Kraniosynostóza

Kosti lebky vašeho dítěte jsou spojeny klouby z pevné, vazivové tkáně (lební švy). Švy se sbíhají v oblasti fontanel, měkkých míst na hlavičce vašeho dítěte. Švy zůstávají v kojeneckém věku pružné, což umožňuje růst lebky s růstem mozku. Největší fontanela se nachází vpředu (anterior).

Kraniosynostóza (krani-o-syno-stó-za) je vrozená porucha, při které jeden nebo více vazivových kloubů mezi kostmi lebky vašeho dítěte (lební švy) předčasně srůstají (srůstají), ještě předtím, než se mozek vašeho dítěte plně vyvine. Mozek dále roste, což dává hlavě deformovaný vzhled.

Obvykle během kojeneckého věku zůstávají švy pružné, což umožňuje růst lebky dítěte s růstem mozku. V přední části lebky se švy sbíhají ve velké měkké oblasti (fontanela) na temeni hlavy. Přední fontanela je měkké místo, které se nachází těsně za čelem dítěte. Druhá největší fontanela se nachází vzadu (posterior). Na každé straně lebky je drobná fontanela.

Kraniosynostóza obvykle zahrnuje předčasné srůstání jednoho lebečního švu, ale může zahrnovat více než jeden šev v lebce dítěte (multišvová kraniosynostóza). Vzácných případech je kraniosynostóza způsobena určitými genetickými syndromy (syndromální kraniosynostóza).

Léčba kraniosynostózy zahrnuje chirurgický zákrok k nápravě tvaru hlavy a umožnění růstu mozku. Včasná diagnostika a léčba umožňují mozku vašeho dítěte dostatek prostoru pro růst a vývoj.

Ačkoli u těžkých případů může dojít k neurologickému poškození, většina dětí se vyvíjí podle očekávání, co se týče myšlení a uvažování (kognitivní vývoj), a po operaci dosahují dobrých kosmetických výsledků. Klíčem je včasná diagnostika a léčba.

Známky kraniosynostózy jsou obvykle patrné již při narození, ale stávají se zřetelnějšími během prvních několika měsíců života dítěte. Známky a závažnost závisí na tom, kolik lebečních švů je srostlých a kdy během vývoje mozku k srůstu dojde. Známky a příznaky mohou zahrnovat: Deformovanou lebku, přičemž tvar závisí na tom, které švy jsou postiženy Vývoj zvednutého, tvrdého hřebene podél postižených švů, se změnou tvaru hlavy, která není typická Existuje několik typů kraniosynostózy. Většina zahrnuje srůst jednoho lebečního švu. Některé komplexní formy kraniosynostózy zahrnují srůst více švů. Kraniosynostóza postihující více švů je obvykle spojena s genetickými syndromy a nazývá se syndromická kraniosynostóza. Název každého typu kraniosynostózy závisí na tom, které švy jsou postiženy. Typy kraniosynostózy zahrnují: Šípový (skaphocefalie). Předčasné srůst šípového švu, který probíhá odpředu dozadu na vrcholu lebky, nutí hlavu růst dlouhou a úzkou. Tento tvar hlavy se nazývá skaphocefalie. Šípová kraniosynostóza je nejčastějším typem kraniosynostózy. Koronální. Předčasné srůst jednoho z koronálních švů (unikoronální), které probíhají od každého ucha k vrcholu lebky, může způsobit zploštění čela na postižené straně a vyklenutí na nepostižené straně. Také vede k otočení nosu a vyvýšenému očnímu důlku na postižené straně. Když srůstají oba koronální švy předčasně (bikoronální), hlava má krátký a široký vzhled, často s čelem nakloněným dopředu. Metopický. Metopický šev probíhá od horní části kořene nosu nahoru středem čela k přední fontanele a šípovému švu. Předčasné srůst dává čelu trojúhelníkový vzhled a rozšiřuje zadní část hlavy. Tento tvar hlavy se také nazývá trigonocefalie. Lambdový. Lambdová synostóza je vzácný typ kraniosynostózy, který zahrnuje lambdový šev, který probíhá podél zadní části hlavy. Může způsobit, že jedna strana dětské hlavy se jeví plochá, jedno ucho je výše než druhé ucho a naklonění vrcholu hlavy na jednu stranu. Deformovaná hlava ne vždy naznačuje kraniosynostózu. Například, pokud se zadní část hlavy vašeho dítěte jeví zploštělá, může to být důsledek příliš dlouhého ležení na jedné straně hlavy. To lze léčit pravidelnými změnami polohy nebo, pokud je to významné, pomocí helmovité terapie (kranioortosa) k pomoci s přetvarováním hlavy na vyváženější vzhled. Váš poskytovatel zdravotní péče bude pravidelně sledovat růst hlavy vašeho dítěte při preventivních prohlídkách. Promluvte si se svým pediatrem, pokud máte obavy o růst nebo tvar hlavy vašeho dítěte.

