Health Library Logo

Health Library

Multisystémová Atrofie

Přehled

Multisystémová atrofie, také zvaná MSA, způsobuje u lidí ztrátu koordinace a rovnováhy nebo zpomalení a ztuhnutí. Způsobuje také změny řeči a ztrátu kontroly nad dalšími tělesnými funkcemi.

MSA je vzácné onemocnění. Někdy sdílí příznaky s Parkinsonovou chorobou, včetně pomalého pohybu, ztuhlých svalů a špatné rovnováhy.

Léčba zahrnuje léky a změny životního stylu, které pomáhají zvládat příznaky, ale neexistuje žádná léčba. Stav se časem zhoršuje a nakonec vede k smrti.

V minulosti se tento stav nazýval Shy-Dragerův syndrom, olivopontocerebelární atrofie nebo striatonigrální degenerace.

Příznaky

Příznaky multisystémové atrofie (MSA) postihují mnoho částí těla. Příznaky se objevují v dospělosti, obvykle v 50. nebo 60. letech. Existují dva typy MSA: parkinsonovský a mozečkový. Typ závisí na příznacích, které má osoba při diagnóze. Toto je nejčastější typ MSA. Příznaky jsou podobné příznakům Parkinsonovy choroby, jako jsou: Ztuhlé svaly. Obtížné ohýbání paží a nohou. Pomalý pohyb, známý jako bradykineze. Tremory v klidu nebo při pohybu paží nebo nohou. Nevyrazná, pomalá nebo tichá řeč, známá jako dysartrie. Problémy s držením těla a rovnováhou. Hlavní příznaky mozečkového typu zahrnují špatnou koordinaci svalů, známou jako ataxie. Příznaky mohou zahrnovat: Problémy s pohybem a koordinací. To zahrnuje ztrátu rovnováhy a neschopnost stabilně chodit. Nevyrazná, pomalá nebo tichá řeč, známá jako dysartrie. Změny zraku. To může zahrnovat rozmazané nebo dvojité vidění a neschopnost zaostřit oči. Obtížné žvýkání nebo polykání, známé jako dysfagie. U obou typů multisystémové atrofie nefunguje autonomní nervový systém správně. Autonomní nervový systém řídí mimovolní funkce v těle, jako je krevní tlak. Když tento systém nefunguje správně, může to způsobit následující příznaky. Posturální hypotenze je forma nízký krevní tlak. Lidé, kteří mají tento typ nízký krevní tlak, se cítí závratě nebo lehce na hlavu, když vstávají po sezení nebo ležení. Mohou dokonce omdlít. Ne každý s MSA má posturální hypotenzi. Lidé s MSA mohou také vyvinout nebezpečně vysoké hladiny krevního tlaku v leže. To se nazývá supinní hypertenze. Tyto příznaky zahrnují: Zácpu. Ztrátu kontroly nad močovým měchýřem nebo střevy, známou jako inkontinence. Lidé s multisystémovou atrofií mohou: Produkovat méně potu. Mít intoleranci tepla, protože se méně potí. Mít špatnou regulaci tělesné teploty, často způsobující studené ruce nebo nohy. Příznaky spánku mohou zahrnovat: Neklidný spánek kvůli „přehrávání“ snů. To je známé jako porucha chování v REM spánku. Dýchání, které se během spánku zastavuje a spouští, známé jako spánková apnoe. Vysoký pískavý zvuk při dýchání, nazývaný stridor. Tyto příznaky mohou zahrnovat: Obtížné dosažení nebo udržení erekce, známé jako erektilní dysfunkce. Problémy s mazáním během sexu a dosažením orgasmu. Ztrátu zájmu o sex. MSA může způsobit: Změny barvy na rukou a nohou. Lidé s multisystémovou atrofií mohou také zažít: Obtížné ovládání emocí, jako je smích nebo pláč, když se to neočekává. Pokud se u vás objeví některý z příznaků multisystémové atrofie, vyhledejte svého lékaře. Pokud vám již byla diagnostikována MSA, kontaktujte svého lékaře, pokud se vaše příznaky zhorší nebo se objeví nové příznaky.

Kdy navštívit lékaře

Pokud se u vás objeví jakékoli příznaky multisystémové atrofie, vyhledejte svého lékaře. Pokud vám byla již diagnostikována MSA, kontaktujte svého lékaře, pokud se vaše příznaky zhorší nebo se objeví nové příznaky.

Příčiny

Není známa žádná příčina multisystémové atrofie (MSA). Někteří výzkumníci studují možnou roli genetiky nebo environmentálních příčin, jako je toxin, v MSA. Neexistují však žádné podstatné důkazy na podporu těchto teorií.

MSA způsobuje zmenšování částí mozku. To je známé jako atrofie. Oblasti mozku, které se v důsledku MSA zmenšují, zahrnují mozeček, bazální ganglia a mozkový kmen. Atrofie těchto částí mozku ovlivňuje vnitřní tělesné funkce a pohyb.

Pod mikroskopem mozková tkáň lidí s MSA ukazuje hromadění proteinu zvaného alfa-synuklein. Některé výzkumy naznačují, že hromadění tohoto proteinu vede k multisystémové atrofii.

