Polymyositida

Polymyositis (polymyositida) je vzácné zánětlivé onemocnění, které způsobuje svalovou slabost postihující obě strany těla. Toto onemocnění může ztěžovat výstup po schodech, vstávání ze sedu, zvedání předmětů nebo natahování se nad hlavu.

Polymyositida nejčastěji postihuje dospělé ve věku 30, 40 nebo 50 let. Ženy jsou postiženy častěji než muži. Příznaky se obvykle rozvíjejí postupně, během týdnů nebo měsíců.

Ačkoli na polymyositidu neexistuje lék, léčba – od léků po fyzioterapii – může zlepšit sílu a funkci vašich svalů.

Svalová slabost spojená s polymyositidou postihuje svaly nejblíže k trupu, například svaly v kyčlích, stehnech, ramenou, horních pažích a krku. Slabost postihuje obě strany těla a má tendenci se postupně zhoršovat. Vyhledejte lékařskou pomoc, pokud se u vás rozvine nevysvětlitelná svalová slabost.

Vyhledejte lékařskou pomoc, pokud se u vás objeví nevysvětlitelná svalová slabost.

Přesná příčina polymyositidy není známa, ale toto onemocnění sdílí mnoho charakteristik s autoimunitními poruchami, při kterých imunitní systém omylem napadá vlastní tělesné tkáně.

Vaše riziko polymyositidy je vyšší, pokud máte lupus, revmatoidní artritidu, sklerodermii nebo Sjögrenův syndrom.

'Možné komplikace polymyositidy zahrnují:\n\n- Obtíže s polykáním. Pokud jsou postiženy svaly v jícnu, můžete mít problémy s polykáním (dysfagie), což může vést k úbytku hmotnosti a podvýživě.\n- Aspirační pneumonie. Obtíže s polykáním mohou také způsobit vdechnutí potravy nebo tekutin, včetně slin, do plic (aspiace), což může vést k pneumonii.\n- Dýchací problémy. Pokud jsou vaše hrudní svaly postiženy onemocněním, můžete pociťovat dýchací problémy, jako je dušnost nebo v těžkých případech respirační selhání.\n\nAčkoli to nejsou komplikace, polymyositida je často spojena s jinými stavy, které mohou způsobit další komplikace samy o sobě nebo v kombinaci s příznaky polymyositidy. Mezi přidružené stavy patří:\n\n- Raynaudův fenomén. Jedná se o stav, při kterém vaše prsty na rukou a nohou, tváře, nos a uši zprvu zblednou při vystavení chladným teplotám.\n- Jiná onemocnění pojivové tkáně. Jiné stavy, jako je lupus, revmatoidní artritida, sklerodermie a Sjögrenův syndrom, se mohou vyskytovat v kombinaci s polymyositidou.\n- Srdečně-cévní onemocnění. Polymyositida může způsobit zánět svalových stěn srdce (myokarditida). U malého počtu lidí s polymyositidou se může vyvinout městnavé srdeční selhání a srdeční arytmie.\n- Plicní onemocnění. Spolu s polymyositidou se může objevit stav zvaný intersticiální plicní nemoc. Intersticiální plicní nemoc označuje skupinu poruch, které způsobují zjizvení (fibrózu) plicní tkáně, čímž se plíce stávají tuhé a nepružné. Příznaky zahrnují suchý kašel a dušnost.\n- Rakovina. Lidé s polymyositidou mají zvýšené riziko rakoviny.'

Pokud váš lékař má podezření na polymyositidu, může navrhnout některé z následujících vyšetření:

• Krevní testy. Krevní test lékaři ukáže, zda máte zvýšené hladiny svalových enzymů, což může signalizovat poškození svalů. Krevní test může také detekovat specifické autoprotilátky spojené s různými příznaky polymyositidy, což může pomoci při stanovení nejlepší medikace a léčby.
• Elektromyografie. Tento test zahrnuje zavedení tenké jehlové elektrody přes kůži do svalu. Elektrická aktivita se měří, když sval uvolníte nebo napnete, a změny ve vzoru elektrické aktivity mohou potvrdit svalové onemocnění. Lékař může zjistit rozsah onemocnění testováním různých svalů.
• Magnetická rezonance (MRI). Skenovací přístroj vytváří příčné řezy vašich svalů z dat generovaných silným magnetickým polem a rádiovými vlnami. Na rozdíl od biopsie svalu může MRI posoudit zánět na velké ploše svalu.
• Biopsie svalu. Během tohoto testu se chirurgicky odebere malý kousek svalové tkáně pro laboratorní analýzu. Analýza může odhalit abnormality, jako je zánět, poškození, určité proteiny nebo enzymatické deficity.

Ačkoliv na polymyositidu neexistuje lék, léčba může zlepšit sílu a funkci vašich svalů. Čím dříve se léčba polymyositidy zahájí, tím je účinnější – vede k menšímu počtu komplikací.

Nicméně, stejně jako u mnoha onemocnění, neexistuje jediný nejlepší přístup; váš lékař přizpůsobí vaši léčebnou strategii na základě vašich příznaků a toho, jak dobře reagují na terapii.