Váš poskytovatel zdravotní péče bude pravidelně sledovat růst hlavy vašeho dítěte při preventivních prohlídkách. Pokud máte obavy o růst nebo tvar hlavy vašeho dítěte, promluvte si se svým dětským lékařem.

Příčina kraniosynostózy často není známa, ale někdy souvisí s genetickými poruchami.

• Nesyndromická kraniosynostóza je nejčastějším typem kraniosynostózy. Její příčina není známa, i když se předpokládá, že je to kombinace genů a environmentálních faktorů.
• Syndromická kraniosynostóza je způsobena určitými genetickými syndromy, jako je Apertuv syndrom, Pfeifferův syndrom nebo Crouzonův syndrom, které mohou ovlivnit vývoj dětské lebky. Tyto syndromy obvykle zahrnují i další fyzické znaky a zdravotní problémy.

Pokud se kraniosynostóza neléčí, může způsobit například:

• Trvale deformovanou hlavu a obličej

• Nízkou sebeúctu a sociální izolaci

• Vývojová zpoždění

• Kognitivní poruchy

• Slepotu

• Záchvaty

• Bolesti hlavy

Kraniasynostóza vyžaduje vyšetření specialisty, jako je dětský neurochirurg nebo specialista na plastickou a rekonstrukční chirurgii. Diagnostika kraniosynostózy může zahrnovat: Fyzikální vyšetření. Váš poskytovatel zdravotní péče nahmatá hlavu vašeho dítěte, zda nevykazuje znaky jako hřebeny lebečních švů a hledá obličejové odchylky, jako jsou asymetrické rysy. Zobrazovací vyšetření. Počítačová tomografie (CT) nebo magnetická rezonance (MRI) lebky vašeho dítěte může ukázat, zda došlo k srůstu lebečních švů. Může se použít kraniální ultrazvukové zobrazení. Srostlé švy lze identifikovat jejich absencí – protože po srůstu jsou neviditelné – nebo hřebenovitým zdvižením linie švu. Laserové skenování a fotografie se také mohou použít k přesnému měření tvaru lebky. Genetické testování. Pokud váš poskytovatel zdravotní péče podezírá základní genetický syndrom, genetické testování může pomoci syndrom identifikovat. Péče na Mayo Clinic Náš pečující tým expertů Mayo Clinic vám může pomoci s vašimi zdravotními problémy souvisejícími s kraniosynostózou. Začněte zde Další informace Péče o kraniosynostózu na Mayo Clinic CT vyšetření Genetické testování Rentgen Zobrazit další související informace

Lehké případy kraniosynostózy nemusí vyžadovat léčbu. Pokud jsou lebeční švy otevřené a hlava je deformovaná, Váš poskytovatel zdravotní péče může doporučit speciálně tvarovanou helmu, která pomůže přetvarovat hlavičku Vašeho dítěte. V této situaci může tvarovaná helma pomoci růstu mozku Vašeho dítěte a korigovat tvar lebky.

Nicméně u většiny dětí je primární léčbou operace. Typ a načasování operace závisí na typu kraniosynostózy a na tom, zda existuje základní genetický syndrom. Někdy je nutná více než jedna operace.

Zobrazovací studie mohou chirurgům pomoci při vypracování plánu chirurgického zákroku. Virtuální chirurgické plánování pro léčbu kraniosynostózy využívá vysoce rozlišené 3D CT a MRI snímky lebky Vašeho dítěte k vytvoření počítačově simulovaného, individualizovaného chirurgického plánu. Na základě tohoto virtuálního chirurgického plánu se konstruují přizpůsobené šablony, které slouží k navádění postupu.

Zákrok obvykle provádí tým, který zahrnuje specialistu na chirurgii hlavy a obličeje (kraniofaciálního chirurga) a specialistu na neurochirurgii (neurochirurga). Operace se může provádět endoskopicky nebo otevřenou operací. Oba typy zákroků obecně přinášejí velmi dobré kosmetické výsledky s nízkým rizikem komplikací.

