Šta je hronična mijeloidna leukemija? Simptomi, uzroci i liječenje

Hronična mijeloidna leukemija (HML) je vrsta raka krvi koja se sporo razvija u vašoj koštanoj srži, gdje vaše tijelo proizvodi krvne ćelije. Za razliku od drugih leukemija koje brzo napreduju, HML se obično postepeno razvija tokom mjeseci ili godina, što često znači da imate vremena za pažljivo planiranje liječenja.

Ovo stanje se javlja kada vaša koštana srž počne proizvoditi previše bijelih krvnih zrnaca koja ne funkcionišu ispravno. Zamislite to kao fabriku koja proizvodi radnike brže nego što ih može pravilno obučiti. Ove abnormalne ćelije istiskuju zdrave krvne ćelije, ali budući da HML sporo napreduje, mnogi ljudi žive normalnim, aktivnim životom uz pravilno liječenje.

Šta je hronična mijeloidna leukemija?

HML je rak vaših krvotvornih ćelija koji počinje u vašoj koštanoj srži i postepeno pogađa vašu krv. Vaša koštana srž je mekano, spužvasto tkivo unutar vaših kostiju gdje se proizvode sve vaše krvne ćelije.

Kod HML-a, dolazi do genetske promjene u vašim matičnim ćelijama krvi, uzrokujući da se nekontrolirano množe. Ove abnormalne bijele krvne ćelije, nazvane leukemijske ćelije, ne funkcionišu kao što bi trebale zdrave bijele krvne ćelije. Umjesto da vas štite od infekcija, one istiskuju normalne krvne ćelije i na kraju mogu ometati sposobnost vašeg tijela da se bori protiv infekcija, prenosi kisik i zaustavlja krvarenje.

Riječ „hronična“ znači da se bolest sporo razvija, za razliku od akutnih leukemija koje brzo napreduju. Ovo sporije napredovanje često vam daje vama i vašem zdravstvenom timu više vremena da pronađete pravi pristup liječenju koji odgovara vašoj specifičnoj situaciji.

Koji su simptomi hronične mijeloidne leukemije?

Mnogi ljudi sa HML-om u ranoj fazi ne osjećaju nikakve simptome, zbog čega se ponekad otkrije tokom rutinskih analiza krvi. Kada se simptomi pojave, oni se često postepeno razvijaju i mogu se osjećati kao uobičajeni svakodnevni zdravstveni problemi.

Evo simptoma koje biste mogli primijetiti kako HML napreduje:

• Stalni umor koji se ne poboljšava odmorom
• Neobjašnjivo mršavljenje tokom nekoliko sedmica ili mjeseci
• Noćno znojenje koje natopi vašu odjeću ili posteljinu
• Osjećaj sitosti brzo pri jelu, čak i malih obroka
• Bol ili nelagoda ispod lijevih rebara
• Česte infekcije koje duže traju da zacijeli
• Lako nastaju modrice ili krvarenje od manjih posjekotina
• Nedostatak daha tokom normalnih aktivnosti
• Blijeda koža ili osjećaj neuobičajene hladnoće
• Bol u kostima ili bolovi u zglobovima

Neki ljudi također doživljavaju ono što se naziva uvećana slezena, što može učiniti da se vaš trbuh osjeća neugodno punim ili uzrokovati bol ispod lijevih rebara. Rjeđe, mogli biste primijetiti uvećane limfne čvorove ili razviti male crvene mrlje na koži koje se nazivaju petehije.

Zapamtite, ovi simptomi mogu imati mnogo različitih uzroka, a njihovo prisustvo ne znači nužno da imate HML. Međutim, ako iskusite nekoliko ovih simptoma uporno, vrijedi razgovarati sa svojim zdravstvenim radnikom.

Koje su vrste hronične mijeloidne leukemije?

HML se klasificira u tri različite faze na osnovu broja abnormalnih ćelija prisutnih u vašoj krvi i koštanoj srži. Razumijevanje u kojoj ste fazi pomaže vašem ljekaru da odabere najefikasniji pristup liječenju.

Hronična faza je najranija i najupravljivija faza, gdje je manje od 10% vaših krvnih ćelija nezrelih blastičnih ćelija. Većina ljudi se dijagnosticira u ovoj fazi, a uz pravilno liječenje, često možete održavati dobar kvalitet života dugi niz godina. Vaši simptomi u ovoj fazi su obično blagi ili možda uopće ne postoje.

