Pemfigus
Pregled
Pemfigus je rijedak poremećaj kože koji uzrokuje stvaranje plikova na koži i sluznicama. Najčešći tip je pemfigus vulgaris, koji uključuje bolne čireve i plikove na koži i u ustima.
Pemfigus foliaceus obično ne zahvata sluznice. Plikovi se mogu pojaviti na licu i vlasištu, a kasnije i na prsima i leđima. Mogu biti krastoviti, svrbljivi i bolni.
Pemfigus je grupa rijetkih poremećaja kože koji uzrokuju plikove i čireve na koži ili sluznicama, kao što su usta ili genitalije. Najčešći je kod osoba srednje ili starije životne dobi.
Pemfigus se lakše kontroliše ako se otkrije i liječi rano. Obično se liječi lijekovima koje uzimate dugoročno. Čirevi se mogu sporo ili uopće ne zacijeliti. Stanje može postati opasno po život ako se čirevi inficiraju.
Simptomi
Pemfigus uzrokuje plikove na koži i sluznicama. Plikovi se lako kidaju, ostavljajući otvorene rane. Rane se mogu zaraziti i gnojiti. Simptomi dva uobičajena tipa pemfigusa su sljedeći: Pemfigus vulgaris. Ova vrsta obično počinje plikovima u ustima, a zatim na koži ili genitalnim sluznicama. Često su bolni, ali ne svrbe. Plikovi u ustima ili grlu mogu otežati govor, pijenje i jelo. Pemfigus foliaceus. Ova vrsta uzrokuje plikove na prsima, leđima i ramenima. Plikovi mogu biti svrbežni ili bolni. Pemfigus foliaceus ne uzrokuje plikove u ustima. Pemfigus se razlikuje od buloznog pemfigoida, što je još jedan tip bolesti plikavosti kože koja pogađa starije osobe. Javite se zdravstvenom djelatniku ako imate plikove koji se ne zacjeljuju u ustima ili na koži ili genitalnim sluznicama.
Kada posjetiti liječnika
Posjetite zdravstvenog djelatnika ako imate plihove koji se ne zacijele u ustima, na koži ili na genitalnim sluznicama.
Uzroci
Pemfigus je autoimuni poremećaj, što znači da vaš imunološki sistem pogrešno napada zdrave ćelije u vašem tijelu. Kod pemfigusa, imunološki sistem napada ćelije u koži i sluznicama. Pemfigus se ne prenosi s osobe na osobu. U većini slučajeva, nije poznato šta uzrokuje nastanak bolesti. Rijetko se bolest može razviti kao nuspojava lijekova, poput penicilamina i određenih lijekova za krvni pritisak. Ova vrsta stanja obično se poboljša kada se lijek prestane uzimati.
Faktori rizika
Rizik od pemfigusa se povećava ako ste srednjih godina ili stariji. Ovo stanje je takođe češće kod osoba jevrejskog, indijskog, jugoistočnoevropskog ili bliskoistočnog porijekla.
Komplikacije
Moguće komplikacije pemfigusa uključuju:
- Infekciju kože.
- Infekciju koja se širi u krvotok, također nazvanu sepsa. Ova vrsta infekcije može biti opasna po život.
- Ožiljke i promjene boje kože nakon što zahvaćena koža zacijeli. To se naziva postinflamatorna hiperpigmentacija kada koža potamni i postinflamatorna hipopigmentacija kada koža izgubi boju. Osobe smeđe ili crne puti imaju veći rizik od dugotrajnih promjena boje kože.
- Pothranjenost, jer bolni afti u ustima otežavaju jelo.
- Smrt, rijetko, ako se određene vrste pemfigusa ne liječe.
Dijagnoza
Vaš zdravstveni radnik može početi razgovorom s vama o vašoj medicinskoj povijesti i simptomima te pregledom zahvaćenog područja. Uz to, moguće je da ćete imati testove, uključujući:
- Biopsiju. Biopsija je postupak uklanjanja uzorka tkiva radi testiranja u laboratoriju. Za testiranje pemfigusa koristi se dio mjehura.
