Health Library Logo

Health Library

Pemfigus

Přehled

Pemfigus je vzácné kožní onemocnění s puchýři na kůži a sliznicích. Nejčastějším typem je pemfigus vulgaris, který zahrnuje bolestivé vředy a puchýře na kůži a v ústech.

Pemfigus foliaceus obvykle nepostihuje sliznice. Puchýře se mohou objevit na obličeji a pokožce hlavy a později se objeví na hrudi a zádech. Mohou být krustózní, svědivé a bolestivé.

Pemfigus je skupina vzácných kožních onemocnění, která způsobují puchýře a vředy na kůži nebo sliznicích, například v ústech nebo na genitáliích. Nejčastěji se vyskytuje u lidí středního a vyššího věku.

Pemfigus se snáze kontroluje, pokud je odhalen a léčen včas. Obvykle se léčí léky, které se užívají dlouhodobě. Vředy se mohou hojit pomalu nebo vůbec. Stav se může stát život ohrožujícím, pokud se vředy infikují.

Příznaky

Pemfigus způsobuje puchýře na kůži a sliznicích. Puchýře se snadno roztrhnou a zanechávají otevřené rány. Rány se mohou infikovat a mokvat. Příznaky dvou běžných typů pemfigu jsou následující: Pemfigus vulgaris. Tento typ obvykle začíná puchýři v ústech a poté na kůži nebo genitálních sliznicích. Často jsou bolestivé, ale nesvědí. Puchýře v ústech nebo v krku mohou ztěžovat mluvení, pití a jídlo. Pemfigus foliaceus. Tento typ způsobuje puchýře na hrudi, zádech a ramenou. Puchýře mohou svědit nebo bolet. Pemfigus foliaceus nezpůsobuje puchýře v ústech. Pemfigus se liší od bullózní pemfigoidy, což je další typ puchýřového kožního onemocnění, které postihuje starší dospělé. Pokud máte puchýře, které se nehojí v ústech, na kůži nebo genitálních sliznicích, vyhledejte lékařskou pomoc.

Kdy navštívit lékaře

Pokud máte puchýře, které se nehojí v ústech, na kůži nebo na sliznicích genitálií, vyhledejte lékařskou pomoc.

Příčiny

Pemfigus je autoimunitní onemocnění, což znamená, že váš imunitní systém omylem napadá zdravé buňky ve vašem těle. U pemfigu imunitní systém napadá buňky v kůži a sliznicích. Pemfigus se nepřenáší z člověka na člověka. Ve většině případů není známa příčina vzniku onemocnění. Zřídka se onemocnění může vyvinout jako vedlejší účinek léků, jako je penicilamin a některé léky na vysoký krevní tlak. Tento typ onemocnění se obvykle vyléčí po vysazení léku.

Rizikové faktory

Riziko pemfigu se zvyšuje, pokud jste středního věku nebo starší. Tento stav je také častější u osob židovského, indického, jihovýchodního evropského nebo středoasijského původu.

Komplikace

Možné komplikace pemfigu zahrnují:

  • Infekce kůže.
  • Infekce, která se šíří do krevního oběhu, také nazývaná sepse. Tento typ infekce může být život ohrožující.
  • Jizvení a změny barvy kůže po zahojení postižené kůže. Tomu se říká postzánětlivá hyperpigmentace, když kůže tmavne, a postzánětlivá hypopigmentace, když kůže ztrácí barvu. Lidé s hnědou nebo černou pletí mají vyšší riziko dlouhodobých změn barvy kůže.
  • Podvýživa, protože bolestivé afty v ústech ztěžují jídlo.
  • Smrt, vzácně, pokud se některé typy pemfigu neléčí.
Diagnóza

Váš lékař může začít rozhovorem o Vašich zdravotních problémech a příznacích a vyšetřením postižené oblasti. Dále můžete podstoupit testy, včetně:

  • Biopsie. Biopsie je zákrok, při kterém se odebere vzorek tkáně k vyšetření v laboratoři. Pro testování pemfigu se použije kousek puchýře.
  • Krevní testy. Jedním z účelů těchto testů je detekce a identifikace protilátek v krvi, o kterých je známo, že se vyskytují u pemfigu.