Nejčastěji používané léky k léčbě polymyositidy zahrnují:

• Kortikosteroidy. Léky, jako je prednison, mohou být velmi účinné při kontrole příznaků polymyositidy. Dlouhodobé užívání těchto léků však může mít závažné a rozsáhlé vedlejší účinky, a proto může váš lékař postupně snižovat dávku léku na nižší úrovně.
• Látky šetřící kortikosteroidy. Při použití v kombinaci s kortikosteroidem mohou tyto léky snížit dávku a potenciální vedlejší účinky kortikosteroidu. Dvěma nejčastěji používanými léky pro polymyositidu jsou azathioprin (Azasan, Imuran) a methotrexát (Trexall). Mezi další léky předepsané pro polymyositidu patří mykofenolát mofetil (CellCept), cyklosporin a takrolimus.
• Rituximab (Rituxan). Rituximab, který se častěji používá k léčbě revmatoidní artritidy, je možností, pokud počáteční terapie nekontrolují vaše příznaky polymyositidy dostatečně.

V závislosti na závažnosti vašich příznaků vám lékař může navrhnout:

• Fyzioterapii. Fyzioterapeut vám může ukázat cvičení k udržení a zlepšení vaší síly a flexibility a poradí vám s vhodnou úrovní aktivity.
• Logopedii. Pokud jsou vaše polykací svaly oslabeny polymyositidou, logopedie vám může pomoci naučit se kompenzovat tyto změny.

Intravenózní imunoglobulin (IVIg) je purifikovaný krevní produkt, který obsahuje zdravé protilátky od tisíců dárců krve. Tyto zdravé protilátky mohou blokovat škodlivé protilátky, které napadají svaly při polymyositidě. IVIg léčba se podává infuzí do žíly a může být nutné ji pravidelně opakovat, aby účinky přetrvávaly.

Život s chronickým autoimunitním onemocněním vás může čas od času přimět k zamyšlení, zda zvládnete výzvu. Abyste si pomohli zvládat situaci, zkuste doplnit lékařskou péči o následující návrhy:

• Poznejte svou nemoc. Přečtěte si vše, co můžete o polymyositidě a dalších svalových a autoimunitních poruchách. Mluvte s dalšími lidmi, kteří mají podobný stav. Nebojte se zeptat svého lékaře na jakékoli otázky, které máte ohledně vaší nemoci, diagnózy nebo léčebného plánu.
• Buďte součástí svého lékařského týmu. Považujte sebe, svého lékaře a další zapojené lékařské experty za sjednocenou frontu v boji proti vaší nemoci. Dodržování léčebného plánu, na kterém jste se dohodli, je nezbytné. Informujte svého lékaře o všech nových známkách nebo příznacích, které můžete zaznamenat.
• Znejte a prosazujte své limity. Naučte se efektivně říkat ne a požádat o pomoc, když ji potřebujete.
• Odpočívejte, když jste unavení. Nečekejte, až budete vyčerpaní. To vás jenom dále zbrzdí, když se vaše tělo bude snažit zotavit. Naučit se dávkovat své síly vám může pomoci udržet si stálou úroveň energie, dosáhnout stejně mnoho a cítit se lépe emocionálně.
• Uznávajte své emoce. Popírání, hněv a frustrace jsou normální pocity, když se musíte vypořádat s nemocí. Věci se nezdá normální ani spravedlivé a pravděpodobně se zdají být mimo vaši kontrolu. Pocit strachu a izolace je běžný, proto zůstaňte blízko své rodině a přátelům. Snažte se co nejlépe udržovat svůj denní režim a nezanedbávejte ty věci, které máte rádi. Mnoho lidí shledává, že užitečným zdrojem jsou podpůrné skupiny.

Život s chronickým autoimunitním onemocněním může někdy vyvolat pochybnosti o vašich schopnostech zvládnout situaci. Pro usnadnění zvládání zkuste doplnit lékařskou péči o následující návrhy: Znejte svou nemoc. Přečtěte si vše, co můžete, o polymyositidě a dalších svalových a autoimunitních poruchách. Mluvte s lidmi, kteří mají podobný stav. Nebojte se zeptat svého lékaře na jakékoli otázky týkající se vaší nemoci, diagnózy nebo léčebného plánu. Buďte součástí svého lékařského týmu. Považujte sebe, svého lékaře a další zapojené lékařské experty za sjednocenou frontu v boji proti vaší nemoci. Dodržování dohodnutého léčebného plánu je nezbytné. Informujte svého lékaře o všech nových příznacích, které se u vás objeví. Znejte a prosazujte své limity. Naučte se efektivně říkat ne a požádat o pomoc, když ji potřebujete. Odpočívejte, když jste unavení. Nečekejte, až budete vyčerpaní. To vás jen dále zbrzdí, když se vaše tělo bude snažit zotavit. Naučit se dávkovat své síly vám pomůže udržet si stálou úroveň energie, dosáhnout stejných výsledků a cítit se lépe emocionálně. Uvědomte si své emoce. Popírání, hněv a frustrace jsou normální pocity, když se musíte vypořádat s nemocí. Věci se zdají být nenormální nebo nespravedlivé a pravděpodobně se zdají být mimo vaši kontrolu. Pocit strachu a izolace je běžný, proto zůstaňte blízko své rodiny a přátel. Snažte se co nejlépe udržovat svůj denní režim a nezanedbávejte věci, které vás baví. Mnoho lidí shledává, že skupiny vzájemné podpory jsou užitečným zdrojem.