Akromegalija

Simptomi akromegalije uključuju uvećano lice i ruke. Promjene na licu mogu uzrokovati isturenu čeonu kost i donju vilicu, te uvećanje nosa i usana.

Akromegalija je hormonalni poremećaj koji se razvija kada vaša hipofiza proizvodi previše hormona rasta tokom odrasle dobi.

Kada imate previše hormona rasta, vaše kosti se povećavaju u veličini. U djetinjstvu, to dovodi do povećanja visine i naziva se gigantizam. Ali u odrasloj dobi, promjena visine se ne događa. Umjesto toga, povećanje veličine kostiju ograničeno je na kosti ruku, stopala i lica, i naziva se akromegalija.

Budući da je akromegalija rijetka i da se fizičke promjene događaju sporo tokom mnogih godina, stanje se ponekad dugo prepoznaje. Neliječene, visoke razine hormona rasta mogu utjecati na druge dijelove tijela, osim na kosti. To može dovesti do ozbiljnih - ponekad čak i po život opasnih - zdravstvenih problema. Ali liječenje može smanjiti rizik od komplikacija i značajno poboljšati vaše simptome, uključujući uvećanje vaših crta lica.

Uobičajen znak akromegalije su uvećane ruke i stopala. Na primjer, možda ćete primijetiti da ne možete staviti prstenje koje je prije odgovaralo i da vam se veličina cipela postepeno povećala. Akromegalija može također uzrokovati postepenu promjenu oblika lica, kao što su isturena donja vilica i jagodična kost, uvećan nos, zadebljale usne i širi razmak između zuba. Budući da akromegalija obično sporo napreduje, rani znakovi možda neće biti očiti godinama. Ponekad ljudi primjećuju fizičke promjene tek uspoređujući stare fotografije s novijima. Ukupno, znakovi i simptomi akromegalije variraju od osobe do osobe i mogu uključivati bilo koji od sljedećih: Uvećane ruke i stopala. Uvećane crte lica, uključujući kosti lica, usne, nos i jezik. Gruba, masna, zadebljala koža. Pretjerano znojenje i tjelesni miris. Male izrasline kožnog tkiva (kožne bradavice). Umor i slabost zglobova ili mišića. Bol i ograničena pokretljivost zglobova. Zadebljali, promukli glas zbog uvećanih glasnica i sinusa. Jako hrkanje zbog opstrukcije gornjih dišnih puteva. Problemi s vidom. Glavobolje, koje mogu biti uporne ili jake. Neredovne menstruacije kod žena. Erektilna disfunkcija kod muškaraca. Gubitak interesa za seks. Ako imate znakove i simptome povezane s akromegalijom, obratite se svom liječniku radi pregleda. Akromegalija se obično sporo razvija. Čak i članovi vaše obitelji možda u početku neće primijetiti postepenu fizičku promjenu koja se javlja s ovim poremećajem. Ali rana dijagnoza je važna kako biste mogli početi dobivati ​​pravilnu njegu. Akromegalija može dovesti do ozbiljnih zdravstvenih problema ako se ne liječi.

Ako imate znakove i simptome povezane s akromegalijom, obratite se svom liječniku radi pregleda.

Akromegalija se obično razvija sporo. Čak i članovi vaše obitelji možda u početku neće primijetiti postupne tjelesne promjene koje se javljaju s ovim poremećajem. Ali rana dijagnoza je važna kako biste mogli početi dobivati ​​pravilnu njegu. Akromegalija može dovesti do ozbiljnih zdravstvenih problema ako se ne liječi.

