Paragangliom

Paragangliom je nádor z buněk, který se může objevit na různých místech v těle. Nádor se tvoří z důležitého typu nervových buněk, které se nacházejí v celém těle. Paragangliomy nejčastěji vznikají v oblasti hlavy, krku, žaludku nebo pánve.

Paragangliom je vzácný. A nejčastěji není rakovinný. Pokud nádor není rakovinný, nazývá se benigní. Někdy je paragangliom rakovinný. Rakovinový nádor se může šířit do jiných částí těla.

Paragangliomy často nemají jasnou příčinu. Některé paragangliomy jsou způsobeny změnami DNA, které se dědí z rodičů na děti.

Paragangliomy se mohou tvořit v jakémkoli věku. Zdravotničtí pracovníci je nejčastěji nacházejí u dospělých ve věku 20 až 50 let.

Léčba paragangliomu obvykle zahrnuje chirurgické odstranění nádoru. Pokud je paragangliom rakovinný a rozšíří se do jiných oblastí těla, může být nutná další léčba.

Příznaky paragangliomu se mohou lišit v závislosti na místě vzniku nádoru. Paragangliomy nejčastěji vznikají v oblasti hlavy, krku, žaludku nebo pánve. Příznaky paragangliomu v oblasti hlavy nebo krku mohou zahrnovat: rytmické pulzující nebo šumivé zvuky v uších, tzv. pulzující tinnitus. Obtížné polykání. Chraplavý hlas. Ztrátu sluchu. Rozmazané vidění. Závratě. Příznaky paragangliomu v oblasti hlavy a krku se mohou objevit s růstem nádoru. Nádor může tlačit na okolní struktury. Pokud se paragangliomy vytvoří na jiných místech v těle, příznaky jsou pravděpodobněji způsobeny hormony, které paragangliom produkuje. Hormony, zvané katecholaminy, hrají roli v tom, jak tělo reaguje na stres. Patří mezi ně adrenalin, také známý jako hormon boje nebo útěku. Příznaky paragangliomů, které produkují hormony, zahrnují: Vysoký krevní tlak. Pocit rychlého, třepotání nebo bušení srdce. Náhlou ztrátu barvy v obličeji. Pocení. Bolest hlavy. Nekontrolované třesení rukou nebo paží. Celkovou slabost. Tyto příznaky se mohou objevovat a mizet. Někteří lidé s paragangliomy nemají žádné příznaky. Mohou se dozvědět o nádoru až při zobrazovacích vyšetřeních prováděných z jiných důvodů, kdy se nádory náhodně objeví. Pokud máte obavy, že byste mohli mít příznaky paragangliomu, domluvte si schůzku s lékařem nebo jiným zdravotnickým pracovníkem. To je důležité, pokud máte současně více příznaků paragangliomu. Pokud máte vysoký krevní tlak, který je obtížné kontrolovat, promluvte si se svým zdravotnickým pracovníkem o vašem riziku paragangliomu. To zahrnuje vysoký krevní tlak, který vyžaduje léčbu více než jedním lékem. Také se poraďte se svým zdravotnickým pracovníkem, pokud se vám čas od času zvyšuje krevní tlak při měření lékařem nebo zdravotnickým pracovníkem.

Domluvte si schůzku s lékařem nebo jiným zdravotnickým pracovníkem, pokud máte obavy, že byste mohli mít příznaky paragangliomu. To je důležité, pokud máte současně více příznaků paragangliomu. Promluvte si se svým zdravotnickým pracovníkem o vašem riziku paragangliomu, pokud máte vysoký krevní tlak, který je těžké kontrolovat. To zahrnuje vysoký krevní tlak, který vyžaduje léčbu více než jedním lékem. Také si promluvte se svým zdravotnickým pracovníkem, pokud se vám čas od času zvyšuje krevní tlak, když ho měříte vy nebo zdravotnický pracovník.

Paragangliomy často nemají jasnou příčinu. Někdy se tyto nádory vyskytují v rodinách. Mohou být způsobeny změnami DNA, které se předávají z rodičů na děti. Mnoho lidí s paragangliomy však nemá rodinnou anamnézu těchto nádorů a příčina není známa. Paragangliom je růst buněk. Tvoří se z typu nervové buňky zvané chromafinní buňka. Chromafinní buňky plní v těle klíčové úlohy, včetně regulace krevního tlaku. Paragangliom začíná, když se v chromafinních buňkách vyvinou změny v DNA. DNA buňky obsahuje instrukce, které říkají buňce, co má dělat. Ve zdravých buňkách DNA dává instrukce k růstu a množení v nastavené rychlosti. Instrukce také říkají buňkám, aby v nastaveném čase odumřely. V buňkách paragangliomu dávají změny DNA jiné instrukce. Změny říkají buňkám paragangliomu, aby rychle vytvořily mnohem více buněk. Buňky žijí dál, když by zdravé buňky odumřely. To způsobuje růst buněk, kterému se říká nádor. Většina paragangliomů zůstává tam, kde začaly. Nerozšiřují se do jiných částí těla. Někdy se však buňky mohou z paragangliomu uvolnit a rozšířit. Když k tomu dojde, nazývá se to metastazující paragangliom. Když se paragangliom rozšíří, nejčastěji se rozšíří do blízkých lymfatických uzlin. Může se také rozšířit do plic, jater a kostí. Paragangliom úzce souvisí s dalším vzácným nádorem zvaným feochromocytom. Feochromocytom je nádor, který začíná v chromafinních buňkách v nadledvinkách. Nadledvinky jsou dvě žlázy, které sedí na vrcholu ledvin.

