Šta je Maligna Hipertermija? Simptomi, Uzroci i Liječenje

Maligna hipertermija je rijetka, ali ozbiljna reakcija na određene lijekove za anesteziju koji se koriste tokom operacije. Događa se kada vaši mišići opasno reagiraju na ove lijekove, uzrokujući nagli porast tjelesne temperature i ukočenost mišića.

Ovo stanje pogađa oko 1 na 5.000 do 1 na 50.000 ljudi koji primaju opću anesteziju. Iako zvuči zastrašujuće, potpuno je izlječivo ako se otkrije rano, a moderne operacijske sale su dobro opremljene za sigurno rukovanje s tim.

Koji su simptomi Maligne Hipertermije?

Simptomi maligne hipertermije se brzo razvijaju tokom ili neposredno nakon izlaganja anesteziji. Vaš medicinski tim pažljivo prati ove znakove tokom bilo kojeg postupka koji uključuje lijekove koji mogu izazvati ovu reakciju.

Najčešći rani znakovi upozorenja uključuju:

• Brzo povećanje tjelesne temperature (ponekad dostiže 41°C ili više)
• Ukočenost mišića, posebno u mišićima vilice
• Ubrzan rad srca i nepravilan rad srca
• Visok krvni pritisak
• Ubrzano, plitko disanje
• Prekomjerno znojenje
• Pjegava ili crvena boja kože

U težim slučajevima, možete također iskusiti raspadanje mišića, probleme s bubrezima ili opasne promjene u hemiji krvi. Dobra vijest je da su timovi u operacionim salama obučeni da odmah uoče ove simptome i poduzmu brzu akciju.

Šta uzrokuje Malignu Hipertermiju?

Maligna hipertermija je uzrokovana genetskim stanjem koje utječe na to kako vaše mišićne stanice obrađuju kalcij. Kada ste izloženi određenim lijekovima za anesteziju, ova genetska razlika izaziva abnormalni odgovor mišića.

Glavni okidači su specifični lijekovi za anesteziju:

• Ljetljivi anestetički plinovi (kao što su sevofluran, izofluran i halotan)
• Sukcinilholin (mišićni relaksant)

Nasljeđujete ovu genetsku predispoziciju od svojih roditelja. Povezana je s mutacijama u genima koji kontroliraju oslobađanje kalcija u mišićnim stanicama, posebno genima RYR1 i CACNA1S. Kada ovi geni ne rade ispravno, izlaganje lijekovima koji izazivaju reakciju uzrokuje nekontrolirano preplavljivanje mišićnih stanica kalcijem.

Ovo genetsko stanje se prenosi u porodicama, ali imati gen ne znači da ćete sigurno imati reakciju. Neki ljudi nose gen, ali nikada ne dožive simptome, dok drugi mogu imati teške reakcije na prvo izlaganje lijekovima koji izazivaju reakciju.

Kada posjetiti liječnika zbog Maligne Hipertermije?

Ako ste zakazali operaciju, trebali biste razgovarati sa svojim anesteziologom unaprijed ako imate porodičnu anamnezu problema s anestezijom. Ovaj razgovor pomaže vašem medicinskom timu da planira najsigurniji pristup vašem postupku.

Trebali biste posebno spomenuti ako je netko u vašoj porodici iskusio:

• Neobjašnjive visoke temperature tokom operacije
• Teške oporavke od anestezije
• Probleme s mišićima ili slabost
• Poznatu predispoziciju za malignu hipertermiju

Tokom operacije, vaš anesteziološki tim kontinuirano vas prati, tako da ne morate brinuti o prepoznavanju simptoma sami. Međutim, ako ste imali genetsko testiranje koje pokazuje predispoziciju, uvijek obavijestite svakog zdravstvenog radnika prije nego što primite anesteziju ili određene lijekove.

Koji su faktori rizika za Malignu Hipertermiju?

Vaš najveći faktor rizika je porodična anamneza maligne hipertermije ili neobjašnjenih komplikacija tokom anestezije. Budući da je ovo genetsko stanje, ono se obično prenosi u porodicama kroz generacije.

