Toksična Epidermalna Nekroliza
Pregled
TEN uzrokuje velike površine plikavosti i ljuštenja kože.
Toksična epidermalna nekroliza (TEN) je rijetka, po život opasna reakcija kože, obično uzrokovana lijekom. To je teški oblik Stevensovog-Johnsonovog sindroma (SJS). Kod osoba sa SJS-om, TEN se dijagnosticira kada je zahvaćeno više od 30% površine kože i kada sluznice tijela imaju opsežna oštećenja.
TEN je po život opasno stanje koje pogađa ljude svih dobnih skupina. TEN se obično liječi u bolnici. Tijekom zacjeljivanja kože, potporna njega uključuje kontrolu boli, njegu rana i osiguravanje dovoljnog unosa tekućine. Oporavak može trajati tjednima ili mjesecima.
Ako je vaše stanje uzrokovano lijekom, morat ćete trajno izbjegavati taj lijek i lijekove koji su s njim povezani.
Simptomi
Znakovi i simptomi toksične epidermalne nekrolize uključuju:
- Široko rasprostranjenu bol u koži
- Širenje osipa koje pokriva više od 30% tijela
- Mjehure i velika područja ljuštenja kože
- Čireve, oticanje i krastarenje na sluznicama, uključujući usta, oči i vaginu
Rana terapija je ključna za osobe sa Stevens-Johnsonovim sindromom/toksičnom epidermnom nekrolizom (SJS/TEN). Ako imate simptome, potražite hitnu medicinsku pomoć. Vjerojatno će vam biti potrebna njega dermatologa i drugih stručnjaka u bolnici.
Kada posjetiti liječnika
Rana intervencija je ključna za osobe sa Stevens-Johnsonovim sindromom/toksičnom epidermalnom nekrolizom (SJS/TEN). Ako imate simptome, potražite hitnu medicinsku pomoć. Vjerojatno će vam biti potrebna njega dermatologa i drugih stručnjaka u bolnici.
Uzroci
SJS/TEN obično uzrokuju kožne reakcije na lijekove. Simptomi se vjerojatno počinju pojavljivati jedan do četiri tjedna nakon što počnete uzimati novi lijek. Najčešći okidači lijekova za SJS/TEN uključuju antibiotike, lijekove protiv epilepsije, sulfa lijekove i alopurinol (Aloprim, Zyloprim).
Faktori rizika
Faktori koji povećavaju rizik od SJS/TEN uključuju:
- HIV infekcija. Među osobama s HIV-om, incidencija SJS/TEN je oko 100 puta veća nego u općoj populaciji.
- Oslabljen imunološki sistem. Imunološki sistem može biti zahvaćen transplantacijom organa, HIV/AIDS-om i autoimunim bolestima.
- Rak. Osobe s rakom, posebno krvnim rakom (hematološke malignosti), imaju povećan rizik od SJS/TEN.
- Anamneza SJS/TEN. Ako ste imali medikamentozno uzrokovan oblik ovog stanja, rizikujete ponavljanje ako ponovo koristite taj lijek.
- Porodična anamneza SJS/TEN. Ako je prvostepeni srodnik, kao što je roditelj ili brat/sestra, imao SJS/TEN, možete biti podložniji razvoju ovog stanja.
- Genetski faktori. Prisustvo određenih genetskih varijacija povećava rizik od SJS/TEN, posebno ako uzimate lijekove za epilepsiju, giht ili mentalne bolesti.
Komplikacije
Osobe s najvećim rizikom od komplikacija TEN-a su osobe starije od 70 godina i osobe koje imaju cirozu jetre ili metastatski rak. Komplikacije TEN-a uključuju:
- Infekciju krvi (sepsu). Sepsa se javlja kada bakterije iz infekcije uđu u krvotok i prošire se po cijelom tijelu. Sepsa je brzo progresivno, po život opasno stanje koje može uzrokovati šok i zatajenje organa.
