Hemolyticko-Uremický Syndrom (Hus)

Hemolyticko-uremický syndrom (HUS) je stav, který se může objevit, když se malé krevní cévy poškodí a zanítí. Toto poškození může způsobit tvorbu krevních sraženin v cévách po celém těle. Sraženiny mohou poškodit ledviny a další orgány. Hemolyticko-uremický syndrom může vést k selhání ledvin, které může být život ohrožující.

Hemolyticko-uremický syndrom se může objevit u kohokoli. Nejčastěji se však vyskytuje u malých dětí. Nejčastější příčinou je infekce určitými kmeny bakterií Escherichia coli (E. coli).

Další infekce, některé léky nebo stavy, jako je těhotenství, rakovina nebo autoimunitní onemocnění, mohou způsobit hemolyticko-uremický syndrom. Může být také výsledkem určitých genetických změn.

Hemolyticko-uremický syndrom je závažný. Včasná léčba však vede k úplnému uzdravení u většiny lidí, zejména u malých dětí.

Příznaky hemolyticko-uremické syndromu se liší v závislosti na příčině. První příznaky hemolyticko-uremické syndromu způsobené bakterií E. coli mohou zahrnovat:

• Průjem, který je často krvavý.
• Bolest, křeče nebo nadýmání v oblasti žaludku.
• Horečka.
• Zvracení.

Všechny formy hemolyticko-uremické syndromu poškozují krevní cévy. Toto poškození způsobuje rozpad červených krvinek, což se nazývá anémie. Tento stav také způsobuje tvorbu krevních sraženin v krevních cévách a následně poškození ledvin.

Příznaky těchto změn zahrnují:

• Ztrátu barvy kůže.
• Extrémní únavu.
• Snadnou tvorbu modřin.
• Neobvyklé krvácení, jako je krvácení z nosu a úst.
• Sníženou močení nebo krev v moči.
• Otok, zvaný edém, nohou, chodidel nebo kotníků. Otok se méně často vyskytuje v obličeji, rukou, nohou nebo celém těle.
• Zmatenost, křeče nebo mrtvice.

Okamžitě vyhledejte člena svého zdravotnického týmu, pokud vy nebo vaše dítě máte krvavý průjem nebo průjem trvající několik dní, po kterém následuje:

• Menší močení.
• Otok.
• Podlitiny.
• Neobvyklé krvácení.
• Extrémní únava.

Vyhledejte neodkladnou péči, pokud vy nebo vaše dítě nečůrá 12 hodin nebo déle.

Nejčastější příčinou hemolyticko-uremickému syndromu je infekce některými kmeny bakterií E. coli. To platí zejména pro děti do 5 let. Některé kmeny E. coli produkují toxin zvaný Shiga toxin. Tyto kmeny se nazývají Shiga toxin produkující E. coli (STEC).

Většina ze stovek typů E. coli je typická a neškodná. Ale některé kmeny E. coli mohou vést k hemolyticko-uremickému syndromu.

Mezi další příčiny hemolyticko-uremickému syndromu patří:

• Jiné infekce. To může zahrnovat infekci pneumokokovými bakteriemi, virem lidské imunodeficience (HIV) nebo virem chřipky.
• Některé léky. To může zahrnovat některé léky používané k léčbě rakoviny a některé léky používané k prevenci odmítnutí orgánů u příjemců transplantovaných orgánů.
• Komplikace jiných stavů. Vzácně to může zahrnovat těhotenství nebo stavy, jako je autoimunitní onemocnění nebo rakovina.

Vzácné typ hemolyticko-uremické syndromu, tzv. atypický, se může dědit v rodinách. Lidé, kteří zdědí gen, který způsobuje tuto formu hemolyticko-uremické syndromu, nemusí vždy onemocnět. Ale infekce, užívání některých léků nebo probíhající zdravotní stavy mohou spustit hemolyticko-uremický syndrom u lidí s tímto genem.

Hemolyticko-uremický syndrom způsobený E. coli se může objevit, pokud:

• Jíte maso, ovoce nebo zeleninu kontaminované bakteriemi.
• Koupáte se v bazénech nebo jezerech, které obsahují výkaly s bakteriemi.
• Jste v úzkém kontaktu s nakaženou osobou.