Váš lékař Vás může odeslat ke specialistovi na kožní onemocnění. Tento typ specialisty je dermatolog.

Léčba

Léčba pemfigu obvykle začíná léky na zmírnění příznaků a prevenci nových puchýřů. Mohou to být steroidy a léky, které cílí na imunitní systém. Pokud byly vaše příznaky způsobeny užíváním určitých léků, stačí možná vysazení léku k odstranění vašich příznaků.

Někteří lidé mohou potřebovat hospitalizaci k podání tekutin, výživy nebo jiné léčby.

Váš lékař může navrhnout jeden nebo více z následujících léků. Volba léků závisí na typu pemfigu, který máte, na závažnosti vašich příznaků a na tom, zda máte další zdravotní problémy.

  • Kortikosteroidy. U lidí s mírným onemocněním může stačit kortikosteroidní krém nebo injekce k jeho zvládnutí. U ostatních je hlavní léčbou kortikosteroidní lék užívaný ústy, například pilulky prednisonu.

    Dlouhodobé užívání kortikosteroidů nebo vysoké dávky mohou způsobit závažné nežádoucí účinky. Patří mezi ně diabetes, úbytek kostní hmoty, zvýšené riziko infekce, žaludeční vředy a přesun tělesného tuku. Tento přesun tuku může vést k kulaté tváři, také nazývané měsícovitá tvář. Aby se těmto nežádoucím účinkům předešlo, mohou se steroidy používat pouze po krátkou dobu k zvládnutí zhoršení. A jiné léky, které cílí na imunitní systém, se mohou používat dlouhodobě k ovládání nemoci.

  • Léky, které cílí na imunitní systém. Některé léky mohou zastavit útok vašeho imunitního systému na zdravé tkáně. Příklady jsou azathioprin (Imuran, Azasan), mykofenolát (Cellcept) a cyklofosfamid. I tyto mohou mít závažné nežádoucí účinky, včetně zvýšeného rizika infekce.

  • Další léky. Pokud léky první linie nepomáhají, váš lékař může navrhnout jiný lék, například dapson, intravenózní imunoglobulin nebo rituximab-pvvr (Ruxience). K léčbě infekcí můžete potřebovat antibiotika.

Kortikosteroidy. U lidí s mírným onemocněním může stačit kortikosteroidní krém nebo injekce k jeho zvládnutí. U ostatních je hlavní léčbou kortikosteroidní lék užívaný ústy, například pilulky prednisonu.

Dlouhodobé užívání kortikosteroidů nebo vysoké dávky mohou způsobit závažné nežádoucí účinky. Patří mezi ně diabetes, úbytek kostní hmoty, zvýšené riziko infekce, žaludeční vředy a přesun tělesného tuku. Tento přesun tuku může vést k kulaté tváři, také nazývané měsícovitá tvář. Aby se těmto nežádoucím účinkům předešlo, mohou se steroidy používat pouze po krátkou dobu k zvládnutí zhoršení. A jiné léky, které cílí na imunitní systém, se mohou používat dlouhodobě k ovládání nemoci.

Mnoho lidí s pemfigem se uzdravuje, zvláště pokud se léčba zahájí brzy. Ale může to trvat roky a může vyžadovat dlouhodobé užívání léků.

Adresa: 506/507, 1st Main Rd, Murugeshpalya, K R Garden, Bengaluru, Karnataka 560075

Odmítnutí odpovědnosti: August je platforma pro informace o zdraví a jeho odpovědi nepředstavují lékařskou radu. Před provedením jakýchkoli změn se vždy poraďte s licencovaným lékařem ve vašem okolí.

Vyrobeno v Indii, pro svět