Co je to achalázie? Příznaky, příčiny a léčba

Achalázie je vzácné onemocnění, při kterém má váš jícen potíže s posouváním potravy do žaludku. Jícen je trubice spojující ústa se žaludkem a normálně stlačuje potravu směrem dolů, zatímco sval na konci se uvolní, aby potrava prošla.

Při achalázii se tento koordinovaný systém porouchá. Jícen ztrácí schopnost efektivně tlačit potravu dolů a sval na konci zůstává stažený místo aby se uvolnil. To způsobuje hromadění potravy a tekutin v jícnu, což vede k obtížím s polykáním a dalším nepříjemným příznakům.

Jaké jsou příznaky achalázie?

Nejčastějším příznakem, kterého si všimnete, je obtížné polykání, které lékaři nazývají dysfágie. To obvykle začíná postupně a zhoršuje se v průběhu měsíců nebo let. Nejprve si možná všimnete potíží s pevnou stravou a později budete mít problémy i s polykáním tekutin.

Zde jsou hlavní příznaky, které lidé s achalázií pociťují:

• Obtížné polykání pevných i tekutých potravin
• Zpětné vracení potravy nebo tekutin (regurgitace), zejména v leže
• Bolest na hrudi nebo tlak, zejména po jídle
• Pálení žáhy, které nereaguje dobře na běžné léky proti refluxu kyselin
• Neúmyslná ztráta hmotnosti kvůli potížím s jídlem
• Kašel nebo dušení, zejména v noci
• Nepříjemný zápach z úst kvůli potravě, která zůstává v jícnu

Tyto příznaky se často vyvíjejí pomalu, takže si možná přizpůsobíte své stravovací návyky, aniž si to uvědomíte. Mnoho lidí začne jíst pomaleji, důkladněji kousat jídlo nebo pít více tekutin k jídlu.

Jaké jsou typy achalázie?

Lékaři klasifikují achalázii do tří hlavních typů na základě toho, jak se váš jícen chová během speciálních testů. Porozumění vašemu typu pomáhá určit nejlepší přístup k léčbě.

Achalázie typu I vykazuje malou nebo žádnou svalovou kontrakci v jícnu. Váš jícen se v podstatě stává pasivní trubicí, která se spoléhá na gravitaci, aby posunula potravu dolů. Tento typ často dobře reaguje na léčbu, která rozšiřuje sval na konci jícnu.

Achalázie typu II zahrnuje některé svalové kontrakce, ale nejsou správně koordinovány. Místo vlnovitého pohybu, který by měl tlačit potravu dolů, se váš jícen stahuje v segmentech. Tento typ má typicky nejlepší výsledky léčby.

Achalázie typu III se vyznačuje silnými, spastickými kontrakcemi, které mohou skutečně působit proti pohybu potravy. Tyto silné, ale nekoordinované kontrakce mohou způsobit značnou bolest na hrudi. Tento typ může být obtížnější léčit a může vyžadovat různé přístupy.

Co způsobuje achalázii?

Přesná příčina achalázie není zcela známa, ale výzkumníci se domnívají, že zahrnuje poškození nervů, které regulují váš jícen. Tyto nervy normálně koordinují svalové kontrakce, které pohybují potravou směrem k žaludku.

Většina případů se považuje za primární achalázii, což znamená, že se vyvíjí bez jasné základní příčiny. Vědci si myslí, že by to mohlo zahrnovat autoimunitní proces, kdy imunitní systém těla omylem napadá nervové buňky v jícnu, i když tato teorie se stále zkoumá.

Sekundární achalázie se může objevit v důsledku jiných onemocnění, která poškozují nervy jícnu. Patří mezi ně některé druhy rakoviny, infekce, jako je Chagasova nemoc (častější v Jižní Americe), nebo předchozí operace v oblasti hrudníku. Sekundární příčiny jsou však mnohem méně časté než primární achalázie.

Některé výzkumy naznačují, že genetické faktory by mohly hrát roli, protože velmi zřídka se achalázie může vyskytovat v rodinách. Environmentální faktory a virové infekce byly také navrženy jako potenciální spouštěče, ale nebyla identifikována žádná definitivní příčina.

Kdy vyhledat lékařskou pomoc u achalázie?

