Health Library Logo

Health Library

Eisenmengerův Syndrom

Přehled

Syndrom Eisenmengerův (aj-zen-men-ger-uv) je dlouhodobá komplikace neopravené srdeční vady přítomné od narození, tzv. vrozené srdeční vady. Syndrom Eisenmengerův je život ohrožující. Při syndromu Eisenmengerově dochází k nepravidelnému průtoku krve srdcem a plícemi. To způsobuje, že se cévy v plicích stávají tuhé a zúžené. Krevní tlak stoupá v plicních tepnách. Syndrom Eisenmengerův způsobuje trvalé poškození cév v plicích. Včasná diagnostika a oprava vrozených srdečních vad obvykle syndrom Eisenmengerův zabrání. Pokud se vyvine, léčba zahrnuje pravidelné zdravotní prohlídky a léky ke zlepšení příznaků.

Příznaky

Příznaky Eisenmengerova syndromu zahrnují: Modrá nebo šedá kůže. V závislosti na barvě pleti mohou být tyto změny těžší nebo snadnější vidět. Bolest na hrudi nebo tlak na hrudi. Vykašlávání krve. Závrať nebo mdloby. Snadná únava a dušnost při aktivitě. Bolesti hlavy. Velké, zaoblené nehty na rukou nebo nohou, tzv. paličkování. Brnění nebo mravenčení v prstech rukou nebo nohou. Dušnost v klidu. Přeskakování nebo zrychlené bušení srdce. Pokud máte jakékoli příznaky Eisenmengerova syndromu, vyhledejte svého lékaře. Domluvte si schůzku, i když vám nikdy nebylo diagnostikováno srdeční onemocnění. Vyhledejte okamžitou lékařskou pomoc v případě příznaků, jako je dušnost nebo bolest na hrudi.

Kdy navštívit lékaře

Máte-li jakékoli příznaky Eisenmengerova syndromu, vyhledejte svého lékaře. Domluvte si schůzku, i když vám nikdy nebylo diagnostikováno srdeční onemocnění.

Vyhledejte okamžitou lékařskou pomoc v případě příznaků, jako je dušnost nebo bolest na hrudi.

Příčiny

Eisenmengerův syndrom je obvykle způsoben neopravenou děrou mezi hlavními cévami nebo komorami srdce. Tato děra se nazývá zkrat. Zkrat je srdeční vada přítomná při narození, což znamená, že se jedná o vrozenou srdeční vadu. Vrozené srdeční vady, které mohou způsobit Eisenmengerův syndrom, zahrnují: Ventrikulární septální defekt. Toto je nejčastější příčina Eisenmengerova syndromu. V přepážce mezi dolními srdečními komorami je díra. Atrioventrikulární kanálový defekt. Jedná se o velkou díru ve středu srdce. Díra je tam, kde se stýkají stěny mezi horními a dolními komorami. Některé chlopně v srdci také nemusí fungovat tak, jak by měly. Atriální septální defekt. Jedná se o díru v přepážce mezi dvěma horními srdečními komorami. Perzistující ductus arteriosus. Jedná se o otevření mezi tepnou, která přivádí krev chudou na kyslík do plic, a hlavní tepnou těla. U všech těchto srdečních onemocnění proudí krev způsobem, který obvykle neprobíhá. Výsledkem je zvýšení tlaku v plicní tepně. V průběhu času poškozuje zvýšený tlak menší cévy v plicích. Poškozené stěny cév ztěžují srdci pumpovat krev do plic. U Eisenmengerova syndromu stoupá krevní tlak na straně srdce, která má krev chudou na kyslík, také nazývanou modrá krev. Modrá krev prochází děrou v srdci nebo cévách. Krev bohatá na kyslík a krev chudá na kyslík se nyní mísí. To způsobuje nízkou hladinu kyslíku v krvi.

Rizikové faktory

Rodinná anamnéza vrozených srdečních vad zvyšuje riziko podobných srdečních problémů u dítěte. Pokud vám byla diagnostikována Eisenmengerova syndrom, poraďte se se svým lékařem o screeningu dalších členů rodiny na vrozené srdeční vady.

