU থাকে, কোনও ঘনিষ্ঠ আত্মীয়ের PKU থাকে অথবা আপনার কোনও সন্তানের PKU থাকে, তাহলে গর্ভবতী হওয়ার আগে আপনার জেনেটিক পরামর্শের উপকার হতে পারে। মেডিকেল জেনেটিক্সের একজন বিশেষজ্ঞ (জিনেটিকবিদ) আপনাকে আপনার পরিবারের মধ্যে PKU কীভাবে ছড়িয়ে পড়ে সে সম্পর্কে আরও ভালোভাবে বুঝতে সাহায্য করতে পারেন। বিশেষজ্ঞ আপনার PKU আক্রান্ত সন্তানের ঝুঁকি নির্ধারণে এবং পারিবারিক পরিকল্পনায় সহায়তা করতে পারেন।

নবজাতক স্ক্রীনিং ফেনাইলকেটোনুরিয়ার প্রায় সব ক্ষেত্রেই শনাক্ত করে। মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রের সব ৫০ টি রাজ্যেই নবজাতকদের পিকিউ-এর জন্য স্ক্রীনিং করা বাধ্যতামূলক। অনেক অন্যান্য দেশেও নিয়মিতভাবে শিশুদের পিকিউ-এর জন্য স্ক্রীনিং করা হয়।

আপনার যদি পিকিউ থাকে বা পারিবারিক ইতিহাস থাকে, তাহলে আপনার স্বাস্থ্যসেবা প্রদানকারী গর্ভাবস্থা বা জন্মের আগে স্ক্রীনিং পরীক্ষার পরামর্শ দিতে পারেন। রক্ত পরীক্ষার মাধ্যমে পিকিউ বাহকদের শনাক্ত করা সম্ভব।

আপনার শিশুর জন্মের এক দিন বা দুই দিন পরে একটি পিকিউ পরীক্ষা করা হয়। সঠিক ফলাফলের জন্য, পরীক্ষাটি আপনার শিশুর ২৪ ঘন্টা বয়সী হওয়ার পর এবং আপনার শিশুর খাদ্যে কিছু প্রোটিন থাকার পর করা হয়।

• একজন নার্স বা ল্যাব টেকনিশিয়ান আপনার শিশুর পায়ের পাতার কয়েক ফোঁটা রক্ত সংগ্রহ করেন।
• একটি ল্যাবরেটরি পিকিউ সহ কিছু বিপাকীয় ব্যাধি সনাক্ত করার জন্য রক্তের নমুনা পরীক্ষা করে।
• আপনি যদি হাসপাতালে আপনার শিশুর জন্ম না দেন বা জন্মের পরে অল্প সময়ের মধ্যেই ছাড়পত্র পান, তাহলে আপনার স্বাস্থ্যসেবা প্রদানকারীর সাথে নবজাতক স্ক্রীনিং নির্ধারণ করতে হতে পারে।

যদি এই পরীক্ষাটি ইঙ্গিত করে যে আপনার শিশুর পিকিউ থাকতে পারে:

• নির্ণয় নিশ্চিত করার জন্য আপনার শিশুর আরও পরীক্ষা হতে পারে, যার মধ্যে রয়েছে আরও রক্ত পরীক্ষা এবং মূত্র পরীক্ষা
• পিকিউ-এর জন্য জিন পরিবর্তন শনাক্ত করার জন্য আপনার এবং আপনার শিশুর জেনেটিক পরীক্ষা হতে পারে

প্রাথমিক চিকিৎসা শুরু করা এবং জীবনের ধারাবাহিকতা জুড়ে চিকিৎসা চালিয়ে যাওয়া বুদ্ধিবৃত্তিক প্রতিবন্ধকতা এবং প্রধান স্বাস্থ্য সমস্যা প্রতিরোধে সহায়তা করতে পারে। PKU-এর প্রধান চিকিৎসাগুলির মধ্যে রয়েছে:

