Šta je Vilmsov tumor? Simptomi, uzroci i liječenje

Vilmsov tumor je vrsta raka bubrega koja uglavnom pogađa djecu, obično se razvija prije 5. godine života. Ovaj tumor raste iz stanica koje formiraju bubrege tokom razvoja bebe u maternici, zbog čega se gotovo uvijek pojavljuje kod vrlo male djece.

Iako slušanje o „raku bubrega“ može biti preplavljujuće, postoji razlog za nadu. Vilmsov tumor ima jednu od najviših stopa izlječenja među dječjim karcinomima, s preko 90% djece koja žive zdrav, normalan život nakon liječenja. Razumijevanje s čime se suočavate može vam pomoći da se osjećate spremnijim i samopouzdanijim dok prolazite kroz ovu fazu.

Šta je Vilmsov tumor?

Vilmsov tumor je rak bubrega koji počinje u razvijajućem tkivu bubrega kod djece. Nazvan je po dr. Maxu Wilmsu, koji ga je prvi detaljno opisao prije više od jednog stoljeća.

Ovaj tumor se formira kada određene stanice bubrega koje bi trebale nestati tokom normalnog razvoja nastave nenormalno rasti. Zamislite to kao građevinski materijal koji je trebao biti očišćen nakon izgradnje kuće, ali se umjesto toga nastavio gomilati na pogrešnom mjestu. Većina slučajeva pogađa samo jedan bubreg, iako oko 5-10% djece razvije tumore u oba bubrega.

Vilmsov tumor je najčešća vrsta raka bubrega kod djece, pogađa oko 1 od 10.000 djece. Ukupno je prilično rijedak, s otprilike 500-600 novodijagnosticiranih slučajeva godišnje u Sjedinjenim Američkim Državama.

Koji su simptomi Vilmsova tumora?

Najčešći znak je bezbolno oticanje ili kvržica u trbuhu vašeg djeteta koju možete primijetiti tokom kupanja ili kada vaše dijete leži. Mnogi roditelji to opisuju kao čvrstu masu na jednoj strani trbuha.

Evo simptoma na koje treba paziti, imajući na umu da mnoga djeca mogu imati samo jedan ili dva od ovih znakova:

• Bezbolna kvržica ili oticanje u trbuhu koje možete osjetiti
• Krv u mokraći, koja može izgledati ružičasto, crveno ili boje kole
• Bol u trbuhu ili nelagoda
• Groznica bez očiglednog uzroka
• Gubitak apetita ili osjećaj brzog sitosti
• Mučnina ili povraćanje
• Zatvor zbog pritiska tumora na okolne organe
• Visoki krvni pritisak (iako se to obično mora otkriti medicinskom opremom)

Rjeđe, neka djeca mogu osjetiti kratak dah ako se rak proširio na pluća ili se osjećati općenito loše i umorno. Imajte na umu da ovi simptomi mogu imati mnogo drugih, češćih uzroka, tako da pronalaženje jednog ne znači nužno da je prisutan rak.

Šta uzrokuje Vilmsov tumor?

Vilmsov tumor se razvija kada stanice bubrega koje bi trebale prestati rasti tokom normalnog razvoja nastave nenormalno množiti. Tačan okidač za ovaj proces nije u potpunosti razjašnjen, ali su istraživači identificirali nekoliko faktora koji doprinose.

Većina slučajeva se događa slučajno bez ikakvog jasnog uzroka. Međutim, neka djeca se rađaju s genetskim promjenama koje ih čine sklonijima razvoju ovog tumora. Ovi genetski faktori čine oko 10-15% slučajeva.

Evo poznatih faktora koji doprinose:

• Genetske mutacije koje se javljaju tokom razvoja bubrega u maternici
• Nasljedni genetski sindromi poput WAGR sindroma ili Beckwith-Wiedemannovog sindroma
• Urođene mane koje pogađaju genitalije ili urinarnu sistem
• Porodična anamneza Vilmsova tumora (iako je to prilično rijetko)
• Određena genetska stanja koja utječu na normalan rast stanica

Važno je razumjeti da ništa što ste učinili ili niste učinili tokom trudnoće nije uzrokovalo ovaj tumor. Vilmsov tumor nije uzrokovan okolišnim faktorima, prehranom ili životnim stilom. To je jednostavno nesretna posljedica načina na koji se bubrezi neke djece razvijaju.

Kada posjetiti liječnika zbog Vilmsova tumora?