Akromegalija se javlja kada hipofiza proizvodi previše hormona rasta (HR) tokom dužeg vremenskog perioda. Hipofiza je mala žlijezda u podnožju mozga, iza korijena nosa. Ona proizvodi HR i niz drugih hormona. HR igra važnu ulogu u upravljanju fizičkim rastom. Kada hipofiza oslobađa HR u krvotok, ona pokreće jetru da proizvodi hormon koji se naziva insulinu sličan faktor rasta-1 (IGF-1) - ponekad se naziva i insulinu sličan faktor rasta-I ili IGF-I. IGF-1 je ono što uzrokuje rast kostiju i drugih tkiva. Previše HR dovodi do previše IGF-1, što može uzrokovati znakove, simptome i komplikacije akromegalije. Kod odraslih, tumor je najčešći uzrok prekomjerne proizvodnje HR: Tumori hipofize. Većinu slučajeva akromegalije uzrokuje nekancerozni (benigni) tumor (adenom) hipofize. Tumor proizvodi prekomjerne količine hormona rasta, uzrokujući mnoge znakove i simptome akromegalije. Neki od simptoma akromegalije, kao što su glavobolje i oštećen vid, posljedica su pritiska tumora na okolna moždana tkiva. Tumori koji nisu tumori hipofize. Kod nekoliko osoba s akromegalijom, tumori u drugim dijelovima tijela, kao što su pluća ili gušterača, uzrokuju poremećaj. Ponekad ovi tumori izlučuju HR. U drugim slučajevima, tumori proizvode hormon koji se naziva hormon za oslobađanje hormona rasta (HR-RH), koji signalizira hipofizi da proizvodi više HR.

Osobe koje imaju rijetko genetsko stanje koje se naziva multipli endokrini neoplazma, tip 1 (MEN 1), imaju veći rizik od razvoja akromegalije. Kod MEN 1, endokrine žlijezde - obično paratireoidne žlijezde, pankreas i hipofiza - razvijaju tumore i oslobađaju dodatne hormone. Ti hormoni mogu izazvati akromegaliju.

Ako se ne liječi, akromegalija može dovesti do ozbiljnih zdravstvenih problema. Komplikacije mogu uključivati:

• Visok holesterol.
• Srčane probleme, posebno uvećanje srca (kardiomiopatija).
• Osteoartritis.
• Dijabetes tip 2.
• Uvećanje štitne žlijezde (struma).
• Prekancerozne izrasline (polipe) na sluznici debelog crijeva.
• Apneju u snu, stanje u kojem se disanje više puta zaustavlja i počinje tokom spavanja.
• Sindrom karpalnog tunela.
• Povećan rizik od kanceroznih tumora.
• Promjene vida ili gubitak vida.

Rana terapija akromegalije može spriječiti razvoj ili pogoršanje ovih komplikacija. Neliječena akromegalija i njene komplikacije mogu dovesti do prerane smrti.

Vaš doktor će vas pitati o vašoj medicinskoj historiji i obavit će fizikalni pregled. Zatim može preporučiti sljedeće korake: Mjerenje IGF-1. Nakon što prenoćite natašte, vaš doktor će uzeti uzorak krvi kako bi izmjerio razinu IGF-1 u vašoj krvi. Povišena razina IGF-1 sugerira akromegaliju. Test supresije hormona rasta. Ovo je najbolja metoda za potvrđivanje dijagnoze akromegalije. Tijekom ovog testa, razina GH u vašoj krvi se mjeri i prije i nakon što popijete pripravak šećera (glukoze). Kod osoba koje nemaju akromegaliju, piće s glukozom obično uzrokuje pad razine GH. Ali ako imate akromegaliju, vaša razina GH će težit ostati visoka. Snimanje. Vaš doktor može preporučiti test snimanja, kao što je magnetska rezonancija (MRI), kako bi se pomoglo u određivanju lokacije i veličine tumora na vašoj hipofizi. Ako se ne vide tumori hipofize, vaš doktor može naručiti druge testove snimanja kako bi se potražili tumori koji nisu na hipofizi. Više informacija CT skeniranje MRI