• ফেনিলালানিনযুক্ত খাবারের খুব সীমিত পরিমাণে গ্রহণের সাথে জীবনব্যাপী ডায়েট
• PKU ফর্মুলা গ্রহণ — একটি বিশেষ পুষ্টির পরিপূরক — জীবনব্যাপী নিশ্চিত করার জন্য যে আপনি যথেষ্ট প্রয়োজনীয় প্রোটিন (ফেনিলালানিন ছাড়া) এবং পুষ্টি পান যা বৃদ্ধি এবং সাধারণ স্বাস্থ্যের জন্য অপরিহার্য
• কিছু PKU-রোগীর জন্য ঔষধ PKU-রোগীর জন্য নিরাপদ পরিমাণ ফেনিলালানিন প্রত্যেকের জন্য আলাদা এবং সময়ের সাথে সাথে পরিবর্তিত হতে পারে। সাধারণভাবে, ধারণাটি হল শুধুমাত্র সুস্থ বৃদ্ধি এবং শারীরিক প্রক্রিয়াগুলির জন্য প্রয়োজনীয় পরিমাণ ফেনিলালানিন গ্রহণ করা, তবে আর নয়। আপনার স্বাস্থ্যসেবা প্রদানকারী নিম্নলিখিত মাধ্যমে নিরাপদ পরিমাণ নির্ধারণ করতে পারেন:
• খাদ্য রেকর্ড এবং বৃদ্ধি চার্টের নিয়মিত পর্যালোচনা
• ঘন ঘন রক্ত পরীক্ষা যা রক্তের ফেনিলালানিনের মাত্রা পর্যবেক্ষণ করে, বিশেষ করে শৈশব বৃদ্ধির সময় এবং গর্ভাবস্থায়
• বৃদ্ধি, বিকাশ এবং স্বাস্থ্য মূল্যায়নকারী অন্যান্য পরীক্ষা আপনার স্বাস্থ্যসেবা প্রদানকারী আপনাকে একজন নিবন্ধিত ডায়েটিশিয়ানের কাছে পাঠাতে পারেন যিনি PKU ডায়েট সম্পর্কে জানতে, প্রয়োজন অনুযায়ী আপনার ডায়েটে পরিবর্তন আনতে এবং PKU ডায়েট চ্যালেঞ্জ পরিচালনার উপায় সম্পর্কে পরামর্শ দিতে সাহায্য করতে পারেন। কারণ PKU-রোগী নিরাপদে খেতে পারে এমন ফেনিলালানিনের পরিমাণ এত কম, তাই সমস্ত উচ্চ-প্রোটিনযুক্ত খাবার এড়িয়ে চলা গুরুত্বপূর্ণ, যেমন:
• দুধ
• ডিম
• পনির
• বাদাম
• সয়জাত পণ্য, যেমন সয়াবিন, টোফু, টেম্পে এবং দুধ
• শিম এবং মটর
• হাঁস-মুরগি, গরু, শূকর এবং অন্যান্য যে কোনও মাংস
• মাছ আলু, শস্য এবং অন্যান্য শাকসবজি সম্ভবত সীমিত হবে। শিশু এবং প্রাপ্তবয়স্কদের কিছু অন্যান্য খাবার এবং পানীয় এড়াতে হবে, যার মধ্যে অনেক ডায়েট সোডা এবং অন্যান্য পানীয় রয়েছে যার মধ্যে অ্যাসপার্টেম (NutraSweet, Equal) রয়েছে। অ্যাসপার্টেম হল একটি কৃত্রিম মিষ্টান্ন যা ফেনিলালানিন দিয়ে তৈরি। কিছু ঔষধের মধ্যে অ্যাসপার্টেম থাকতে পারে এবং কিছু ভিটামিন বা অন্যান্য পরিপূরকের মধ্যে অ্যামিনো অ্যাসিড বা স্কিম দুধের গুঁড়ো থাকতে পারে। অপ্রেসক্রিপশন পণ্য এবং প্রেসক্রিপশন ঔষধের উপাদান সম্পর্কে আপনার ফার্মাসিস্টের সাথে যোগাযোগ করুন। আপনার নির্দিষ্ট ডায়েটারি চাহিদা সম্পর্কে আরও জানতে আপনার স্বাস্থ্যসেবা প্রদানকারী বা নিবন্ধিত ডায়েটিশিয়ানের সাথে কথা বলুন। সীমিত ডায়েটের কারণে, PKU-রোগীদের একটি বিশেষ পুষ্টির পরিপূরকের মাধ্যমে প্রয়োজনীয় পুষ্টি পেতে হবে। ফেনিলালানিন-মুক্ত ফর্মুলা প্রয়োজনীয় প্রোটিন (অ্যামিনো অ্যাসিড) এবং অন্যান্য পুষ্টি সরবরাহ করে এমন একটি আকারে যা PKU-রোগীদের জন্য নিরাপদ। আপনার স্বাস্থ্যসেবা প্রদানকারী এবং ডায়েটিশিয়ান আপনাকে সঠিক ধরণের ফর্মুলা খুঁজে পেতে সাহায্য করতে পারেন।
