Akromegalie

Příznaky akromegalie zahrnují zvětšenou tvář a ruce. Změny na obličeji mohou způsobit, že se čelní kost a dolní čelist vyklenou a nos a rty se zvětší.

Akromegalie je hormonální porucha, která se rozvine, když vaše hypofýza produkuje v dospělosti příliš mnoho růstového hormonu.

Když máte příliš mnoho růstového hormonu, vaše kosti se zvětšují. V dětství to vede ke zvýšené výšce a nazývá se gigantismus. V dospělosti se však změna výšky nevyskytuje. Zvětšení kostí je omezeno na kosti rukou, nohou a obličeje a nazývá se akromegalie.

Protože akromegalie je neobvyklá a fyzické změny probíhají pomalu po mnoho let, stav se někdy dlouho rozpoznává. Neřešené vysoké hladiny růstového hormonu mohou kromě kostí ovlivnit i jiné části těla. To může vést k vážným – někdy i život ohrožujícím – zdravotním problémům. Léčba však může snížit riziko komplikací a výrazně zlepšit vaše příznaky, včetně zvětšení rysů obličeje.

Běžným příznakem akromegalie jsou zvětšené ruce a nohy. Můžete si například všimnout, že si nemůžete nasadit prsteny, které vám dříve seděly, a že se vám postupně zvětšila velikost bot. Akromegalie může také způsobit postupné změny tvaru obličeje, jako je například vyčnívající dolní čelist a nadočnicový oblouk, zvětšený nos, ztluštělé rty a větší mezery mezi zuby. Protože akromegalie má tendenci pomalu postupovat, nemusí být časné příznaky po léta zřejmé. Někdy si lidé všimnou fyzických změn až porovnáním starých fotografií s novějšími. Celkově se příznaky a projevy akromegalie liší od člověka k člověku a mohou zahrnovat některé z následujících: Zvětšené ruce a nohy. Zvětšené rysy obličeje, včetně obličejových kostí, rtů, nosu a jazyka. Hrubá, mastná, ztluštělá kůže. Nadměrné pocení a tělesný pach. Malé výrůstky kožní tkáně (kožní štítky). Únava a slabost kloubů nebo svalů. Bolest a omezená pohyblivost kloubů. Zhloubený, chraplavý hlas v důsledku zvětšených hlasivek a dutin. Silné chrápání v důsledku obstrukce horních dýchacích cest. Problémy se zrakem. Bolesti hlavy, které mohou být přetrvávající nebo silné. Poruchy menstruačního cyklu u žen. Erektilní dysfunkce u mužů. Ztráta zájmu o sex. Pokud máte příznaky spojené s akromegalií, obraťte se na svého lékaře na vyšetření. Akromegalie se obvykle vyvíjí pomalu. Dokonce i vaši rodinní příslušníci si nemusí zpočátku všimnout postupných fyzických změn, ke kterým dochází u tohoto onemocnění. Ale včasná diagnóza je důležitá, abyste mohli začít dostávat správnou péči. Akromegalie může vést k vážným zdravotním problémům, pokud se neléčí.

Máte-li příznaky spojené s akromegalií, kontaktujte svého lékaře kvůli vyšetření.

Akromegalie se obvykle vyvíjí pomalu. I vaši rodinní příslušníci si nemusí zpočátku všimnout postupných fyzických změn, ke kterým dochází u tohoto onemocnění. Včasná diagnóza je však důležitá, abyste mohli začít dostávat správnou péči. Akromegalie může vést k vážným zdravotním problémům, pokud se neléčí.

Akromegalie vzniká, když hypofýza produkuje příliš mnoho růstového hormonu (GH) po dlouhou dobu. Hypofýza je malá žláza v dolní části mozku, za kořenem nosu. Produkuje GH a řadu dalších hormonů. GH hraje důležitou roli v regulaci fyzického růstu. Když hypofýza uvolní GH do krevního oběhu, stimuluje játra k produkci hormonu zvaného inzulínu podobný růstový faktor-1 (IGF-1) - někdy také nazývaný inzulínu podobný růstový faktor-I nebo IGF-I. IGF-1 způsobuje růst kostí a dalších tkání. Příliš mnoho GH vede k nadbytku IGF-1, což může způsobit příznaky, symptomy a komplikace akromegalie. U dospělých je nejčastější příčinou nadprodukce GH nádor: Hypofyzární nádory. Většinu případů akromegalie způsobuje nezhoubný (benigní) nádor (adenom) hypofýzy. Nádor produkuje nadměrné množství růstového hormonu, což způsobuje mnoho příznaků a symptomů akromegalie. Některé příznaky akromegalie, jako jsou bolesti hlavy a poruchy zraku, jsou způsobeny tlakem nádoru na okolní mozkovou tkáň. Nádory mimo hypofýzu. U několika lidí s akromegalií způsobují poruchu nádory v jiných částech těla, jako jsou plíce nebo slinivka břišní. Někdy tyto nádory vylučují GH. V jiných případech nádory produkují hormon zvaný růstový hormon uvolňující hormon (GH-RH), který signalizuje hypofýze, aby produkovala více GH.

Lidé s vzácným genetickým onemocněním zvaným mnohočetná endokrinní neoplazie, typ 1 (MEN 1), mají vyšší riziko vzniku akromegalie. U MEN 1 endokrinní žlázy – obvykle příštítná tělíska, pankreas a hypofýza – rostou nádory a uvolňují nadměrné množství hormonů. Tyto hormony mohou vyvolat akromegalii.

Nechá-li se akromegalie neléčit, může vést k závažným zdravotním problémům. Komplikace mohou zahrnovat:

• Vysoký cholesterol.
• Srdeční problémy, zejména zvětšení srdce (kardiomyopatie).
• Osteoartritidu.
• Diabetes 2. typu.
• Zvětšení štítné žlázy (struma).
• Předrakovinové výrůstky (polypy) na sliznici tlustého střeva.
• Spánkovou apnoi, stav, při kterém se během spánku opakovaně zastavuje a obnovuje dýchání.
• Karpální tunelový syndrom.
• Zvýšené riziko nádorových onemocnění.
• Změny zraku nebo ztráta zraku.

Včasná léčba akromegalie může zabránit rozvoji nebo zhoršení těchto komplikací. Nelečená akromegalie a její komplikace mohou vést k předčasné smrti.

Váš lékař se zeptá na Vaši anamnézu a provede fyzikální vyšetření. Poté může doporučit následující kroky: Měření IGF-1. Po celonočním hladovění Vám lékař odebere vzorek krve k měření hladiny IGF-1 v krvi. Zvýšená hladina IGF-1 naznačuje akromegalii. Test potlačení růstového hormonu. Toto je nejlepší metoda pro potvrzení diagnózy akromegalie. Během tohoto testu se měří hladina růstového hormonu (GH) v krvi před i po vypití glukózového roztoku (cukru). U osob bez akromegalie obvykle glukózový roztok způsobí pokles hladiny GH. Pokud však máte akromegalii, Vaše hladina GH bude mít tendenci zůstat vysoká. Zobrazovací vyšetření. Váš lékař může doporučit zobrazovací vyšetření, jako je magnetická rezonance (MRI), aby pomohl určit polohu a velikost nádoru na Vaší hypofýze. Pokud nejsou vidět žádné hypofyzární nádory, Váš lékař může nařídit další zobrazovací vyšetření k vyhledání mimohypofyzárních nádorů. Více informací CT vyšetření MRI

Léčba akromegalie se liší v závislosti na jednotlivci. Váš léčebný plán bude pravděpodobně záviset na umístění a velikosti nádoru, závažnosti vašich příznaků a vašem věku a celkovém zdravotním stavu. K tomu, aby se snížily hladiny GH a IGF-1, obvykle patří chirurgický zákrok nebo ozařování k odstranění nebo zmenšení nádoru, který způsobuje vaše příznaky, a léky k normalizaci hladin hormonů. Pokud máte zdravotní problémy v důsledku akromegalie, váš lékař může doporučit další léčbu k zvládnutí vašich komplikací. Chirurgie Endoskopická transnazální transsfenoidní chirurgie Zvětšit obrázek Zavřít Endoskopická transnazální transsfenoidní chirurgie Endoskopická transnazální transsfenoidní chirurgie Při transnazální transsfenoidní endoskopické chirurgii se chirurgický nástroj zavádí nosem a podél nosní přepážky k přístupu k hypofyzárnímu nádoru. Lékaři mohou odstranit většinu hypofyzárních nádorů metodou zvanou transsfenoidní chirurgie. Během tohoto zákroku váš chirurg pracuje přes nos, aby odstranil nádor z hypofýzy. Pokud se nádor, který způsobuje vaše příznaky, nenachází na hypofýze, váš lékař doporučí jiný typ chirurgického zákroku k odstranění nádoru. V mnoha případech – zejména pokud je váš nádor malý – odstranění nádoru vrátí hladiny GH do normálu. Pokud nádor vyvíjel tlak na tkáně kolem hypofýzy, odstranění nádoru také pomáhá zmírnit bolesti hlavy a změny zraku. V některých případech váš chirurg nemusí být schopen odstranit celý nádor. Pokud tomu tak je, můžete mít po operaci stále zvýšené hladiny GH. Váš lékař může doporučit další operaci, léky nebo ozařování. Léky Váš lékař může doporučit jeden z následujících léků – nebo kombinaci léků – aby se vaše hladiny hormonů vrátily do normálu: Léky, které snižují produkci růstového hormonu (analoga somatostatinu). V těle pracuje mozkový hormon zvaný somatostatin proti (inhibuje) produkci GH. Léky oktreotid (Sandostatin) a lanreotid (Somatuline Depot) jsou umělé (syntetické) verze somatostatinu. Užívání jednoho z těchto léků signalizuje hypofýze, aby produkovala méně GH, a může dokonce zmenšit velikost hypofyzárního nádoru. Tyto léky se obvykle injektují do svalů hýždí (gluteální svaly) jednou měsíčně zdravotnickým pracovníkem. Léky ke snížení hladiny hormonů (agonisté dopaminu). Perorální léky kabergolin a bromkriptin (Parlodel) mohou pomoci snížit hladiny GH a IGF-1 u některých lidí. Tyto léky mohou také pomoci snížit velikost nádoru. K léčbě akromegalie se tyto léky obvykle musí užívat ve vysokých dávkách, což může zvýšit riziko nežádoucích účinků. Mezi běžné nežádoucí účinky těchto léků patří nevolnost, zvracení, ucpaný nos, únava, závratě, problémy se spánkem a změny nálady. Léky k blokování účinku GH (antagonisté růstového hormonu). Léčivo pegvisomant (Somavert) blokuje účinek GH na tkáně těla. Pegvisomant může být zvláště užitečný pro lidi, kteří neměli dobrý úspěch s jinými léčbami. Tento lék, podávaný jako denní injekce, může pomoci snížit hladiny IGF-1 a zmírnit příznaky, ale nesnižuje hladiny GH ani nezmenšuje velikost nádoru. Ozařování Pokud váš chirurg nebyl schopen během operace odstranit celý nádor, váš lékař může doporučit ozařování. Radioterapie ničí zbývající nádorové buňky a pomalu snižuje hladiny GH. Může trvat roky, než tato léčba znatelně zlepší příznaky akromegalie. Radioterapie často snižuje také hladiny dalších hypofyzárních hormonů – nejen GH. Pokud podstoupíte radioterapii, budete pravděpodobně potřebovat pravidelné kontrolní návštěvy u svého lékaře, abyste se ujistili, že vaše hypofýza funguje správně, a abyste si nechali zkontrolovat hladiny hormonů. Tato následná péče může trvat po zbytek vašeho života. Druhy radioterapie zahrnují: Konvenční radioterapie. Tento typ radioterapie se obvykle podává každý všední den po dobu čtyř až šesti týdnů. Úplný účinek konvenční radioterapie se nemusí projevit 10 nebo více let po léčbě. Stereotaktická radiochirurgie. Stereotaktická radiochirurgie využívá 3D zobrazování k dodání vysoké dávky záření do nádorových buněk, přičemž se omezuje množství záření na normální okolní tkáně. Obvykle se může podávat v jedné dávce. Tento typ ozařování může vrátit hladiny GH do normálu během pěti až deseti let. Více informací Radioterapie Stereotaktická radiochirurgie Vyžádejte si schůzku