Dermatomyositida

Dermatomyositida (der-ma-to-my-o-si-ti-da) je vzácné zánětlivé onemocnění charakterizované svalovou slabostí a charakteristickou kožní vyrážkou.

Toto onemocnění může postihnout dospělé i děti. U dospělých se dermatomyositida obvykle objevuje v rozmezí 45 až 60 let. U dětí se nejčastěji objevuje mezi 5 a 15 lety věku. Dermatomyositida postihuje více žen než mužů.

Na dermatomyositidu neexistuje lék, ale mohou nastat období zlepšení příznaků. Léčba může pomoci odstranit kožní vyrážku a pomoci vám získat zpět svalovou sílu a funkci.

Známky a příznaky dermatomyositidy se mohou objevit náhle nebo se postupně rozvíjet v průběhu času. Mezi nejčastější známky a příznaky patří:

• Změny kůže. Objevuje se fialově zbarvený nebo tmavě červený vyrážka, nejčastěji na obličeji a víčkách a na kloubech prstů, loktech, kolenou, hrudi a zádech. Vyrážka, která může svědit a bolet, je často prvním příznakem dermatomyositidy.
• Slabost svalů. Postupná slabost svalů postihuje svaly nejblíže k trupu, například svaly v kyčlích, stehnech, ramenou, horních pažích a krku. Slabost postihuje jak levou, tak pravou stranu těla a má tendenci se postupně zhoršovat.

Vyhledejte lékařskou pomoc, pokud se u vás objeví svalová slabost nebo nevysvětlitelná vyrážka.

Příčina dermatomyositidy není známa, ale toto onemocnění má mnoho společného s autoimunitními poruchami, při kterých imunitní systém omylem napadá tkáň organismu.

Genetické a environmentální faktory mohou také hrát roli. Mezi environmentální faktory patří virové infekce, sluneční záření, některé léky a kouření.

Dermatomyositida se může rozvinout u kohokoli, častěji se však vyskytuje u osob ženského pohlaví při narození. Genetické a environmentální faktory, včetně virových infekcí a slunečního záření, mohou také zvýšit riziko vzniku dermatomyositidy.

Možné komplikace dermatomyositidy zahrnují:

• Obtíže s polykáním. Pokud jsou postiženy svaly v jícnu, můžete mít problémy s polykáním, což může způsobit úbytek hmotnosti a podvýživu.
• Aspirační pneumonie. Obtíže s polykáním mohou také vést k vdechování potravy nebo tekutin, včetně slin, do plic.
• Dýchací potíže. Pokud onemocnění postihuje svaly hrudníku, můžete mít problémy s dýcháním, jako je dušnost.
• Vápníkové usazeniny. Ty se mohou vyskytovat ve svalech, kůži a pojivových tkáních v průběhu onemocnění. Tyto usazeniny jsou častější u dětí s dermatomyositidou a rozvíjejí se dříve v průběhu onemocnění.

Pokud váš lékař má podezření na dermatomyositidu, může navrhnout některé z následujících vyšetření:

• Krevní rozbor. Krevní test lékaři ukáže, zda máte zvýšené hladiny svalových enzymů, které mohou indikovat poškození svalů. Krevní test může také detekovat autoprotilátky spojené s různými příznaky dermatomyositidy, což může pomoci při stanovení nejlepší medikace a léčby.
• Rentgen hrudníku. Tento jednoduchý test může zkontrolovat známky plicního poškození, ke kterému někdy dochází u dermatomyositidy.
• Elektromyografie. Lékař se specializovaným výcvikem zavede tenkou jehlovou elektrodu kůží do svalu, který má být testován. Elektrická aktivita se měří, když uvolníte nebo napnete sval, a změny ve vzoru elektrické aktivity mohou potvrdit svalové onemocnění. Lékař může určit, které svaly jsou postiženy.
• MRI. Skenovací přístroj vytváří příčné řezy vašich svalů z dat generovaných silným magnetickým polem a rádiovými vlnami. Na rozdíl od biopsie svalu může MRI posoudit zánět na velké ploše svalu.
• Biopsie kůže nebo svalu. Pro laboratorní analýzu se odebere malý kousek kůže nebo svalu. Vzorek kůže může pomoci potvrdit diagnózu dermatomyositidy. Biopsie svalu může odhalit zánět ve vašich svalech nebo jiné problémy, jako je poškození nebo infekce. Pokud biopsie kůže diagnózu potvrdí, biopsie svalu nemusí být nutná.

Na dermatomyositidu neexistuje lék, ale léčba může zlepšit stav vaší kůže a svalovou sílu a funkci.

Léky používané k léčbě dermatomyositidy zahrnují:

V závislosti na závažnosti vašich příznaků vám lékař může navrhnout:

• Kortikosteroidy. Léky, jako je prednison (Rayos), mohou rychle zvládat příznaky dermatomyositidy. Dlouhodobé užívání však může mít závažné vedlejší účinky. Proto vám lékař po předepsání relativně vysoké dávky ke kontrole vašich příznaků může postupně snižovat dávku, jak se vaše příznaky zlepšují.

• Látky šetřící kortikosteroidy. Při použití s kortikosteroidem mohou tyto léky snížit dávku a vedlejší účinky kortikosteroidu. Dvěma nejběžnějšími léky na dermatomyositidu jsou azathioprin (Azasan, Imuran) a methotrexát (Trexall). Mykofenolát mofetil (Cellcept) je další lék používaný k léčbě dermatomyositidy, zejména pokud jsou postižena plíce.

• Rituximab (Rituxan). Rituximab, který se častěji používá k léčbě revmatoidní artritidy, je možností, pokud počáteční terapie nekontrolují vaše příznaky.

• Antimalarika. V případě přetrvávající vyrážky vám lékař může předepsat antimalarikum, jako je hydroxychlorochin (Plaquenil).

• Opalovací krémy. Ochrana pokožky před slunečním zářením aplikací opalovacího krému a nošením ochranného oblečení a klobouků je důležitá pro zvládání vyrážky dermatomyositidy.

• Fyzioterapie. Fyzioterapeut vám může ukázat cvičení, která vám pomohou udržovat a zlepšovat vaši sílu a flexibilitu, a poradí vám s vhodnou úrovní aktivity.

• Logopedie. Pokud jsou postiženy vaše polykací svaly, logopedie vám může pomoci naučit se kompenzovat tyto změny.

• Dietetické vyšetření. Později v průběhu dermatomyositidy se může žvýkání a polykání stát obtížnějším. Registrovaný dietolog vás může naučit, jak připravovat snadno stravitelná jídla.

• Intravenózní imunoglobulin (IVIg). IVIg je purifikovaný krevní produkt, který obsahuje zdravé protilátky z tisíců dárců krve. Tyto protilátky mohou blokovat škodlivé protilátky, které napadají svaly a kůži u dermatomyositidy. IVIg se podává infuzí do žíly, je drahý a může být nutné jej pravidelně opakovat, aby účinky přetrvávaly.

• Chirurgie. Chirurgie může být možností k odstranění bolestivých kalcifikovaných usazenin a prevenci opakujících se kožních infekcí.