• শিশু এবং ছোট বাচ্চাদের জন্য ফর্মুলা। কারণ নিয়মিত শিশুর ফর্মুলা এবং বুকের দুধে ফেনিলালানিন থাকে, PKU-রোগী শিশুদের পরিবর্তে ফেনিলালানিন-মুক্ত শিশুর ফর্মুলা খেতে হবে। একজন ডায়েটিশিয়ান সাবধানে বুকের দুধ বা নিয়মিত ফর্মুলার পরিমাণ গণনা করতে পারেন যা ফেনিলালানিন-মুক্ত ফর্মুলার সাথে যোগ করা হবে। ডায়েটিশিয়ান বাবা-মাকে শিশুর দৈনিক ফেনিলালানিন ভাতার উপরে না গিয়ে কঠিন খাবার কীভাবে বেছে নেওয়া যায় তাও শেখাতে পারেন।
• বড় শিশু এবং প্রাপ্তবয়স্কদের জন্য ফর্মুলা। বড় শিশু এবং প্রাপ্তবয়স্করা স্বাস্থ্যসেবা প্রদানকারী বা ডায়েটিশিয়ানের নির্দেশ অনুযায়ী ফেনিলালানিন-মুক্ত পুষ্টির পরিপূরক (প্রোটিন সমতুল্য ফর্মুলা) পান করা বা খাওয়া চালিয়ে যান। আপনার দৈনিক ফর্মুলার ডোজ আপনার খাবার এবং নাস্তার মধ্যে ভাগ করা হয়, একবারে খাওয়া বা পান করা নয়। বড় শিশু এবং প্রাপ্তবয়স্কদের জন্য ফর্মুলা শিশুদের জন্য ব্যবহৃত ফর্মুলার মতো নয়, তবে এটি ফেনিলালানিন ছাড়া প্রয়োজনীয় প্রোটিনও সরবরাহ করে। ফর্মুলা জীবনব্যাপী চালিয়ে যাওয়া হয়। পুষ্টির পরিপূরকের প্রয়োজন, বিশেষ করে যদি আপনি বা আপনার সন্তান এটি আকর্ষণীয় না পান, এবং সীমিত খাবারের পছন্দ PKU ডায়েটকে চ্যালেঞ্জিং করে তুলতে পারে। কিন্তু এই জীবনধারার পরিবর্তনের জন্য দৃঢ় প্রতিশ্রুতি গ্রহণ করা PKU-রোগীরা যে গুরুতর স্বাস্থ্য সমস্যা বিকাশ করতে পারে তা প্রতিরোধ করার একমাত্র উপায়। খাদ্য ও ঔষধ প্রশাসন (FDA) PKU চিকিৎসার জন্য ওষুধ স্যাপ্রোপ্টেরিন (Kuvan) অনুমোদন করেছে। ওষুধটি PKU ডায়েটের সাথে মিলিতভাবে ব্যবহার করা যেতে পারে। কিছু PKU-রোগী যারা ওষুধ সেবন করছেন তাদের PKU ডায়েট অনুসরণ করার প্রয়োজন হতে পারে না। কিন্তু ওষুধটি PKU-রোগীর সবার ক্ষেত্রে কাজ করে না। FDA একটি নতুন এনজাইম থেরাপি, pegvaliase-pqpz (Palynziq), PKU-রোগী প্রাপ্তবয়স্কদের জন্য অনুমোদন করেছে যখন বর্তমান থেরাপি ফেনিলালানিনের মাত্রা পর্যাপ্তভাবে কমাতে পারে না। কিন্তু ঘন ঘন পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া, যা গুরুতর হতে পারে, এই চিকিৎসাটি শুধুমাত্র প্রত্যয়িত স্বাস্থ্যসেবা প্রদানকারীদের তত্ত্বাবধানে একটি সীমিত কর্মসূচির অংশ হিসেবে উপলব্ধ। ইমেইলে থাকা অনসাবস্ক্রাইব লিঙ্ক।

