Polycytemia Vera

Polycythaemia vera (polycythaemia vera) je typ rakoviny krve. Způsobuje, že vaše kostní dřeň produkuje příliš mnoho červených krvinek. Tyto nadbytečné buňky zahušťují krev, zpomalují její tok, což může způsobit vážné problémy, jako jsou krevní sraženiny.

Polycythaemia vera je vzácná. Obvykle se vyvíjí pomalu a můžete ji mít léta, aniž byste o tom věděli. Často se onemocnění zjistí během krevního testu provedeného z jiného důvodu.

Bez léčby může být polycythaemia vera život ohrožující. Správná lékařská péče však může pomoci zmírnit příznaky, symptomy a komplikace tohoto onemocnění.

Mnoho lidí s polycytémií vera nemá žádné znatelné známky ani příznaky. Někteří lidé mohou vyvinout nespecifické příznaky, jako je bolest hlavy, závrať, únava a rozmazané vidění.

Mezi specifické příznaky polycytémie vera patří:

• Svědění, zejména po teplé koupeli nebo sprše
• Brnění, mravenčení, pálení nebo slabost v rukou, nohou, pažích nebo nohách
• Pocit plnosti krátce po jídle a nadýmání nebo bolest v levé horní části břicha v důsledku zvětšené sleziny
• Neobvyklé krvácení, jako je krvácení z nosu nebo krvácení z dásní
• Bolestivý otok jednoho kloubu, často palce na noze
• Dušnost a potíže s dýcháním v leže

Domluvte si schůzku se svým lékařem, pokud máte příznaky polycytemie vera.

Polycytemia vera nastává, když mutace genu způsobí problém s produkcí krvinek. Obvykle vaše tělo reguluje počet všech tří typů krvinek, které máte – červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček. Ale u polycytemie vera vaše kostní dřeň produkuje příliš mnoho některých z těchto krvinek.

Příčina genové mutace u polycytemie vera není známa, ale obecně se nedědí od vašich rodičů.

Pravá polycytémie se může vyskytnout v jakémkoli věku, ale častěji se objevuje u dospělých ve věku 50 až 75 let. Muži mají větší pravděpodobnost, že dostanou pravou polycytémii, ale ženy mají tendenci onemocnět v mladším věku.

Možné komplikace polycytemie vera zahrnují:

• Krevní sraženiny. Zvýšená hustota krve a snížený průtok krve, stejně jako abnormality krevních destiček, zvyšují riziko vzniku krevních sraženin. Krevní sraženiny mohou způsobit mrtvici, infarkt myokardu nebo ucpání tepny v plicích nebo žíly hluboko v lýtkovém svalu nebo v břiše.
• Zvětšená slezina. Slezina pomáhá vašemu tělu bojovat proti infekcím a filtrovat nežádoucí materiál, jako jsou staré nebo poškozené krevní buňky. Zvýšený počet krevních buněk způsobený polycytemií vera nutí vaši slezinu pracovat tvrději než obvykle, což vede k jejímu zvětšení.
• Problémy způsobené vysokou hladinou červených krvinek. Příliš mnoho červených krvinek může vést k řadě dalších komplikací, včetně otevřených vředů na vnitřní výstelce žaludku, horní části tenkého střeva nebo jícnu (peptické vředy) a zánětu kloubů (dnavá artritida).
• Další krevní poruchy. Vzácných případech může polycytemie vera vést k dalším krevním onemocněním, včetně progresivní poruchy, při které je kostní dřeň nahrazena jizvovou tkání, stavu, kdy se kmenové buňky nezralé nebo nefungují správně, nebo rakoviny krve a kostní dřeně (akutní leukémie).

Váš lékař si vyžádá podrobnou anamnézu a provede fyzikální vyšetření.

Máte-li polycytémii vera, krevní testy mohou odhalit:

Pokud váš lékař má podezření na polycytémii vera, může doporučit odběr vzorku kostní dřeně pomocí aspirace nebo biopsie kostní dřeně.

Biopsie kostní dřeně zahrnuje odběr vzorku pevné tkáně kostní dřeně. Aspirace kostní dřeně se obvykle provádí současně. Během aspirace lékař odebere vzorek tekuté části vaší dřeně.

Při aspiraci kostní dřeně zdravotnický pracovník použije tenkou jehlu k odběru malého množství tekuté kostní dřeně, obvykle z místa v zadní části kyčelní kosti (pánev). Biopsie kostní dřeně se často provádí současně. Tento druhý postup odstraní malý kousek kostní tkáně a uzavřené dřeně.

