Pagetova Nemoc Kostí

Pagetova (PAJ-its) nemoc kostí narušuje přirozený proces recyklace vašeho těla, při kterém nová kostní tkáň postupně nahrazuje starou kostní tkáň. Postupem času se kosti mohou stát křehkými a deformovanými. Nejčastěji jsou postiženy pánev, lebka, páteř a nohy.

Riziko Pagetovy nemoci kostí se zvyšuje s věkem a pokud mají rodinní příslušníci toto onemocnění. Z důvodů, které lékařům nejsou známy, se však toto onemocnění v posledních několika letech stalo méně častým a je méně závažné, když se rozvine. Komplikace mohou zahrnovat zlomeniny kostí, ztrátu sluchu a sevřené nervy v páteři.

Bisfosfonáty – léky používané k posilování kostí oslabených osteoporózou – jsou hlavní součástí léčby. Pokud se vyskytnou komplikace, může být nutný chirurgický zákrok.

Většina lidí s Pagetovou chorobou kostí nemá žádné příznaky. Pokud se příznaky objeví, nejčastější stížností je bolest kostí.

Protože toto onemocnění způsobuje, že vaše tělo vytváří novou kost rychleji než obvykle, rychlé přestavování produkuje kost, která je méně organizovaná a slabší než normální kost, což může vést k bolestem kostí, deformacím a zlomeninám.

Nemoc může postihnout pouze jednu nebo dvě oblasti vašeho těla nebo může být rozšířená. Vaše známky a příznaky, pokud nějaké máte, budou záviset na postižené části vašeho těla.

• Pánev. Pagetova choroba kostí v pánvi může způsobit bolest kyčle.
• Lebka. Nadměrný růst kosti v lebce může způsobit ztrátu sluchu nebo bolesti hlavy.
• Páteř. Pokud je postižena vaše páteř, nervové kořeny se mohou stlačit. To může způsobit bolest, brnění a necitlivost v paži nebo noze.
• Noha. Jak kosti slábnou, mohou se ohýbat – což způsobí, že se stanete křivonohými. Zvětšené a deformované kosti v nohou mohou vyvíjet dodatečný tlak na blízké klouby, což může způsobit osteoartritidu v koleni nebo kyčli.

Promluvte si se svým lékařem, pokud máte:

• Bolest v kostech a kloubech
• Brnění a slabost v končetině
• Deformity kostí
• Nevysvětlitelnou ztrátu sluchu, zejména pokud je pouze na jedné straně

Příčina Pagetovy choroby kostí není známa. Vědci se domnívají, že k onemocnění přispívá kombinace environmentálních a genetických faktorů. Zdá se, že několik genů souvisí s rozvojem tohoto onemocnění.

Někteří vědci se domnívají, že Pagetova choroba kostí souvisí s virovou infekcí kostních buněk, ale tato teorie je kontroverzní.

Faktory, které mohou zvýšit riziko Pagetovy choroby kostí, zahrnují:

• Věk. Lidé starší 50 let mají největší pravděpodobnost, že toto onemocnění dostanou.
• Pohlaví. Muži jsou postiženi častěji než ženy.
• Národní původ. Pagetova choroba kostí je častější v Anglii, Skotsku, střední Evropě a Řecku – a také v zemích osídlených evropskými imigranty. Ve Skandinávii a Asii je vzácná.
• Rodinná anamnéza. Máte-li příbuzného s Pagetovou chorobou kostí, je pravděpodobnější, že se u vás tato nemoc rozvine.

Většinou Pagetova nemoc postupuje pomalu. U téměř všech pacientů se dá účinně zvládat. Mezi možné komplikace patří:

• Zlomeniny a deformity. Postižené kosti se snadněji lámou a v těchto deformovaných kostech způsobují extra krevní cévy při operačních zákrocích větší krvácení. Kosti nohou se mohou ohýbat, což může ovlivnit vaši schopnost chůze.
• Osteoartritida. Deformované kosti mohou zvýšit zátěž na okolní klouby, což může způsobit osteoartritidu.
• Neurologické problémy. Pokud se Pagetova nemoc vyskytne v oblasti, kde nervy procházejí kostí, například v páteři a lebce, může nadměrný růst kostí nervy stlačit a poškodit, což způsobí bolest, slabost nebo brnění v paži nebo noze nebo ztrátu sluchu.
• Srdeční selhání. V závažných případech musí vaše srdce pracovat tvrději, aby pumpovalo krev do postižených oblastí těla. Někdy tato zvýšená zátěž může vést k srdečnímu selhání.
• Kostní nádor. Kostní nádor se vyskytuje až u 1 % lidí s Pagetovou nemocí kostí.