- Analize krvi. Jedna od svrha ovih testova je otkrivanje i identificiranje antitijela u vašoj krvi za koja je poznato da su prisutna kod pemfigusa.
Vaš zdravstveni radnik može vas uputiti specijalistu za kožne bolesti. Taj tip specijaliste je dermatolog.
Liječenje
Liječenje pemfigusa obično počinje lijekovima za ublažavanje simptoma i sprječavanje pojave novih plikova. To mogu biti steroidi i lijekovi koji ciljaju imunološki sustav. Ako su Vaši simptomi uzrokovani upotrebom određenih lijekova, prestanak uzimanja tog lijeka može biti dovoljan da se simptomi povuku.
Neke osobe možda trebaju boravak u bolnici kako bi primili tekućinu, hranu ili druge tretmane.
Vaš zdravstveni djelatnik može predložiti jedan ili više od sljedećih lijekova. Izbor lijekova ovisi o vrsti pemfigusa koju imate, o težini Vaših simptoma i o tome imate li i drugih zdravstvenih stanja.
-
Kortikosteroidi. Kod osoba s blagom bolešću, krema ili injekcije kortikosteroida mogu biti dovoljne za kontrolu bolesti. Kod drugih, glavni tretman je kortikosteroidni lijek koji se uzima oralno, kao što su tablete prednizona.
Dugotrajna upotreba kortikosteroida ili njihova primjena u visokim dozama može uzrokovati teške nuspojave. To uključuje dijabetes, gubitak koštanog tkiva, povećan rizik od infekcije, čireve na želucu i promjenu raspodjele masnog tkiva. Ta promjena u raspodjeli masnog tkiva može dovesti do okruglog lica, što se naziva i "mjesečevo lice". Kako bi se izbjegle ove nuspojave, steroidi se mogu koristiti samo u kratkim razdobljima za kontrolu pogoršanja bolesti. A drugi lijekovi koji ciljaju imunološki sustav mogu se koristiti dugoročno za kontrolu bolesti.
-
Lijekovi koji ciljaju imunološki sustav. Neki lijekovi mogu spriječiti da Vaš imunološki sustav napada zdravo tkivo. Primjeri su azatioprin (Imuran, Azasan), mikofenolat (Cellcept) i ciklofosfamid. I oni mogu imati teške nuspojave, uključujući povećan rizik od infekcije.
-
Drugi lijekovi. Ako lijekovi prvog reda ne pomažu, Vaš zdravstveni djelatnik može predložiti drugi lijek, kao što su dapson, intravenozni imunoglobulin ili rituksimab-pvvr (Ruxience). Možda će Vam trebati antibiotici za liječenje infekcija.
Kortikosteroidi. Kod osoba s blagom bolešću, krema ili injekcije kortikosteroida mogu biti dovoljne za kontrolu bolesti. Kod drugih, glavni tretman je kortikosteroidni lijek koji se uzima oralno, kao što su tablete prednizona.
Dugotrajna upotreba kortikosteroida ili njihova primjena u visokim dozama može uzrokovati teške nuspojave. To uključuje dijabetes, gubitak koštanog tkiva, povećan rizik od infekcije, čireve na želucu i promjenu raspodjele masnog tkiva. Ta promjena u raspodjeli masnog tkiva može dovesti do okruglog lica, što se naziva i "mjesečevo lice". Kako bi se izbjegle ove nuspojave, steroidi se mogu koristiti samo u kratkim razdobljima za kontrolu pogoršanja bolesti. A drugi lijekovi koji ciljaju imunološki sustav mogu se koristiti dugoročno za kontrolu bolesti.
Mnogi ljudi s pemfigusom se oporave, posebno ako se liječenje započne rano. Ali to može potrajati godinama i može zahtijevati uzimanje lijekova dugo vremena.