Vcjd

Bolest Creutzfeldt-Jakob (krojtsfelt-jakob), poznata i kao CJD, rijetka je bolest mozga koja dovodi do demencije. Pripada skupini bolesti ljudi i životinja poznatih kao prionske bolesti. Simptomi bolesti Creutzfeldt-Jakob mogu biti slični onima kod Alzheimerove bolesti. Ali bolest Creutzfeldt-Jakob se obično pogoršava mnogo brže i dovodi do smrti.

Bolest Creutzfeldt-Jakob (CJD) privukla je javnu pozornost 1990-ih kada su neke osobe u Ujedinjenom Kraljevstvu oboljele od jednog oblika bolesti. Razvili su varijantnu CJ, poznatu kao vCJD, nakon konzumiranja mesa oboljelih goveda. Međutim, većina slučajeva bolesti Creutzfeldt-Jakob nije povezana s jedenjem govedine.

Sve vrste CJD-a su ozbiljne, ali su vrlo rijetke. Godišnje se u svijetu dijagnosticira oko 1 do 2 slučaja CJD-a na milijun ljudi. Bolest najčešće pogađa starije odrasle osobe.

Bolest Creutzfeldt-Jakob obilježena je promjenama u mentalnim sposobnostima. Simptomi se brzo pogoršavaju, obično u roku od nekoliko sedmica do nekoliko mjeseci. Rani simptomi uključuju:

• Promjene ličnosti.
• Gubitak pamćenja.
• Oštećenje mišljenja.
• Zamrljan vid ili sljepilo.
• Nesanica.
• Problemi s koordinacijom.
• Poteškoće s govorom.
• Poteškoće s gutanjem.
• Nagli, trzajni pokreti.

Smrt obično nastupa u roku od godinu dana. Osobe s bolešću Creutzfeldt-Jakob obično umiru od medicinskih problema povezanih s bolešću. To može uključivati poteškoće s gutanjem, padove, srčane probleme, zatajenje pluća ili upalu pluća ili druge infekcije.

Kod osoba s varijantnom CJD-om, promjene u mentalnim sposobnostima mogu biti izraženije na početku bolesti. U mnogim slučajevima, demencija se razvija kasnije u toku bolesti. Simptomi demencije uključuju gubitak sposobnosti razmišljanja, zaključivanja i pamćenja.

Varijantna CJD pogađa ljude u mlađoj dobi nego CJD. Varijantna CJD traje oko 12 do 14 mjeseci.

Drugi rijedak oblik prionske bolesti naziva se varijabilno proteazom osjetljiva prionopatija (VPSPr). Može oponašati druge oblike demencije. Uzrokuje promjene u mentalnim sposobnostima i probleme s govorom i mišljenjem. Tok bolesti je duži nego kod drugih prionskih bolesti - oko 24 mjeseca.

Bolest Creutzfeldt-Jakob i srodna stanja čini se da su uzrokovana promjenama u vrsti proteina koji se naziva prion. Ovi proteini se obično proizvode u tijelu. Ali kada naiđu na zarazne prione, oni se presavijaju i postaju drugog oblika koji nije tipičan. Mogu se širiti i utjecati na procese u tijelu.

Većina slučajeva Creutzfeldt-Jakobove bolesti javlja se iz nepoznatih razloga. Stoga se faktori rizika ne mogu identificirati. Ali čini se da je nekoliko faktora povezano s različitim vrstama CJD-a.

• Dob. Sporadični CJD se obično razvija kasnije u životu, obično oko 60. godine. Početak familijarne CJD-a javlja se nešto ranije. A varijantna Creutzfeldt-Jakobova bolest (vCJD) zahvatila je ljude u mnogo mlađoj dobi, obično u kasnim dvadesetima.
• Genetika. Osobe s familijarnom CJD-om imaju genetske promjene koje uzrokuju bolest. Da bi se razvio ovaj oblik bolesti, dijete mora imati jednu kopiju gena koji uzrokuje CJD. Gen se može prenijeti od bilo kojeg roditelja. Ako imate gen, šansa da ga prenesete na svoju djecu je 50%.
• Izloženost kontaminiranom tkivu. Osobe koje su primile zaraženi humani hormon rasta mogu biti u riziku od jatrogene CJD. Primanje transplantacije tkiva koje prekriva mozak, nazvanog dura mater, od osobe s CJD-om također može osobu izložiti riziku od jatrogene CJD.