Komplikace

Syndrom Eisenmengera je život ohrožující stav. To, jak se člověku se syndromem Eisenmengera daří, závisí na specifické příčině a na tom, zda existují další zdravotní problémy.

Komplikace syndromu Eisenmengera mohou zahrnovat:

  • Nízká hladina kyslíku v krvi. Změna průtoku krve srdcem posílá méně kyslíku do tkání a orgánů těla. Bez rychlé léčby se hladina kyslíku zhoršuje.
  • Nepořádný srdeční rytmus, také zvaný arytmie. Syndrom Eisenmengera způsobuje zvětšení a ztluštění srdečních stěn. Způsobuje také pokles hladiny kyslíku. Tyto změny mohou vést k nepravidelnému srdečnímu rytmu. Některé nepravidelné srdeční rytmy zvyšují riziko krevních sraženin, které mohou způsobit infarkt myokardu nebo mrtvici.
  • Náhlá srdeční zástava. Jedná se o náhlou ztrátu srdeční aktivity v důsledku nepravidelného srdečního rytmu. Pokud se náhlá srdeční zástava okamžitě neléčí, může rychle vést k smrti. Přežití je možné s rychlou a správnou lékařskou péčí.
  • Krevní výron do plic. Syndrom Eisenmengera může způsobit život ohrožující krvácení do plic a dýchacích cest. Krvácení se může objevit i v jiných částech těla.
  • Mrtvice. Pokud se krevní sraženina přesune z pravé strany na levou stranu srdce, sraženina může ucpat cévu v mozku. Krevní sraženina v mozku může vést k mrtvici.
  • Onemocnění ledvin. Nízká hladina kyslíku v krvi může vést k problémům s ledvinami.
  • Dna. Syndrom Eisenmengera může zvýšit riziko artritidy zvané dna. Dna způsobuje náhlé, silné záchvaty bolesti a otoků v jednom nebo více kloubech, obvykle v palci na noze.
  • Infekce srdce. Lidé se syndromem Eisenmengera mají vyšší riziko infekce srdce zvané endokarditida.
  • Rizika těhotenství. Během těhotenství musí srdce a plíce pracovat tvrději, aby podpořily rostoucí dítě. Z tohoto důvodu představuje těhotenství se syndromem Eisenmengera vysoké riziko smrti jak pro těhotnou osobu, tak pro dítě. Pokud máte syndrom Eisenmengera, promluvte si se svým lékařem o vašich specifických rizicích těhotenství.
Diagnóza

K diagnostice Eisenmengerova syndromu vás lékař vyšetří a zeptá se na vaše příznaky a anamnézu.

Vyšetření k diagnostice Eisenmengerova syndromu mohou zahrnovat:

  • Krevní testy. Často se provádí kompletní krevní obraz. Počet červených krvinek může být u Eisenmengerova syndromu zvýšený. Krevní testy se také provádějí k posouzení funkce ledvin a jater. Další krevní test kontroluje hladinu železa.
  • Elektrokardiogram (EKG). Tento rychlý a bezbolestný test měří elektrickou aktivitu srdce. Během EKG se na hrudník a někdy i na paže nebo nohy připevní lepivé náplasti se senzory. Dráty spojují senzory se zařízením, které zobrazuje nebo tiskne výsledky. EKG může ukázat, jak rychle nebo pomalu srdce bije.
  • Rentgen hrudníku. Rentgen hrudníku ukazuje stav srdce a plic.
  • Echokardiogram. Zvukové vlny vytvářejí detailní obrazy srdce v pohybu. Echokardiogram ukazuje průtok krve srdcem a srdečními chlopněmi.
  • Počítačová tomografie (CT) plic. Tento typ CT vyšetření používá rentgenové záření k vytvoření detailních snímků plic a plicních tepen. Snímky z CT vyšetření poskytují podrobnější informace než běžné rentgenové snímky. Pro toto vyšetření se může podávat kontrastní látka nitrožilně (IV). Kontrastní látka pomáhá lépe zobrazit cévy na snímcích.
  • Magnetická rezonance (MRI) plic. Toto vyšetření používá magnetická pole a rádiové vlny k vytvoření detailních snímků cév v plicích.
  • Chůze test. Můžete být požádáni, abyste několik minut chodili, aby se zjistilo, jak vaše tělo reaguje na mírnou zátěž.
Léčba

Cíle léčby Eisenmengerova syndromu jsou:

  • Zvládání příznaků.
  • Zlepšení kvality života.
  • Prevence komplikací.