Riziko paragangliomu je vyšší u lidí, kteří mají v rodinné anamnéze tento nádor. Některé paragangliomy jsou způsobeny změnami DNA, které se dědí z rodičů na děti. Rodinná anamnéza paragangliomu může být známkou toho, že se v rodině vyskytují určité změny DNA.

Některé další zdravotní stavy způsobené změnami DNA, které se dědí z rodičů na děti, zvyšují riziko paragangliomů. Mezi tyto stavy patří:

• Multiplní endokrinní neoplázie, typ 2. Multiplní endokrinní neoplázie, typ 2, také nazývaná MEN 2, může způsobovat nádory v jedné nebo více žlázách, které produkují hormony, včetně štítné žlázy a příštítných tělísek. Existují dva typy MEN 2 – typ 2A a typ 2B. Oba zvyšují riziko paragangliomů.
• Von Hippel-Lindauova nemoc. Von Hippel-Lindauova nemoc může způsobovat tvorbu nádorů a cyst v mnoha částech těla. Mezi možná místa patří mozek, mícha a ledviny.
• Neurofibromatóza 1. Neurofibromatóza 1 způsobuje tvorbu nádorů zvaných neurofibromy v kůži. Tento stav může také způsobovat nádory zrakového nervu. Zrakový nerv je nerv v zadní části oka, který se spojuje s mozkem.
• Hereditární syndromy paragangliomu. Hereditární syndromy paragangliomu mohou způsobovat feochromocytomy nebo paragangliomy. Lidé s těmito syndromy často mají více než jeden paragangliom.
• Carney-Stratakisova dyáda. Carney-Stratakisova dyáda způsobuje nádory trávicího traktu a paragangliomy.

Diagnostika paragangliomu často začíná krevními a močovými testy. Tyto testy mohou hledat známky toho, že nádor produkuje nadměrné množství hormonů. Mezi další testy mohou patřit zobrazovací testy a genetické testy.

Krevní a močové testy mohou měřit hladiny hormonů v těle. Mohou detekovat nadměrné množství katecholaminových hormonů produkovaných paragangliomem. Nebo mohou najít další stopy paragangliomu, jako je protein zvaný chromogranin A.

Váš lékař může doporučit zobrazovací testy, pokud vaše příznaky, rodinná anamnéza nebo krevní a močové testy naznačují, že můžete mít paragangliom. Tyto snímky mohou ukázat umístění a velikost nádoru. Mohou také pomoci určit možnosti léčby.

Pro paragangliom se mohou použít následující zobrazovací testy:

• Magnetická rezonance, také nazývaná MRI, používá rádiové vlny a magnetické pole k vytváření detailních snímků.
• Počítačová tomografie, také nazývaná CT, kombinuje sérii rentgenových snímků pořízených z různých úhlů kolem těla.
• Sken metajodobenzylguanidinu, také nazývaný MIBG sken, detekuje injikovaný radioaktivní tracer, který je absorbován paragangliomy.
• Pozitronová emisní tomografie, také nazývaná PET, také detekuje radioaktivní tracer absorbovaný nádorem.

Některé změny DNA předávané z rodičů na děti zvyšují pravděpodobnost vzniku paragangliomů. Pokud máte paragangliom, váš lékař může doporučit genetické testování, aby se hledaly tyto změny DNA ve vašem těle. Výsledky genetického testování mohou pomoci předpovědět pravděpodobnost návratu nádoru po léčbě.

Vaši rodiče, děti nebo sourozenci mohou být také vyšetřeni na změny DNA, které zvyšují riziko paragangliomů. Váš zdravotnický tým vás může doporučit genetickému poradci nebo jinému zdravotnickému pracovníkovi se specializací na genetiku. Tato osoba vám a vašim blízkým může pomoci rozhodnout se, zda podstoupit genetické testování.