Rizik od dobivanja vCJD-a od konzumiranja kontaminiranog goveđeg mesa je vrlo nizak. U zemljama koje su provele učinkovite mjere javnog zdravstva, rizik je praktički nepostojeć. Kronična bolest mršavljenja (CWD) je prionska bolest koja pogađa jelene, losove, irvase i losove. Zabilježena je u nekim područjima Sjeverne Amerike. Do danas nije zabilježen nijedan slučaj kronične bolesti mršavljenja (CWD) koji je uzrokovao bolest kod ljudi.

Bolest Creutzfeldt-Jakob ima ozbiljne posljedice na mozak i tijelo. Bolest se obično brzo razvija. Tijekom vremena, ljudi s CJD se povlače od prijatelja i obitelji. Također gube sposobnost da se brinu o sebi. Mnogi upadaju u komu. Bolest je uvijek smrtonosna.

Ne postoji poznat način da se spriječi sporadična CJD. Ako imate porodičnu anamnezu neuroloških bolesti, razgovor s genetičkim savjetnikom može vam biti od koristi. Savjetnik vam može pomoći da razjasnite svoje rizike.

Biopsija mozga ili pregled moždanog tkiva nakon smrti, poznat kao obdukcija, zlatni je standard za potvrdu prisutnosti Creutzfeldt-Jakobove bolesti, poznate kao CJD. Međutim, zdravstveni radnici često mogu postaviti točnu dijagnozu prije smrti. Dijagnozu temelje na vašoj medicinskoj i osobnoj povijesti, neurološkom pregledu i određenim dijagnostičkim testovima.

Neurološki pregled može ukazivati na Creutzfeldt-Jakobovu bolest (CJD) ako imate:

• Trzanje mišića i grčeve.
• Promjene u refleksima.
• Problemi s koordinacijom.
• Problemi s vidom.
• Slijepilo.

Uz to, zdravstveni radnici obično koriste ove testove kako bi pomogli u otkrivanju CJD:

• Elektroencefalogram, poznat i kao EEG. Ovaj test mjeri električnu aktivnost mozga. Izvodi se postavljanjem malih metalnih diskova, koji se nazivaju elektrode, na vlasište. Rezultati elektroencefalograma (EEG) osoba s CJD i varijantnom CJD pokazuju neuobičajen obrazac.
• Magnetska rezonancija (MRI). Ova snimanja koriste radio valove i magnetsko polje za stvaranje detaljne slike glave i tijela. MRI je posebno korisna u traženju poremećaja mozga. MRI stvara slike visoke rezolucije. Osobe s CJD imaju karakteristične promjene koje se mogu otkriti na određenim MRI snimkama.
• Testovi cerebrospinalne tekućine. Cerebrospinalna tekućina okružuje i štiti mozak i leđnu moždinu. U testu koji se naziva lumbalna punkcija, poznata i kao lumbalna punkcija, uzima se mala količina cerebrospinalne tekućine za testiranje. Ovaj test može isključiti druge bolesti koje uzrokuju slične simptome kao CJD. Također može otkriti razinu proteina koji mogu ukazivati na CJD ili varijantnu Creutzfeldt-Jakobovu bolest (vCJD).

Noviji test koji se naziva pretvorba u stvarnom vremenu izazvana tresenjem (RT-QuIC) može otkriti prisutnost prionskih proteina koji uzrokuju CJD. Ovaj test može dijagnosticirati CJD prije smrti, za razliku od obdukcije.

Ne postoji efikasan tretman za Creutzfeldt-Jakobovu bolest ili bilo koju od njenih varijanti. Mnogi lijekovi su testirani i nisu pokazali koristi. Zdravstveni radnici se fokusiraju na ublažavanje boli i drugih simptoma i na što ugodnije stanje osoba oboljelih od ovih bolesti.