Liječenje akromegalije varira od osobe do osobe. Vaš plan liječenja vjerojatno će ovisiti o lokaciji i veličini tumora, težini vaših simptoma te vašoj dobi i općem zdravstvenom stanju. Da bi se pomoglo u snižavanju razine GH i IGF-1, opcije liječenja obično uključuju operaciju ili zračenje kako bi se uklonio ili smanjio tumor koji uzrokuje vaše simptome, te lijekove kako bi se pomoglo u normalizaciji razine hormona. Ako imate zdravstvenih problema kao posljedica akromegalije, vaš liječnik može preporučiti dodatne tretmane kako bi se pomoglo u upravljanju vašim komplikacijama. Operacija Endoskopska transnazalna transsfenoidalna operacija Povećaj sliku Zatvori Endoskopska transnazalna transsfenoidalna operacija Endoskopska transnazalna transsfenoidalna operacija U transnazalnoj transsfenoidalnoj endoskopskoj operaciji, kirurški instrument se postavlja kroz nosnicu i uzduž nosne pregrade kako bi se pristupilo tumoru hipofize. Liječnici mogu ukloniti većinu tumora hipofize metodom koja se naziva transsfenoidalna operacija. Tijekom ovog postupka, vaš kirurg radi kroz nos kako bi uklonio tumor iz vaše hipofize. Ako se tumor koji uzrokuje vaše simptome ne nalazi na vašoj hipofizi, vaš liječnik će preporučiti drugu vrstu operacije kako bi se uklonio tumor. U mnogim slučajevima - pogotovo ako je vaš tumor mali - uklanjanje tumora vraća razinu GH u normalu. Ako je tumor vršio pritisak na tkiva oko vaše hipofize, uklanjanje tumora također pomaže u ublažavanju glavobolje i promjena vida. U nekim slučajevima, vaš kirurg možda neće moći ukloniti cijeli tumor. Ako je to slučaj, možda ćete i dalje imati povišene razine GH nakon operacije. Vaš liječnik može preporučiti drugu operaciju, lijekove ili zračenje. Lijekovi Vaš liječnik može preporučiti jedan od sljedećih lijekova - ili kombinaciju lijekova - kako bi pomogao vašim razinama hormona da se vrate u normalu: Lijekovi koji smanjuju proizvodnju hormona rasta (somatostatin analozi). U tijelu, hormon mozga koji se naziva somatostatin djeluje protiv (inhibira) proizvodnju GH. Lijekovi oktreotid (Sandostatin) i lanreotid (Somatuline Depot) su umjetne (sintetske) verzije somatostatina. Uzimanje jednog od ovih lijekova signalizira hipofizi da proizvodi manje GH, a može čak i smanjiti veličinu tumora hipofize. Obično se ovi lijekovi jednom mjesečno injektiraju u mišiće stražnjice (glutealni mišići) od strane zdravstvenog djelatnika. Lijekovi za snižavanje razine hormona (dopaminski agonisti). Oralni lijekovi kabergolin i bromokriptin (Parlodel) mogu pomoći u snižavanju razine GH i IGF-1 kod nekih ljudi. Ovi lijekovi također mogu pomoći u smanjenju veličine tumora. Za liječenje akromegalije, ovi lijekovi se obično moraju uzimati u visokim dozama, što može povećati rizik od nuspojava. Uobičajene nuspojave ovih lijekova uključuju mučninu, povraćanje, začepljen nos, umor, vrtoglavicu, probleme sa spavanjem i promjene raspoloženja. Lijek za blokiranje djelovanja GH (antagonist hormona rasta). Lijek pegvisomant (Somavert) blokira učinak GH na tkiva tijela. Pegvisomant može biti posebno koristan za ljude koji nisu imali dobar uspjeh s drugim tretmanima. Dan kao dnevna injekcija, ovaj lijek može pomoći u snižavanju razine IGF-1 i ublažavanju simptoma, ali ne snižava razinu GH niti smanjuje veličinu tumora. Zračenje Ako vaš kirurg nije mogao ukloniti cijeli tumor tijekom operacije, vaš liječnik može preporučiti zračenje. Radioterapija uništava preostale stanice tumora i polako smanjuje razinu GH. Može proći godina da bi se primijetilo poboljšanje simptoma akromegalije ovim liječenjem. Zračenje često snižava i razinu drugih hormona hipofize - ne samo GH. Ako primate zračenje, vjerojatno ćete trebati redovite kontrolne preglede kod liječnika kako biste bili sigurni da vaša hipofiza ispravno funkcionira i kako biste provjerili razinu hormona. Ova naknadna njega može trajati do kraja života. Vrste radioterapije uključuju: Konvencionalnu radioterapiju. Ova vrsta radioterapije obično se daje svaki dan u tjednu tijekom razdoblja od četiri do šest tjedana. Možda nećete vidjeti puni učinak konvencionalne radioterapije 10 ili više godina nakon liječenja. Stereotaktička radiokirurgija. Stereotaktička radiokirurgija koristi 3D snimanje kako bi se dostavila visoka doza zračenja stanicama tumora, dok se ograničava količina zračenja na normalna okolna tkiva. Obično se može dati u jednoj dozi. Ova vrsta zračenja može vratiti razinu GH u normalu u roku od pet do deset godina. Više informacija Radioterapija Stereotaktička radiokirurgija Zakažite pregled