Máte-li polycytémii vera, analýza vaší kostní dřeně nebo krve může ukázat genovou mutaci, která je spojena s touto nemocí.

• Více červených krvinek než obvykle a někdy i zvýšení počtu krevních destiček nebo bílých krvinek
• Větší procento červených krvinek, které tvoří celkový objem krve (hematokrit)
• Zvýšené hladiny železem bohatého proteinu v červených krvinkách, který přenáší kyslík (hemoglobin)

Na polycytémii vera neexistuje lék. Léčba se zaměřuje na snížení rizika komplikací. Tyto léčby mohou také zmírnit vaše příznaky.

Nejčastější léčbou polycytémie vera je časté odebírání krve jehlou do žíly (flebotomie). Je to stejný postup jako při darování krve.

To snižuje objem krve a počet nadbytečných krvinek. Jak často je třeba odebírat krev, závisí na závažnosti vašeho stavu.

Máte-li obtěžující svědění, lékař vám může předepsat léky, jako jsou antihistaminika, nebo doporučit léčbu ultrafialovým světlem ke zmírnění vašich potíží.

Léky, které se běžně používají k léčbě deprese, tzv. selektivní inhibitory zpětného vychytávání serotoninu (SSRI), pomohly v klinických studiích zmírnit svědění. Příklady selektivních inhibitorů zpětného vychytávání serotoninu (SSRI) zahrnují paroxetin (Brisdelle, Paxil, Pexeva, další) nebo fluoxetin (Prozac, Sarafem, Selfemra, další).

Pokud samotná flebotomie nestačí, lékař vám může navrhnout léky, které mohou snížit počet červených krvinek v krevním řečišti. Příklady zahrnují:

Lékař vám pravděpodobně také předepiše léky na kontrolu rizikových faktorů srdečních a cévních onemocnění, včetně vysokého krevního tlaku, diabetu a abnormálního cholesterolu.

Lékař vám může doporučit užívání nízké dávky aspirinu ke snížení rizika krevních sraženin. Nízká dávka aspirinu může také pomoci zmírnit pálení v nohou nebo rukou.

• Hydroxyurea (Droxia, Hydrea)
• Interferon alfa-2b (Intron A)
• Ruxolitinib (Jakafi)
• Busulfan (Busulfex, Myleran)

Pokud vám byla diagnostikována polycytémie vera, můžete podniknout kroky, abyste se cítili lépe. Zkuste:

Pečujte o svou pokožku. Abyste zmírnili svědění, koupejte se v chladné vodě, používejte jemný čisticí prostředek a pokožku osušte poklepáváním. Přidání škrobu, například kukuřičného škrobu, do koupele může pomoci. Vyhýbejte se vířivkám, vyhřívaným vířivkám a horkým sprchám nebo koupelím.

Snažte se nedrápat se, protože to může poškodit vaši pokožku a zvýšit riziko infekce. Používejte mléko, abyste udrželi pokožku vlhkost.

• Cvičení. Mírné cvičení, jako je chůze, může zlepšit průtok krve. To pomáhá snižovat riziko krevních sraženin. Protahování a cvičení nohou a kotníků také mohou zlepšit krevní oběh.
• Vyhýbejte se tabáku. Používání tabáku může způsobit zúžení cév, čímž se zvyšuje riziko infarktu myokardu nebo mrtvice v důsledku krevních sraženin.
• Vyhýbejte se prostředí s nízkým obsahem kyslíku. Život ve vysokých nadmořských výškách, lyžování nebo horolezectví v horách snižují hladinu kyslíku v krvi ještě více.
• Pečujte o svou pokožku. Abyste zmírnili svědění, koupejte se v chladné vodě, používejte jemný čisticí prostředek a pokožku osušte poklepáváním. Přidání škrobu, například kukuřičného škrobu, do koupele může pomoci. Vyhýbejte se vířivkám, vyhřívaným vířivkám a horkým sprchám nebo koupelím.

Snažte se nedrápat se, protože to může poškodit vaši pokožku a zvýšit riziko infekce. Používejte mléko, abyste udrželi pokožku vlhkost.

• Vyhýbejte se extrémním teplotám. Špatný průtok krve zvyšuje riziko zranění v důsledku vysokých a nízkých teplot. V chladném počasí vždy noste teplé oblečení, zejména na rukou a nohou. V horkém počasí se chraňte před sluncem a pijte dostatek tekutin.
• Dávejte pozor na vředy. Špatná cirkulace může ztěžovat hojení vředů, zejména na rukou a nohou. Pravidelně kontrolujte své nohy a informujte svého lékaře o jakýchkoli vředech.