Nefrogena sistemska fibroza je rijetka bolest koja se javlja uglavnom kod osoba s uznapredovalom bubrežnom insuficijencijom, sa ili bez dijalize. Nefrogena sistemska fibroza može nalikovati bolestima kože, kao što su sklerodermija i skleromiksedem, s zadebljanjem i potamnjivanjem koje se razvija na velikim dijelovima kože.
Nefrogena sistemska fibroza može također zahvatiti unutarnje organe, kao što su srce i pluća, i može uzrokovati onesposobljujuće skraćivanje mišića i tetiva u zglobovima (kontraktura zglobova).
Za neke osobe s uznapredovalom bubrežnom bolešću, izloženost starijim gadolinijum-baziranim kontrastnim sredstvima (grupa 1) tijekom magnetske rezonancije (MRI) i drugih slikovnih pretraga identificirana je kao okidač za razvoj ove bolesti. Prepoznavanje ove veze dramatično je smanjilo incidenciju nefrogene sistemske fibroze. Novija gadolinijum-bazirana kontrastna sredstva (grupa 2) nisu povezana s povećanim rizikom od sistemske nefrogene fibroze.
Nefrogena sistemska fibroza može početi danima, mjesecima, pa čak i godinama nakon izlaganja starijem gadolinijum-baziranom kontrastnom sredstvu (grupa 1). Neki znaci i simptomi nefrogene sistemske fibroze mogu uključivati:
Kod nekih ljudi, zahvaćenost mišića i organa može uzrokovati:
Stanje je generalno dugoročno (hronično), ali se neki ljudi mogu poboljšati. Kod nekoliko ljudi, može uzrokovati tešku invalidnost, pa čak i smrt.
Tačan uzrok nefrogene sistemske fibroze nije u potpunosti razjašnjen. Fibrozno vezivno tkivo se formira u koži i vezivnim tkivima, što dovodi do ožiljavanja tkiva širom tijela, najčešće kože i potkožnog tkiva.
Izloženost starijim gadolinijum-baziranim kontrastnim sredstvima (grupa 1) tokom magnetne rezonance (MRI) identifikovano je kao okidač za razvoj ove bolesti kod osoba sa oboljenjem bubrega. Ovaj povećani rizik se smatra povezanim sa smanjenom sposobnošću bubrega da uklone kontrastno sredstvo iz krvotoka.
Uprava za hranu i lijekove (FDA) preporučuje izbjegavanje starijih gadolinijum-baziranih kontrastnih sredstava (grupa 1) kod osoba sa akutnom bubrežnom insuficijencijom ili hroničnom bubrežnom bolešću.
Druga stanja mogu povećati rizik od nefrogene sistemske fibroze kada se kombinuju sa postojećim oboljenjem bubrega i izlaganjem starijim gadolinijum-baziranim kontrastnim sredstvima (grupa 1), ali je veza nesigurna. To uključuje:
Najveći rizik od nefrogene sistemske fibroze nakon izlaganja starijim gadolinijum-baziranim kontrastnim sredstvima (grupa 1) javlja se kod osoba koje:
Izbjegavanje starijih gadolinijevih kontrastnih sredstava (grupa 1) je ključno za prevenciju nefrogene sistemske fibroze, budući da su novija gadolinijeva kontrastna sredstva (grupa 2) sigurnija i nisu povezana s povećanim rizikom.
Dijagnoza nefrogene sistemske fibroze postavlja se pomoću:
Ne postoji lijek za nefrogenu sistemsku fibrozu, a nijedan tretman nije dosljedno uspješan u zaustavljanju ili preokretanju progresije bolesti. Nefrogena sistemska fibroza se javlja samo rijetko, što otežava provođenje velikih studija.
Određeni tretmani pokazali su ograničen uspjeh kod nekih osoba s nefrogenom sistemskom fibrozom, ali potrebna su daljnja istraživanja kako bi se utvrdilo pomažu li ovi tretmani:
Ovi lijekovi su eksperimentalni, ali se trenutno ne koriste. Pokazalo se da pomažu nekim osobama, ali nuspojave ograničavaju njihovu upotrebu: