Kalcifilaxe

Kalcifilaxe (kal-si-fi-lak-se) je vzácné, závažné onemocnění. Zahrnuje hromadění vápníku v malých krevních cévách tukové tkáně a kůže.

Příznaky kalcifilaxe zahrnují krevní sraženiny, hrudky pod kůží a bolestivé otevřené vředy. Pokud se vřed infikuje, může to být život ohrožující.

Přesná příčina kalcifilaxe není jasná. Lidé s tímto onemocněním však obvykle trpí selháním ledvin. To je stav, kdy ledviny již nefungují tak, jak by měly. Často tito lidé také podstoupili léčbu selhání ledvin, jako je dialýza nebo transplantace ledvin. Kalcifilaxe se může objevit i u lidí bez onemocnění ledvin.

Léčba kalcifilaxe zahrnuje různé léky, procedury a chirurgické zákroky. Léčba může pomoci předcházet krevním sraženinám a infekcím, snižovat hromadění vápníku, hojit vředy a zmírňovat bolest.

Příznaky kalcifilaxe zahrnují:

• Velké síťovité vzory na kůži, které mohou vypadat fialově růžově.
• Hluboké, bolestivé hrudky v kůži, které se mohou stát vředy. Vředy často mají černohnědou krustu, která se sama nehojí. Vředy se obvykle objevují v oblastech s vysokým obsahem tuku, jako je žaludek, stehna, hýždě a prsa. Mohou se však tvořit kdekoli.
• Infekce z vředů, které se nehojí.

Přesná příčina kalcifilaxe není známa. Onemocnění zahrnuje hromadění vápníku v nejmenších částech tepen v tukové tkáni a kůži.

Mnoho lidí, kteří onemocní kalcifilaxí, má také selhání ledvin nebo podstupují dialýzu. Není známo, proč jsou lidé s ledvinovým selháním nebo lidé podstupující dialýzu vystaveni vyššímu riziku kalcifilaxe.

U některých lidí je hromadění vápníku při kalcifilaxi spojeno s malými orgány v krku zvanými příštítná tělíska. Pokud žlázy uvolňují příliš mnoho parathormonu, může to způsobit hromadění vápníku. Souvislost však není jasná. Většina lidí s vážně přeaktivními příštítnými tělísky nedostane kalcifilaxi. A mnoho lidí s ledvinovým selháním a kalcifilaxí nemá přeaktivní příštítná tělíska.

Další faktory, které se zdají hrát roli v kalcifilaxi, zahrnují:

• Větší sklon ke srážení krve. Krevní sraženiny mohou zbavit tukové tkáně a kůži kyslíku a výživy.
• Snížený průtok krve v malých tepnách, což může vést k hrudkám a vředům na kůži.
• Ztluštění nebo zjizvení tkáně, také zvané fibróza.
• Trvalé poškození tenké vrstvy buněk, která vystýlá krevní cévy. Tomu se také říká poškození cévního endotelu.
• Otok, zvaný zánět, v těle.

Kalcifilaxe nejčastěji postihuje lidi s ledvinnou insuficiencí. Mezi další rizikové faktory patří:

• Ženské pohlaví.
• Obezita.
• Diabetes mellitus.
• Jaterní selhání, kdy játra přestanou fungovat tak, jak by měla.
• Anamnestická dialýza. Tento postup odstraňuje odpadní produkty a přebytečnou tekutinu z krve, když ledviny již nemohou.
• Zvýšená srážlivost krve, také nazývaná hyperkoagulační stav.
• Nerovnováha vápníku, fosforu nebo bílkoviny albuminu v těle.
• Některé léky, jako je warfarin (Jantoven), látky vážící vápník a kortikosteroidy.

Komplikace kalcifilaxe zahrnují:

• Závažnou bolest.
• Velké, hluboké vředy, které se samy nehojí.
• Infekce krve.
• Smrt, většinou v důsledku infekce nebo selhání orgánů.

Prognóza u lidí s kalcifilaxou často není příznivá. Klíčem k prevenci závažných komplikací je včasné odhalení a léčba infekcí.

Není jasný způsob, jak zabránit kalcifylxii. Pokud ale podstupujete dialýzu nebo máte sníženou funkci ledvin v důsledku pokročilého chronického onemocnění ledvin, je důležité udržovat hladinu vápníku a fosforu v krvi pod kontrolou. Udržování hladiny fosforu v krvi pod kontrolou je často výzvou. Váš lékař vám může předepsat léky k jídlu. Možná budete muset také omezit některé potraviny s vysokým obsahem fosforu. Je velmi důležité dodržovat pokyny vašeho lékaře a docházet na všechna kontrolní vyšetření. Pokud máte kalcifylxii, váš lékařský tým vám pomůže předcházet infekcím vředů nebo jiným komplikacím. Možná budete muset aplikovat speciální obvazy na rány nebo denně čistit vředy, abyste zabránili růstu bakterií.

Diagnostika zahrnuje zjištění, zda je příčinou vašich příznaků kalcifilaxe. Váš zdravotnický pracovník si prohlédne vaši zdravotní historii, zeptá se na vaše příznaky a provede vám fyzikální vyšetření.

Možná budete také potřebovat testy, jako jsou:

• Biopsie kůže. Během tohoto zákroku váš zdravotnický pracovník odebere malý vzorek tkáně z postižené oblasti kůže. Poté laboratoř vzorek prověří.
• Krevní testy. Laboratoř může měřit různé látky ve vaší krvi. Patří mezi ně kreatinin, vápník, fosfor, parathormon a vitamin D. Výsledky pomohou vašemu zdravotnickému týmu zkontrolovat, jak dobře fungují vaše ledviny.
• Zobrazovací testy. Ty mohou být užitečné, pokud výsledky biopsie nejsou jasné nebo pokud nelze biopsii provést. Rentgenové snímky mohou ukázat usazeniny vápníku v krevních cévách. Tyto usazeniny jsou běžné u kalcifilaxe a u jiných pokročilých onemocnění ledvin.