Největší riziko vzniku hemolyticko-uremického syndromu hrozí:

• Dětem ve věku 5 let a méně.
• Liudům se oslabenou imunitou.
• Liudům s určitými genetickými změnami.

Hemolyticko-uremický syndrom může způsobit život ohrožující komplikace, včetně:

• Selhání ledvin, které může být náhlé, tzv. akutní, nebo se rozvíjet v čase, tzv. chronické.
• Cévní mozková příhoda nebo křeče.
• Koma.
• Problémy se srážením krve, které mohou vést ke krvácení.
• Srdeční problémy.
• Problémy s trávicím traktem, jako jsou problémy s tenkým a tlustým střevem, žlučníkem nebo slinivkou břišní.

Maso nebo produkty, které obsahují E. coli, nebudou vždy vypadat, cítit se nebo vonět špatně. Pro ochranu před infekcí E. coli a dalšími nemocemi z potravin:

• Nepijte mléko, džus nebo jablečný mošt, který nebyl zpracován tak, aby byl bezpečný k pití, tzv. pasterizovaný.
• Před jídlem a po použití toalety a po přebalování plen si důkladně umyjte ruce.
• Pravidelně čistěte nádobí a povrchy na přípravu potravin.
• Maso vařte na vnitřní teplotu nejméně 160 stupňů Fahrenheita (71 stupňů Celsia).
• Maso rozmrazujte v mikrovlnné troubě nebo v chladničce, ne na kuchyňské lince.
• Udržujte syrové potraviny odděleně od ostatních potravin. Nepokládejte uvařené maso na talíře, na kterých bylo syrové maso.
• Vyhýbejte se znečištěným koupacím oblastem. Pokud máte průjem, neplavte se.

Fyzikální vyšetření a laboratorní testy mohou potvrdit diagnózu hemolyticko-uremický syndrom. Laboratorní testy mohou zahrnovat:

• Krevní testy. Tyto testy mohou ukázat, zda jsou červené krvinky poškozené. Krevní testy mohou také ukázat nízký počet krevních destiček, nízký počet červených krvinek nebo vyšší než obvyklou hladinu odpadního produktu, který je obvykle odstraňován ledvinami, zvaného kreatinin.
• Test moči. Tento test může najít neobvyklé hladiny proteinu a krve a známky infekce v moči.
• Vzorek stolice. Tento test může najít E. coli a další bakterie ve stolici.

Pokud není příčina hemolyticko-uremický syndrom jasná, další testy mohou pomoci najít příčinu.

Hemolyticko-uremický syndrom vyžaduje hospitalizaci. Léčba zahrnuje náhradu ztracených tekutin a minerálů, aby se kompenzovala nedostatečná funkce ledvin při odstraňování tekutin a odpadních látek. Může také zahrnovat parenterální výživu.

V nemocnici můžete dostávat krevní transfúzi červených krvinek nebo krevních destiček.

• Červené krvinky mohou pomoci zvrátit příznaky anémie.
• Krevní destičky mohou zlepšit srážení krve u osob s krvácením nebo snadno vznikajícími modřinami.

U komplikací nebo atypické formy hemolyticko-uremického syndromu může léčba zahrnovat lék nazývaný eculizumab (Soliris), který pomáhá předcházet dalšímu poškození krevních cév.

Každý, kdo užívá eculizumab, musí být očkován proti meningitidě, která může být závažným nežádoucím účinkem tohoto léku.

V závislosti na příznacích, příčině hemolyticko-uremického syndromu a na tom, zda existují komplikace, může léčba zahrnovat:

• Dialýzu ledvin. Dialýza odstraňuje odpadní látky a přebytečnou tekutinu z krve. Dialýza se často provádí pouze do doby, než ledviny začnou opět dobře fungovat. Lidé s rozsáhlým poškozením ledvin však mohou potřebovat dlouhodobou dialýzu.
• Plazmaferézu. Plazma je tekutá složka krve, která pomáhá krevním buňkám a krevním destičkám cirkulovat. Někdy se používá přístroj k odstranění vlastní plazmy z krve a k její náhradě čerstvou nebo zmrazenou plazmou od dárce.
• Transplantaci ledvin. Někteří lidé s těžkým poškozením ledvin v důsledku hemolyticko-uremického syndromu potřebují transplantaci ledvin.