Ebsteinova Anomálie

Ebsteinova anomálie je vzácný srdeční problém, který je přítomen od narození. To znamená, že se jedná o vrozenou srdeční vadu. Při tomto onemocnění se chlopeň, která odděluje horní a dolní pravou srdeční komoru, nevytvoří správně. Tato chlopeň se nazývá trikuspidální chlopeň. Výsledkem je, že se chlopeň neuzavírá tak, jak by měla. Krev se vrací z dolní do horní komory, což ztěžuje práci srdce. U lidí s Ebsteinovou anomálií se srdce může zvětšit. Toto onemocnění může vést k srdečnímu selhání. Léčba Ebsteinovy anomálie závisí na příznacích. Někteří lidé bez příznaků potřebují pouze pravidelné zdravotní prohlídky. Jiní mohou potřebovat léky a operaci.

Někteří novorozenci s Ebsteinovou anomálií nemají žádné nebo jen málo příznaků. Jiní mají těžce netěsný trikuspidální chlopeň, která způsobuje nápadnější problémy. Někdy se příznaky neprojeví až později v životě. Příznaky Ebsteinovy anomálie mohou zahrnovat: Modré nebo šedé rty nebo nehty. V závislosti na barvě pleti mohou být tyto změny barvy obtížněji nebo snadněji viditelné. Únavu. Pocit bušení srdce nebo rychlého srdečního tepu nebo nepravidelného srdečního tepu. Dušnost, zejména při aktivitě. Vážné srdeční problémy u dítěte se často diagnostikují při narození nebo během rutinních kontrol v těhotenství. Domluvte si lékařské vyšetření, pokud vy nebo vaše dítě máte příznaky srdečních problémů. Mezi tyto příznaky patří dušnost nebo snadná únava při malé aktivitě, nepravidelný srdeční tep nebo modrá nebo šedá kůže. Můžete být odesláni k lékaři specializovanému na srdeční choroby, tzv. kardiologovi.

Vážné srdeční problémy u kojence jsou často diagnostikovány při porodu nebo během rutinních kontrol v těhotenství. Pokud vy nebo vaše dítě máte příznaky srdečních problémů, objednejte se k lékaři. Mezi tyto příznaky patří dušnost nebo snadná únava i při malé aktivitě, nepravidelný srdeční tep nebo modrá či šedá kůže. Můžete být odesláni k lékaři specializovanému na srdeční choroby, tzv. kardiologovi.

Ebsteinova anomálie je srdeční vada, se kterou se člověk narodí. Příčina je neznámá. Pro lepší pochopení Ebsteinovy anomálie může pomoci znalost fungování srdce. Typické srdce má čtyři komory. Dvě horní komory se nazývají síně. Přijímají krev. Dvě dolní komory se nazývají komory. Pumpují krev. Čtyři chlopně se otevírají a zavírají, aby umožnily průtok krve jedním směrem srdcem. Každá chlopeň má dva nebo tři silné, tenké laloky tkáně. Laloky se nazývají cípy nebo cuspides. Zavřená chlopeň zabraňuje zpětnému toku krve do další komory. Zavřená chlopeň také brání zpětnému toku krve do předchozí komory. V typickém srdci se trojcípá chlopeň nachází mezi dvěma pravými srdečními komorami. Při Ebsteinově anomálii je trojcípá chlopeň níže než obvykle v pravé dolní srdeční komoře. Také tvar cípů trojcípé chlopně je změněn. To může způsobit zpětný tok krve do pravé horní srdeční komory. Když k tomu dojde, stav se nazývá regurgitace trojcípé chlopně. Děti narozené s Ebsteinovou anomálií mohou mít i další srdeční problémy, včetně: Děr v srdci. Díra v srdci může snížit množství kyslíku v krvi. Mnoho dětí s Ebsteinovou anomálií má díru mezi dvěma horními komorami srdce. Tato díra se nazývá defekt síňového septa. Nebo tam může být otvor nazývaný otevřený foramen ovale (PFO). PFO je díra mezi horními srdečními komorami, kterou mají všechna miminka před narozením a která se obvykle po narození uzavře. U některých lidí může zůstat otevřená. Nepořádný srdeční rytmus, nazývaný arytmie. Srdeční arytmie se mohou projevovat jako chvění, bušení nebo zrychlený srdeční rytmus. Změny srdečního rytmu mohou ztěžovat práci srdce tak, jak by mělo. Wolff-Parkinson-Whiteův (WPW) syndrom. V tomto stavu extra signální dráha mezi horními a dolními komorami srdce způsobuje rychlý srdeční rytmus a mdloby.