Měli byste navštívit lékaře, pokud máte trvalé potíže s polykáním, zejména pokud se zhoršují v průběhu času. Nečekejte, pokud obtíže s polykáním ovlivňují vaši schopnost normálně jíst nebo pokud neúmyslně hubnete.

Vyhledejte okamžitě lékařskou pomoc, pokud máte častou regurgitaci, zejména v noci, protože to může vést k aspirační pneumonii. Bolest na hrudi, která se pravidelně vyskytuje při jídle, také vyžaduje vyšetření, i když si myslíte, že by to mohlo být pálení žáhy.

Okamžitě kontaktujte svého lékaře, pokud nemůžete polykat tekutiny, pokud často zvracíte nebo pokud máte silnou bolest na hrudi. Tyto příznaky by mohly naznačovat, že se váš stav zhoršuje nebo že se u vás vyvíjejí komplikace, které vyžadují okamžitou léčbu.

Jaké jsou rizikové faktory achalázie?

Věk je nejvýznamnějším rizikovým faktorem, achalázie se obvykle vyvíjí mezi 30 a 60 lety. Může se však objevit v jakémkoli věku, včetně dětí a starších dospělých, i když je to méně časté.

Onemocnění postihuje muže a ženy stejně a vyskytuje se ve všech etnických skupinách po celém světě. Geografická poloha může mírně ovlivnit riziko, protože některé infekce, jako je Chagasova nemoc, která může způsobit sekundární achalázii, jsou častější v určitých oblastech.

Rodinná anamnéza achalázie mírně zvyšuje vaše riziko, i když rodinné případy jsou extrémně vzácné. Většina lidí, kteří se achalázií nakazí, nemají rodinnou anamnézu tohoto onemocnění. Autoimunitní onemocnění by potenciálně mohlo zvýšit riziko, ale toto spojení není definitivně prokázáno.

Jaké jsou možné komplikace achalázie?

Bez léčby může achalázie vést k několika komplikacím, které významně ovlivňují vaše zdraví a kvalitu života. Porozumění těmto potenciálním problémům pomáhá vysvětlit, proč je včasná diagnostika a léčba důležitá.

Ztráta hmotnosti a podvýživa se mohou vyvinout, protože jídlo se stává stále obtížnějším. Vaše tělo nemusí dostávat dostatek kalorií nebo živin, což vede k slabosti, únavě a dalším zdravotním problémům. To je často jedna z prvních závažných komplikací, které si lidé všimnou.

Aspirační pneumonie je znepokojivá komplikace, ke které dochází, když potrava nebo tekutina z jícnu vstoupí do plic. To se obvykle stává v noci, když ležíte a regurgitovaný materiál jde špatným směrem. Opakované epizody mohou způsobit závažné plicní infekce.

Váš jícen se může v průběhu času zvětšit, jak se potrava a tekutina hromadí nad staženým svalem. Toto zvětšení, nazývané megaezofagus, může zhoršit příznaky a zvýšit riziko aspirace. V závažných případech se může jícen výrazně deformovat.

Lidé s dlouhodobou achalázií mají mírně zvýšené riziko vzniku rakoviny jícnu, i když toto riziko zůstává relativně nízké. Pravidelné sledování u vašeho lékaře pomáhá odhalit jakékoli znepokojivé změny včas. Riziko rakoviny se zdá být spojeno s chronickým zánětem a podrážděním v jícnu.

Jak se diagnostikuje achalázie?

Diagnostika achalázie obvykle zahrnuje několik testů, které pomohou vašemu lékaři zjistit, jak váš jícen funguje. Proces obvykle začíná podrobné diskuzí o vašich příznacích a anamnéze.

Bariové doušek je často první test, který váš lékař nařídí. Vypijete křídovou tekutinu obsahující barium a poté se vám udělají rentgenové snímky, jak tekutina prochází jícnem. Tento test může ukázat, zda se potrava nebo tekutina zasekává, a odhalí charakteristický vzhled „ptačího zobáku“ jícnu u achalázie.

Horní endoskopie zahrnuje zavedení tenké, ohebné trubice s kamerou do krku, abyste přímo prozkoumali jícen a žaludek. Tento test pomáhá vyloučit jiné stavy a může ukázat zadržování potravy v jícnu. Váš lékař může také odebrat vzorky tkáně, pokud je to nutné.