Ubrzana faza se javlja kada je 10-19% vaših krvnih ćelija blastičnih ćelija, i možda počnete osjećati primjetnije simptome. Broj krvnih zrnaca postaje teže kontrolirati standardnim tretmanima, i mogli biste se osjećati umornijim ili razviti nove simptome poput groznice ili bolova u kostima.

Blastna faza, također nazvana blastna kriza, je najnaprednija faza gdje je 20% ili više vaših krvnih ćelija blastičnih ćelija. Ova faza podsjeća na akutnu leukemiju i zahtijeva intenzivnije liječenje. Simptomi postaju ozbiljniji i mogu uključivati ozbiljne infekcije, probleme s krvarenjem ili komplikacije organa.

Šta uzrokuje hroničnu mijeloidnu leukemiju?

HML se razvija kada se dogodi specifična genetska promjena u vašim matičnim ćelijama krvi, stvarajući ono što se naziva Filadelfijskim kromosomom. Ovo nije nešto što nasljeđujete od svojih roditelja, već promjena koja se događa tokom vašeg života u ćelijama vaše koštane srži.

Filadelfijski kromosom se formira kada se dva kromosoma (kromosom 9 i kromosom 22) razbiju i razmijene dijelove jedni s drugima. To stvara abnormalni gen nazvan BCR-ABL, koji djeluje kao prekidač koji je zaglavljen u „uključenom“ položaju, govoreći ćelijama da se nekontrolirano množe.

Za razliku od nekih drugih karcinoma, HML nema jasne uzroke iz okoline na koje možemo ukazati. Većina ljudi koji razviju HML nemaju očite faktore rizika ili porodičnu anamnezu bolesti. Genetska promjena se u većini slučajeva čini slučajnom.

Međutim, izloženost vrlo visokim nivoima zračenja, kao što je od atomskih bombi ili određenih medicinskih tretmana, može malo povećati vaš rizik. Neke studije sugeriraju da izloženost benzenu, kemikaliji koja se nalazi u benzinu i nekim industrijskim procesima, također može igrati ulogu, iako ova veza nije definitivno dokazana.

Kada posjetiti ljekara zbog hronične mijeloidne leukemije?

Trebali biste kontaktirati svog zdravstvenog radnika ako iskusite uporne simptome koji se ne poboljšavaju tokom nekoliko sedmica, posebno ako imate nekoliko simptoma koji se javljaju zajedno. Iako ovi simptomi mogu imati mnogo uzroka, važno je da ih pregledate.

Potražite medicinsku pomoć odmah ako primijetite neobjašnjivo mršavljenje od više od 5 kilograma, uporni umor koji ometa vaše dnevne aktivnosti ili česte infekcije koje izgledaju da duže traju nego inače da zacijeli. Noćno znojenje koje redovno natopi vašu odjeću ili posteljinu također zahtijeva medicinsku procjenu.

Trebali biste potražiti hitnu medicinsku pomoć ako razvijete znakove ozbiljnih komplikacija, kao što su jak nedostatak daha, bol u grudima, uporna visoka temperatura, jak bol u trbuhu ili neuobičajeno krvarenje koje se ne zaustavlja. Ovi simptomi bi mogli ukazivati na to da stanje napreduje ili uzrokuje komplikacije.

Ne ustručavajte se vjerovati svojim instinktima ako osjećate da nešto nije u redu s vašim zdravljem. Rana detekcija i liječenje HML-a mogu napraviti značajnu razliku u vašoj dugoročnoj prognozi i kvaliteti života.

Koji su faktori rizika za hroničnu mijeloidnu leukemiju?

Većina ljudi koji razviju HML nemaju nikakve prepoznatljive faktore rizika, što može biti zbunjujuće i frustrirajuće. Stanje se čini da se razvija slučajno u većini slučajeva, pogađajući ljude iz svih sfera života.

Evo poznatih faktora rizika, iako ih imati ne znači da ćete razviti HML:

• Starost preko 50 godina, iako se HML može javiti u bilo kojoj dobi
• Muški spol (muškarci imaju malo veću vjerovatnoću da razviju HML nego žene)
• Prethodna izloženost vrlo visokim nivoima zračenja
• Moguća izloženost određenim hemikalijama poput benzena
• Imati određene genetske poremećaje, iako je to izuzetno rijetko

Važno je razumjeti da HML nije zarazna i ne može se prenijeti s osobe na osobu. Također se ne čini da se javlja u porodicama u većini slučajeva, tako da imati člana porodice sa HML-om ne povećava značajno vaš rizik.