Ebsteinova anomálie se objevuje, když se dítě vyvíjí v děloze během těhotenství. Během prvních šesti týdnů těhotenství se začíná tvořit dětské srdce a začne bít. Hlavní krevní cévy, které vedou do srdce a ze srdce, se také v této kritické době začínají vyvíjet. Právě v tomto bodě vývoje dítěte se mohou začít vyvíjet vrozené srdeční problémy. Vědci si nejsou jisti, co přesně zvyšuje riziko, že se u dítěte objeví Ebsteinova anomálie. Předpokládá se, že jsou zapojeny genetické a environmentální faktory. Užívání některých léků během těhotenství, jako je lithium, může zvýšit riziko Ebsteinovy anomálie u dítěte.

Možné komplikace Ebsteinovy anomálie zahrnují: Nepravidelný srdeční rytmus. Srdeční selhání. Náhlá srdeční zástava. Cévní mozková příhoda. U mírné Ebsteinovy anomálie je možné úspěšné těhotenství. Těhotenství, porod a šestinedělí však kladou na srdce zvýšenou zátěž. Vzácně se mohou vyvinout extrémní komplikace, které mohou způsobit vážné zdravotní problémy matky nebo dítěte. Před otěhotněním se poraďte se svým poskytovatelem zdravotní péče o možných rizicích a komplikacích. Společně můžete prodiskutovat a naplánovat jakoukoli zvláštní péči potřebnou během těhotenství.

Poskytovatel zdravotní péče provede fyzikální vyšetření a poslechne si srdce a plíce. Pokud má osoba Ebsteinovu anomálii, poskytovatel péče může slyšet srdeční zvuk zvaný šelest. Děti s těžkou Ebsteinovou anomálií mohou mít kvůli nízké hladině kyslíku v krvi namodralou nebo šedou kůži. Vyšetření Vyšetření, která se provádějí k diagnostice Ebsteinovy anomálie, zahrnují: Pulzní oxymetrie. Při tomto vyšetření senzor připevněný k prstu nebo palci měří množství kyslíku v krvi. Echokardiografie. Zvukové vlny se používají k vytvoření snímků bijícího srdce. Echokardiografie může ukázat, jak krev proudí srdcem a srdečními chlopněmi. Elektrokardiogram (EKG). Tento jednoduchý test kontroluje srdeční tep. Lepkavé náplasti se připevní na hrudník a někdy i na paže a nohy. Dráty spojují náplasti s počítačem, který vytiskne nebo zobrazí výsledky. Holterův monitor. Toto přenosné EKG zařízení lze nosit jeden den nebo déle k zaznamenávání srdeční aktivity během každodenních činností. Rentgen hrudníku. Rentgen hrudníku je snímek srdce, plic a cév. Může ukázat, zda je srdce zvětšené. Kardiomagnetická rezonance (KMR). Kardiomagnetická rezonance používá magnetická pole a rádiové vlny k vytvoření detailních snímků srdce. Tento test může poskytnout detailní pohled na trikuspidální chlopeň. Ukazuje také velikost srdečních komor a jak dobře fungují. Zátěžové testy. Tyto testy často zahrnují chůzi na běžícím pásu nebo jízdu na stacionárním kole, zatímco se kontroluje srdce. Zátěžový test může ukázat, jak srdce reaguje na cvičení. Elektrofyziologická studie (EP). K provedení tohoto testu lékař zavede tenkou, ohebnou trubičku zvanou katétr do krevní cévy a vede ji k srdci. Může být použit více než jeden katétr. Snímače na špičce katétru vysílají elektrické impulsy a zaznamenávají elektrickou aktivitu srdce. Tento test pomáhá určit, která část srdce způsobuje rychlý nebo nepravidelný srdeční tep. Léčba nepravidelného srdečního tepu se může provádět během tohoto testu. Katetrizace srdce. Během vyšetření může lékař měřit tlak a hladinu kyslíku v různých částech srdce. Dlouhá, tenká, ohebná trubička zvaná katétr se zavede do krevní cévy, obvykle v třísle nebo zápěstí. Je vedena k srdci. Barvivo protéká katétrem do tepen v srdci. Barvivo pomáhá tepnám lépe se zobrazit na rentgenových snímcích a videu. Některé léčby srdečních onemocnění se také mohou provádět během tohoto testu. Péče v Mayo Clinic Náš pečující tým expertů Mayo Clinic vám může pomoci s vašimi zdravotními problémy souvisejícími s Ebsteinovou anomálií. Začněte zde Další informace Péče o Ebsteinovu anomálii v Mayo Clinic Katetrizace srdce Rentgen hrudníku Echokardiografie Elektrokardiogram (EKG) Holterův monitor MRI Zobrazit další související informace