- Uključenost pluća. To može uzrokovati kašalj, otežano disanje i, kod teške bolesti, akutno zatajenje dišnih organa.
- Oštećenje vida. TEN može uzrokovati probleme s očima, kao što su suho oko, urastanje trepavica, ožiljci na rožnjači i, rijetko, sljepoća.
- Trajno oštećenje kože. Nakon oporavka od TEN-a, vaša koža može imati kvrge, ožiljke i promjenu boje. Trajni problemi s kožom mogu uzrokovati opadanje kose, a nokti na rukama i nogama možda neće normalno rasti.
- Vaginalne rane. Kod žena, TEN može uzrokovati rane u tkivima koja oblažu vaginu, što dovodi do boli ili, ako se ne liječi, do fuzije vagine.
- Emocionalnu patnju. Ovo stanje uzrokuje patnju i može imati dugoročan psihološki utjecaj.
Prevencija
Da biste spriječili novu epizodu toksične epidermalne nekrolize (TEN), saznajte je li je uzrokovao neki lijek. Ako je tako, nikada više nemojte uzimati taj lijek ili bilo što slično. Ponovno pojavljivanje može biti gore i opasno po život. Također, obavijestite sve buduće zdravstvene djelatnike o svojoj anamnezi TEN-a i nosite medicinsku narukvicu ili ogrlicu s informacijama o svom stanju. Ili nosite putovnicu alergija.
Dijagnoza
TEN se dijagnosticira kada osobe s SJS-om razviju tešku bolest koja zahvata više od 30% tijela.
Liječenje
Ako vaš doktor sumnja da je vaš TEN uzrokovan lijekom koji ste uzimali, trebat ćete prestati uzimati taj lijek. Zatim ćete vjerojatno biti prebačeni u bolnicu na liječenje, možda u centar za opekotine ili jedinicu intenzivne njege. Potpuni oporavak može trajati nekoliko mjeseci.
Glavno liječenje za TEN je pokušaj da vam bude što ugodnije dok vam se koža zacjeljuje. Tu potpornu njegu ćete dobiti dok ste u bolnici. To može uključivati:
- Nadoknadu tekućine i prehranu. Budući da gubitak kože može dovesti do gubitka tekućine iz tijela, važno je nadoknaditi tekućinu i elektrolite. Možda ćete dobiti tekućinu i hranjive tvari putem sonde umetnute u nos i uvedene u želudac (nazogastrična sonda).
- Njega rana. Vaš zdravstveni tim može nježno očistiti zahvaćenu kožu i nanijeti posebne obloge natopljene vazelinom (Vazelinom) ili lijekovima. Vaš tim također prati infekciju i daje vam antibiotike ako je potrebno.
- Pomoć pri disanju. Možda će vam trebati testovi i postupci za procjenu dišnih puteva i održavanje njihove prohodnosti. U slučaju uznapredovale bolesti, možda će vam trebati intubacija ili pomoć pri mehaničkom disanju (ventilacija).
- Kontrola boli. Dobit ćete lijekove protiv bolova kako biste smanjili nelagodu. Za bol u ustima, možda ćete dobiti vodicu za ispiranje usta koja sadrži sredstvo za ublažavanje boli, poput lidokaina.
- Njega očiju. Za blage simptome na očima, možda ćete imati koristi od nanošenja konzervansa bez umjetnih suza najmanje četiri puta dnevno. Kapi za oči s kortikosteroidima mogu se koristiti za kontrolu upale očiju. Vaš tim može uključivati i oftamologa (specijalistu za oči).
Liječenje TEN-a također može uključivati jedan ili kombinaciju lijekova koji djeluju na cijelo tijelo (sistemski lijekovi), kao što su ciklosporin (Neoral, Sandimmune), etanercept (Enbrel) i intravenska imunoglobulina (IVIG). Potrebna su daljnja istraživanja kako bi se utvrdila njihova korist, ako postoji.