Genetska promjena koja uzrokuje HML se događa u vašim ćelijama koštane srži tokom vašeg života, a ne u ćelijama koje nasljeđujete od svojih roditelja. To znači da nećete prenijeti HML na svoju djecu, što može biti olakšanje za mnoge porodice koje se suočavaju s ovom dijagnozom.

Koje su moguće komplikacije hronične mijeloidne leukemije?

Iako HML sporo napreduje i mnogi ljudi dobro žive uz pravilno liječenje, prirodno je pitati se o potencijalnim komplikacijama. Razumijevanje ovih mogućnosti može vam pomoći da prepoznate upozoravajuće znakove i radite sa svojim zdravstvenim timom kako biste ih spriječili ili upravljali njima.

Najznačajnija komplikacija je napredovanje bolesti u naprednije faze. Ako se HML ne kontroliše pravilno, može napredovati iz hronične faze u ubrzanu fazu, a na kraju i u blastnu krizu, koja se ponaša više kao akutna leukemija i zahtijeva intenzivno liječenje.

Evo drugih komplikacija koje se mogu razviti:

• Povećan rizik od infekcija zbog abnormalne funkcije bijelih krvnih zrnaca
• Problemi s krvarenjem zbog niskog broja trombocita
• Anemija koja uzrokuje jak umor i nedostatak daha
• Uvećana slezena koja može uzrokovati bol u trbuhu ili rano zasitivanje
• Bol u kostima zbog leukemijskih ćelija koje guše koštanu srž
• Rijetki slučajevi širenja leukemijskih ćelija na druge organe
• Sekundarni karcinomi, iako je to neuobičajeno
• Problemi sa srcem zbog teške anemije ili nuspojava liječenja

Rjeđe, neki ljudi mogu razviti komplikacije od samog liječenja, poput zadržavanja tekućine, grčeva u mišićima ili osipa na koži od ciljanih terapija. Vaš zdravstveni tim će vas pomno pratiti zbog ovih problema i prilagoditi vaše liječenje po potrebi.

Dobra vijest je da se uz moderne tretmane većina komplikacija može spriječiti ili efikasno upravljati. Redovito praćenje i otvorena komunikacija sa vašim zdravstvenim timom su ključni za rano otkrivanje i rješavanje bilo kakvih problema.

Kako se dijagnosticira hronična mijeloidna leukemija?

Dijagnosticiranje HML-a obično počinje analizama krvi koje pokazuju abnormalne brojeve bijelih krvnih zrnaca. Vaš ljekar bi mogao naručiti ove testove zbog simptoma koje iskusite ili kao dio rutinskog zdravstvenog pregleda.

Prvi korak je obično potpuna krvna slika (PKS), koja mjeri različite vrste ćelija u vašoj krvi. Kod HML-a, ovaj test često pokazuje veliki broj bijelih krvnih zrnaca, posebno neutrofila, i može otkriti nizak broj crvenih krvnih zrnaca ili trombocita.

Ako vaše analize krvi sugeriraju leukemiju, vaš ljekar će naručiti specifičnije testove kako bi potvrdio dijagnozu. Biopsija koštane srži uključuje uzimanje malog uzorka koštane srži iz vaše butne kosti kako bi se pregledala pod mikroskopom. Iako ovo može zvučati neugodno, obično se radi s lokalnom anestezijom i traje samo nekoliko minuta.

Definitivni test za HML traži Filadelfijski kromosom ili BCR-ABL gen. To se može učiniti pomoću nekoliko metoda, uključujući citogenetsku analizu, fluorescencijsku in situ hibridizaciju (FISH) ili PCR testiranje. Ovi testovi potvrđuju ne samo da imate HML, već i pomažu u praćenju koliko dobro liječenje djeluje.

Vaš ljekar bi također mogao naručiti snimanje poput CT skenera ili ultrazvuka kako bi provjerio veličinu vaše slezene i limfnih čvorova. Ovi testovi pomažu u određivanju opsega bolesti i usmjeravaju odluke o liječenju.

Koje je liječenje hronične mijeloidne leukemije?

Liječenje HML-a se dramatično promijenilo u posljednja dva desetljeća, pretvarajući ono što je nekada bio teško liječiti rak u upravljivo hronično stanje za većinu ljudi. Glavni pristup liječenju koristi ciljane terapije lijekova koji specifično napadaju abnormalni protein koji uzrokuje HML.

Inhibitori tirozinske kinaze (ITK) su temelj liječenja HML-a. Ovi oralni lijekovi blokiraju BCR-ABL protein koji pokreće rak, omogućavajući vašoj koštanoj srži da se vrati normalnoj proizvodnji krvnih ćelija. Prvi i najčešće korišteni ITK je imatinib (Gleevec), koji je pomogao bezbroj ljudi da postignu normalan broj krvnih zrnaca i žive pune živote.