Léčba Ebsteinovy anomálie závisí na závažnosti srdečního problému a příznacích. Léčba může zahrnovat pravidelné zdravotní prohlídky, léky nebo zákrok či operaci. Cílem léčby je zmírnění příznaků a prevence komplikací, jako jsou nepravidelné srdeční rytmy a srdeční selhání. Pravidelné zdravotní prohlídky Pokud Ebsteinova anomálie nezpůsobuje nepravidelné srdeční rytmy ani jiné příznaky, lékař může doporučit pravidelné prohlídky. Návštěvy u lékaře se obvykle provádějí alespoň jednou ročně. Prohlídka obvykle zahrnuje fyzikální vyšetření a zobrazovací vyšetření srdce. Léky Pokud máte Ebsteinovu anomálii, můžete dostat léky, které pomohou: Regulují nepravidelné srdeční rytmy nebo jiné změny srdečního rytmu. Brání hromadění tekutin v těle. Příliš mnoho tekutin v těle může být známkou srdečního selhání. Brání tvorbě krevních sraženin, které se mohou objevit, pokud se Ebsteinova anomálie vyskytne s otvorem v srdci. Některým kojencům se také podává inhalační látka zvaná oxid dusnatý, která pomáhá zlepšit průtok krve do plic. Operace nebo jiné zákroky Operace se obvykle doporučuje, pokud Ebsteinova anomálie způsobuje těžkou trikuspidální regurgitaci a dochází k srdečnímu selhání nebo se zvyšují potíže s cvičením. Operace se může také doporučit, pokud jsou jiné příznaky, jako jsou některé nepravidelné srdeční rytmy, závažné nebo ovlivňují kvalitu života. Pokud je nutná operace, je důležité vybrat si chirurga, který je obeznámen s Ebsteinovou anomálií. Chirurg by měl mít školení a zkušenosti s prováděním zákroků k nápravě problému. Operace k léčbě Ebsteinovy anomálie a souvisejících srdečních problémů může zahrnovat: Oprava trikuspidální chlopně. Tato operace na otevřeném srdci opravuje poškozenou trikuspidální chlopeň. Chirurg může zašít díry nebo trhliny v chlopňových cípcích nebo odstranit přebytečnou tkáň kolem chlopňového otvoru. Mohou se také provádět další opravy. Může se provést typ opravy chlopně nazývaný kuželový zákrok. Kardiochirurg oddělí srdeční sval od tkáně, která měla tvořit trikuspidální chlopeň. Tkáň se poté použije k vytvoření funkční trikuspidální chlopně. Někdy bude možná nutné chlopeň v budoucnu znovu opravit nebo vyměnit. Výměna trikuspidální chlopně. Pokud chlopeň nelze opravit, může být nutná operace k výměně chlopně. Operace výměny trikuspidální chlopně se může provádět jako operace na otevřeném srdci nebo jako minimálně invazivní operace. Chirurg odstraní poškozenou nebo nemocnou chlopeň a nahradí ji chlopní vyrobenou z hovězí, vepřové nebo lidské srdeční tkáně. Tomu se říká biologická chlopeň. Mechanické chlopně se u výměny trikuspidální chlopně často nepoužívají. Uzavření defektu síňového septa. Tato operace se provádí k opravě otvoru mezi horními komorami srdce. Během této operace se mohou také opravit další srdeční problémy. Maze procedura. Pokud Ebsteinova anomálie způsobuje nepravidelné srdeční rytmy, může se tento zákrok provést během operace opravy nebo výměny chlopně. Chirurg provede malé řezy v horních komorách srdce, aby vytvořil vzor, ​​nebo bludiště, jizvové tkáně. Jizvová tkáň nevede elektřinu. Bludiště tedy blokuje nepravidelné srdeční rytmy. K vytvoření jizev se může také použít tepelná nebo chladová energie. Katetrizační ablace s vysokofrekvenčním proudem. Tento zákrok léčí rychlé nebo nepravidelné srdeční rytmy. Lékař zavede jeden nebo více tenkých, ohebných tubusů zvaných katétry do krevní cévy, obvykle v třísle. Lékař je vede k srdci. Snímače na koncích katétrů používají teplo, tzv. vysokofrekvenční energii, k poškození malé oblasti srdeční tkáně. To vytvoří jizvu, která blokuje srdeční signály, které způsobují nepravidelné srdeční rytmy. Transplantace srdce. Pokud těžká Ebsteinova anomálie způsobuje selhání srdce, může být nutná transplantace srdce. Zákrok kuželové opravy netěsné chlopně Přehrát Přehrát Zpět na video 00:00 Přehrát Hledat o 10 sekund zpět Hledat o 10 sekund dopředu 00:00 / 00:00 Ztlumit Nastavení Obraz v obraze Celá obrazovka Zobrazit přepis videa Zákrok kuželové opravy netěsné chlopně Během kuželového zákroku chirurg izoluje deformované cípky trikuspidální chlopně. Chirurg je poté přetvaruje tak, aby správně fungovaly. Další informace Péče o Ebsteinovu anomálii v Mayo Clinic Kardiologická ablace Transplantace srdce Jack Long — Žij DLOUHO — Bij SILNĚ, abychom našli lék Zobrazit více souvisejících informací Vyžádat si schůzku