PKU ব্যবস্থাপনার কৌশলগুলির মধ্যে রয়েছে খাওয়া খাবারের হিসাব রাখা, সঠিকভাবে পরিমাপ করা এবং সৃজনশীল হওয়া। যেকোনো কিছুর মতো, এই কৌশলগুলি যত বেশি অনুশীলন করা হয়, তত বেশি আরাম এবং আত্মবিশ্বাস বিকাশ করা যায়।

যদি আপনি বা আপনার সন্তান কম ফেনাইলঅ্যালানিনযুক্ত খাদ্য অনুসরণ করেন, তাহলে প্রতিদিন খাওয়া খাবারের রেকর্ড রাখতে হবে।

যতটা সম্ভব সঠিক হতে হলে, স্ট্যান্ডার্ড পরিমাপ কাপ এবং চামচ এবং একটি রান্নাঘরের তুলা ব্যবহার করে খাবারের অংশ পরিমাপ করুন যা গ্রামে পড়ে। খাবারের পরিমাণ একটি খাবারের তালিকার সাথে তুলনা করা হয় বা প্রতিদিন খাওয়া ফেনাইলঅ্যালানিনের পরিমাণ গণনা করতে ব্যবহার করা হয়। প্রতিটি খাবার এবং নাশতায় আপনার দৈনিক PKU ফর্মুলার উপযুক্তভাবে বিভক্ত অংশ অন্তর্ভুক্ত থাকে।

খাবারের ডায়েরি, কম্পিউটার প্রোগ্রাম এবং স্মার্টফোন অ্যাপ্লিকেশন পাওয়া যায় যা শিশুর খাবার, কঠিন খাবার, PKU ফর্মুলা এবং সাধারণ বেকিং এবং রান্নার উপাদানগুলিতে ফেনাইলঅ্যালানিনের পরিমাণ তালিকাভুক্ত করে।

পরিচিত খাবারের খাবার পরিকল্পনা বা খাবারের ঘূর্ণন দৈনিক ট্র্যাকিংয়ের কিছু অংশ কমাতে সাহায্য করতে পারে।

আপনি কীভাবে খাবারের সাথে সৃজনশীল হতে পারেন তা জানার জন্য আপনার ডায়েটিশিয়ানের সাথে কথা বলুন যাতে আপনি ট্র্যাকে থাকতে পারেন। উদাহরণস্বরূপ, নিম্ন ফেনাইলঅ্যালানিনযুক্ত শাকসবজিগুলি বিভিন্ন ধরণের খাবারের একটি সম্পূর্ণ মেনুতে রূপান্তর করতে মশলা এবং বিভিন্ন রান্নার পদ্ধতি ব্যবহার করুন। ফেনাইলঅ্যালানিনে কম পরিমাণে থাকা bs এবং স্বাদের উপাদানগুলির অনেক স্বাদ থাকতে পারে। শুধু মনে রাখবেন প্রতিটি উপাদান পরিমাপ এবং গণনা করতে এবং আপনার নির্দিষ্ট ডায়েটের সাথে রেসিপিগুলি সামঞ্জস্য করতে।

যদি আপনার অন্য কোন স্বাস্থ্য সমস্যা থাকে, তাহলে আপনার ডায়েট পরিকল্পনা করার সময় সেগুলিও বিবেচনা করতে হতে পারে। যদি আপনার কোন প্রশ্ন থাকে তাহলে আপনার স্বাস্থ্যসেবা প্রদানকারী বা ডায়েটিশিয়ানের সাথে কথা বলুন।

PKU নিয়ে বসবাস করা চ্যালেঞ্জিং হতে পারে। এই কৌশলগুলি সাহায্য করতে পারে:

• অন্যান্য পরিবারের কাছ থেকে শিখুন। PKU নিয়ে বসবাসকারীদের জন্য স্থানীয় বা অনলাইন সাপোর্ট গ্রুপ সম্পর্কে আপনার স্বাস্থ্যসেবা প্রদানকারীর সাথে জিজ্ঞাসা করুন। অন্যদের সাথে কথা বলা যারা একই ধরণের চ্যালেঞ্জগুলি পেরিয়েছে তা সহায়ক হতে পারে। ন্যাশনাল PKU অ্যালায়েন্স PKU-র সাথে পরিবার এবং প্রাপ্তবয়স্কদের জন্য একটি অনলাইন সাপোর্ট গ্রুপ।
• মেনু পরিকল্পনার সাথে সাহায্য পান। PKU-তে অভিজ্ঞ একজন নিবন্ধিত ডায়েটিশিয়ান আপনাকে সুস্বাদু কম ফেনাইলঅ্যালানিনযুক্ত ডিনার তৈরি করতে সাহায্য করতে পারেন। আপনার ডায়েটিশিয়ানের ছুটির খাবার এবং জন্মদিনের জন্যও দুর্দান্ত ধারণা থাকতে পারে।
• যখন আপনি বাইরে খান তখন আগে থেকে পরিকল্পনা করুন। স্থানীয় রেস্তোরাঁয় একটি খাবার আপনাকে রান্নাঘর থেকে বিরতি দেয় এবং পুরো পরিবারের জন্য মজাদার হতে পারে। বেশিরভাগ জায়গায় PKU ডায়েটে ফিট করে এমন কিছু পাওয়া যায়। তবে আপনি আগে থেকে ফোন করে মেনু সম্পর্কে জিজ্ঞাসা করতে চাইতে পারেন বা বাড়ি থেকে খাবার নিয়ে আসতে পারেন।
• খাবারের উপর ফোকাস করবেন না। খাবারের সময়কে পারিবারিক সময় করার মাধ্যমে খাবার থেকে কিছুটা ফোকাস সরিয়ে নেওয়া যায়। খাওয়ার সময় পারিবারিক আলাপচারিতা বা খেলাধুলা করার চেষ্টা করুন। PKU-র সাথে শিশুদের কেবল তারা কী খেতে পারে এবং কী খেতে পারে না তার উপর নয়, খেলাধুলা, সঙ্গীত বা প্রিয় শখের উপর ফোকাস করতে উৎসাহিত করুন। ছুটির ঐতিহ্য তৈরি করার কথাও বিবেচনা করুন যা কেবল খাবার নয়, বিশেষ প্রকল্প এবং কার্যকলাপের উপর কেন্দ্রীভূত।
• যত তাড়াতাড়ি সম্ভব আপনার সন্তানকে ডায়েট পরিচালনা করতে সাহায্য করুন। ছোট বাচ্চারা কোন ধরণের সিরিয়াল, ফল বা শাকসবজি খেতে চায় তার ব্যাপারে পছন্দ করতে পারে এবং অংশ পরিমাপ করতে সাহায্য করতে পারে। তারা পূর্ব-পরিমাপ করা নাশতাও নিজেদের নিতে পারে। বড় শিশুরা মেনু পরিকল্পনার সাথে সাহায্য করতে পারে, তাদের নিজস্ব লাঞ্চ প্যাক করতে পারে এবং তাদের নিজস্ব খাবারের রেকর্ড রাখতে পারে।
• আপনার মোট পরিবারের কথা মাথায় রেখে আপনার ক্রয় তালিকা এবং খাবার তৈরি করুন। PKU-র সাথে একজন শিশু বা প্রাপ্তবয়স্কের জন্য নিষিদ্ধ খাবারের একটি আলমারি আকর্ষণীয় হতে পারে, তাই এমন খাবারের উপর ফোকাস করার চেষ্টা করুন যা সবাই খেতে পারে। কম প্রোটিনযুক্ত সবজি ভাজা করুন। অন্যান্য পরিবারের সদস্যরা যদি চান, তারা মটরশুটি, ভুট্টা, মাংস এবং চাল যোগ করতে পারেন। অথবা কম প্রোটিন এবং মাঝারি প্রোটিনযুক্ত বিকল্পগুলির সাথে একটি সালাদ বার সেট আপ করুন। আপনি পুরো পরিবারকে একটি সুস্বাদু কম ফেনাইলঅ্যালানিনযুক্ত স্যুপ বা কারিও পরিবেশন করতে পারেন।
• পটলুক, পিকনিক এবং গাড়ির ভ্রমণের জন্য প্রস্তুত থাকুন। আগে থেকে পরিকল্পনা করুন, যাতে সর্বদা একটি PKU-বন্ধুত্বপূর্ণ খাবারের বিকল্প থাকে। তাজা ফল বা কম প্রোটিনযুক্ত ক্র্যাকারের নাশতা প্যাক করুন। একটি কুকআউটে ফল কেবাব বা শাকসবজি স্কিউয়ার নিয়ে যান এবং আশেপাশের পটলুকের জন্য একটি কম ফেনাইলঅ্যালানিনযুক্ত সালাদ তৈরি করুন। অন্যান্য অভিভাবক, বন্ধু এবং পরিবারের সদস্যরা যদি আপনি ডায়েটারি বিধিনিষেধ ব্যাখ্যা করেন তাহলে সম্ভবত সমন্বয় করবে এবং সহায়ক হবে।
• আপনার সন্তানের স্কুলে শিক্ষক এবং অন্যান্য কর্মীদের সাথে কথা বলুন। আপনার সন্তানের শিক্ষক এবং ক্যাফেটেরিয়ার কর্মীরা যদি আপনি এর গুরুত্ব এবং কীভাবে এটি কাজ করে তা ব্যাখ্যা করার জন্য সময় নেন তাহলে PKU ডায়েটের সাথে বড় সাহায্য করতে পারেন। আপনার সন্তানের শিক্ষকদের সাথে কাজ করার মাধ্যমে, আপনি বিশেষ স্কুলের ইভেন্ট এবং পার্টিগুলির জন্য আগে থেকে পরিকল্পনা করতে পারেন যাতে আপনার সন্তানের সর্বদা খাওয়ার জন্য একটি ট্রিট থাকে।