Nejčastější léčbou paragangliomu je chirurgické odstranění nádoru. Pokud nádor produkuje hormony, zdravotničtí pracovníci často nejprve použijí léky k blokování hormonů. Pokud paragangliom nelze chirurgicky odstranit nebo se rozšíří, budete možná potřebovat další léčbu. Vaše možnosti léčby paragangliomu závisí na různých faktorech. Patří mezi ně: Lokalizace nádoru. Zda je nádor rakovinný a zda se rozšířil do jiných částí těla. Zda produkuje nadměrné množství hormonů, které způsobují příznaky. Možnosti léčby zahrnují: Léčba k regulaci hormonů produkovaných nádorem Pokud váš paragangliom produkuje nadměrné množství katecholaminů, budete pravděpodobně potřebovat léčbu k blokování účinků nebo snížení hladiny těchto hormonů. Tato léčba snižuje vysoký krevní tlak a kontroluje další příznaky. Je důležité, aby byl krevní tlak a příznaky pod kontrolou před zahájením další léčby paragangliomu. Je to proto, že léčba může způsobit uvolnění velmi velkého množství katecholaminů nádorem, což může vést k vážným problémům. Léky používané k regulaci účinků katecholaminů zahrnují některé léky na krevní tlak. Mezi tyto léky patří alfa blokátory, beta blokátory a blokátory kalciových kanálů. Další opatření mohou zahrnovat dietu s vysokým obsahem sodíku a pití dostatečného množství tekutin. Chirurgie Chirurgie se může použít k odstranění paragangliomu. I když paragangliom nelze zcela odstranit, váš zdravotnický pracovník může doporučit chirurgické odstranění co největší části nádoru. Druh chirurgie používané k odstranění paragangliomu závisí na jeho lokalizaci. Lokalizace nádoru také určuje druh chirurga, který zákrok provádí. Například: Nádor v oblasti hlavy a krku může léčit chirurg hlavy a krku. Nádor, který postihuje mozek, páteř a nervy, může léčit neurochirurg. Nádor, který postihuje žlázy produkující hormony, může léčit endokrinologický chirurg. Nádor, který postihuje krevní cévy, může léčit cévní chirurg. Někdy během operace paragangliomu spolupracují chirurgové z různých specializací. Radioterapie Radioterapie používá silné paprsky energie k léčbě nádorů. Energie může pocházet z rentgenových paprsků, protonů nebo jiných zdrojů. Váš zdravotnický pracovník může doporučit radioterapii, pokud váš paragangliom nelze zcela chirurgicky odstranit. Radioterapie může také pomoci zmírnit bolest způsobenou paragangliomem, který se rozšířil do jiných částí těla. Někdy se k léčbě paragangliomů v oblasti hlavy a krku používá speciální druh radioterapie zvaný stereotaktická radiochirurgie. Tento druh radioterapie zaměřuje mnoho paprsků energie na nádor. Každý paprsek není příliš silný. Ale v místě, kde se paprsky setkávají, dostane nádor vysokou dávku záření, která zabije nádorové buňky. Ablační terapie Ablační terapie používá teplo nebo chlad k usmrcení nádorových buněk a kontrole růstu paragangliomu. To může být možnost, pokud se paragangliom rozšířil do jiných částí těla. Radiofrekvenční ablace používá elektrickou energii k zahřátí nádorových buněk. Další typ ablace zvaný kryoablace používá studený plyn k zmrazení nádorových buněk. Chemoterapie Chemoterapie je léčba, která používá silné léky. Pokud se váš paragangliom rozšířil, váš zdravotnický pracovník může doporučit chemoterapii, která pomůže zmenšit nádory. Pokud váš paragangliom produkuje nadměrné množství hormonů, dostanete léky k regulaci hladiny hormonů před zahájením chemoterapie. Cílená terapie Cílená terapie používá léky, které napadají specifické chemikálie v nádorových buňkách. Blokováním těchto chemikálií mohou cílené léčby způsobit smrt nádorových buněk. U paragangliomu se mohou použít léky cílené terapie, pokud není chirurgický zákrok možný. Cílená terapie se může také použít, pokud se nádor rozšíří do jiných částí těla. Terapie peptidových receptorů radionuklidy Terapie peptidových receptorů radionuklidy, také nazývaná PRRT, používá léky k dodání záření přímo do nádorových buněk. Léky kombinují látku, která nachází nádorové buňky, s látkou, která obsahuje záření. Léky se podávají žílou. Léky procházejí tělem a přichytí se k buňkám paragangliomu. Během několika dnů až týdnů léky dodávají záření přímo do nádorových buněk. Jedním lékem, který tímto způsobem funguje, je lutetium Lu 177 dotatate (Lutathera). Může se použít, když není chirurgický zákrok možný nebo když se paragangliom rozšíří do jiných částí těla. Klinické studie Klinické studie jsou studie nových léčebných postupů nebo nových způsobů použití starších léčebných postupů. Pokud máte zájem o klinické studie paragangliomu, promluvte si se svým zdravotnickým pracovníkem o vašich možnostech. Společně můžete zvážit přínosy a rizika léčebných postupů, které vědci studují. Pozorovací přístup Někdy zdravotničtí pracovníci nedoporučují okamžité zahájení léčby paragangliomu. Místo toho mohou raději pečlivě sledovat váš stav pravidelnými lékařskými prohlídkami. To se nazývá pozorování. Například pozorování může být možností, pokud paragangliom roste pomalu a nezpůsobuje příznaky. Více informací Ablační terapie Radioterapie Vyžádat si schůzku