Trebali biste se odmah obratiti liječniku vašeg djeteta ako primijetite kvržicu ili oticanje u trbuhu vašeg djeteta koje traje duže od nekoliko dana. Iako većina kvržica u trbuhu kod djece nije rak, uvijek je vrijedno provjeriti.

Potražite liječničku pomoć u roku od jednog ili dva dana ako vaše dijete ima krv u mokraći, posebno ako je popraćena drugim simptomima poput bolova u trbuhu ili groznice. Iako krv u mokraći može imati mnogo uzroka kod djece, to je nešto što uvijek treba procijeniti zdravstveni djelatnik.

Odmah nazovite svog liječnika ako vaše dijete ima jake bolove u trbuhu, uporno povraćanje ili se čini neuobičajeno loše. Vjerujte svojim instinktima kao roditelj - ako se nešto čini pogrešnim ili drugačijim u vezi sa zdravljem vašeg djeteta, uvijek je u redu potražiti liječnički savjet.

Koji su faktori rizika za Vilmsov tumor?

Nekoliko faktora može povećati šanse djeteta da razvije Vilmsov tumor, iako imati ove faktore rizika ne znači da će vaše dijete sigurno dobiti rak. Većina djece s ovim faktorima nikada ne razvije tumore.

Najjači faktori rizika su određena genetska stanja i urođene mane koje utječu na normalan razvoj:

• WAGR sindrom (pogađa oči, genitalije i intelektualni razvoj)
• Beckwith-Wiedemannov sindrom (uzrokuje prekomjeran rast dijelova tijela)
• Denys-Drash sindrom (pogađa funkciju bubrega i razvoj genitalija)
• Urođene mane genitalija ili urinarnog sistema
• Nespušten testis
• Porodična anamneza Vilmsova tumora (iako to čini manje od 2% slučajeva)

Neki manje uobičajeni faktori rizika uključuju određene genetske mutacije i rođenje s tkivom bubrega koje se nije normalno razvilo. Afroamerička djeca imaju malo veći rizik od drugih etničkih grupa, iako razlozi za to nisu u potpunosti razjašnjeni.

Dob je također faktor, s većinom slučajeva koji se javljaju između 2 i 5 godine. Izuzetno je rijetko kod djece starije od 10 godina.

Koje su moguće komplikacije Vilmsova tumora?

Kada se otkrije rano i liječi na odgovarajući način, većina djece s Vilmsov tumorom se potpuno oporavi bez dugoročnih problema. Međutim, kao i svako ozbiljno medicinsko stanje, može doći do komplikacija povezanih s tumorom samim po sebi i njegovim liječenjem.

Komplikacije od tumora mogu uključivati:

• Tumor koji raste dovoljno velik da pritiska okolne organe
• Visoki krvni pritisak zbog uključenosti bubrega
• Problemi s funkcijom bubrega ako su oba bubrega zahvaćena
• Širenje na druge dijelove tijela, najčešće pluća ili jetru
• Ruptura tumora, što se može dogoditi tijekom pregleda ili operacije

Komplikacije povezane s liječenjem, iako su pod kontrolom, mogu uključivati učinke kemoterapije poput privremenog gubitka kose, povećanog rizika od infekcije ili mučnine. Radioterapija može uzrokovati iritaciju kože ili, rijetko, utjecati na rast tretiranih područja. Rizici operacije uključuju tipične kirurške komplikacije poput krvarenja ili infekcije.

Dugoročni učinci su neuobičajeni, ali mogu uključivati probleme sa sluhom zbog određenih lijekova za kemoterapiju ili, vrlo rijetko, razvoj drugih karcinoma kasnije u životu. Vaš medicinski tim će pratiti ove mogućnosti i poduzeti korake kako bi se smanjili rizici.

Kako se dijagnosticira Vilmsov tumor?

Dijagnoza obično počinje pregledom vašeg djeteta od strane pedijatra i pregledom na kvržice ili oticanje u trbuhu. Ako se otkrije nešto zabrinjavajuće, vjerojatno ćete biti upućeni pedijatrijskom specijalistu na daljnje testiranje.

Dijagnostički postupak obično uključuje nekoliko snimanja kako bi se dobila jasna slika o tome što se događa. Ultrazvuk je često prvi test jer je bezbolan i ne koristi zračenje. To može pokazati postoji li masa u bubregu i pomoći u određivanju njegove veličine i karakteristika.