Ostali faktori koji mogu povećati vaš rizik uključuju:

• Muški spol (muškarci imaju malo veću vjerovatnoću da dožive reakcije)
• Mlada dob (djeca i mladi odrasli imaju veće stope)
• Određeni poremećaji mišića poput centralne jezgrene bolesti
• Prethodne neobjašnjive reakcije na anesteziju

Određena rijetka mišićna stanja također su povezana s većim rizikom. To uključuje kongenitalne miopatije, mišićne distrofije i sindrome periodične paralize. Ako imate bilo koji dijagnosticirani poremećaj mišića, vaš anesteziološki tim će poduzeti dodatne mjere opreza.

Vrijedi napomenuti da stres, toplina ili vježbanje obično ne izazivaju malignu hipertermiju sami po sebi. Reakcija gotovo uvijek zahtijeva izlaganje specifičnim lijekovima za anesteziju kod ljudi koji su genetski osjetljivi.

Koje su moguće komplikacije Maligne Hipertermije?

Kada se brzo liječi, većina ljudi se potpuno oporavi od maligne hipertermije bez dugotrajnih posljedica. Međutim, ako se reakcija ne prepozna i ne liječi brzo, može dovesti do ozbiljnih komplikacija.

Najzabrinjavajuće komplikacije uključuju:

• Raspadanje mišića (rabdomioliza) koja može oštetiti vaše bubrege
• Problemi s ritmom srca koji mogu biti opasni po život
• Oštećenje mozga zbog izuzetno visokih tjelesnih temperatura
• Poremećaji zgrušavanja krvi
• Teška dehidracija i neravnoteža elektrolita
• Zatajenje organa u više sistema

Ključ sprječavanja ovih komplikacija je rano prepoznavanje i hitno liječenje. Moderne operacijske sale su opremljene praćenjem temperature i lijekovima za hitne slučajeve, što čini ozbiljne komplikacije mnogo rjeđim nego što su bile u prošlosti.

Uz pravilno liječenje, stopa preživljavanja je preko 95%. Većina ljudi koji dožive malignu hipertermiju nastavlja živjeti potpuno normalnim životom, iako će morati izbjegavati lijekove koji izazivaju reakciju u budućim operacijama.

Kako se dijagnosticira Maligna Hipertermija?

Maligna hipertermija se prvenstveno dijagnosticira na temelju vaših simptoma i odgovora na liječenje tokom anestezije. Vaš anesteziološki tim postavlja ovu dijagnozu promatranjem karakterističnih znakova i promatranjem kako reagirate na lijekove za hitne slučajeve.

Tokom aktivnog epizode, liječnici traže klasičnu kombinaciju visoke temperature, ukočenosti mišića i specifičnih promjena u hemiji krvi. Oni također prate vaš odgovor na dantrolen, specifični lijek protiv otrova.

Nakon što ste se oporavili, genetsko testiranje može pomoći u potvrđivanju vaše predispozicije i vođenju buduće medicinske njege. Ovo testiranje traži mutacije u genima koji su najčešće povezani s maligom hipertermijom. Međutim, genetski testovi ne otkrivaju sve slučajeve, tako da normalan rezultat ne garantira da niste osjetljivi.

Za članove porodice, testiranje biopsije mišića nekada je bio zlatni standard za dijagnozu. To uključuje uzimanje malog komada mišićnog tkiva i izlaganje ga lijekovima koji izazivaju reakciju u laboratoriju. Međutim, ovaj test je sada dostupan samo u nekoliko specijaliziranih centara i rijetko se koristi otkako je genetsko testiranje postalo dostupno.

Koje je liječenje za Malignu Hipertermiju?

Liječenje maligne hipertermije usredotočeno je na trenutno zaustavljanje lijeka koji izaziva reakciju i davanje specifičnog antidota koji se zove dantrolen. Ovaj lijek djeluje tako što blokira oslobađanje kalcija u vašim mišićnim stanicama, zaustavljajući opasnu reakciju.