Ezofageální manometrie se považuje za zlatý standard pro diagnostiku achalázie. Tenká trubice s tlakovými senzory se zavádí nosem do jícnu, aby se změřily svalové kontrakce a tlak. Tento test definitivně diagnostikuje achalázii a určí, jaký typ máte.

Vysokorozlišovací manometrie poskytuje ještě podrobnější informace o funkci jícnu a stala se preferovanou metodou v mnoha zdravotnických zařízeních. CT vyšetření se může použít k vyloučení jiných stavů nebo k vyhodnocení komplikací.

Jaká je léčba achalázie?

Léčba achalázie se zaměřuje na snížení tlaku na konci jícnu, aby potrava procházela snáze. I když neexistuje žádná léčba, která by obnovila normální funkci jícnu, několik účinných léčebných postupů může významně zlepšit vaše příznaky a kvalitu života.

Pneumatická dilatace je postup, při kterém lékař použije balón k natažení staženého svalu na konci jícnu. Balón se nafoukne s kontrolovaným tlakem, aby částečně roztrhl svalová vlákna, což umožní snazší průchod potravy. Tato léčba je účinná pro mnoho lidí, i když se příznaky mohou v průběhu času vrátit.

Laparoskopická Heller myotomie je minimálně invazivní operace, která zahrnuje řezání svalových vláken, která se správně neuvolňují. Tento postup se často kombinuje s fundoplikací, kde se část žaludku obtočí kolem jícnu, aby se zabránilo refluxu kyselin. Operace obvykle poskytuje dlouhodobou úlevu.

Perorální endoskopická myotomie (POEM) je novější technika, kdy chirurg přistupuje ke svalu ústy pomocí endoskopu. Tento přístup se vyhýbá vnějším řezům a může být velmi účinný, i když se stále shromažďují dlouhodobé údaje. Může způsobit více refluxu kyselin než tradiční operace.

Injekce botulotoxinu mohou dočasně oslabit stažený sval a poskytnout úlevu od příznaků na několik měsíců. Tato léčba se často používá u lidí, kteří nejsou vhodnými kandidáty na operaci nebo dilataci, nebo jako dočasné opatření při plánování jiné léčby.

Léky, jako jsou blokátory kalciových kanálů nebo nitráty, mohou pomoci uvolnit sval jícnu, i když jsou obecně méně účinné než jiné léčby. Mohou se použít jako počáteční terapie nebo v kombinaci s jinými přístupy.

Jak zvládat achalázii doma?

Ačkoli je lékařská léčba nezbytná, několik strategií vám může pomoci zvládat příznaky a jíst pohodlněji doma. Tyto přístupy fungují nejlépe v kombinaci s řádnou lékařskou péčí od vašeho zdravotnického týmu.

Konzumace menších, častějších jídel může usnadnit polykání a snížit pocit zaseknutí potravy. Při jídle si dejte na čas a důkladně jídlo žvýkejte. Pití teplých tekutin k jídlu může pomoci potravě snadněji procházet jícnem.

Spánek s vyvýšenou hlavou může snížit noční regurgitaci a snížit riziko aspirace. Používejte další polštáře nebo zvedněte hlavu postele o 15 až 20 cm. Vyhněte se konzumaci velkých jídel těsně před spaním, protože to zvyšuje pravděpodobnost regurgitace v leže.

Důležité je dostatečný příjem tekutin, zejména proto, že kvůli potížím s polykáním můžete jíst méně. Tekutiny pokojové teploty nebo teplé jsou často snadnější na polykání než velmi studené nápoje. Vyhněte se perlivým nápojům, protože mohou zvyšovat tlak v jícnu.

Věnujte pozornost tomu, které potraviny jsou pro vás snadnější nebo obtížnější polykat, a přizpůsobte tomu svou stravu. Mnoho lidí zjistí, že měkčí potraviny a tekutiny jsou snáze zvládnutelné. Neváhejte upravit texturu potravin nebo použít mixér, pokud vám to pomůže udržet si dobrou výživu.

Jak se připravit na návštěvu lékaře?

Příprava na vaši schůzku může pomoci zajistit, abyste z návštěvy získali maximum a poskytli vašemu lékaři informace potřebné pro přesnou diagnostiku a plánování léčby.