Dodatni testovi obično uključuju:

1. CT ili MRI skeniranje za dobivanje detaljne slike tumora i provjeru je li se proširio
2. Rendgenski snimak prsnog koša ili CT skeniranje kako bi se potražilo širenje na pluća
3. Analize krvi kako bi se provjerila funkcija bubrega i opće zdravlje
4. Analize urina kako bi se potražila krv ili druge abnormalnosti
5. Ponekad, mali uzorak tkiva (biopsija) kako bi se potvrdila dijagnoza

Cijeli dijagnostički postupak obično traje nekoliko dana do tjedan dana. Dok čekate rezultate, može biti stresno, ali zapamtite da dobivanje točne dijagnoze je prvi korak prema najučinkovitijem planu liječenja za vaše dijete.

Koje je liječenje Vilmsova tumora?

Liječenje Vilmsova tumora je vrlo uspješno, s stopama izlječenja većim od 90% kada se rak otkrije rano. Plan liječenja ovisi o veličini, lokaciji tumora i je li se proširio, ali obično uključuje kombinaciju operacije i kemoterapije.

Većina djece će imati operaciju za uklanjanje zahvaćenog bubrega (tzv. nefrektomija) zajedno s tumorom. Ne brinite - ljudi mogu živjeti potpuno normalnim životom s jednim zdravim bubregom. Prije operacije, vaše dijete može primiti kemoterapiju kako bi se smanjio tumor i olakšalo sigurno uklanjanje.

Tipičan pristup liječenju uključuje:

1. Kemoterapija prije operacije (obično 4-6 tjedana) kako bi se smanjio tumor
2. Operacija za uklanjanje bubrega i tumora
3. Dodatna kemoterapija nakon operacije (obično 6-24 tjedna)
4. Radioterapija u nekim slučajevima, posebno ako se rak proširio
5. Redovite kontrolne posjete kako bi se pratio oporavak i pazilo na ponovnu pojavu

Za djecu s tumorima u oba bubrega, pristup je složeniji i usredotočen je na očuvanje što veće funkcije bubrega. To može uključivati djelomično uklanjanje tkiva bubrega, a ne potpuno uklanjanje bubrega.

Liječenje se obično završi u roku od 6-9 mjeseci, a većina djece se relativno brzo vraća svojim normalnim aktivnostima nakon završetka terapije.

Kako pružiti kućnu njegu tijekom liječenja?

Briga za vaše dijete kod kuće tijekom liječenja usredotočuje se na održavanje udobnosti, sprječavanje infekcija i održavanje što veće normalnosti. Vaš medicinski tim će vam dati specifične smjernice, ali postoje opći principi koji mogu pomoći.

Upravljanje nuspojavama liječenja često je najveći izazov. Za mučninu, ponudite male, česte obroke s blagom hranom koju vaše dijete voli. Održavanje hidratacije je ključno, pa potičite gutljaje vode, kockice leda ili sladoled tijekom dana.

Evo ključnih strategija kućne njege:

• Držite svoje dijete podalje od ljudi koji su bolesni, jer kemoterapija može oslabiti imunološki sistem
• Često perite ruke i potičite svoje dijete da to čini
• Pratite temperaturu i odmah nazovite medicinski tim ako se pojavi
• Osigurajte dodatno vrijeme za odmor i ne brinite ako vaše dijete spava više nego inače
• Ponudite hranjivu hranu kada vaše dijete želi jesti, ali nemojte prisiljavati na obroke
• Održavajte kirurško mjesto čistim i suhim prema uputama vašeg kirurga
• Dajte lijekove točno kako je propisano, čak i ako se vaše dijete osjeća bolje

Emotivno, održavajte rutinu kad god je to moguće i nastavite s aktivnostima koje vaše dijete voli, modificirane prema potrebi za razinu energije. Mnogo obitelji smatra da održavanje veze sa školskim prijateljima i nastavak omiljenih hobija pomaže djeci da se osjećaju normalnije tijekom liječenja.

Kako se pripremiti za posjete liječniku?

Priprema za liječničke preglede može vam pomoći da iskoristite vrijeme s timom zdravstvenih djelatnika i osigurati da su sve vaše brige riješene. Počnite tako što ćete zapisati svoja pitanja prije svakog posjeta - lako je zaboraviti važne stvari kada se osjećate pod stresom ili preopterećeno.

Ponesite potpuni popis svih lijekova koje vaše dijete uzima, uključujući lijekove bez recepta i sve dodatke. Također, vodite jednostavan dnevnik simptoma, nuspojava ili promjena koje ste primijetili od posljednjeg posjeta.