Vaš medicinski tim će poduzeti nekoliko hitnih koraka:

1. Odmah prekinite sve lijekove za anesteziju koji izazivaju reakciju
2. Dajte dantrolen intravenozno (obično 2,5 mg po kg tjelesne težine)
3. Hladite svoje tijelo oblozima s ledom, hladnim intravenskim tekućinama i rashladnim dekama
4. Dajte kisik i podržite disanje
5. Pratite i korigirajte sve probleme s ritmom srca
6. Provjerite i uravnotežite kemiju krvi

Liječenje dantrolenom obično se mora ponoviti svakih nekoliko sati dok se vaši simptomi potpuno ne riješe. Većina ljudi treba više doza u periodu od 24 do 48 sati kako bi se spriječilo ponovno pojavljivanje reakcije.

Vaš medicinski tim će također pažljivo pratiti funkciju vaših bubrega i davati vam puno tekućine kako bi pomogli u ispiranju svih proizvoda raspadanja mišića. U teškim slučajevima, možda ćete trebati dijalizu kako biste podržali svoje bubrege dok se oporavljaju.

Kako upravljati oporavkom od Maligne Hipertermije?

Oporavak od maligne hipertermije obično se događa na jedinici intenzivne njege gdje vas vaš medicinski tim može pažljivo pratiti. Većina ljudi počinje se osjećati bolje u roku od nekoliko sati od primanja dantrolena, iako potpuni oporavak može potrajati nekoliko dana.

Tokom oporavka, vaš zdravstveni tim će nastaviti davati vam dantrolen i pratiti vaše vitalne znakove, funkciju bubrega i mišićne enzime. Vjerojatno ćete ostati u bolnici najmanje 24 do 48 sati kako biste bili sigurni da se reakcija neće ponoviti.

Jednom kada ste kod kuće, trebate se odmarati i dopustiti svom tijelu da se potpuno oporavi. Neki ljudi osjećaju bol u mišićima ili slabost nekoliko dana, što je normalno. Pijenje puno tekućine pomaže vašim bubrezima da obrade preostale proizvode raspadanja mišića.

Najvažniji dio vašeg oporavka je dobivanje pravilne dokumentacije o vašoj reakciji i genetsko savjetovanje ako je preporučeno. Ove informacije su ključne za sve buduće medicinske postupke i za informiranje članova porodice koji bi također mogli biti u riziku.

Kako se može spriječiti Maligna Hipertermija?

Najbolja prevencija maligne hipertermije je izbjegavanje lijekova koji je izazivaju. Ako je poznato da ste osjetljivi ili imate jaku porodičnu anamnezu, vaš anesteziološki tim će koristiti alternativne lijekove koji su potpuno sigurni za vas.

Sigurne opcije anestezije uključuju:

• Propofol i drugi ne-okidački IV anestetici
• Lokalni anestetici poput lidokaina
• Regionalna anestezija (spinalne ili epiduralne blokade)
• Ne-okidački mišićni relaksanti
• Azotni oksid (smiješni plin)

Ako imate porodičnu anamnezu maligne hipertermije, razmislite o genetskom testiranju prije bilo koje planirane operacije. To pomaže vašem medicinskom timu da donese najsigurnije odluke o vašoj anesteziološkoj njezi.

Uvijek nosite medicinsku narukvicu za upozorenje ili nosite karticu koja navodi vašu osjetljivost na malignu hipertermiju. U hitnim situacijama, ove informacije mogu biti životno važne i pomažu medicinskim timovima da odmah odaberu prave lijekove.

Za planiranje porodice, genetsko savjetovanje može vam pomoći da razumijete rizike prenošenja ovog stanja na vašu djecu i razgovarate o opcijama testiranja za članove porodice.

Kako se pripremiti za posjet liječniku?

Ako ste zabrinuti zbog rizika od maligne hipertermije, počnite prikupljanjem detaljnijih informacija o medicinskoj povijesti vaše porodice. Usredotočite se posebno na sve probleme koje su članovi porodice imali s anestezijom ili neobjašnjive komplikacije tokom operacije.