Evo glavnih pristupa liječenju koje bi vaš ljekar mogao preporučiti:

• ITK prve generacije poput imatinima za novodijagnosticiranu HML u hroničnoj fazi
• ITK druge generacije poput dasatinima ili nilotiniba ako imatinib nije efikasan
• ITK treće generacije poput ponatinima za rezistentne slučajeve
• Kombinirane terapije za napredne faze
• Transplantacija matičnih ćelija u rijetkim slučajevima kada ITK ne djeluju
• Potporna njega za upravljanje simptomima i nuspojavama
• Klinička ispitivanja za novije pristupe liječenju

Većina ljudi počinje s liječenjem odmah nakon dijagnoze, čak i ako nemaju simptome, jer rano liječenje sprječava napredovanje bolesti. Cilj je postići ono što se naziva potpuni citogenetski odgovor, gdje se Filadelfijski kromosom više ne može otkriti u vašoj koštanoj srži.

Vaš zdravstveni tim će pratiti vaš odgovor na liječenje putem redovnih analiza krvi i biopsija koštane srži. Mnogi ljudi postižu izvrsne rezultate i mogu održavati normalan broj krvnih zrnaca dugi niz godina uz svakodnevnu oralnu medicinaciju.

Kako upravljati hroničnom mijeloidnom leukemijom kod kuće?

Upravljanje HML-om kod kuće uključuje uzimanje lijekova dosljedno i podršku vašem ukupnom zdravlju dok živite s hroničnim stanjem. Dobra vijest je da većina ljudi s dobro kontroliranom HML-om može održavati svoje normalne dnevne aktivnosti i rutine.

Uzimanje lijekova ITK tačno onako kako je propisano je najvažnija stvar koju možete učiniti. Ovi lijekovi najbolje djeluju kada se uzimaju u isto vrijeme svaki dan, a propuštanje doza može omogućiti leukemijskim ćelijama da se množe. Postavite rutinu koja vam odgovara, bilo da uzimate lijekove uz doručak ili koristite podsjetnike na telefonu.

Evo praktičnih načina za podršku vašem zdravlju kod kuće:

• Održavajte hranjivu prehranu bogatu voćem, povrćem i nemasnim proteinima
• Budite fizički aktivni u skladu s vašom razinom energije
• Dobijte dovoljno sna i odmora kada vam je to potrebno
• Prakticirajte dobru higijenu kako biste spriječili infekcije
• Izbjegavajte velike gužve ili bolesne ljude kada vam je imunološki sistem oslabljen
• Pijte dovoljno tekućine, posebno ako imate nuspojave
• Upravljajte stresom putem tehnika opuštanja, hobija ili savjetovanja
• Vodite dnevnik simptoma kako biste pratili kako se osjećate

Obratite pažnju na potencijalne nuspojave lijekova, koje mogu uključivati mučninu, grčeve u mišićima, zadržavanje tekućine ili osip na koži. Mnogi nuspojave se mogu upravljati jednostavnim strategijama poput uzimanja lijekova uz hranu, održavanja dobre hidratacije ili korištenja nježnih proizvoda za njegu kože.

Ne ustručavajte se obratiti se svom zdravstvenom timu ako iskusite zabrinjavajuće simptome ili ako vaše nuspojave lijekova utječu na vašu kvalitetu života. Često postoje rješenja koja vam mogu pomoći da se osjećate bolje dok održavate efikasno liječenje.

Kako se pripremiti za posjetu ljekaru?

Priprema za vaše termine za HML može vam pomoći da maksimalno iskoristite vrijeme sa svojim zdravstvenim timom i osigurati da dobijete odgovore na sva vaša važna pitanja. Dolazak pripremljen također pomaže u smanjenju anksioznosti i daje vam više kontrole nad vašom njegom.

Prije termina, zapišite sve simptome koje ste iskusili, uključujući kada su počeli i kako utječu na vaš svakodnevni život. Zabilježite sve nuspojave lijekova, čak i ako se čine manjim, jer vam ljekar može pomoći u njihovom upravljanju.

Ponesite potpuni popis svih lijekova koje uzimate, uključujući lijekove bez recepta, dodatke i biljne lijekove. Neki od njih mogu međudjelovati s lijekovima za HML, pa vaš ljekar treba imati potpunu sliku onoga što uzimate.