Během fyzikálního vyšetření lékař vyšetří oblasti vašeho těla, které vám způsobují bolest. Může také nařídit rentgenové snímky a krevní testy, které mohou pomoci potvrdit diagnózu Pagetovy choroby kostí.

Změny kostí lze odhalit pomocí:

Lidé s Pagetovou chorobou kostí obvykle mají zvýšenou hladinu alkalické fosfatázy v krvi, což lze zjistit krevním testem.

• Rentgenové snímky. Prvním příznakem Pagetovy choroby kostí jsou často abnormality zjištěné na rentgenových snímcích pořízených z jiných důvodů. Rentgenové snímky vašich kostí mohou ukazovat oblasti kostní destrukce, zvětšení kostí a deformity charakteristické pro toto onemocnění, jako je prohnutí dlouhých kostí.
• Sken kostí. Při snímkování kostí se do těla vstříkne radioaktivní materiál. Tento materiál putuje do míst na kostech, která jsou nejvíce postižena, a na snímcích se rozsvítí.

Pokud nemáte žádné příznaky, možná nebudete potřebovat léčbu. Pokud je však onemocnění aktivní – což indikuje zvýšená hladina alkalické fosfatázy – a postihuje riziková místa ve vašem těle, jako je lebka nebo páteř, může vám lékař doporučit léčbu k prevenci komplikací, i když nemáte žádné příznaky.

Léky proti osteoporóze (bisfosfonáty) jsou nejčastější léčbou Pagetovy choroby kostí. Bisfosfonáty se obvykle podávají injekcí do žíly, ale mohou se také užívat ústně. Při perorálním podání jsou bisfosfonáty obecně dobře tolerovány, ale mohou dráždit žaludek.

Bisfosfonáty podávané intravenózně zahrnují:

Perorální bisfosfonáty zahrnují:

Vzácně byla léčba bisfosfonáty spojována se silnou bolestí svalů, kloubů nebo kostí, která nemusí odeznít ani po ukončení léčby. Bisfosfonáty mohou také zvýšit riziko vzácného stavu, při kterém část čelisti odumírá a degeneruje, obvykle spojeného s aktivním zubním onemocněním nebo ústní chirurgií.

Pokud nesnášíte bisfosfonáty, může vám lékař předepsat kalcitonin (Miacalcin), přirozeně se vyskytující hormon podílející se na regulaci vápníku a metabolismu kostí. Kalcitonin je lék, který si aplikujete sami injekcí nebo nosním sprejem. Mezi nežádoucí účinky může patřit nevolnost, návaly horka do obličeje a podráždění v místě vpichu.

Ve vzácných případech může být nutný chirurgický zákrok k:

Pagetova choroba kostí často způsobuje, že tělo produkuje příliš mnoho krevních cév v postižených kostech, což zvyšuje riziko vážné ztráty krve během operace.

Pokud máte naplánovanou operaci, která zahrnuje kosti postižené Pagetovou chorobou kostí, může vám lékař předepsat léky ke snížení aktivity onemocnění, což může pomoci snížit ztrátu krve během operace.

• Kyselina zoledronová (Zometa, Reclast)

• Pamidronát (Aredia)

• Ibandronát (Boniva)

• Alendronát (Fosamax, Binosto)

• Risedronát (Actonel, Atelvia)

• Pomoci při hojení zlomenin

• Nahradit klouby poškozené těžkou artritidou

• Narovnat deformované kosti

• Snížit tlak na nervy

Aby se snížilo riziko komplikací spojených s Pagetovou chorobou kostí, zkuste tyto tipy:

• Předcházejte pádům. Pagetova choroba kostí zvyšuje riziko zlomenin kostí. Zeptejte se svého lékaře na rady, jak předcházet pádům. Může vám doporučit použití hole nebo chodítka.
• Zbezpečte svůj domov před pády. Odstraňte kluzké podlahové krytiny, používejte protiskluzové rohože ve vaně nebo sprše, ukliďte kabely a nainstalujte zábradlí na schodiště a madla do koupelny.
• Jezte zdravě. Ujistěte se, že vaše strava obsahuje dostatek vápníku a vitaminu D, který pomáhá kostem vstřebávat vápník. To je obzvláště důležité, pokud užíváte bisfosfonáty. Proberte svou stravu se svým lékařem a zeptejte se, zda byste měli užívat doplňky vitaminů a vápníku.
• Pravidelně cvičte. Pravidelné cvičení je nezbytné pro udržení pohyblivosti kloubů a pevnosti kostí. Před zahájením cvičebního programu se poraďte se svým lékařem, abyste určili správný typ, délku a intenzitu cvičení pro vás. Některé aktivity mohou příliš zatěžovat vaše postižené kosti.