Smíšená Choroba Pojivové Tkáně

Smíšená kolagenóza (MCTD) má příznaky a projevy kombinace poruch – primárně lupus, sklerodermie a polymyositidy. Mnoho lidí s tímto vzácným onemocněním má také Sjögrenův syndrom. Z tohoto důvodu se smíšená kolagenóza (MCTD) někdy nazývá překrývající se onemocnění.

U smíšené kolagenózy se příznaky jednotlivých onemocnění obvykle neobjeví najednou. Místo toho se mají tendenci objevovat v průběhu několika let, což může komplikovat diagnostiku.

Rané příznaky a projevy se často týkají rukou. Prsty se mohou otékat a konečky prstů zbělat a znecitlivět, často v reakci na chlad. V pozdějších stádiích mohou být postiženy některé orgány – například plíce, srdce a ledviny.

Na smíšenou kolagenózu neexistuje lék. Léčba závisí na závažnosti onemocnění a na postižených orgánech.

Raná stadia smíšeného onemocnění pojivové tkáně mohou zahrnovat:

• Celkový pocit nemoci. To může zahrnovat zvýšenou únavu a mírnou horečku.
• Studené a znecitlivělé prsty na rukou nebo nohou (Raynaudův jev). V reakci na chlad nebo stres se vaše prsty na rukou nebo nohou mohou zbarvit do běla a poté do fialově modré. Po zahřátí se prsty na rukou nebo nohou zbarví do červena.
• Oteklé prsty na rukou nebo ruce. Někteří lidé mají otok prstů.
• Bolest svalů a kloubů. Kloubů se mohou zanítit, otékat a deformovat, podobně jako u revmatoidní artritidy.
• Exantém. Na kloubech se mohou objevit červené nebo červenohnědé skvrny.

Pokud máte příznaky, které vám ztěžují každodenní život, navštivte svého lékaře – zejména pokud vám byla diagnostikována lupus nebo jiné onemocnění pojivové tkáně.

Smíšená choroba pojivové tkáně je autoimunitní porucha, ačkoli příčina není známa. Při autoimunitních poruchách váš imunitní systém – zodpovědný za boj proti nemocem – omylem napadá zdravé buňky.

U nemocí pojivové tkáně váš imunitní systém napadá vlákna, která tvoří kostru a podporují vaše tělo. Někteří lidé s nemocí smíšené pojivové tkáně mají rodinnou anamnézu tohoto onemocnění. Role genetiky v této nemoci však zůstává nejasná.

Smíšená choroba pojivové tkáně se může vyskytnout u lidí v jakémkoli věku. Zdá se však, že je nejčastější u žen mladších 50 let.

Smíšená choroba pojivové tkáně může vést k závažným komplikacím, z nichž některé mohou být fatální. Komplikace zahrnují:

• Hypertenze plicní (plicní hypertenze). Tento stav je hlavní příčinou úmrtí u lidí s nemocí smíšené pojivové tkáně.
• Intersticiální plicní nemoc. Tato rozsáhlá skupina poruch může způsobit zjizvení plic, což ovlivňuje vaši schopnost dýchat.
• Srdeční onemocnění. Části srdce se mohou zvětšit nebo se může objevit zánět kolem srdce. Může dojít k srdečnímu selhání.
• Poškození ledvin. Přibližně u čtvrtiny lidí s nemocí smíšené pojivové tkáně se rozvinou problémy s ledvinami. Zahrnutí ledvin je obvykle mírné, ale může vést k selhání ledvin.
• Poškození trávicího traktu. Onemocnění smíšené pojivové tkáně běžně postihuje trávicí trakt. Můžete mít bolesti břicha a problémy s polykáním a trávením potravy.
• Anémie. Přibližně 75 % lidí s nemocí smíšené pojivové tkáně má chudokrevnost z nedostatku železa.
• Nekróza tkáně. Lidé s těžkou Raynaudovou nemocí mohou na prstech vyvinout gangrénu.
• Ztráta sluchu. V jedné malé studii byla ztráta sluchu hlášena u téměř poloviny pacientů s nemocí smíšené pojivové tkáně. Pro pochopení této asociace je zapotřebí více výzkumu.
• Poškození nervů. Sjögrenův syndrom může postihnout nerv, který přenáší cit z obličeje do mozku (trojklanný nerv). Pokud máte trigeminální neuralgii, i mírná stimulace obličeje - například čištění zubů nebo líčení - může vyvolat prudkou bolest.

Během fyzikálního vyšetření vám lékař může zkontrolovat oteklé ruce a bolestivé, oteklé klouby. Možná budete také potřebovat krevní test na protilátku spojenou se smíšeným onemocněním pojivové tkáně.

Na smíšenou kolagenózu neexistuje lék. Léky mohou pomoci zvládat příznaky a projevy nemoci.

Typ předepsaných léků závisí na závažnosti onemocnění a vašich příznacích. Léky mohou zahrnovat:

• Kortikosteroidy. Léky, jako je prednison (Deltasone, Rayos), mohou pomoci zabránit útoku imunitního systému na zdravé buňky a potlačit zánět. Mezi nežádoucí účinky kortikosteroidů patří výkyvy nálad, přibývání na váze, vysoká hladina cukru v krvi, zvýšený krevní tlak, oslabené kosti a šedý zákal.
• Antimalarika. Hydroxychlorochin (Plaquenil) může léčit mírnou smíšenou kolagenózu a může předcházet zhoršení příznaků.
• Blokátory kalciových kanálů. Tato kategorie léků, včetně nifedipinu (Adalat CC, Procardia) a amlodipinu (Norvasc), které pomáhají uvolnit svaly ve stěnách vašich krevních cév, se může použít k léčbě Raynaudova fenoménu.
• Další imunosupresiva. Váš lékař vám může předepsat další léky na základě vašich příznaků a projevů nemoci. Pokud jsou například podobné jako u lupusu, váš lékař vám může doporučit léky, které se obvykle předepisují lidem s lupusem.
• Léky na plicní hypertenzi. Mohou být předepsány bosentan (Tracleer) nebo sildenafil (Revatio, Viagra).

Další způsoby, jak zvládat příznaky smíšeného onemocnění pojivové tkáně, zahrnují:

• Nesteroidní protizánětlivé léky. Tyto léky, jako je ibuprofen (Advil, Motrin IB a další) nebo naproxen sodný (Aleve), mohou pomoci zmírnit bolest a zánět, pokud je váš stav mírný.
• Ochrana rukou před chladem. Nošení rukavic a další opatření k udržení teplých rukou mohou pomoci předcházet Raynaudovu fenoménu.
• Nekuřte. Kouření způsobuje zúžení cév, což může zhoršit účinky Raynaudovy choroby.
• Snižování stresu. Raynaudův fenomén je často spouštěn stresem. Relaxační techniky – jako je zpomalení a soustředění na dýchání – mohou pomoci snížit hladinu stresu.