Fibromuskulární Dysplazie

Při fibromuskulární dysplazii dochází k ztluštění svalové a vazivové tkáně v tepnách, což způsobuje jejich zúžení. Tomuto jevu se říká stenóza. Zúžené tepny mohou snížit průtok krve do orgánů a způsobit jejich poškození. Tepna zásobující ledvinu se nazývá renální tepna. Zde je zobrazena fibromuskulární dysplazie renální tepny s charakteristickým vzhledem "řetízku perel".

Fibromuskulární dysplazie je onemocnění, které způsobuje zúžení a rozšíření středně velkých tepen v těle. Zúžené tepny mohou snížit průtok krve a ovlivnit funkci tělesných orgánů.

Fibromuskulární dysplazie se nejčastěji vyskytuje v tepnách vedoucích k ledvinám a mozku. Může však postihnout i tepny v nohou, srdci, břišní oblasti a vzácně i v pažích. Zasaženo může být více než jedna tepna.

K dispozici jsou léčebné postupy ke kontrole symptomů a prevenci komplikací, jako je mrtvice. Fibromuskulární dysplazie však není vyléčitelná.

Příznaky fibromuskulární dysplazie závisí na tom, která tepna nebo tepny jsou postiženy. Někteří lidé nemají žádné příznaky. Pokud jsou postiženy tepny do ledvin, běžné příznaky zahrnují: Vysoký krevní tlak. Problémy s funkcí ledvin. Pokud jsou postižené tepny zásobující mozek krví, příznaky mohou zahrnovat: Bolest hlavy. Pulzující pocit nebo zvonění v uších, zvané tinnitus. Závratě. Náhlá bolest krku. Cévní mozková příhoda nebo tranzitorní ischemická ataka. Pokud máte fibromuskulární dysplazii, vyhledejte okamžitě lékařskou pomoc, pokud máte příznaky cévní mozkové příhody, jako jsou: Náhlé změny zraku. Náhlé změny řeči. Náhlá nebo nová slabost v pažích nebo nohou. Pokud máte obavy o riziko fibromuskulární dysplazie, objednejte se na zdravotní prohlídku. Toto onemocnění se vzácně může vyskytovat v rodinách. Neexistuje však žádný genetický test na fibromuskulární dysplazii.

Máte-li fibromuskulární dysplazii, vyhledejte okamžitě lékařskou pomoc, objeví-li se příznaky mrtvice, jako například:

• Náhlé změny zraku.
• Náhlé změny řečových schopností.
• Náhlá nebo nová slabost v pažích nebo nohou.

Máte-li obavy o riziko fibromuskulární dysplazie, objednejte se na preventivní prohlídku. Toto onemocnění se vzácně může vyskytovat v rodinách. Neexistuje však žádný genetický test na fibromuskulární dysplazii.

Příčina fibromuskulární dysplazie není známa. Změny v genech by mohly onemocnění způsobovat.

Protože se onemocnění vyskytuje častěji u žen než u mužů, vědci se domnívají, že roli mohou hrát i ženské hormony. Ale přesně jak, není jasné. Fibromuskulární dysplazie nesouvisí s užíváním antikoncepčních pilulek ženami.

Faktory zvyšující riziko fibromuskulární dysplazie zahrnují:

• Pohlaví. Toto onemocnění je častější u žen než u mužů.
• Věk. Fibromuskulární dysplazie se obvykle diagnostikuje u lidí ve věku kolem 50 let. Může se však vyskytnout u kohokoli v jakémkoli věku.
• Kouření. Zdá se, že kuřáci mají zvýšené riziko vzniku fibromuskulární dysplazie. Kouření také může onemocnění zhoršit.

Možné komplikace fibromuskulární dysplazie zahrnují:

• Trhliny v cévních stěnách. Fibromuskulární dysplazie a trhliny ve stěnách tepen se často vyskytují společně. Trhlina v tepně se nazývá disekce. Pokud se trhlina vytvoří v jedné z cév v srdci, nazývá se to spontánní koronární disekce (SCAD). Disekce může zpomalit nebo zablokovat průtok krve. Je nutná okamžitá lékařská pomoc.
• Vypouknutí nebo aneurysma tepny. Tato komplikace se může objevit, pokud je cévní stěna slabá nebo poškozená. Fibromuskulární dysplazie může oslabit stěny postižených tepen. Aneurysma, které praskne, se nazývá ruptura a může být život ohrožující. V případě ruptury aneurysmatu je nutná okamžitá lékařská pomoc.