Pokud máte Eisenmengerův syndrom, jste obvykle odesláni k lékaři specializovanému na srdeční choroby, tzv. kardiologovi. Je vhodné najít kardiologa, který má zkušenosti s léčbou pacientů s vrozenými srdečními vadami. Pravidelné zdravotní prohlídky – alespoň jednou ročně – jsou důležitou součástí léčby Eisenmengerova syndromu.

Léky jsou hlavní léčbou Eisenmengerova syndromu. Léky Eisenmengerův syndrom nevyléčí, ale mohou pomoci zlepšit kvalitu života.

Léky používané k léčbě Eisenmengerova syndromu zahrnují:

  • Léky na regulaci srdečního rytmu. Tyto léky se nazývají antiarytmika. Pomáhají kontrolovat srdeční rytmus a předcházet nepravidelnému srdečnímu rytmu.
  • Doplňky železa. Váš zdravotnický pracovník vám je může doporučit, pokud je vaše hladina železa příliš nízká. Nezačínejte užívat doplňky železa bez konzultace s vaším zdravotnickým týmem.
  • Aspirin nebo léky na ředění krve. Pokud jste měli mrtvici, krevní sraženinu nebo některé typy nepravidelného srdečního rytmu, možná budete muset užívat aspirin nebo lék na ředění krve, jako je warfarin (Jantoven). Tyto léky mohou zvýšit riziko krvácení. Nikdy je neužívejte, pokud vám to nenařídil váš zdravotnický tým.
  • Bosentan (Tracleer). Tento lék se používá, pokud máte plicní arteriální hypertenzi. Pomáhá posílat více krve do plic. Pokud užíváte tento lék, potřebujete pravidelné krevní testy, protože lék může poškodit játra.
  • Antibiotika. Některé zubní a lékařské zákroky mohou umožnit průnik bakterií do krevního oběhu. Někteří lidé potřebují užívat antibiotika před operací nebo zubními zákroky, aby se zabránilo srdeční infekci zvané endokarditida. Preventivní antibiotika se doporučují pouze v určitých situacích. Promluvte si se svým zdravotnickým pracovníkem, abyste zjistili, zda jsou pro vás vhodné.

Zdravotničtí pracovníci nedoporučují operaci k opravě díry v srdci, jakmile se Eisenmengerův syndrom rozvine.

Operace nebo zákroky, které se mohou provádět k léčbě příznaků nebo komplikací Eisenmengerova syndromu, zahrnují:

  • Odběr krve, také nazývaný flebotomie. Pokud je počet vašich červených krvinek příliš vysoký a způsobuje příznaky, jako jsou bolesti hlavy nebo problémy se zrakem nebo koncentrací, možná budete potřebovat tuto léčbu. Flebotomie by se neměla provádět rutinně a měla by se provádět pouze po konzultaci s expertem na vrozené srdeční vady. Během této léčby by se měly intravenózně (IV) podávat tekutiny, aby se nahradily ztracené tekutiny.
  • Transplantace srdce nebo plic. Pokud jiné léčby Eisenmengerova syndromu nefungují, někteří lidé mohou potřebovat operaci k nahrazení srdce nebo plic.

Pokud potřebujete léčbu Eisenmengerova syndromu, vyhledejte péči v lékařském centru se zdravotnickými pracovníky, kteří mají zkušenosti s vrozenými srdečními vadami.

Adresa: 506/507, 1st Main Rd, Murugeshpalya, K R Garden, Bengaluru, Karnataka 560075

Odmítnutí odpovědnosti: August je platforma pro informace o zdraví a jeho odpovědi nepředstavují lékařskou radu. Před provedením jakýchkoli změn se vždy poraďte s licencovaným lékařem ve vašem okolí.

Vyrobeno v Indii, pro svět