Prije vašeg sastanka, zapišite:

• Porodičnu anamnezu problema s anestezijom ili maligne hipertermije
• Prethodne operacije koje ste imali i kako ste se oporavili
• Bilo kakve poremećaje mišića ili slabost u vašoj porodici
• Pitanja o genetskom testiranju ili sigurnosti anestezije
• Trenutne lijekove i alergije

Ako se pripremate za operaciju, zakažite preoperativni pregled kod anesteziologa. To vam daje vremena da razgovarate o svojim brigama i omogućuje im da planiraju najsigurniji pristup anesteziji za vaš postupak.

Donesite sve prethodne medicinske zapise u vezi s reakcijama na anesteziju, rezultatima genetskog testiranja ili izvještajima o biopsiji mišića ako ih imate. Ove informacije pomažu vašem zdravstvenom timu da donese najobaviještenije odluke o vašoj njezi.

Koja je ključna poruka o Malignoj Hipertermiji?

Maligna hipertermija je ozbiljno, ali vrlo izlječivo stanje koje se javlja kod ljudi s genetskom predispozicijom na određene lijekove za anesteziju. Iako može biti opasno po život ako se ne prepozna brzo, moderna medicinska njega učinila ju je vrlo preživljivom uz pravilno liječenje.

Najvažnije je zapamtiti da je znanje vaša najbolja zaštita. Ako imate bilo kakvu porodičnu anamnezu problema s anestezijom, razgovarajte sa svojim zdravstvenim radnicima prije bilo koje operacije. Oni mogu koristiti potpuno sigurne alternativne lijekove i biti spremni s hitnim tretmanima ako je potrebno.

Uz pravilne mjere opreza i medicinsku svijest, ljudi s predispozicijom za malignu hipertermiju mogu sigurno proći operaciju i živjeti potpuno normalnim životom. Ključ je osigurati da vaš medicinski tim zna za vaš rizik kako bi mogli poduzeti odgovarajuće mjere opreza.

Često postavljana pitanja o Malignoj Hipertermiji

P1: Može li se maligna hipertermija dogoditi bez anestezije?

Maligna hipertermija gotovo uvijek zahtijeva izlaganje specifičnim lijekovima koji se koriste u anesteziji. Iako su prijavljeni izuzetno rijetki slučajevi s intenzivnim izlaganjem toplini ili određenim drugim lijekovima, velika većina reakcija događa se samo tokom operacije s ljetljivim anesteticima ili sukcinilholinom.

P2: Ako je moj roditelj imao malignu hipertermiju, hoću li je i ja sigurno dobiti?

Ne nužno. Predispozicija za malignu hipertermiju se nasljeđuje, ali ne slijedi jednostavan obrazac. Imate oko 50% šanse da naslijedite genetsku predispoziciju ako jedan roditelj ima, ali imati gen ne garantira da ćete imati reakciju. Neki ljudi nose gen, ali nikada ne dožive simptome.

P3: Koliko brzo se maligna hipertermija razvija tokom operacije?

Maligna hipertermija se može razviti u roku od nekoliko minuta od izlaganja lijekovima koji izazivaju reakciju, iako ponekad treba duže da postane očita. Reakcija obično postaje očita u roku od prvog sata anestezije, zbog čega vaš medicinski tim tako pažljivo prati vas tokom ovog vremena.

P4: Mogu li obaviti stomatološki zahvat ako sam osjetljiv na malignu hipertermiju?

Da, možete sigurno obaviti stomatološki zahvat. Lokalni anestetici poput lidokaina i novokaina su potpuno sigurni za ljude s predispozicijom za malignu hipertermiju. Samo se pobrinite da obavijestite svog stomatologa o svom stanju kako bi mogli izbjeći bilo koje lijekove koji izazivaju reakciju ako je potrebna dublja sedacija.

P5: Hoću li morati izbjegavati sve buduće operacije ako sam imao malignu hipertermiju?

Nipošto. Možete sigurno imati buduće operacije koristeći lijekove za anesteziju koji ne izazivaju reakciju. Vaš anesteziološki tim će koristiti alternativne lijekove koji su potpuno sigurni za vas. Mnogi ljudi s predispozicijom za malignu hipertermiju imaju više uspješnih operacija tijekom svog života uz pravilne mjere opreza.