Člen vašeho zdravotnického týmu vás vyšetří a zeptá se na vaši rodinnou anamnézu a anamnézu onemocnění. Zařízení zvané stetoskop se používá k poslechu průtoku krve tepnami v oblasti krku a břicha. Pokud máte fibromuskulární dysplazii, poskytovatel zdravotní péče může slyšet nepravidelný zvuk v důsledku zúžených tepen. Pokud někdo z vaší rodiny má nebo měl fibromuskulární dysplazii, možná budete potřebovat testy, abyste ji zkontrolovali, i když nemáte žádné příznaky. Testy Testy k diagnostice fibromuskulární dysplazie by mohly zahrnovat: Krevní testy. Krevní testy se mohou provádět ke kontrole známek jiných stavů, které mohou zúžit tepny. Můžete si nechat zkontrolovat hladinu cukru v krvi a cholesterolu. Duplexní ultrazvuk. Tento zobrazovací test může ukázat, zda je tepna zúžená. Používá zvukové vlny k vytvoření obrázků průtoku krve a tvaru krevních cév. Během testu se tyčinkovité zařízení přitlačí na kůži nad postiženou oblastí. Angiogram. Toto je běžně používaný test pro fibromuskulární dysplazii. Lékař zavede tenkou trubičku zvanou katétr do tepny. Trubička se pohybuje, dokud nedosáhne vyšetřované oblasti. Do žíly se podá kontrastní látka. Poté se k vytvoření obrázků tepen používají rentgenové paprsky. Kontrastní látka pomáhá tepnám lépe se zobrazit na rentgenových snímcích. CT angiogram. Tento test se provádí pomocí počítačové tomografie (CT). Poskytuje příčné řezy těla. Může ukázat zúžení tepen, aneurysmy a disekce. Ležíte na úzkém stole, který se zasune do toroidního skeneru. Před zahájením testu se do žíly podá kontrastní látka. Kontrastní látka pomáhá krevním cévám lépe se zobrazit na snímcích. Angiografie magnetickou rezonancí (MR). Tento test používá magnetické pole a rádiové vlny k vytvoření obrazů těla. Může zjistit, zda máte aneuryzma nebo protržení tepny. Během testu ležíte na úzkém stole, který se zasune do trubkovitého přístroje, který je otevřený na obou koncích. Před zahájením testu vám může být podána kontrastní látka do žíly. Kontrastní látka pomáhá krevním cévám lépe se zobrazit na testovacích snímcích. Nejčastější forma fibromuskulární dysplazie vypadá na zobrazovacích testech jako „řetězec korálků“. Jiné formy fibromuskulární dysplazie mohou vypadat hladce. Péče na Mayo Clinic Náš pečující tým expertů Mayo Clinic vám může pomoci s vašimi zdravotními problémy souvisejícími s fibromuskulární dysplazií. Začněte zde Další informace Péče o fibromuskulární dysplazii na Mayo Clinic CT koronární angiografie MRI

Léčba fibromuskulární dysplazie závisí na: Oblast zúžené tepny. Vašich příznacích. Jakýchkoli dalších zdravotních problémech, které máte, jako je vysoký krevní tlak. Někteří lidé potřebují pouze pravidelné zdravotní prohlídky. Další léčba může zahrnovat léky a postupy k otevření nebo opravě tepny. Pokud se vaše příznaky změní nebo pokud máte aneurysma, budete možná potřebovat opakovaná zobrazovací vyšetření k prozkoumání vašich tepen. Léky Pokud máte fibromuskulární dysplazii a vysoký krevní tlak, obvykle se podávají léky na regulaci krevního tlaku. Typy léků, které se mohou použít, zahrnují: Inhibitory angiotenzin konvertujícího enzymu (ACE), jako je benazepril (Lotensin), enalapril (Vasotec) nebo lisinopril (Zestril), pomáhají uvolnit cévy. Blokátory receptorů angiotenzinu 2. Tyto léky také pomáhají uvolnit cévy. Příklady zahrnují kandesartan (Atacand), irbesartan (Avapro), losartan (Cozaar) a valsartan (Diovan). Diuretika. Někdy nazývaná "vodní pilulky", tyto léky pomáhají odstraňovat přebytečnou tekutinu z těla. Diuretikum se někdy používá s dalšími léky na krevní tlak. Hydrochlorothiazid (Microzide) je příkladem tohoto typu léku. Blokátory kalciových kanálů, jako je amlodipin (Norvasc), nifedipin (Procardia XL) a další, pomáhají uvolnit cévy. Beta-blokátory, jako je metoprolol (Lopressor, Toprol XL), atenolol (Tenormin) a další, zpomalují srdeční tep. Některé léky používané k léčbě vysokého krevního tlaku mohou ovlivnit funkci ledvin. Možná budete potřebovat pravidelné krevní a močové testy, abyste se ujistili, že vaše ledviny fungují tak, jak by měly. Váš lékař vám také může doporučit užívání denní dávky aspirinu ke snížení rizika mrtvice. Ale nezačínejte užívat aspirin, aniž byste se nejprve poradili se svým zdravotnickým týmem. Chirurgie nebo jiné postupy Léčba může být nutná k opravě zúžené nebo poškozené tepny. Mohou zahrnovat: Perkutánní transluminální angioplastiku (PTA). Tato léčba používá tenkou ohebnou trubičku zvanou katétr a malý balónek k rozšíření zúžené tepny. Pomáhá zlepšit průtok krve do postižené oblasti. Kovová síťovaná trubička zvaná stent může být umístěna uvnitř oslabené části tepny, aby ji udržela otevřenou. Chirurgie k opravě nebo výměně poškozené tepny. Tato léčba, také nazývaná chirurgická revaskularizace, se zřídka doporučuje. Může se však navrhnout, pokud máte silné zúžení tepen a angioplastika není možností. Typ provedené chirurgie závisí na umístění zúžené tepny a rozsahu poškození. Vyžádejte si schůzku