Kalcifilaksa

Kalcifilaksa (kal-sih-fuh-LAK-sis) je rijetka, ozbiljna bolest. Uključuje nakupljanje kalcija u malim krvnim žilama masnog tkiva i kože.

Simptomi kalcifilakse uključuju krvne ugruške, kvržice ispod kože i bolne otvorene rane koje se nazivaju ulkusi. Ako se ulkus inficira, može biti opasno po život.

Tačan uzrok kalcifilakse nije jasan. Ali ljudi s ovom bolešću obično imaju zatajenje bubrega. To je stanje u kojem bubrezi više ne rade kako treba. Često, iste te osobe su također primili tretmane zatajenja bubrega kao što su dijaliza ili transplantacija bubrega. Kalcifilaksa se može dogoditi i kod ljudi bez bolesti bubrega.

Liječenje kalcifilakse uključuje različite lijekove, postupke i operacije. Liječenje može pomoći u sprječavanju krvnih ugrušaka i infekcija, smanjiti nakupljanje kalcija, izliječiti rane i ublažiti bol.

Simptomi kalcifilakse uključuju:

• Velike mrežaste šare na koži koje mogu biti ljubičasto-ružičaste boje.
• Duboke, bolne kvrge na koži koje mogu postati čirevi. Čirevi često imaju crno-smeđu koru koja se sama od sebe ne zacjeljuje. Čirevi se obično pojavljuju na područjima s visokim udjelom masti, kao što su stomak, bedra, stražnjica i grudi. Ali se mogu formirati bilo gdje.
• Infekcije od čireva koji se ne zacjeljuju.

Tačan uzrok kalcifilaksije nije poznat. Bolest uključuje nakupljanje kalcijuma u najmanjim dijelovima arterija u masnom tkivu i koži.

Mnogi ljudi koji obole od kalcifilaksije takođe imaju zatajenje bubrega ili su na dijalizi. Nije poznato zašto osobe sa zatajenjem bubrega ili osobe koje su na dijalizi imaju veći rizik od kalcifilaksije.

Kod nekih ljudi, nakupljanje kalcijuma u kalcifilaksiji je povezano sa malim organima u vratu koji se nazivaju paratireoidne žlijezde. Ako žlijezde oslobađaju previše paratireoidnih hormona, to može uzrokovati nakupljanje kalcijuma. Ali veza nije jasna. Većina ljudi sa ozbiljno preaktivnim paratireoidnim žlijezdama ne obolijeva od kalcifilaksije. I mnogi ljudi sa zatajenjem bubrega i kalcifilaksijom nemaju preaktivne paratireoidne žlijezde.

Ostali faktori koji se čine da igraju ulogu u kalcifilaksiji uključuju:

• Veću sklonost zgrušavanju krvi. Krvni ugrušci mogu lišiti masno tkivo i kožu kiseonika i hranljivih materija.
• Smanjen protok krvi u malim arterijama, što može dovesti do kvrga i čireva na koži.
• Zgušnjavanje ili ožiljci tkiva, takođe nazvano fibroza.
• Trajna oštećenja tankog sloja ćelija koji oblaže krvne sudove. Ovo se naziva i vaskularna endotelna povreda.
• Oticanje, nazvano inflamacija, u telu.

Kalcifilaksa najčešće pogađa osobe koje imaju zatajenje bubrega. Ostali faktori rizika uključuju:

• Ženski spol.
• Gojaznost.
• Dijabetes melitus.
• Zatajenje jetre, kada jetra prestane da funkcioniše kako treba.
• Anamnestički podaci o dijalizi. Ovaj postupak uklanja otpadne materije i višak tečnosti iz krvi kada bubrezi više ne mogu.
• Povećana sklonost zgrušavanju krvi, takođe nazvano hiperkoagulabilno stanje.
• Neravnoteža minerala kalcijuma ili fosfora, ili proteina albumina u organizmu.
• Neki lekovi, kao što su varfarin (Jantoven), lekovi koji vezuju kalcijum i kortikosteroidi.

Komplikacije kalcifilaksije uključuju:

• Jaku bol.
• Velike, duboke čireve koji se sami ne zacjeljuju.
• Infekcije krvi.
• Smrt, uglavnom zbog infekcije ili zatajenja organa.

Često, prognoza za osobe s kalcifilaksijom nije optimistična. Brzo otkrivanje i liječenje infekcija je ključno za sprječavanje ozbiljnih komplikacija.

Ne postoji jasan način da se spriječi kalcifilaksa. Ali ako ste na dijalizi ili imate nisku funkciju bubrega zbog uznapredovale kronične bolesti bubrega, važno je održavati razinu kalcija i fosfora u krvi pod kontrolom.

Odžavanje razine fosfora u krvi pod kontrolom često je izazov. Vaš zdravstveni djelatnik može vam prepisati lijekove uz obroke. Također, možda ćete morati ograničiti određenu hranu bogatu fosforom. Vrlo je važno slijediti upute vašeg zdravstvenog djelatnika i ići na sve kontrolne preglede.

Ako imate kalcifilaksu, vaš zdravstveni tim će vam pomoći u sprječavanju infekcija ulkusa ili drugih komplikacija. Možda ćete morati nanositi posebne zavoje na rane ili svakodnevno čistiti ulkuse kako biste spriječili rast bakterija.

Dijagnoza uključuje utvrđivanje je li kalcifilaksa uzrok vaših simptoma. Vaš zdravstveni djelatnik pregledava vašu zdravstvenu povijest, pita o vašim simptomima i obavlja vam fizikalni pregled.

Možda će vam biti potrebni i testovi poput:

• Biopsija kože. Tijekom ovog postupka, vaš zdravstveni djelatnik uklanja mali uzorak tkiva s zahvaćenog područja kože. Zatim laboratorij pregledava uzorak.
• Krvne pretrage. Laboratorij može mjeriti različite tvari u vašoj krvi. To uključuje kreatinin, kalcij, fosfor, paratiroidni hormon i vitamin D. Rezultati pomažu vašem zdravstvenom timu provjeriti koliko dobro vam bubrezi rade.
• Slikovne pretrage. Ove mogu biti korisne ako rezultati biopsije nisu jasni ili ako se biopsija ne može obaviti. Rendgenske snimke mogu pokazati nakupljanje kalcija u krvnim žilama. Ta nakupljanja su česta kod kalcifilakse i drugih uznapredovalih bubrežnih bolesti.