Rizikové faktory

Rizikovým faktorem pro multisystémovou atrofii (MSA) je porucha chování během spánku s rychlými pohyby očí (REM). Lidé s touto poruchou si své sny "odvíjejí". Většina lidí s MSA má v anamnéze poruchu chování během spánku REM. Dalším rizikovým faktorem je onemocnění způsobené nesprávnou funkcí autonomního nervového systému. Příznaky, jako je inkontinence moči, by mohly být časným příznakem MSA. Autonomní nervový systém řídí nevědomé funkce.

Komplikace

Komplikace multisystémové atrofie (MSA) se liší od člověka k člověku. Ale u všech nemocných se příznaky MSA postupem času zhoršují. Příznaky mohou časem ztěžovat každodenní aktivity.

Mezi možné komplikace patří:

  • Zhoršující se dýchací potíže během spánku.
  • Zranění z pádů způsobená špatnou rovnováhou nebo mdlobami.
  • Poškození kůže u lidí, kteří mají problémy s pohybem nebo se nemohou hýbat.
  • Neschopnost postarat se o sebe v každodenních činnostech.
  • Paralýza hlasivek, která ovlivňuje řeč a dýchání.
  • Zvýšené potíže s polykáním.

Lidé obvykle žijí asi 7 až 10 let poté, co se poprvé objeví příznaky multisystémové atrofie. Míra přežití u MSA se však značně liší. Smrt je často způsobena dýchacími potížemi, infekcemi nebo krevními sraženinami v plicích.

Diagnóza

Diagnostika multisystémové atrofie (MSA) může být náročná. Příznaky, jako je ztuhlost a problémy s chůzí, se mohou objevit i u jiných onemocnění, včetně Parkinsonovy choroby. To může diagnostiku MSA ztěžovat.

Pokud si váš lékař myslí, že máte multisystémovou atrofii, výsledky testů pomohou určit, zda se jedná o klinicky potvrzenou MSA nebo klinicky pravděpodobnou MSA. Jelikož je diagnóza obtížná, někteří lidé nikdy nedostanou správnou diagnózu.

Můžete být odesláni k neurologovi nebo jinému specialistovi pro další vyšetření. Specialista může pomoci s diagnostikou onemocnění.

  • Test potu k vyhodnocení oblastí těla, které se potí.
  • Testy, které sledují funkci močového měchýře a střev.
  • Elektrokardiogram ke sledování elektrických signálů vašeho srdce.

Možná budete potřebovat spánkovou studii, pokud se vám během spánku zastaví dýchání, nebo pokud chrápete nebo máte jiné příznaky spánku. Test může pomoci diagnostikovat stav spánku, který lze léčit, například spánkovou apnoi.

Léčba

Léčba multisystémové atrofie (MSA) zahrnuje zvládání vašich příznaků. MSA nelze vyléčit. Zvládání nemoci vám může zajistit co největší komfort a pomoci vám udržet tělesné funkce.

K léčbě specifických příznaků může váš zdravotnický tým doporučit:

  • Léky ke snížení příznaků podobných Parkinsonově chorobě. Léky, které léčí Parkinsonovu chorobu, jako je kombinovaná levodopa a karbidopa (Sinemet, Duopa a další), mohou některým lidem s MSA pomoci. Léky mohou léčit ztuhlost, problémy s rovnováhou a pomalé pohyby.

    Mnoho lidí s multisystémovou atrofií na léky proti Parkinsonově chorobě nereaguje. Léky mohou také po několika letech ztratit účinnost.

  • Péče o močový měchýř. Pokud máte problémy s ovládáním močového měchýře, léky mohou pomoci v raných fázích. Jak se však MSA zhoršuje, možná budete muset podstoupit zavedení měkké trubičky k odvádění moči. Měkká trubička se nazývá katétr.

  • Terapie. Fyzioterapeut vám může pomoci udržet si co nejvíce pohyblivosti a síly, jak se nemoc zhoršuje.

    Logoped vám může pomoci zlepšit nebo udržet si řeč.

Další lék zvaný droxidopa (Northera) také léčí posturální hypotenzi. Nejčastějšími nežádoucími účinky droxidopa jsou bolesti hlavy, závratě a nevolnost.

Léky ke snížení příznaků podobných Parkinsonově chorobě. Léky, které léčí Parkinsonovu chorobu, jako je kombinovaná levodopa a karbidopa (Sinemet, Duopa a další), mohou některým lidem s MSA pomoci. Léky mohou léčit ztuhlost, problémy s rovnováhou a pomalé pohyby.

Mnoho lidí s multisystémovou atrofií na léky proti Parkinsonově chorobě nereaguje. Léky mohou také po několika letech ztratit účinnost.

Kroky ke zvládání potíží s polykáním a dýcháním. Pokud máte problémy s polykáním, zkuste jíst měkčí jídla. Pokud se příznaky polykání nebo dýchání zhorší, možná budete potřebovat operaci k zavedení krmné nebo dýchací trubičky. Gastrostomická trubička dodává potravu přímo do žaludku.

Terapie. Fyzioterapeut vám může pomoci udržet si co nejvíce pohyblivosti a síly, jak se nemoc zhoršuje.

Logoped vám může pomoci zlepšit nebo udržet si řeč.

Adresa: 506/507, 1st Main Rd, Murugeshpalya, K R Garden, Bengaluru, Karnataka 560075

Odmítnutí odpovědnosti: August je platforma pro informace o zdraví a jeho odpovědi nepředstavují lékařskou radu. Před provedením jakýchkoli změn se vždy poraďte s licencovaným lékařem ve vašem okolí.

Vyrobeno v Indii, pro svět