Razmislite o pripremi ovih stavki:

• Popis trenutnih simptoma i kada su počeli
• Pitanja o napretku liječenja i što očekivati dalje
• Sve brige o nuspojavama ili dnevnim aktivnostima vašeg djeteta
• Zdravstvene kartice i sva potrebna dokumentacija
• Pouzdan član obitelji ili prijatelj za podršku i pomoć u pamćenju informacija
• Nešto za zauzimanje vašeg djeteta tijekom čekanja
• Grickalice i pića u slučaju da pregled potraje duže

Nemojte se ustručavati zatražiti pojašnjenje ako su medicinski termini zbunjujući i zatražiti pisane upute za složene upute za njegu. Mnogi roditelji smatraju korisnim bilježenje ili traženje mogućnosti snimanja važnih dijelova razgovora kako bi se kasnije pregledali.

Koji je ključni zaključak o Vilmsov tumor?

Najvažnije je zapamtiti da Vilmsov tumor, iako ozbiljan, ima izvrsnu prognozu kada se pravilno liječi. Preko 90% djece kojima je dijagnosticiran ovaj rak živi potpuno normalnim, zdravim životom nakon liječenja.

Rana detekcija čini značajnu razliku u uspjehu liječenja, stoga vjerujte svojim instinktima ako primijetite bilo kakve zabrinjavajuće promjene u zdravlju vašeg djeteta. Kombinacija operacije i kemoterapije je vrlo učinkovita, a većina djece završi liječenje u manje od godinu dana.

Iako vam put koji je pred vama sada može izgledati preplavljujuće, niste sami. Tim za dječji rak je posebno obučen za njegu djece i obitelji tijekom ovog procesa. Mnogo obitelji smatra da povezivanje s drugim roditeljima koji su prošli slična iskustva pruža vrijednu podršku i perspektivu.

Zapamtite da se brinete i o sebi - vaše dijete treba da budete što zdraviji i jači. Prihvatite pomoć prijatelja i obitelji i ne ustručavajte se koristiti usluge podrške dostupne u vašem medicinskom centru.

Često postavljana pitanja o Vilmsov tumor

Može li moje dijete živjeti normalnim životom s jednim bubregom?

Da, apsolutno. Ljudi mogu živjeti potpuno normalnim životom s jednim zdravim bubregom. Preostali bubreg će postupno povećati svoju funkciju kako bi nadoknadio uklonjeni. Vaše dijete će moći sudjelovati u većini aktivnosti, uključujući sport, iako vaš liječnik može preporučiti izbjegavanje kontaktnih sportova koji bi mogli ozlijediti preostali bubreg.

Hoće li moja druga djeca također razviti Vilmsov tumor?

Šanse su vrlo male. Samo oko 1-2% slučajeva Vilmsova tumora je nasljedno, što znači da se prenose u obiteljima. Međutim, ako vaše dijete ima određene genetske sindrome povezane s Vilmsov tumorom, vaš liječnik može preporučiti genetsko savjetovanje kako bi se procijenio rizik za braću i sestre i buduću djecu.

Koliko dugo će moje dijete trebati biti praćeno nakon liječenja?

Većina djece će imati redovite kontrolne preglede najmanje pet godina nakon završetka liječenja. Ove posjete obično počinju svakih nekoliko mjeseci i postupno postaju rjeđe. Praćenje uključuje fizičke preglede, analize krvi i periodična snimanja kako bi se osiguralo da se rak nije vratio i da se vaše dijete normalno razvija.

Može li se Vilmsov tumor vratiti nakon liječenja?

Ponovna pojava je neuobičajena, ali moguća, javlja se u oko 10-15% slučajeva. Većina ponovnih pojava događa se u prve dvije godine nakon liječenja, zbog čega je praćenje tako važno. Ako se rak vrati, često se može uspješno liječiti, iako pristup može biti drugačiji od početnog liječenja.

Šta bih trebao reći svom djetetu o njihovoj dijagnozi?

Budite iskreni na način primjeren dobi. Mala djeca trebaju jednostavna, konkretna objašnjenja poput „Imate neke bolesne stanice u bubregu koje liječnici trebaju ukloniti da bi vas izliječili.“ Starija djeca mogu razumjeti više detalja o liječenju i zašto je potrebno. Specijalisti za dječji život u vašoj bolnici mogu vam pomoći pronaći prave riječi i pružiti resurse kako bi vaše dijete moglo lakše podnijeti.