• Endoskopická chirurgie. Tato minimálně invazivní chirurgie může být zvažována u dětí do 6 měsíců věku. Preferuje se operace provedená brzy. Pomocí osvětlené trubice a kamery (endoskopu) zavedené malými řezy na pokožce hlavy (incize) chirurg odstraní postižený šev, aby umožnil správný růst mozku dítěte. Ve srovnání s otevřeným zákrokem má endoskopická chirurgie menší řez, obvykle zahrnuje pouze jednodenní pobyt v nemocnici a obvykle nevyžaduje krevní transfúzi.
• Otevřená chirurgie. Otevřená chirurgie se obecně provádí u dětí starších 6 měsíců. Chirurg provede řez na pokožce hlavy a lebečních kostech a poté přetvaruje postiženou část lebky. Poloha lebky je udržována na místě pomocí vstřebatelných destiček a šroubů. Otevřená chirurgie obvykle zahrnuje tří- až čtyřdenní pobyt v nemocnici a obvykle je nutná krevní transfúze. Jedná se obecně o jednorázový zákrok, ale v komplexních případech je často nutné pro korekci tvaru hlavy dítěte provést více otevřených operací.

Po minimálně invazivní operaci jsou v určitých intervalech nutné návštěvy ordinace, aby se přizpůsobila řada helmic, které pomohou tvarovat lebku Vašeho dítěte. Chirurg určí délku helmové terapie na základě toho, jak rychle tvar reaguje na léčbu. Pokud se provede otevřená operace, obvykle není helma po zákroku potřeba.

Když se dozvíte, že Vaše dítě má kraniosynostózu, můžete zažít celou řadu emocí. Možná nevíte, co očekávat. Informace a podpora mohou pomoci.

Zvažte tyto kroky, abyste se připravili a postarali se o své dítě:

• Najděte si tým důvěryhodných odborníků. Budete muset učinit důležitá rozhodnutí o péči o své dítě. Lékařská centra s kraniofaciálními specializovanými týmy Vám mohou nabídnout informace o poruše, koordinovat péči o Vaše dítě mezi specialisty, pomoci Vám vyhodnotit možnosti a poskytnout léčbu.
• Vyhledejte jiné rodiny. Rozhovor s lidmi, kteří se potýkají s podobnými problémy, Vám může poskytnout informace a emocionální podporu. Zeptejte se svého poskytovatele zdravotní péče na podpůrné skupiny ve Vašem okolí. Pokud pro Vás skupina není vhodná, možná Vám Váš poskytovatel může zprostředkovat kontakt na rodinu, která se potýkala s kraniosynostózou. Nebo můžete online najít skupinovou nebo individuální podporu.
• Očekávejte světlou budoucnost. Většina dětí má po operaci adekvátní kognitivní vývoj a dobré kosmetické výsledky. Klíčem je včasná diagnostika a léčba. V případě potřeby nabízejí služby rané intervence pomoc s vývojovými zpožděními nebo intelektuálním postižením.

Když se dozvíte, že vaše dítě má kraniosynostózu, můžete zažít celou řadu emocí. Možná nevíte, co očekávat. Informace a podpora vám mohou pomoci. Zvažte tyto kroky, abyste se připravili a postarali se o své dítě: Najděte si tým důvěryhodných odborníků. Budete muset učinit důležitá rozhodnutí o péči o vaše dítě. Lékařská centra s týmy specializovanými na kraniofaciální chirurgii vám mohou nabídnout informace o poruše, koordinovat péči o vaše dítě mezi specialisty, pomoci vám vyhodnotit možnosti a poskytnout léčbu. Vyhledejte další rodiny. Rozhovor s lidmi, kteří se potýkají s podobnými problémy, vám může poskytnout informace a emocionální podporu. Zeptejte se svého poskytovatele zdravotní péče na podporné skupiny ve vašem okolí. Pokud pro vás skupina není vhodná, váš poskytovatel péče vás možná spojí s rodinou, která se potýkala s kraniosynostózou. Nebo můžete online najít skupinovou nebo individuální podporu. Očekávejte světlou budoucnost. Většina dětí má po operaci adekvátní kognitivní vývoj a dobré kosmetické výsledky. Klíčem je včasná diagnostika a léčba. V případě potřeby nabízejí služby rané intervence pomoc při vývojových zpožděních nebo intelektuálním postižení.