Vedu si podrobný deník příznaků alespoň týden před schůzkou. Zaznamenávejte, kdy se příznaky objeví, co jste jedli nebo pili a jak závažné příznaky byly. Zahrňte informace o jakékoli ztrátě hmotnosti, o tom, jak vaše příznaky ovlivňují každodenní aktivity, a o jakýchkoli vzorcích, které jste si všimli.

Vytvořte si seznam všech léků, doplňků a vitamínů, které užíváte, včetně dávkování. Přineste informace o všech předchozích léčbách, které jste vyzkoušeli pro vaše příznaky, včetně volně prodejných antacid nebo jiných léků.

Napište si otázky, které chcete položit svému lékaři. Zvažte dotazy na možnosti léčby, očekávané výsledky, změny životního stylu a následnou péči. Neváhejte požádat o vysvětlení, pokud vám nejsou lékařské termíny nebo pojmy jasné.

Pokud je to možné, vezměte si s sebou člena rodiny nebo přítele, protože vám mohou pomoci si zapamatovat důležité informace projednané během schůzky. Podpora může být také užitečná, pokud máte obavy o vaše příznaky nebo potenciální léčbu.

Co je klíčové k pochopení achalázie?

Achalázie je zvládnutelný stav, i když může zpočátku významně ovlivnit váš každodenní život. Klíčem je správná diagnostika a léčba, která může dramaticky zlepšit vaše příznaky a pomoci vám vrátit se k normálnímu stravování a aktivitám.

Ačkoli achalázie je chronické onemocnění, které vyžaduje trvalou péči, většina lidí dosáhne dobré kontroly příznaků s vhodnou léčbou. Různé dostupné možnosti léčby znamenají, že pokud jeden přístup pro vás nefunguje dobře, existují další účinné alternativy, které můžete vyzkoušet.

Úzká spolupráce s vaším zdravotnickým týmem a dodržování jejich doporučení vám dává nejlepší šanci na úspěšné zvládnutí vašich příznaků. S vhodnou léčbou může mnoho lidí s achalázií udržovat dobrou kvalitu života a nadále si užívat jídlo, i když jsou nutné určité úpravy stravovacích návyků.

Často kladené otázky o achalázii

Otázka 1: Je achalázie dědičná?

Achalázie je zřídka dědičná. Ačkoli existuje několik hlášených případů achalázie v rodinách, drtivá většina případů se vyskytuje sporadicky bez rodinné anamnézy. Pokud máte achalázii, riziko vašich dětí, že se u nich tento stav vyvine, je jen o něco vyšší než riziko v obecné populaci, které je již velmi nízké.

Otázka 2: Dá se achalázie zcela vyléčit?

V současné době neexistuje žádná léčba, která by mohla obnovit normální funkci jícnu u achalázie. Léčba však může být velmi účinná při zvládání příznaků a umožňuje vám normálně jíst. Mnoho lidí dosahuje vynikající dlouhodobé kontroly příznaků s vhodnou léčbou, i když někteří mohou v průběhu času potřebovat další zákroky, protože se příznaky mohou občas vrátit.

Otázka 3: Budu muset dodržovat speciální dietu navždy?

Většina lidí se po úspěšné léčbě achalázie může vrátit k normálnímu stravování. Možná budete muset provést některé trvalé úpravy, například jíst pomaleji nebo se vyhýbat velmi velkým jídlům, ale tyto změny jsou obvykle malé. Během počátečního období léčby vám lékař může doporučit úpravy stravy, ale ty jsou obvykle dočasné.

Otázka 4: Jak rychle se příznaky po léčbě zlepšují?

Zlepšení příznaků obvykle začíná během dnů až týdnů po úspěšné léčbě. Pneumatická dilatace a chirurgické zákroky často poskytují relativně rychlou úlevu, i když může trvat několik týdnů, než se projeví plný účinek. Někteří lidé si všimnou zlepšení polykání během prvních několika dnů, zatímco jiní mohou potřebovat delší dobu, než pocítí významnou úlevu.

Otázka 5: Mohou se příznaky achalázie po léčbě vrátit?

Ano, příznaky se mohou v průběhu času vrátit, zejména po pneumatické dilataci, která se může muset opakovat. Chirurgické zákroky mají tendenci poskytovat dlouhodobější úlevu, ale někteří lidé mohou nakonec potřebovat další zákroky. Pravidelné sledování u vašeho lékaře pomáhá sledovat váš stav a řešit jakékoli vracející se příznaky okamžitě s vhodnými úpravami léčby.