Tyto tipy vám mohou pomoci zvládat příznaky Ebsteinovy anomálie a zlepšit komfort. Podstupujte pravidelné zdravotní prohlídky. Vyberte si kardiologa se specializací na léčbu vrozených srdečních vad. Tento typ poskytovatele zdravotní péče se nazývá vrozený kardiolog. Informujte svůj zdravotnický tým o jakýchkoli nových příznacích nebo o zhoršení vašich příznaků. Užívejte léky podle pokynů. Užívání správné dávky ve správný čas může pomoci zmírnit příznaky, jako je zrychlený tep, únava a dušnost. Zůstaňte aktivní. Buďte co nejvíce fyzicky aktivní. Zeptejte se svého zdravotnického týmu, kolik cvičení je vhodné pro vás nebo vaše dítě. Cvičení může pomoci posílit srdce a zlepšit průtok krve. Požádejte zdravotnický tým o zprávu, kterou můžete dát učitelům nebo pečovatelům vašeho dítěte s popisem omezení aktivity. Vytvořte si užitečnou síť. Život se srdečním problémem může u některých lidí vyvolávat stres nebo úzkost. Rozhovor s terapeutem nebo poradcem vám a vašemu dítěti může pomoci naučit se nové způsoby, jak zvládat stres a úzkost. Připojte se k podpůrné skupině. Můžete zjistit, že rozhovor s dalšími lidmi, kteří prožili stejnou situaci, vám přinese útěchu a povzbuzení. Zeptejte se svého poskytovatele zdravotní péče, zda existují ve vašem okolí nějaké podpůrné skupiny pro Ebsteinovu anomálii.