Razmislite o tome da ponesete pouzdanog člana porodice ili prijatelja na vaše termine, posebno za važne rasprave o promjenama liječenja ili rezultatima testova. Oni vam mogu pomoći da zapamtite informacije i pruže emocionalnu podršku tokom teških razgovora.

Pripremite popis pitanja koja ćete postaviti svom ljekaru. To bi mogla biti pitanja o vašim najnovijim rezultatima testova, bilo kakvim promjenama u vašem planu liječenja, upravljanju nuspojavama ili brigama o vašoj dugoročnoj prognozi. Ne brinite se da postavljate previše pitanja – vaš zdravstveni tim želi vam pomoći da razumijete svoje stanje i liječenje.

Koji je ključni zaključak o hroničnoj mijeloidnoj leukemiji?

Najvažnije je razumjeti da je HML visoko liječiv oblik leukemije, posebno kada se otkrije u hroničnoj fazi. Iako primanje dijagnoze raka može biti preplavljujuće, HML se često smatra upravljivim hroničnim stanjem, a ne smrtonosnom bolešću.

Moderne ciljane terapije su revolucionirale liječenje HML-a, omogućavajući većini ljudi da postignu normalan broj krvnih zrnaca i žive pune, aktivne živote. Mnogi ljudi s HML-om nastavljaju raditi, putovati i ostvarivati svoje ciljeve dok upravljaju svojim stanjem uz svakodnevnu oralnu medicinaciju.

Ključ uspjeha s HML-om je rana detekcija, dosljedno liječenje i redovno praćenje od strane vašeg zdravstvenog tima. Iako ćete morati uzimati lijekove dugoročno i pohađati redovne medicinske preglede, većina ljudi otkriva da se mogu prilagoditi tim zahtjevima i održavati izvrsnu kvalitetu života.

Zapamtite da je iskustvo svake osobe s HML-om jedinstveno, a vaš zdravstveni tim će raditi s vama kako bi razvio plan liječenja koji odgovara vašoj specifičnoj situaciji i ciljevima. Budite uključeni u svoju njegu, postavljajte pitanja kada ih imate i ne ustručavajte se potražiti podršku kada vam je potrebna.

Često postavljana pitanja o hroničnoj mijeloidnoj leukemiji

Mogu li živjeti normalnim životom s HML-om?

Da, većina ljudi s HML-om koji dobro reagiraju na liječenje mogu živjeti normalnim, aktivnim životom. Mnogi ljudi nastavljaju raditi, putovati i sudjelovati u aktivnostima koje uživaju dok upravljaju svojim stanjem uz svakodnevnu medicinaciju. Ključ je uzimanje lijekova dosljedno i održavanje bliskog kontakta s vašim zdravstvenim timom.

Je li HML izlječiva?

Iako se HML općenito smatra hroničnim stanjem koje zahtijeva kontinuirano liječenje, neki ljudi su postigli ono što se čini funkcionalnim izlječenjem uz ciljanu terapiju. Mali postotak ljudi uspio je prestati s liječenjem dok održavaju neotkrivene razine bolesti, iako se to treba raditi samo pod pažljivim medicinskim nadzorom.

Koliko dugo netko može živjeti s HML-om?

Uz moderne tretmane, mnogi ljudi s HML-om imaju gotovo normalno očekivano trajanje života. Studije pokazuju da ljudi dijagnosticirani s HML-om u hroničnoj fazi koji dobro reagiraju na ciljanu terapiju često žive jednako dugo kao i ljudi bez bolesti. Stopa preživljavanja od 10 godina za HML u hroničnoj fazi je preko 90% uz trenutne tretmane.

Šta se događa ako propustim doze lijekova za HML?

Propuštanje povremenih doza obično nije opasno, ali dosljedno propuštanje lijekova može omogućiti leukemijskim ćelijama da se množe i potencijalno razviju otpornost na liječenje. Ako propustite dozu, uzmite je čim se sjetite, osim ako nije skoro vrijeme za vašu sljedeću dozu. Nikada ne udvostručujte doze i obratite se svom zdravstvenom timu ako imate problema s redovitim uzimanjem lijekova.

Može li se HML vratiti nakon liječenja?

HML se može vratiti ako se liječenje prekine prerano ili ako leukemijske ćelije razviju otpornost na lijekove. Zato većina ljudi mora nastaviti uzimati svoju ciljanu terapiju dugoročno, čak i kada njihove analize krvi ne pokazuju znakove bolesti. Vaš ljekar će vas pomno pratiti redovitim analizama krvi kako bi otkrio bilo kakve znakove povratka bolesti rano.